Aksonaalisten ja demyelinoituvien vaurioiden tyypit

Skleroosi

Hermo-kuitujen moninaisuus hermossa voidaan pienentää kahteen tyyppiin häiriön luonteen mukaan: aksonaalinen ja demyelinoiva. Vaurion aksiaalityyppi (aksonaalinen degeneraatio) on jaettu Wallerin degeneroitumiseen ja aksonaaliseen degeneraatioon (kuvio 15).

Kuva 15. Kaavio aksonin ja myeliinivaipan välisestä suhteesta normaalissa ja

hermokuidun patologia (A.K.Asbury ja P.S.Johnson, 1978).

B - Wallerin degeneraatio,

C - segmentaalinen demyelinaatio,

D - aksonaalinen degeneraatio.

Wallerian axon-rappeuma esiintyy distaalisesti traumaattisen murtuman alueelle. Wallerin degeneraatio, jonka nimi oli Waller, sai nimensä Wallerin ensimmäisen kuvauksen jälkeen (A.Waller, 1850). Wallerian rappeutumisessa sen puhkeamisen syy on aksonaalisen kuljetuksen häiriö moottorin hermosolun ehjä toiminta. Axonin palauttaminen (regenerointi) Wallerin tyypin degeneraation aikana tapahtuu välittömästi (muutaman tunnin kuluessa) vahingollisen vaikutuksen jälkeen. Toinen tyyppi - aksonaalinen degeneraatio - johtuu neuronirungon kärsimyksestä ja sen aineenvaihduntaprosessien häiriöstä johtuvasta aksonaalisesta kuljetuksesta. Useimmiten tämä johtaa niin sanottuun distaaliseen aksonaaliseen rappeutumiseen, kun kuljetuksen häiriöt vaikuttavat ensisijaisesti neuronin kehosta kauimpana oleviin prosesseihin.

Johtokyvyn heikkeneminen sekä diffuusissa että segmenttisessa demyelinaatiossa liittyy Ranvier-kuuntelukyvyn heikkenemiseen ja myeliinivaipan viereisten alueiden vaurioitumiseen. Intermodaalisten aukkojen lyhentäminen (myeliiniliitokset) johtaa impulssin etenemisnopeuden vähenemiseen pitkin tällaisia ​​kuituja. Intensiivinen hermoston johtamisen mekanismi käsittää aineenvaihduntaprosessien katkeamisen ja aksonikalvon ionikanavien toiminnan, joka liittyy Schwann-soluihin. Kun myeliinivaipan merkittävä häviö osassa hermosäikeitä segmentaalisen demyelinaation segmentissä, on impulssin johtuminen katkeaminen täysin demyelinoituneessa kuituryhmässä. Tämä johtaa hermon osittaiseen lohkoon ja sitä ilmentää M-vasteen amplitudin väheneminen lohkoon lähimpänä olevan stimulaation aikana verrattuna M-vasteen amplitudiin lohkosta distaalisen stimulaation aikana.

Lisäyspäivä: 2016-03-27; Katsottu: 2220; TILAUSKIRJA

Axonaalinen polyneuropatia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Aksonaalinen polyneuropatia - sairaus, joka liittyy moottorin, aistien tai autonomisten hermojen vaurioitumiseen. Tämä patologia johtaa herkkyyden, halvaantumisen, autonomisten häiriöiden loukkaamiseen. Sairaus johtuu myrkytyksestä, endokriinihäiriöistä, vitamiinien puutteesta, immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä, verenkiertohäiriöistä.

Aksonaalisen demyelinoivan polyneuropatian akuutti, subakuutti ja krooninen kulku erottuu. Patologia on joissakin tapauksissa parantunut, mutta joskus tauti pysyy ikuisesti. On primäärisiä aksonaalisia ja demyelinoivia polyneuropatioita. Taudin kehittymisen aikana demyelinaatio lisätään toissijaisesti aksonaaliin, ja aksonaalinen komponentti lisätään toissijaisesti demyelinoivaan.

Aksonaalisen polyneuropatian oireet

Axonaalisen polyneuropatian tärkeimmät ilmenemismuodot:

  1. Raajojen hiljainen tai spastinen halvaus, lihasten nykiminen.
  2. Verenkiertohäiriöt: käsien ja jalkojen turvotus, huimaus nousussa.
  3. Herkkyysmuutos: kihelmöinti, hanhen kuoppia, palava tunne, tunto-, lämpötila- ja kipuherkkyyden heikkeneminen tai vahvistuminen.
  4. Käynnin, puheen puuttuminen.
  5. Kasvulliset oireet: takykardia, bradykardia, liiallinen hikoilu (hyperhidroosi) tai ihon kuivuminen, punoitus tai punoitus.
  6. Erektioon tai siemensyöksyyn liittyvät seksuaaliset häiriöt.
  7. Suolen, virtsarakon, motorisen toiminnan rikkominen.
  8. Suun kuivuminen tai lisääntynyt syljeneritys, silmän majoitushäiriöt.

Tutustu aksonopatian syihin ja oireisiin täällä.

Aksonaalinen polyneuropatia ilmenee heikentyneiden hermojen toiminnan heikentyessä. Perifeeriset hermot ovat vastuussa herkkyydestä, lihasliikkeestä, kasvullisesta vaikutuksesta (verisuonten sävyjen säätelystä). Hoidettaessa hermojen johtumista tämän taudin kanssa syntyy aistihäiriöitä:

  • hanhen kuoppia (parestesia);
  • lisääntyminen (hyperestesia) herkkyys;
  • herkkyyden väheneminen (hypestesia);
  • aistinvaraisen toiminnan menetys sinettien tai sukkien tyypin mukaan (potilas ei tunne hänen kämmentään tai jalkojaan).

Kasvullisten kuitujen tappion myötä verisuonten sävyn säätely on ohi. Loppujen lopuksi hermot voivat kaventaa ja laajentaa verisuonia. Aksonaalis-demyelinoivan polyneuropatian tapauksessa esiintyy kapillaarista romahtamista, joka johtaa kudoksen turvotukseen. Ylempi tai alempi raajat, jotka johtuvat veden kerääntymisestä niissä, lisääntyvät.

Koska samanaikaisesti kaikki veri kerääntyy elimistön vaikutusalueisiin, erityisesti alaraajojen polyneuropatiaan, huimaus on mahdollista seisomassa. Vaikutusalueiden ihon punoitus tai punastuminen on mahdollista sympaattisten tai parasympaattisten hermojen toiminnan menetyksen vuoksi. Trofinen säätö häviää, mikä johtaa eroosio-haavaisuuksiin.

Ominaisuudet Liikehäiriöt ovat myös ominaista alaraajojen, käsivarsien aksonaaliselle polyneuropatialle. Jalkojen ja käsivarsien liikkumisesta johtuvien moottorikuitujen vaurioituminen johtaa niiden lihaksen halvaantumiseen. Immobilisointi voi ilmetä lihasten jäykkyyteen - spastiseen halvaantumiseen ja niiden rentoutumiseen - hiljaiseen pareseesiin. Myös kohtuullinen vaurio on mahdollista, jolloin lihasväri heikkenee. Tendon- ja periosteaalisia refleksejä voidaan sekä vahvistaa että heikentää, joskus neurologi tutkii niitä, mutta niitä ei havaita.

Myös kallon hermojen (NN) vaurioituminen tapahtuu. Tämä voi ilmetä kuuroudella (kahdeksannen parin patologian tapauksessa - pre-cochlear-hermo), kielen hyoidilihasten ja lihasten halvaantuminen (12 paria CN: ää kärsii), nielemisvaikeudet (9 paria CN: ää). Okulomotori ja trigeminaali, kasvojen hermot voivat myös kärsiä, tämä ilmenee herkkyyden ja halvaantumisen muutoksena, kasvojen epäsymmetriassa, lihasten nykimissä.

Alaraajojen aksonaalisessa demyelinoivassa polyneuropatiassa leesion varret voivat olla epäsymmetrisiä. Tämä tapahtuu mononeuropatioiden kanssa, kun karppi-radiaalinen, polvi, Achilles-refleksit ovat epäsymmetrisiä.

syistä

Polyneuropatian alkuperä voi olla erilainen. Sen tärkeimmät syyt ovat:

  1. Köyhtyminen, B1-vitamiinin, B12-vitamiinin, dystrofiaan johtavien sairauksien puute.
  2. Myrkytys lyijyllä, elohopealla, kadmiumilla, hiilimonoksidilla, alkoholilla, fosfori-orgaanisilla yhdisteillä, metyylialkoholilla, huumeilla.
  3. Verenkierron ja imusolmukkeiden sairaudet (lymfooma, myelooma).
  4. Endokriiniset sairaudet: diabetes.
  5. Endogeeninen myrkytys munuaisten vajaatoiminnassa.
  6. Autoimmuuniprosessit.
  7. Työperäiset vaarat (tärinä).
  8. Amyloidoosi.
  9. Perinnöllinen polyneuropatia.

B-vitamiinien, erityisesti pyridoksiinin ja syanokobalamiinin, puutteet voivat vaikuttaa hermosäikeiden johtokykyyn ja aiheuttaa neuropatiaa. Tämä voi tapahtua kroonisen alkoholimyrkytyksen, suolistosairauden, heikentyneen imeytymisen, helmintisten hyökkäysten, uupumuksen yhteydessä.

Neurotoksiset aineet, kuten elohopea, lyijy, kadmium, hiilimonoksidi, orgaaniset fosforiyhdisteet, arseeni rikkovat hermokuitujen johtokykyä. Metyylialkoholi pieninä annoksina voi aiheuttaa neuropatiaa. Neurotoksisten lääkkeiden (aminoglykosidien, kultaisten suolojen, vismuttin) aiheuttama lääkepolyneuropatia on myös merkittävä osa aksonaalisten neuropatioiden rakenteessa.

Diabetes mellituksessa esiintyy hermoston toimintahäiriötä rasvahappometaboliittien, ketonikappaleiden, neurotoksisuuden vuoksi. Tämä johtuu kyvyttömyydestä käyttää glukoosia tärkeimpänä energialähteenä sen sijaan, että se olisi hapettunut rasva. Uremia munuaisten vajaatoiminnassa heikentää myös hermojen toimintaa.

Autoimmuuniprosessit, joissa immuunijärjestelmä hyökkää omia hermokuitujaan, voivat myös liittyä aksonaalisen polyneuropatian patogeneesiin. Tämä voi johtua immuniteetin provosoinnista immunostimuloivien menetelmien ja lääkkeiden huolimattomalla käytöllä. Autoimmuunisairauksiin alttiiden henkilöiden alkutekijöitä voivat olla immunostimulaattorit, rokotus, autohemoterapia.

Amyloidoosi on sairaus, jossa keho kerää amyloidiproteiinia, joka häiritsee hermokuitujen toimintaa. Voi esiintyä myelooman, lymfooman, keuhkosyövän, kroonisen tulehduksen yhteydessä. Sairaus voi olla perinnöllinen.

diagnostiikka

Terapeutin on tutkittava ja kyseenalaistettava potilas. Lääkäri, joka on hermojen häiriö - neuropatologi, tarkastaa jänne- ja periosteaalisen refleksin, niiden symmetrian. On tarpeen suorittaa differentiaalidiagnoosi multippeliskleroosin, traumaattisen hermovaurion kanssa.

Laboratoriotestit virtsan neuropatian diagnosoimiseksi - kreatiniinin, urean, virtsahapon taso. Jos epäillään diabeteksen, veri luovutetaan sormesta sokeriin sekä suonensisäiseen hemoglobiiniin. Jos myrkytystä epäillään, analysoidaan myrkyllisiä yhdisteitä, potilasta ja hänen sukulaisiaan haastatellaan yksityiskohtaisesti.

Selvitä, miten Kombilipen vaikuttaa hermostoon. Mikä on parempi: Combilipen tai Milgamma?

Miksi on vaikeaa niellä, lukea täältä.

Tutustu simpta-lisämunuaisen kriisin ilmenemiseen ja hoitoon tässä artikkelissa: https://golmozg.ru/zabolevanie/simpato-adrenalovyy-kriz.html. Patologian ehkäisy.

Aksonaalisen polyneuropatian hoito

Jos aksiaalinen polyneuropatia on diagnosoitu, hoidon tulee olla kattava ja vaikuttaa syyyn ja oireisiin. Määritä B-vitamiinien hoito, erityisesti kroonisessa alkoholismissa ja dystrofiassa. Flokidista halvaantumista varten käytetään koliinesteraasi-inhibiittoreita (Neostigmiini, Kalimin, Neuromidiini). Spastista halvausta hoidetaan ottamalla lihasrelaksantteja ja antikonvulsantteja.

Jos polyneuropatiaa aiheuttaa myrkytys, käytä spesifisiä vastalääkkeitä, mahahuuhtelua, pakotettua diureesia infuusion aikana, peritoneaalidialyysi. Raskasmetallien myrkytyksen yhteydessä käytetään tetasiinikalsiumia, natriumtiosulfaattia, D-penisillamiinia. Jos fosfororgaanisilla yhdisteillä on tapahtunut myrkytystä, käytetään atropiinin kaltaisia ​​aineita.

Autoimmuunisairauksien hoidossa käytetään glukokortikoidihormoneja. Diabeettisessa neuropatiassa on tarpeen hoitaa hypoglykeemisiä lääkkeitä (Metformin, Glibenclamide), antihypoksantteja (Mexidol, Emoxipin, Actovegin). Jatkuva ryömintä, ihon polttaminen, tunnottomuus tai herkkyyden menetys, liikehäiriöt ovat polyneuropatian oireita, joita hoitaa neurologi.

Demyelinoiva polyneuropatia

Monia vaurioita perifeerisen hermoston rakenteessa kutsutaan polyneuropatiaksi. Taudille on ominaista akuutti, subakuutti ja krooninen kurssi. Akuutin muodon ominaista on taudin kulku neljän viikon kuluttua ensimmäisten oireiden alkamisesta, subakuutin muoto on merkitty 4-8 viikon kuluessa, krooninen muoto pidentyy yli 8 viikkoa.

Aksonaalisille, demyelinoiville, aistinvaraisille neuropatioille on tunnusomaista perifeerisen hermoston vaurioituminen, erilaiset kliiniset oireet, taudin vakavuus. Polyneuropatiaa aiheuttavat etiologiset tekijät:

  • myrkyllinen. Sairaus kehittyy myrkytyksessä raskasmetalleihin, huumeisiin, alkoholiin ja muihin kemikaaleihin;
  • autoimmuniteetti. Kun kehon autoimmuuni-vaurio kehittyy demyelinisoivalla polyradikuloneuropatialla, GBS;
  • polyneuropatia kehittyy systeemisissä sairauksissa - sarkoidoosi, dysproteinemia;
  • Taudin yleinen syy on tartuntavaaralliset ja infektiokykyiset tekijät. Polyneuropatia voi kehittyä difterian, sikotautin, HIV-infektion, tuhkarokko- ja muiden infektioiden yhteydessä;
  • pahanlaatuiset sairaudet voivat aiheuttaa polyneuropatiaa;
  • aineenvaihdunnan häiriöt;
  • vitamiinien puutoksesta;
  • sädehoito;
  • perinnölliset tekijät.

Polyneuropatia eroaa vaurioitumismekanismissa ja vaurioituneen kuidun tyypissä: demyelinoiva neuropatia (hermokuidun myeliinikalvo tuhoutuu) ja aksonaalinen neuropatia (aksonin toiminta on rikottu, hermosolun pitkä sylinterimäinen prosessi).

Axonaalinen polyneuropatia on vakava sairaus, jonka ennuste on huono. Edullisempi ennuste demyelinoituvalle polyneuropatialle. Polyneuropatian luokittelu hermokuidun tyypin mukaan:

  • motorinen polyneuropatia - halvaus, pareseesi kehittyminen, moottorikuitu on vaurioitunut;
  • aistinvarainen polyneuropatia, jolle on tunnusomaista tunnottomuus, kipu. Herkkä kuitu vaikuttaa;
  • aistinvarainen polyneuropatia - moottorin ja aistinvaraiset kuidut vaikuttavat;
  • vegetatiivinen polyneuropatia - sisäelinten toiminta häiriintyy, vaikuttaa sisäelinten toimintaa sääteleviin hermokuituihin;
  • sekoitettu muoto - kaikenlaisten hermokuitujen vaurioituminen.

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia

Kroonista tulehduksellista demyelinoivaa polyneuropatiaa luonnehtii hermokuitujen myeliinivaipan vaurioituminen. Miehet ovat sairaita kahdesti niin usein kuin naiset, taudin oireet voivat näkyä missä tahansa iässä. Kun esiintyy polyneuropatiaa, immuunijärjestelmä reagoi myeliiniin, joka muodostaa hermokuitujen vaipan. Immuunijärjestelmä havaitsee myeliinin komponentit vieraiksi keholle ja tuhoaa sen. Kroonisen tulehduksellisen demyelinisoivan polyneuropatian kliiniset ilmentymät:

  • taudin oireet ilmenevät ajan myötä. Oireet kasvavat hitaasti;
  • alaraajojen tunnottomuus ja pistely;
  • ajan mittaan on rikottu lihasliikkeen koordinointia ja ylempien raajojen epätäydellistä halvaantumista;
  • vaikea kipu on harvinaista;
  • kraniaalisten hermojen vaurioituminen on ominaista hypoglossal-lihasten halvaantumiselle, kuurous voi kehittyä, nielemisvaikeuksia. Okulomotoriset hermot vahingoittuvat harvoin. Herkkyys on rikki, kasvojen epäsymmetria kehittyy. Kasvojen lihaksia tuetaan.

Taudin kehittymisen syyt ovat monet, jotka sisältävät:

  • kehon myrkytys kemikaaleilla, alkoholilla, huumeilla;
  • imusolmukkeiden ja verenkiertoelimistön sairaudet;
  • endokriinitaudit;
  • autoimmuunisairaudet;
  • amyloidoosi;
  • dystrofia, B-vitamiinien puute;
  • geneettinen taipumus.

Heijastuu tai heikkenee refleksejä, herkkyys heikkenee, käynti on häiriintynyt, hienot motoriset taidot ovat rajalliset. Taudin kroonisessa muodossa havaitaan useimmiten motorisen toiminnan rikkomista (noin 95% tapauksista), noin 65%: lla potilaista on huolissaan herkkyyden heikkenemisestä, kasvojen lihasten tunne on havaittu joillakin potilailla, esiintyy 2-30%: ssa tapauksista, vestibulaarista toimintaa harvoin.

Krooninen aksonaalinen demyelinoiva polyneuropatia

Krooninen aksonaalinen demyelinoiva polyneuropatia viittaa taudin sekoitettuun muotoon. Kun polyneuropatia kehittyy taudin kulun myötä, demyelinointikomponentti on toissijaisesti kiinnittynyt taudin aksonaaliseen muotoon. Aksonaaliselle demyelinoivalle polyneuropatialle on tunnusomaista raajojen motoriset häiriöt, kallon hermojen vaurioituminen, aistihäiriöt (korkeuden tunteen häiriö, värin tunne) ja muut sairaudet, jotka ovat ominaista sairauden sekamuodolle.

Alaraajojen aksiaalista demyelinoivaa polyneuropatiaa leimaa motoriset häiriöt. Moottorin hermosäikeiden vaurioituminen johtaa raajojen halvaantumiseen. Verenkierto on häiriintynyt, jalkojen turvotus näkyy. Sairaus johtaa herkkyyden rikkomiseen, muutokseen kävelyssä, lihasten nykimistä.

Demyelinoiva polyneuropatia: hoito

Taudin diagnoosi alkaa etiologisella tekijällä. Lääkäri kerää anamnesiaa, tutkii potilaan, lähettää potilaan tutkimukseen - biokemiallinen ja täydellinen verenkuva, virtsatesti ja verikoe myrkyllisten aineiden pitoisuudelle. Potilaalle voidaan määrätä kortikosteroidien pulssihoito, riippuen taudin tilasta ja muodosta. Potilailla, joilla on dysmetabolinen neuropatia, määrätään hemodialyysi, vakavassa tilassa tarvitaan munuaisensiirtoa. Kun ilmenee kipua, potilaalle määrätään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, ja huumeita määrätään voimakkaaseen kipuun. Hormonihoito suoritetaan, lääkettä määrätään, joka yhdistää B-vitamiineja ja lipohappoa, immunoglobuliineja. Lisäksi suoritetaan hierontaa, akupunktiota, kuntoutusasiantuntija kehittää yksilöllisen suunnitelman kinesioterapiaan.

Taudin hoidossa on erittäin tärkeää: potilaan ikä, peruuttamattomien muutosten läsnäolo, taudin kesto. Edullisin ennuste sairauden varhaiselle diagnosoinnille. Kun otat yhteyttä Yusupovin sairaalan neurologiseen osastoon, potilas diagnosoidaan ja hoidetaan tehokkaasti. Varhainen pääsy neurologiin auttaa välttämään vakavia taudin komplikaatioita - vammaisuutta, kuolemaa. Potilas pystyy toipumaan sairaudesta sairaalan kuntoutusklinikassa. Ilmoittautuminen lääkärin kanssa puhelimitse.

Demyelinoiva polyneuropatia

Demyelinoiva polyneuropatia on perifeeristen hermojen vaurio, jossa niiden myeliinikalvo tuhoutuu. Sairaus voi esiintyä akuuteissa, subakuuttisissa ja kroonisissa muodoissa, joille on tunnusomaista oireiden kesto ja voimakkuus.

Ylemmän ja alemman raajan distaaliset osat - käsi ja kyynärvarsi, alaraaja ja jalka ovat mukana patologisessa prosessissa. Koska oireiden eteneminen ulottuu proksimaalisiin käsivarsiin ja jaloihin - lonkat ja hartiat.

Demyelinoiva polyneuropatia on harvinainen sairaus, ja se koskee pääasiassa miehiä, joiden ikä on 40–50 vuotta. Yli 50-vuotiailla iäkkäillä ihmisillä patologia on vakavampi ja pahempaa hoitaa.

syistä

Neuropatian tarkkaa syytä ei ole täysin ymmärretty, mutta sen autoimmuunista alkuperää ei ole epäilystäkään. 7 potilaasta 10: stä havaitaan a-tubuliiniproteiinin vasta-aineita, monissa tapauksissa havaitaan HLA-geenejä.

Autoimmuunityyppinen sairauden kehitys tarkoittaa, että keho alkaa tuottaa vasta-aineita, jotka vahingoittavat ja tuhoavat terveitä soluja. Tässä tapauksessa aggressiiviset T-lymfosyytit hyökkäävät hermopäätteiden kudoksiin, mikä johtaa myeliinivaipan tuhoutumiseen ja tulehdusprosessin kehittymiseen.

Demyelinoituvan polyneuropatian esiintymiseen vaikuttavat monet tekijät, kuten:

  • myrkytys raskasmetallisuoloilla, lääkkeillä, etanolilla ja muilla myrkkyillä;
  • systeemiset sairaudet - sarkoidoosi, dysproteinemia;
  • aiemmat infektiot - tuhkarokko, difteria, sikotauti, HIV;
  • pahanlaatuisia prosesseja;
  • aineenvaihdunnan häiriöt;
  • hormonaaliset muutokset;
  • korkea fyysinen ja henkinen stressi;
  • rokotukset;
  • leikkauksen
  • vitamiinin puutos;
  • geneettinen taipumus;
  • sädehoitoa.

Tyypit ja luokittelu

Neuropatia luokitellaan useiden kriteerien mukaan: syy, kurssin luonne ja hermokuitujen vahingoittumisen tyyppi. Se voi kehittyä allergioiden, trauman, tulehduksen tai myrkytyksen taustalla.

Akuuttia tulehduksellista demyelinoivaa polyneuropatiaa (AIDP) leimaa oireiden nopea eteneminen - jopa kuukauden kuluttua ensimmäisistä oireista.

Taudin subakuutti muoto etenee myös melko nopeasti, mutta vähemmän nopeasti: oireiden lisääntyminen tapahtuu muutaman kuukauden kuluessa. Taudin kesto vaihtelee kuukaudesta kuuteen kuukauteen.

Kroonisen muodon alla ymmärrä pitkä polneuropatian kulku, joka etenee hitaasti yli kaksi kuukautta tai enemmän.

Vaurion tyypin mukaan erotetaan itse demyelinoituminen ja aksiaalinen demyelinoiva polyneuropatia, johon liittyy hermosolujen aksonipituisten prosessien tuhoutuminen. Se on aksoneja, jotka välittävät hermoimpulsseja solukehosta (soma) muihin hermosoluihin ja innervoituneisiin elimiin ja rakenteisiin.

Kroonista neuropatiaa on 4 epätyypillistä: distaalinen, fokusoitu, eristetty sensori ja moottori. Distaalisessa neuropatiassa vaikuttaa vain distaalinen alempi ja yläreuna. polttoväli - yksi tai useampi lumbosakraalisen tai brachiaalisen plexuksen hermo.

Eristetty herkkä muoto on ominaista vain aistinvaraisten kuitujen vahingoittumiselle; eristetty moottori - moottorialueet.

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia

Krooninen krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) ilmenee lihasheikkoutena ja moottorin heikentymisenä kaikissa neljässä raajassa. Sairaus voi kehittyä hitaasti ja yksitoikkoisesti, kun oireet etenevät tasaisesti. Toinen vaihtoehto ei ole poissuljettu, kun neuropatiaa pahenee säännöllisesti.

Ensimmäiset oireet näkyvät yhtäkkiä, ilman näkyvää syytä. Potilaat eivät voi yhtään yhtäkkiä liittyä jalkojen tai käsivarsien heikkouteen. Syy lääkärille menemiseen on yleensä tavanomaisten toimien suorittamisen vaikeus - käveleminen portaita pitkin tai itsehoito: pesu, pukeutuminen ja muut manipulaatiot, jotka vaativat hienoja sormimoottoreita.

Useimmissa tapauksissa vaurio on symmetrinen. Havaittu edistyminen motorisissa häiriöissä, jotka asteittain peittävät raajat kokonaan. Tauti voi kehittyä yksivaiheisessa tai kroonisessa tyypissä. Ensimmäisessä tapauksessa oireet ensin kasvavat, ja sitten saavuttaen enimmäismäärän vähitellen ja häviävät kokonaan. Relapsi ei tapahdu tulevaisuudessa.

Kroonisessa kurssissa oireiden paheneminen ja hitaus pahenevat ja noin kolmannes kaikista tapauksista pahenee säännöllisesti. Joskus CIDP etenee nopeasti ja nopeasti, kun taas kliininen kuva muistuttaa Guillain-Barren oireyhtymää. Oireiden intensiteetti vähenee kuitenkin vähitellen, ja tauti muuttuu krooniseksi.

Guillain-Barren oireyhtymä

Tämä oireyhtymä on akuutti tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia, jossa oireet lisääntyvät nopeasti useammassa kuin yhdessä raajassa. Sen ensimmäiset oireet ovat lihasten heikkous ja / tai jalkojen ärsytys. Useiden tuntien tai päivien jälkeen kädessä esiintyy samat oireet.

Joillakin potilailla sairauden alkaminen liittyy jalkojen ja alaselän kipuun. Harvinaisissa tapauksissa havaitaan okulomotorisia häiriöitä, puhe- ja nielemisvaikeuksia. Liikehäiriöiden voimakkuus vaihtelee vähäisestä heikkoudesta kaikkien neljän raajan täydelliseen halvaantumiseen.

Guillon-Barren oireyhtymään voi liittyä muita oireita:

  • verenpaineen lasku;
  • jänteiden refleksien väheneminen tai katoaminen;
  • hengityselinten vajaatoiminta;
  • bulbar-oireyhtymä, joka vaikuttaa glossopharyngeal-, vagus- ja hypoglossal-hermoihin;
  • kasvojen lihasten pareseesi.

On usein merkkejä kasvullisista häiriöistä: rytmihäiriöt, liiallinen hikoilu, verenpaineen nousut, ruoansulatushäiriöt ja virtsanpidätys.

Alaraajojen akselin demyelinoiva polyneuropatia

Axonaaliset polyneuropatiat (axopathies) liittyvät useimmiten rikollisen tai itsemurha-aineen myrkytykseen. Myrkyllinen aine voi olla arseeni, orgaaniset fosforiyhdisteet, etyyli- ja metyylialkoholi, hiilimonoksidi jne. Yleisin syy on alkoholin väärinkäyttö.

Usein sairaus kehittyy B-ryhmän vitamiinien, diabetes mellituksen, uremian, maksakirroosin, amyloidoosin, kollagenoosin ja pahanlaatuisten sairauksien voimakkaan puutteen taustalla. Akuutin aksonivaurion tunnuspiirteitä ovat elävät oireet, joiden voimakkuus kasvaa 2-4 päivän kuluessa, ja toisen viikon kuluttua havaitaan alemman ja ylemmän raajan paresis.

Aksonaalisen polyneuropatian subakuuttista muotoa voi aiheuttaa myrkytys, mutta myös aineenvaihdunnan vakava häiriö. Tyypilliset oireet kehittyvät useiden viikkojen aikana.

Kroonisen patologian kesto mitataan kuukausina, ja joskus patologinen prosessi kestää yli 5 vuotta. Tämä neuropatian muoto liittyy yleensä perinnölliseen taipumukseen ja pitkittyneeseen, päivittäiseen päihtymiseen.

Aksonaalisen polyneuropatian oireet:

  • käsien ja jalkojen hilseilevä tai spastinen halvaus, krampit ja lihasten nykiminen;
  • raajojen turvotus, huimaus nousussa (verenkierron heikentyessä);
  • kävelyn muutos;
  • hidas puhe;
  • sydämen rytmin keskeytykset - tachy ja bradykardia;
  • hikoiluhäiriö - lisääntynyt hikoilu tai kuiva iho;
  • ihon punoitus tai punoitus;
  • miesten seksuaalisen toiminnan rikkominen;
  • viivästynyt uloste ja virtsaaminen;
  • suun kuivuminen tai päinvastoin lisääntynyt syljeneritys;
  • kipu, palavat silmät.

Viite: aksonaalisessa demyelinoivassa polyneuropatiassa vaurio voi olla epäsymmetrinen tai yksipuolinen. Tällöin oireet ilmenevät tai vain yhdessä osassa tai yhdessä kädessä ja jalassa, joissa on yksi tai vastakkainen puoli.

Kun kasvulliset kuidut ovat vaurioituneet, verisuonten sävyn säätely poistuu, koska hermot pystyvät laajentamaan ja supistamaan verisuonia. Jos prosessi vaikuttaa aksoneihin, tapahtuu kapillaarikatkos, joka johtaa väistämättä turvotukseen. Se johtuu nesteen kertymisestä, että käsivarret ja jalat kasvavat.

Koska raajoihin on keskittynyt suuri määrä verta, varsinkin jos jalat kärsivät, huimausta nousettaessa. Iho muuttuu punaiseksi tai vaaleaksi sympaattisten tai parasympaattisten hermojen toiminnan häviämisen vuoksi. Trofinen säätely myös häviää, minkä seurauksena eroosio-haavauma-tyyppisiä vaurioita ei suljeta pois.

Lihasparalyysi moottorikuitujen tappion taustalla voi ilmetä liiallisena jäykkyyteen (spastinen halvaus) ja rentoutumiseen (flaccid paresis). Lisäksi on mahdollista vahvistaa tai heikentää refleksejä, joissakin tapauksissa ne ovat poissa kokonaan.

Jos patologinen prosessi ulottuu kallon hermoihin, kuulo- ja visuaalinen toiminta vähenee, havaitaan kasvojen lihasten nykimistä. Herkkyyden ja halvaantumisen rikkomisen seurauksena kasvot ovat epäsymmetrisiä.

Hoitomenetelmät

Kroonisen polyneuropatian hoito

Krooninen demyelinoiva polyneuropatia esiintyy useimmiten. Hänen hoito on monimutkainen ja sisältää hormonaalisten lääkkeiden käytön, immunoglobuliinin ja plasmapereesin käyttöönoton. Hoidon alussa annetaan suuria annoksia steroideja, erityisesti Prednisolonia, joka vaikutuksen saavuttamisen jälkeen vähitellen vähenee.

Saatujen tulosten säilyttämiseksi potilas ottaa Prednisolonia tai muuta samanlaista lääkettä kahden päivän välein. Useimmissa tapauksissa steroidimonoterapia suoritetaan useita kuukausia, ja lähes puolentoista vuoden kuluttua sairaus häviää. Relapsien sulkemiseksi pois hormonit eivät peru muutamaksi vuodeksi. Joissakin tapauksissa, kun yritetään peruuttaa lääkkeitä, oireet palautuvat, ja sitten hoito jatkuu.

On tärkeää muistaa, että glukokortikosteroidien (GCS) hoito on suoritettava säännöllisesti lääkärin valvonnassa. Verenpaineen, luun tiheyden, verensokerin ja kolesterolin indikaattoreita on seurattava säännöllisesti. Koska steroidit vaikuttavat merkittävästi veden ja elektrolyytin aineenvaihduntaan, seurataan kalium- ja kalsiumtasoa kehossa.

Luun haurauden ja kalsiumin puutteen estämiseksi määrätään vitamiini- mineraalikomplekseja ja kalsiumvalmisteita. Ruoansulatuskanavan limakalvojen suojaamiseksi GCS: n kielteisiltä vaikutuksilta käytetään gastroprotektoreita.

Jos hormonien vaikutus on riittämätön tai puuttuu sekä vakavien haittavaikutusten sattuessa, immunosuppressiivisten aineiden immuunsuppressiota korvaavat lääkkeet korvaavat Prednisolonin. Ne on kirjoitettu ulos ja tapauksissa, joissa GCS: n annosta ei voida vähentää.

Hormonihoidon keston lyhentämiseksi ja lääkkeiden annostuksen vähentämiseksi suoritetaan immunoglobuliinisuihkut ja suoritetaan plasmapereesimenetelmät. On kuitenkin huomattava, että immunoglobuliinin laskimonsisäinen infuusio ei ole tehokas kaikille potilaille, mutta vain puolet. Lisäksi sen toiminta on lyhytikäistä, joten injektiot on tehtävä säännöllisesti.

Plasman vaihto

Plasmafereesi suoritetaan yleensä 2 kertaa viikossa, kunnes tila paranee. Useimmissa tapauksissa tämä tapahtuu puolentoista kuukauden kuluttua. Sitten menettelyjen taajuus pienenee, kasvaa asteittain 1 kerran kuukaudessa.

Plasmafereesi-istunto kestää noin puolitoista tuntia eikä aiheuta epämukavuutta potilaalle. Hän sijaitsee erityisessä tuolissa, ja katetreja asetetaan suoniin molemmilla käsillä. Koko prosessia seurataan: mitattu pulssi, paine, hengitysnopeus ja hapen määrä veressä. Menettelyn jälkeen lääkäri valvoo potilasta vielä 1-2 tuntia ja vapauttaa hänet sitten kotiin.

Guyon-Barren oireyhtymähoito

Jos epäilet Guillah-Barren oireyhtymän, potilas on sairaalassa sairaalassa. Hoito suoritetaan tehohoidossa ja tehohoidossa. Lähes kolmannes tapauksista on keinotekoinen keuhkojen ilmanvaihto tarpeen, koska vakava hengitysvajaus kehittyy usein.

Kun lihakset heikkenevät vakavasti, potilas on todellisuudessa immobilisoitu, joten pätevää hoitoa tarvitaan. On tarpeen seurata ihonsa tilaa, kehon liikkeitä, tehdä passiivisia harjoituksia ja muuttaa säännöllisesti kehon asemaa. Kaikki tämä auttaa välttämään imeytymistä, ihon infektiota ja keuhkojen tromboembolian kehittymistä. Jos syke laskee voimakkaasti, saattaa olla tarpeen asentaa sydämentahdistin (tilapäinen).

Aivan kuten kroonisen demyelinoivan polyneuropatian yhteydessä, akuutin hermoston tulehduksen yhteydessä suoritetaan plasmapereesia, joka vähentää merkittävästi mekaanisen ilmanvaihdon kestoa ja lihasparalyysin vakavuutta. Menettelyt tehdään joka toinen päivä 1-2 viikon ajan.

Vaihtoehto membraaniplasfereesille on pulssihoito luokan G immunoglobuliinien kanssa: lääke injektoidaan laskimoon joka päivä annoksella 4 mg / kg. Kurssi koostuu viidestä injektiosta. Tarvittaessa suoritetaan oireenmukaista hoitoa, jonka tarkoituksena on korjata veden ja elektrolyytin tasapaino, painemittarit. Profylaktisia tarkoituksia varten määrätty keino estää tromboosi ja tromboembolia.

Vaikeissa tilanteissa turvautua kirurgiaan. Pitkäaikainen, 10 päivän ajan tai kauemmin keuhkojen keinotekoinen ilmanvaihto ja vakavat kulmakarvojen oireet saattavat olla syynä toimintaan. Ensimmäisessä tapauksessa suorita tracheostomia, toisessa - gastrostomia.

Aksonaalisen polyneuropatian hoito

Taudin aksonaalisen muodon yhdistetty hoito sisältää hormonaalisia ja vitamiinivalmisteita, jotka sisältävät ryhmän B vitamiineja. Laskimollista paresiaa varten määrätään koliinesteraasi-inhibiittoreita, Neyromidiinia, Neostigminia tai Kaliminia. Spastista halvausta hoidetaan lihasrelaksanttien ja antikonvulsanttien avulla.

Jos myrkytyksen aiheuttajana on hermovaurio, käytetään spesifisiä vastalääkkeitä, mahahuuhtelua, pakotettua diureesia infuusionesteellä ja peritoneaalidialyysiä. Jos kyseessä on myrkytys raskasmetallisuoloilla, määrätään tetasiinikalsiumia, D-penisillamiinia tai natriumtiosulfaattia. Myrkytystä orgaanisiin fosforiyhdisteisiin käsitellään atropiinipohjaisilla valmisteilla.

Hoidon ennakointi ja tulokset

CIDP: n oikea-aikainen ja riittävä hoito mahdollistaa taudin täydellisen tai merkittävän taantumisen lähes 90 prosentissa tapauksista. Oireet jatkuvat tai pahenevat vain 10 prosentilla potilaista. Tärkein ennustekriteeri on kliinisten oireiden ensisijaisen kasvun kesto. Jos se on yli kolme kuukautta, terveys palautuu jo 12 kuukauden kuluttua. Hyvin usein potilaat kokevat oireet ja tarvitsevat pitkäaikaista tukihoitoa.

Useimmat potilaat, joille on diagnosoitu Guillah-Barren oireyhtymä, toipuvat kuuden kuukauden tai vuoden kuluttua. Jäännösoireita voi esiintyä 10-12%: ssa tapauksista. OVDP toistuu suhteellisen harvoin, 4%: ssa tapauksista kuolema on rekisteröity viidestä potilaasta 100. Hengitysvika, infektio ja keuhkoembolia voivat olla kuolinsyy. Kuoleman todennäköisyys on paljon suurempi yli 65-vuotiailla.

Demyelinoituvan polyneuropatian oireet ja sen syyt

Demyelinoiva polyneuropatia on hyvin harvinainen perifeeristen hermojen tulehdussairaus, joka ilmenee vähitellen lisääntyvänä heikkoudena jaloissa ja joskus käsissä. Sairaus voi kehittyä kahden kuukauden kuluessa ja enemmän, oireet eivät aina ole heti havaittavissa, samankaltaisuus on Guillain-Barré-oireyhtymän kanssa.

Taudin kuvaus

Polyneuropatian tai polyradikulonuropatian yleinen käsite kuvaa monien (poly-viittaavien monien) perifeeristen hermojen sairautta. Aivot ja selkäydin, joka on keskushermosto, eivät vaikuta siihen. Perifeeriset hermot sisältävät myös ne, jotka antavat lihaksille komentosopimuksen. Jotkut perifeeriset hermot ovat iholla, ne ovat vastuussa aistin havaitsemisesta kosketuksesta, lämpötilasta, tärinästä.

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia - sairaus, joka liittyy myeliinivaipan vaurioitumiseen. Tämä vaippa peittää hermokuidut-aksonit.

Sairaus kuvattiin ensin vuonna 1890. Diagnostiset kriteerit, kliiniset oireet määritettiin useista tutkimuksista.

Sekä miehet että eri ikäiset naiset voivat saada tällaisen polyneuropatian. Miehillä tämä tauti esiintyy kaksi kertaa niin usein kuin naisilla.

Kliiniset oireet

Krooninen polyneuropatia johtaa symmetriseen pareseesiin, jossa heikkenee tai häviää refleksejä, sekä aistien havaitsemista. Sairaus kehittyy hitaasti, saavuttaen maksimaalisen 8 viikon kuluttua ensimmäisten oireiden ilmestymisestä.

Alaraajojen paresis johtaa kävelyhäiriöön, jossa on mukana proksimaaliset lihakset - vaikeuksiin kiipeää portaita ja nousta matalan istuimen asemasta. Hienoja moottoritaitoja voi olla rajoitettu, ompelun vaikeudet ovat seurausta yläreunan paresisesta.

Demyelinoituvassa muodossa voidaan kuulla oireita, kuten väsymystä, parestesiaa ja raajojen puristamista. Epäselvistä syistä on jalkojen tai käsien vapina.

Neurologisen alijäämän jakautuminen taajuudella:

  • yleisimmät motorisen toiminnan häiriöt - 94 prosentissa tapauksista;
  • parestesia - 64%;
  • kasvojen lihasten heikkous, harvoin vestibulaarinen toiminta - 2-32%.

syitä

Yksi syy taudin kehittymiseen ja kehittymiseen moderneissa teorioissa kutsuu immuunijärjestelmän erityistä reaktiota myeliiniin. Kehon immuunijärjestelmä, joka yleensä suojaa sitä loista ja mikrobilta, havaitsee myeliinin komponentit vieraina aineina, hylkää ne ja tuhoaa ne. Tähän asti on epäselvää, mikä aiheuttaa tämän prosessin.

Perinnöllisyys on toinen tekijä taudin puhkeamiseen. Jos henkilöllä on tiettyjä geneettisiä häiriöitä, ne voivat laukaista distaalisen polyneuropatian.

Joillakin potilailla veressä on epänormaaleja proteiineja, jotka aiheuttavat vahinkoa.

Polyradikuloneuropatiaa esiintyy usein yhdessä muiden sairauksien, HIV-infektioiden, diabetes mellituksen, C-hepatiitin ja pahanlaatuisten sairauksien, kuten lymfoomien ja myeloomien kanssa.

Taudin vaihtoehdot

Polyneuropatia luokitellaan eri ominaisuuksien mukaan, joten patioiden tyypit ja alaryhmät ovat useita.

· Subakuutti (4-8 viikkoa);

· Krooninen (yli 8 viikkoa)

Mitä ominaisuuksia jokaisella näkymällä on?

  1. Kliininen luokittelu alaryhmiin riippuu vaikuttavasta hermosta. Häiriötyypin mukaan on viisi tyyppiä:
  • Herkkä tai aistillinen ulkonäkö on nimetty niin, että kipu, polttaminen ja jalkojen ja / tai käsien tunnottomuus ovat sairauden aikana.
  • Potilailla esiintyy motorisia polyneuropatioita, heikkoutta ja lihasten atrofiaa.
  • Jos autonomisella hermostolla on vaikutusta, puhumme autonomisesta polyneuropatiasta. Se ilmenee ihon epätavallisena, ihon marmorina, turvotuksena, sormien äkillisenä valkaisuun.
  • Kun on olemassa kaksi tai useampia tappion tyyppejä, se on sekatyyppi.
  1. Vamman luonteen mukaan polyneuropatia on jaettu kahteen tyyppiin: aksonaalinen ja demyelinisointi.

Aksonaalinen polyneuropatia on harvinainen Guillain-Barré-oireyhtymä. Oireita ovat akuutit halvaantumisjaksot, jotka johtuvat refleksien häviämisestä, mutta herkkyyden säilyttämisestä. Voit myös löytää toisen taudin nimen - myrkyllisen polyneuropatian. Koska tällaiselle tyypille on ominaista vakava myrkytys, joka voi johtua elohopeasta, arseenista, hiilimonoksidikaasusta, metyylialkoholista.

Tämän taudin oireet - käsivarsien ja jalkojen paresis esiintyy useita kuukausia. Oikean käsittelyn ansiosta elpyminen tapahtuu nopeasti.

Krooninen aksonaalinen polyneuropatia kehittyy alkoholiriippuvuuden tai alkoholimyrkytyksen taustalla. Ensinnäkin potilaat kärsivät vasikan lihaksista, minkä jälkeen heikkous raajoissa voi johtaa halvaukseen.

Demyelinoiva polyneuropatia tunnistetaan usein Guillain-Barré-oireyhtymällä. Tähän asti ei ole määritelty tarkasti, onko kyseessä itsenäinen sairaus tai oireyhtymän muoto. Taudille on tunnusomaista hermojen juurien symmetrinen vaurio.

Voi olla sekoitettu, akson-demyelinoiva.

  1. Kukin näistä tyypeistä voi olla akuutti, subakuutti ja krooninen taudin kulun aikana.
  • Akuuttia tulehduksellista demyelinointimuotoa kuvaavat nopea kehitys (jopa 4 viikkoa). Tulehdus vaikuttaa useaan perifeerisen hermon runkoon kerralla;
  • Subakuutin muodossa sairaus etenee ei niin voimakkaasti kuin akuutissa muodossa, mutta myös melko nopeasti;
  • Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) on autoimmuunilaji. Se on yleinen tauti, mutta lääkärit eivät ehkä huomaa niitä. Nykyään, kun CIDP: n diagnoosi on parantunut, taudin tunnistaminen on helpompaa. Kroonista polyneuropatiaa ilmentää olkapään lihasten ja alaraajojen lihasten asteittainen symmetrinen heikkous, joka voi kasvaa kahden tai useamman kuukauden ajan. Aistien havaitseminen on häiriintynyt, jänteiden refleksit heikkenevät tai häviävät kokonaan, aivojen selkäydinnesteen proteiinipitoisuus kasvaa.

Diagnoosi ja hoito

Jos epäillään jotakin polyneuropatian tyyppiä, neurologi nostaa potilaan historiaa, suorittaa tutkimuksen ja määrää erilaisia ​​testejä, jotka mittaavat hermoa, lihasvastausta, määrittävät lihasten sähköisen aktiivisuuden. Elektromyografia, elektrokardiografia, kvantitatiivinen aistitestaus, hermofysiikka, ovat kaikki menetelmiä, jotka auttavat diagnosoimaan tautia.

Myös taudin akuutti muoto on parannettavissa, mutta pitkäaikainen lääkehoito on tarpeen. Asiantuntijoiden tehtävä:

  • selvittää, miksi immuniteetti tuhoaa hermot;
  • määrittää, miten immuunijärjestelmä kärsi;
  • lopettaa perifeeristen hermojen tuhoutumisprosessi;
  • estämään CIDP: n kehittämistä.

Toisin kuin Guillain-Barren oireyhtymä, tässä tapauksessa steroidit vaikuttavat positiivisesti. Ne vähentävät tulehduksellisten sytokiinien ilmentymistä ja estävät T-solujen lisääntymistä. Plasmafereesi ja laskimonsisäinen immunoglobuliini ovat yksi hoitovaihtoehdoista. Steroidit, plasmafereesi ja immunoglobuliini ovat niiden seurausten mukaisia. Immunoglobuliinin annos on sama kuin Guillain-Barren oireyhtymässä, mutta hoito tulee toistaa syklisesti 1-3 kuukauden välein. Noin 2/3 osoittaa positiivisen vaikutuksen tähän hoitoon.

Taudin eteneminen ja ennuste

Useimmissa tapauksissa hoito on onnistunut. Mitä aikaisempi hermovaurio havaitaan, sitä parempi ennuste. Useat tekijät vaikuttavat taudin positiiviseen tulokseen:

  • miten polyneurotropia eteni diagnosoinnin aikana;
  • peruuttamattomia vaikutuksia on jo tapahtunut;
  • potilaan ikä.

Ikä vaikuttaa suuresti sairauden kulkuun. Alle 20-vuotiaat potilaat kehittävät usein motorisen neuropatian, jolla on subakuutti eteneminen, sairauden remissiokäynti ja hyvä regressio. Yli 45-vuotiailla potilailla näyttää olevan pääasiassa kroonista progressiivista sensorimotorista neuropatiaa, jossa on neurologisen alijäämän oireita. Monet ikääntyneiden sairauksien krooniset muodot voivat johtaa vammaan ja jopa kuolemaan.

Koska tauti voi kestää pitkään ilman oireita, varhaiset merkit tulisi aina ottaa vakavasti.

Niissä tapauksissa, joissa täydellinen paraneminen ei ole mahdollista, se on parasta tukea potilaalle, jolla on tällainen diagnoosi. Tuki on kipujen hoitoon tarkoitetuissa lääkkeissä ja niihin liittyvissä menettelyissä.

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia: kehityksen, hoidon ja ennusteen syyt

40 - 60-vuotiaana esiintyy usein demyelinoivaa polyneuropatiaa. Se kuuluu tautien ryhmään - neuromuskulaarisiin patologioihin.

Se vaikuttaa naisiin kaksi kertaa vähemmän kuin miehet. Sille on ominaista käsivarsien ja jalkojen motorisen aktiivisuuden väheneminen halvaantumiselle, herkkyyden väheneminen. Aikaisen diagnoosin, varhaisen aloituksen ja säännöllisen hoidon avulla elämän ennuste on melko suotuisa.

Demyelinoiva polyneuropatia

Autoimmuunitekijöiden aiheuttamaa myeliinivaipan asteittaista tuhoutumista kutsutaan demyelinisoivaksi polyneuropatiaksi. Sairaus on toistuva luonteeltaan. Sen havaitsemisen keski-ikä on 47 vuotta. Tapauksia ja varhaisia ​​esiintymiä kuvataan kuitenkin. Vakavin kurssi on tyypillinen yli 50-vuotiaille. He myös havaitsevat lääkehoitoa huonommin.

Patologia johtaa tietyn määrän perifeeristen hermojen häviämiseen, siirtämällä moottoriin liittyvää signaalia ja aistinvaraisia ​​havaintoja. Selkäydin ja aivot pysyvät ennallaan.

Kurssin luonne viittaa taudin kolmeen muotoon - akuutti, subakuutti ja krooninen. Ensimmäinen luonnehtii patologian nopeaa, jopa nopeaa kehitystä. Jopa neljä viikkoa tarvitaan, jotta oireet näkyvät täydessä voimassa.

Subakuutti etenee hitaammin, merkit näkyvät ja kasvavat kuuden kuukauden kuluessa. Useiden vuosien aikana kehittyy krooninen demyelinoiva polyneuropatia. Sen kurssi on piilotettu, lähes huomaamaton.

Polyneuropatian kehittymisen luonne riippuu hermotulehduksen tyypistä. Tunteiden havaitsemisen ja välittämisen aiheuttamien hermokuitujen tappion myötä he puhuvat herkästä polyneuropatiasta. Moottorikuitujen vaurioituminen - moottorissa. Yhdistetty vaurio viittaa siihen, että aistinvarainen patologia kehittyy. Myös kasvullinen muoto erottuu.

Neuronin pitkän prosessin kehon pääasiallinen vaurio tekee mahdolliseksi puhua aksonaalisesta muodosta. Myeliinin tuhoaminen on noin demyelinoitumista. Joissakin tilanteissa eristetään erillinen axon-demyelinoiva patologia.

Taudin kulku voi olla epätyypillinen ja klassinen.

Klassisen leesion myötä kaikkien raajojen osien heikkous lisääntyy ja niiden herkkyys vähenee. Oireiden lisääntyminen tapahtuu vaiheittain.

Epätyypillistä on epäsymmetrinen vaurio jalkojen, jalkojen, käsivarsien, käsien lihaksille. Joskus on olemassa raajojen tiettyjä osia paikallisesti, esimerkiksi olkapäätä tai alaselän. Tämä muoto sisältää häiriöitä, jotka ovat vain herkkiä tai vain motorisia hermoja.

Kehitysmekanismi

Kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian kehittymisen perusta on useiden tekijöiden yhdistelmä:

  1. Vakavat tilanteet, loukkaantumiset, sairaudet (syöpä, diabetes), henkilön henkinen ja emotionaalinen uuvuttaminen ja sammuminen.
  2. Infektio organismin, joka sisältää proteiinia, joka on rakenteeltaan samanlainen kuin ihmisen proteiinit.
  3. Geneettinen taipumus.

Tekijöiden, hermoprosessien, niiden myeliinivaipan yhteisten vaikutusten johdosta myeliinivaippa tuhoutuu tai myeliinin tuotanto heikkenee. Mikä näistä prosesseista on potilaan ensisijainen, riippuu useista syistä, eikä se ole aina ilmeinen. Esimerkiksi potilas, jolla on alkoholismia, jossa on foolihapon puutetta ja joitakin vitamiineja, on ensisijaisesti myeliinin tuotannon rikkominen.

Uskotaan, että tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta alkaa myeliiniantigeenien tuotanto. Tämä johtuu todennäköisesti samanlaisen proteiinin tai tietyn sisäisen häiriön aiheuttamasta infektiosta. Tämän seurauksena myeliiniproteiini alkaa lukea kehon patogeeniseksi. Hermoston alueella kerätään Th1-tyyppisiä soluja, jotka tunkeutuvat hematoneurologiseen estoon. Tulehdus kehittyy, mikä johtaa myeliinin tuhoutumiseen ja sen tuotantohäiriöihin.

syistä

Ei ole aina ilmeistä, mikä aiheutti demyelinisoivaa polyneuropatiaa, usein useilla tekijöillä on tärkeä rooli. Keskeisinä syinä ovat tartuntataudit: influenssa, HIV, herpes.

Sairaus kehittyy usein diabetes mellituksen ja metabolisiin häiriöihin liittyvien sairauksien taustalla.

Alkoholin, tiettyjen lääkkeiden, raskasmetallisuolojen vaikutuksesta elohopean myrkyllinen neuropatia kehittyy.

CIDP ilmenee myös traumaattisten tekijöiden vaikutuksesta. Niiden vaikutukset voidaan jäljittää kahdella tavalla: hermosäikeiden suora tuhoutuminen vaurioilta sekä infektion tunkeutuminen haavaan.

Allergisen geenin polyneuropatia kehittyy pääosin rokotuksen jälkeen, jolloin kehon herkkyys annetulle lääkkeelle on lisääntynyt.

Geneettiset tekijät aiheuttavat patologian syntymistä, voimakkaaseen emotionaaliseen ja henkiseen, voimakkaaseen fyysiseen rasitukseen liittyviä tilanteita. Kehitysvaara lisääntyy hormonaalisten häiriöiden vuoksi.

oireet

On epätodennäköistä, että joku muistaa hetki, jolloin hän alkoi osoittaa polyneuropatian oireita. Hän alkaa kiinnittää huomiota ongelmiin, kun heikkouden vuoksi hän ei voi kiivetä portaita, menettää kykynsä kirjoittaa, ottaa pieniä esineitä.

HVDP: n oireet riippuvat siitä, mikä hermo vaikuttaa. Moottorikuitujen patologian myötä esiintyy lihasheikkoutta. Henkilö menettää kykynsä liikkua itsenäisesti, istua alas. Usein on kipua. Refleksit vähenevät. On jitter, kun yritetään pitää käsivarsi tai jalka tietyssä asennossa. On puhehäiriö, näköhäiriöt.

Aistien hermojen tappio liittyy monissa tapauksissa tunnottomuuteen, käsien, jalkojen ja jalkojen palavaan tunteeseen ja tunteeseen vilunväristyksistä.

Epäillään tulehdukselliset prosessit autonomisessa hermostossa voivat olla ihon marmorointia, turvotusta, sormien valkoista väriä.

diagnostiikka

Taudin diagnoosi ja syyt määritetään oireiden analyysin ja erilaisten tutkimusmenetelmien käytön perusteella. Osana diagnoosia ne selventävät polyneuropatian demyelisoivan syyn, määrittävät leesion laajuuden:

  1. Elektrofysiologiset menetelmät. Neurofysiologiset oireet selvennetään, mukaan lukien johtavuuden, keskeytyksen, impulssien eston nopeuden väheneminen.
  2. Aivo-selkäydinnesteiden analyysi. Tätä tutkimusta suoritettaessa havaitaan CIDP: n merkkejä aivo-selkäydinnesteessä: proteiinien, antigeenien, leukosyyttien ja solurakenteiden jäämien määrän kasvu. Tätä menetelmää ei aina pidetä informatiivisena polyneuropatian kannalta.
  3. Koepala. Tutkimuksen aikana ota näyte kuitusta. Tunnistaa aksonien tai myeliinivaipan vaurioita. Merkittävimmät muutokset ovat hermojen syvissä osissa, mutta niiden sijainnin vuoksi ne eivät aina ole käytettävissä analyysiä varten. Biopsia tehdään, jos elektrofysiologisen tutkimuksen seurauksena häiriö havaitaan kahdessa hermossa.
  4. Magneettikuvaus. Tuloksena olevat kuvat osoittavat selkäytimestä johtuvien hermojen juurien pidentymistä, hermosäikeiden tiettyjen osien lisääntymistä, turvotusta, tulehduksen merkkejä.

Erilaisten tutkimusmenetelmien saatavuudesta huolimatta oikeaa diagnoosia ei aina voida nopeasti määrittää. Epätyypillisten muotojen läsnäolon monimutkainen diagnoosi.

hoito

Keskeinen tekijä polyneuropatian ennusteen parantamisessa aloitetaan välittömästi hoito. Sen tarkoituksena on pysäyttää demyelinaatio, aksonien tuhoaminen.

Lääkehoito

Hormoneja, plasmapereesia, immunoglobuliinia G käytetään joissakin tapauksissa monoterapiaa, toisissa suositellaan kolmen menetelmän yhdistelmää.

Glukokortikosteroidien pääasiallinen käyttö johtuu potilaiden tilan parantumisesta 1,5-2 kuukauden hoidon jälkeen. Oireet häviävät tai heikkenevät merkittävästi hoidolla, joka suoritetaan jopa puolitoista vuotta. Peruutuksen taustalla on mahdollisia uusiutumisia. Hormonihoidon suorittaminen osoittaa jatkuvaa paineen, luukudoksen tiheyden, veriarvon seurantaa. Tämän menetelmän ongelma on kontraindikaatioiden ja sivuvaikutusten suuri määrä.

Plasmafereesi sallii veren puhdistamisen antigeeneistä, toksiineista. Sitä pidetään tehokkaana menetelmänä, mutta sen vaikutus kestää lyhyen ajan, joten on suositeltavaa toistaa se. Tutkimuksen alkuvaiheessa menettely suoritetaan kahdesti viikossa oireiden vähentämisen jälkeen kuukausittain. Plasmafereesiä suositellaan välittömästi diagnoosin määrittämisen jälkeen.

Noin 60%: lla potilaista immunoglobuliinin G anto oli tehokasta, ja tämän menetelmän etuna on pieni määrä sivuvaikutuksia. Lapset saavat usein immunosuppressiivista hoitoa.

Oireiden hoidossa käytetään lääkkeitä, jotka vähentävät lihaskipua. Antikolinesteraasivalmisteet (Neuromidiini, Axamon) on esitetty. Ne pyrkivät stimuloimaan keskushermostoa ja parantamaan lihasten sävyä.

Vähennä kipua, lihasten lämpeneminen vaikuttaa jonkin verran voidetta. Määritä erityisesti Kapsikam. Lisälääkkeiden käyttö johtuen taudin pääasiallisesta syystä. Vitamiinien, antioksidanttien, aineenvaihduntaa parantavien lääkkeiden saanti.

fysioterapia

Elektroforeesia käytetään hermoimpulssien siirron stimuloimiseen. Lievä vaikutus lisää veren virtausta hapen ja ravinteiden vaikutuksesta kehon osiin.

Magnetoterapia toimii paikallisesti, se parantaa aineenvaihduntaa ja hermoimpulsseja. Lihaskudoksen palauttamiseksi atrofian jälkeen on osoitettu hieronta, varsinkin jos sitä ei ole mahdollista käyttää.

Verenkierron parantaminen, lihasvoiman normalisoiminen ja kävelyn aloittaminen auttavat fysioterapiaa.

ennaltaehkäisy

Demyelinoitavan polyneuropatian riskin vähentämiseksi suorita seuraavat toimet:

  • myrkyllisiin aineisiin liittyvää työtä varten on käytettävä suojavaatetusta;
  • älä juo alkoholia;
  • ottaa lääkkeitä vain reseptillä;
  • johtaa aktiiviseen elämäntapaan;
  • Valikko sisältää vihanneksia ja hedelmiä;
  • älä salli akuuttien sairauksien siirtymistä krooniseen muotoon;
  • valvoa terveydentilaa.

näkymät

Patologia on krooninen, uusiutumisen taajuus riippuu kurssin luonteesta. On huomattava, että jo ensimmäisenä vuonna puolet potilaista sairastui toistuvasti. Tämä tapahtuu useammin, kun hoito peruutetaan.

Ennuste on suotuisampi tapauksissa, joissa oireet lisääntyivät hitaasti, ja taistelu tautia vastaan ​​alkoi varhaisessa vaiheessa eikä lopeta. On tärkeää kiinnittää huomiota neurologisia häiriöitä osoittavien ensimmäisten merkkien esiintymiseen.

Nuorten paremmat näkymät, heillä on pitkäaikainen remissio. Vanhusten kehityksessä tulehduksellinen polyneuropatia, johon liittyy peruuttamattomia neurologisia häiriöitä, johtaa vammaisuuteen ja joissakin tapauksissa kuolemaan.

Demyelinoituvan polyneuropatian kehittyminen liittyy tulehduksellisiin prosesseihin, joista perifeerinen järjestelmä kärsii. Lihakset heikentyvät, paresis kehittyy. Tämän seurauksena henkilö menettää kykynsä itsenäisesti liikkua, seistä, istua. Sairaudesta ei ole aina mahdollista päästä eroon, mutta lääkärin määräämien lääkkeiden käyttö mahdollistaa remissioiden ja relapsien vähentämisen.

Seuraavia lähteitä käytettiin artikkelin valmisteluun:

Zhirnova I. G., Komelkova L. V., Pavlov E. V., Avdyunina I. A., Popov A. A., Pirogov V. N., Gannushkina I. V., Piradov M. A. Vakavan immunologiset ominaisuudet demyelinoitumisen ja sekapolyneuropatioiden muodot // Journal Almanac of Clinical Medicine - 2005.

Tursynov N. I., Grigolashvili M. A., Ilyushina N. Yu., Sopbekova S. U., Mukhametkalieva A. D., Utegenov A. U. Kroonisten demyelinoivien polyneuropatioiden diagnoosin ja hoidon modernit näkökohdat // Kazakstanin neurokirurgian ja neurologian lehti - 2016.