Mikä on verkkokalvon angioma?

Diagnostiikka

Angiopatia tai verkkokalvon angioma on melko yleinen patologia, joka ei ole itsenäinen sairaus. Angiopatia on muiden sairauksien ja patologisten tilojen ilmentymä. Angioma voi esiintyä missä tahansa iässä, se vaikuttaa aikuisiin ja lapsiin. Mutta useimmiten verkkokalvon angiopatia kehittyy 30 vuoden iän jälkeen. On olemassa useita erilaisia ​​patologioita, joista jokaisella on omat syyt. Hyvin tärkeän angiopatian hoidossa on patologian perussyiden tunnistaminen.

Angiopatian lajikkeet

Verkossa on seuraavat angiopatian tyypit:

  • diabeettinen - liittyy sellaisen endokriinisen taudin komplikaatioihin kuin diabetes; samaan aikaan kärsivät kaikki kehon verisuonet ja erityisesti silmän verkkokalvon kapillaarit; veren virtausnopeus vähenee merkittävästi, mikä aiheuttaa verisuonten tukkeutumista ja näön heikkenemistä tulevaisuudessa;
  • traumaattiset - kehittyy kohdunkaulan selkärangan, aivojen tai ihmisen rintalastan puristumisen vuoksi; tällainen angiopatia liittyy verisuonten puristumiseen tai lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen;
  • angiopatian hypertensiivinen muoto kehittyy melko usein; vähäisiä verenvuotoja näköelimissä esiintyy korkean verenpaineen seurauksena, mikä aiheuttaa näköhäiriöitä ja näön hämärtymistä;
  • hypotoninen ulkonäkö ilmenee, kun pienikaliberiset astiat ovat pehmentyneet, jolloin veren virtausnopeus vähenee;
  • sen seurauksena esiintyy tromboosia, johon liittyy voimakas pulsointi silmäsäiliöissä;
  • nuorekas ulkonäkö on vaarallisinta, koska sen syitä ei tiedetä varmasti; Lisäksi tällainen patologia aiheuttaa usein näköhäiriöitä, eri silmäsairauksien kehittymistä ja jopa sokeutta.

Patologian syyt

Verkkokalvon angioma kehittyy useista syistä. Kaikki patologian muodostumisen tekijät eivät ole tiedossa, mutta useimmat niistä ovat tunnettuja. Näitä ovat:

  • kaulan tai aivovamman;
  • lisääntynyt kallonsisäinen paine;
  • kohdunkaulan selkärangan osteokondroosi;
  • verisuonten seinän sävyjen häviäminen hermoston säätelyhäiriön seurauksena;
  • verenpainetauti;
  • huonot tavat, erityisesti tupakointi.

Myös patologia muodostuu sellaisten tekijöiden taustalla, kuten ikääntynyt henkilö, erilaisten verisairauksien ja yksittäisten häiriöiden esiintyminen aluksen seinien rakenteessa. Lisäksi, kun työskennellään vaarallisessa tuotannossa, verkkokalvon angioma kehittyy organismin yleisen myrkytyksen vaikutuksesta.

Kliininen kuva

Kun esiintyy angiopatiaa, potilaalla voi esiintyä tiettyjä oireita. Tämän perusteella voidaan tunnistaa patologia. Verkkokalvon angiopatian oireet ovat:

  • näön heikkeneminen, hämärtyneiden silmien vaihteleva aste;
  • ns. salaman ulkonäkö silmissä;
  • verkkokalvon dystrofia;
  • nenäverenvuoto;
  • veren pulssi silmissä;
  • verenpaineen hyppy;
  • verenvuotojen esiintyminen silmämunissa;
  • likinäköisyyden tai sen etenemisen kehittyminen;
  • täydellinen tai lähes täydellinen näköhäviö.

Patologian tyypistä riippuen voi esiintyä muita silmän angiopatian ilmenemismuotoja.

diagnostiikka

Patologia diagnosoi asiantuntija (silmälääkäri). Lääkäri suorittaa potilaan vakiotutkimuksen ja tutkii historian. Mutta myös potilaalle määrätään tutkimus käyttäen ultraääniä, röntgenkuvia tai tomografiaa. Ultrasound-skannauksen avulla voit tutkia verisuonten seinien tilaa ja tutkia verenkierron nopeutta. Röntgenkuvaus kontrastin avulla mahdollistaa verisuonten läpäisevyyden määrittämisen. Tomografian perusteella voit määrittää pehmytkudoksen tilan.

hoito

Verkkokalvon angiopatian hoitoa määrää vain korkeasti koulutettu asiantuntija.

Potilaalle voidaan suositella lääkkeitä, jotka parantavat verenkiertoa, veren ohenemista, verisuonten läpäisevyyden normalisointia. Fysioterapeuttiset menetelmät, joista tehokkaimmat ovat magneettiterapia, akupunktio ja laserhoito, voivat parantaa potilaan tilaa angiopatiassa. Myös käyttökelpoisia ovat pneumomassaasi, väriterapia, fonoforeesi ja infrapunahoito. Niiden avulla voit parantaa näkemystä. Mutta pääasiallinen hoito kohdistuu patologian perimmäisten syiden poistamiseen.

Verkkokalvon angiomatoosi

Angiomas ovat hyvänlaatuisia kasvuja, jotka voivat vaikuttaa ihmisen epidermiin ja sisäelimiin. Verkkokalvon angioma on vaarallinen sairaus, jolle on tunnusomaista kystojen ja angiomatoottisten muodostumien kehittyminen silmänpistokkeessa, verkkokalvossa, silmäkuoressa. Myöhäinen hoito uhkaa näön menetyksellä, joten ensimmäisten oireiden yhteydessä sinun on otettava yhteys lääkäriin.

Taudin ominaisuudet

Taudilla on muita nimiä - phacomatosis, Hippel-Lindau-tauti, retino-cerebroretinal angiomatosis. Angiomatoosin välittää autosomaalinen määräävä tyyppi, joka leviää osittain elimen ulkopuolelle. Laitettiin lapsen syntymän syndrooma, mutta alkaa kehittyä ihmisissä 30 vuoden kuluttua. Taudin ilmeneminen osoittaa sisäelinten ja kroonisten sairauksien toiminnan rikkomista. Patologisista poikkeavuuksista riippuen lääkärit erottavat 5 verkkokalvon angioman tyyppiä.

Hippel-Lindau-taudin syyt

Taudin kehittyminen on synnynnäinen poikkeama, joka ilmenee muiden tautien pahenemisen vuoksi. Niiden joukossa ovat:

  • intrakraniaalisen ja valtimopaineen poikkeamat;
  • kaulan, selkärangan, pään vamma;
  • alaselän kipu;
  • vähentynyt verisuonten sävy hermostossa;
  • ikä;
  • yksittäiset veren häiriöt;
  • alkoholin väärinkäyttö, savukkeet;
  • kehon myrkytys vaarallisessa tuotannossa.

Tärkeimmät oireet

Usein molemmat silmät vaikuttavat kerralla. Ensimmäisissä vaiheissa on näkökyvyn heikkeneminen, silmien puhkeamisen ilmaantuminen, silmän pohjan depigmentaatio. Kapillaariset glomerulit muodostuvat alustaan, jolle on ominaista hidas kasvu. Angiomas, joka sijaitsee kiertoradalla tai silmämunalla, on suuri, usein 3–4-kertainen näköhermon halkaisijaan. Kun kasvain kasvaa, silmä voi siirtyä.

Seuraavassa vaiheessa glomerulit siirretään keskustaan, ne voivat asettua näköhermon päähän. Vaskulaaristen muodostumien muoto, väri ja koko ovat erilaiset: burgundinen, sininen, vihreä. Alusten alla on keltaisia, valkoisia taudin keskipisteitä. Viimeisessä vaiheessa verkkokalvon irtoaminen, kaihi, uveiitti, sekundaarinen glaukooma. Potilasta kiusaa nenävuoto, äkilliset verenpaineen muutokset, päänsärky. Angioma aiheuttaa silmänpään verenvuotoa ja likinäköisyyden etenemistä.

Taudin diagnosointi

Silmälääkäri diagnosoi visuaaliset elimet potilaan yleisen tutkimuksen jälkeen. Silmänpainiketta painettaessa kasvain muuttuu vaaleaksi. Saadaksesi lausuntoja verenvirtauksen nopeudesta ja verisuonten sävystä, lääkäri suorittaa ultraäänen. Röntgensäteilyn avulla silmälääkäri tutkii verisuonten läpäisevyyttä. MRI: n ansiosta okulisti pystyy näkemään pehmytkudosten rakenteen, jotta saadaan selville verkkokalvon angiomien tarkka kehitysvaihe. Tietokonetomografia auttaa tunnistamaan taudin varhaisessa vaiheessa ja ehkäisemään taudin pahenemista.

Antografia on uusi menetelmä, jonka avulla voit luoda objektiivisia tietoja taudin varhaisvaiheessa olevasta pohjustuksesta. Näyttää kasvain kasvun lähteen ja kasvaimen koon.

Verkkokalvon angiomatoosin hoito

Hoito on tehokasta vain taudin alkuvaiheessa. Potilaalle määrätään lääkkeitä, jotka auttavat vahvistamaan verisuonten seinämiä, parantamaan verenkiertoa. Trental, Vazonit. "Dobesilaattikalsiumia" määrätään potilaille, joilla on hauraita aluksia. Lääke laimentaa veren, normalisoi verisuonten läpäisevyyden. Lääkäri johtaa diathermokoagulaatiota, röntgensäteilyä ja laserhoitoa. Nämä menetelmät auttavat täysin palauttamaan visio, tuhoamaan antiomatoottisen solmun ja ruokinta-alukset, jos pienikokoinen muodostuminen tapahtuu.

Verkkokalvon angioman poistuminen on mahdollista vain käyttämällä laserhoitoa tai hururgiaa.

Laservalokopiointia käytetään laajasti angiomatoosin hoitoon. Sitä käytetään, jos tuumori ei ylitä yhtä hermoputken halkaisijaa. Jos se ylittää, käytä lisää kryoterapiaa. Hypotonisessa ja hypertensiivisessä angiomatoosissa on tärkeää normalisoida verenpaine ja alentaa kolesterolitasoa potilaalla. Erikoisruokavaliota tarvitaan diabetes mellituksen aiheuttaman angiomin tapauksessa. On tarpeen poistaa hiilihydraatteja sisältävistä ruokavalioista.

Kun angioma on jo edennyt, on näkökyvyn palauttaminen vaikeaa edes leikkauksen avulla. Lääkäreiden ennusteet ovat huonoja: ei ole pelkästään mahdollisuutta menettää näkyvyyttä, vaan myös menettää henkensä. Siksi silmälääkäri tutkii joka vuosi 5 vuoden iästä alkaen vain angioomaa sairastavan henkilön, mutta hänen sukulaisensa. Älä laiminlyö terveyttä ja älä paranna tätä tautia.

Verkkokalvon angiomatoosi: syyt, oireet ja hoito

Verkkokalvon angiomatoosi (Hippslin tauti - Lindau, retino-cerebellovisceral angiomatosis, phakomatosis) on harvoin yleinen systeeminen tauti, jolle on tunnusomaista useiden angiomatoottisten ja kystisten muodostumien muodostuminen verkkokalvoon. Lisäksi samat muodot ovat läsnä keskushermostoon, endokriinisiin rauhasiin ja joihinkin muihin sisäelimiin.

Verkkokalvon angiomatoosin esiintymisen provosoiva tekijä voi olla kapillaarien muodostumisen rikkominen eri sisäelimissä. Angioblastiset kasvaimet (kapillaariangiomat), joita esiintyy mesodermin epänormaalin kehittymisen yhteydessä, toimivat kystisten muodostumien lähteenä. On korostettava, että tauti on luonteeltaan geneettinen ja että se periytyy hallitsevan tyypin mukaan.

Angiomatoosin merkit ja oireet

Taudin debyytti tapahtuu yleensä nuorena. Visuaalista heikkenemistä luonnehtii aluksi valo-oireet, ja myöhemmin näöntarkkuus heikkenee asteittain. Samanaikaisesti alkupäässä vain perifeerisissä tiloissa havaitaan kapillaarista angiomia verisuonten glomeruloiden muodossa. Voit nähdä, miten laajennetut kääntyvät valtimot ja laskimot kulkevat näköhermon päästä ja menevät verisuonten glomerulukseen. Tällaisten angiomien koko on 2-5 kertaa suurempi kuin näköhermon pää.

Kun tauti etenee, tällaiset angioomit alkavat näkyä lähempänä keskustaa, ja sitten ne voivat jopa mennä näköhermon päähän. Angiomas voi olla monipuolinen muoto, koko ja väri.

Verkkokalvon alukset laajenevat jyrkästi aneurysmaalisilla laajennuksilla, alusten päähaarat voivat sulautua verkkoihin, anastomooseihin ja muodostaa silmukoita. Uusia aluksia voidaan nähdä pohjan eri osissa. Alusten alla määritetään kellertävät tai valkoiset läpinäkymättömät polttopalat, tähdet. Makulan alue pysyy muuttumattomana pitkään. Taudin etenemisen myötä on olemassa riski verkkokalvon irtoamisesta, sub- ja supraretinaalisista verenvuotoista, lasiaisten verenvuotoja.

Joissakin tapauksissa sekundaarinen glaukooma voi kehittyä. Näön hermopää vaikuttaa myös muutoksiin sekundäärisen atrofian tai pysähtyneiden levyjen kehityksessä. Näyttää ja neurologiset oireet, jotka osoittavat intrakraniaalisen verenpaineen, aivohalvauksen ja vestibulaaristen häiriöiden esiintymisen. 25% verkkokalvon angiomatoosin tapauksista havaitaan potilailla aivojen angioma.

Verkkokalvon angiomatoosin diagnosointi

Yleensä taudin kehittymisen varhaisessa vaiheessa diagnoosi ei aiheuta vaikeuksia. Angioma muuttuu vaaleaksi, kun silmämunaa painetaan. Kun tauti kehittyy komplikaatioiden muodostumisen myötä, on välttämätöntä poistaa Coatesin tauti, joka vaikuttaa vain yhteen silmään.

Verkkokalvon angiomatoosin hoito

Tehokas yksittäisten angiomien läsnä ollessa taudin alkuvaiheessa. Vierekkäisten alusten angioman ja hajoamisen koagulaatiota varten suoritetaan skleraalisen subkleraalisen diathermokoagulaation, sädehoidon, sädehoidon, laser-koagulaation, valokoppauksen. Valitettavasti taudin myöhemmissä vaiheissa komplikaatioiden, kuten lisääntyvän retinitin, verkkokalvon irtoamisen, sekundaarisen absoluuttisen glaukooman läsnä ollessa, hoidolla ei ole toivottua vaikutusta. Tämän taudin ennuste on vakava, näkövamma on mahdollista ja potilaan elämää uhkaa.

Verkkokalvon angiomatoosin syyt ja oireet

Verkkokalvon angiomatoosi (Hippel-Lindau-tauti, retinocello-acse-angiomatoosi) on vakava, geneettisesti määritelty sairaus, jolla on autosomaalinen hallitseva perintötapa. Patologia kuuluu fašomatoosin ryhmään - hermosolujen oireyhtymiin, joille on ominaista samanaikainen visuaalisen analysaattorin, hermoston, ihon ja sisäelinten vaurioituminen.

Hippel-Lindau-taudin sattuessa muodostuu useita hemangioomeja silmänmuodostusten verkkokalvoon, jotka ovat välissä kasvainten ja kehitysvikojen välillä. Näkyvissä näkyvissä koukutetuissa ampulleissa laajennetuissa astioissa, jotka kulkevat optiselta levyltä verisuonten glomerulioihin, jotka ovat yleensä paikallisina perifeerisesti. Kun tauti etenee, patologinen prosessi leviää lähemmäs näköhermon päätä.

Mitkä elimet vaikuttavat verkkokalvon angiomatoosiin

Tämän taudin piirre on monien sisäelinten monipuolisten lokalisoituvien polymorfisten kasvainten muodostuminen.

Potilailla voidaan havaita hemangioomat, hemangioblastoomat, kystat, angioreticuloomat, feokromosytomit, jotkut muut hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet.

Tällaisissa elimissä voi esiintyä kasvaimia:

  • pikkuaivot;
  • verkkokalvo;
  • munuainen;
  • haima;
  • munasarjat;
  • maksa;
  • selkäydin;
  • perifeeriset hermot.

Oireet ja taudin diagnosointi

Ensimmäiset verkkokalvon angiomatoosin merkit näkyvät yleensä 10-30 vuoden iässä.

Useimmissa tapauksissa molemmat silmät vaikuttavat.

Verkkokalvon paksuudessa muodostuu suurempia kapillaari-glomeruleja lähempänä kehää. Niillä on erilainen muoto, väri ja koko, ja niiden halkaisija on yleensä 2-5 kertaa optisen levyn halkaisija. Samalla potilaalla on valo-oireita, ja hänen näkökyvynsä vähenee vähitellen täydelliseksi sokeudeksi.

Myöhemmissä vaiheissa makulaarinen alue ja optiset hermot vaikuttavat. Kun silmälääketieteen lääkäri voi havaita kuvan kongestiivisista levyistä tai nähdä näköhermon toissijaisen atrofian merkkejä. Angiomatoosi voi olla monimutkaista sub- ja supraretinaalisten verenvuotojen, hemoftaalmin, sekundaarisen glaukooman, verkkokalvon irtoamisen kautta.

Diagnoosi tehdään objektiivisten tietojen, oftalmoskopian, fluoresoivan angiografian, verkkokalvon lasertomografian ja muiden elinten instrumentaalisten tutkimusten perusteella. Potilas läpäisee aivojen, selkärangan, munuaisen, lisämunuaisen, haiman ultraäänen CT: n tai MRI: n. Täydellinen tutkimus antaa mahdollisuuden tunnistaa eri lokalisoinnit.

Alla olevassa videossa yksityiskohtaisemmin Hippel-Lindau-taudista, jossa on esimerkki kliinisestä havainnosta:

Hippel-Lindau-taudin hoito

Taudin alkuvaiheessa angioma voi tuhoutua kryopeoksi, valo-, diathermaalinen, laser-koagulaatio. Komplikaatioiden kehittyessä voidaan tehdä leikkausta. Kortikosteroidit, angioprotektorit voidaan määrätä oireenmukaiseksi hoitoksi.

Alla olevassa videossa yksityiskohtaisemmin Hippel-Lindau-taudista on esimerkki kliinisestä havainnoinnista.

Verkkokalvon angiomatoosi

Kun kasvain muodostuu verisuonista koostuviin visuaalisiin elimiin, verkkokalvon angioma kehittyy. Taudille liittyy näkökyvyn heikkeneminen ja vääristyminen, plakkien ulkonäkö. Visuaalisen epämukavuuden ensimmäisissä oireissa on otettava yhteys lääkäriin, joka diagnosoi, määrää lääkkeitä, ruokavaliota ja leikkausta.

Hoito on tehokasta vain taudin varhaisvaiheessa, ja kehittyneissä tapauksissa on olemassa silmän tai kuoleman menettämisen vaara.

Miksi patologia syntyy?

Sairaus viittaa synnynnäisiin sairauksiin, ja sille on tunnusomaista kasvain, joka koostuu verisuonten nippuista. Useimmiten tauti ilmenee muiden systeemisten vaivojen taustalla. Verkkokalvon angioman pääasialliset syyt ovat seuraavat tekijät:

  • kasvaa tai laskee kallonsisäistä painetta;
  • verenpaine tai hypotensio;
  • huonoja tapoja;
  • osteokondroosista johtuva veren virtauksen heikkeneminen;
  • usein stressi;
  • selkärangan tai kallon traumaattinen vamma.
Takaisin sisällysluetteloon

Verkkokalvon angioman oireet

Patologialla on seuraavat merkit:

  • sumua tai valkeaa huntua silmien edessä;
  • vilkkuu tai salama, kun tarkastellaan kohdetta;
  • huomattava näön väheneminen;
  • silmämunan ulkonema;
  • silmänpaineen jatkuva kasvu;
  • pohjan värjäytyminen;
  • angioman koon kasvua suhteessa näköhermoon.
Takaisin sisällysluetteloon

Diagnostiset toimenpiteet

Silmälääkärillä on mahdollisuus havaita verkkokalvon angioma. Lääkäri kuuntelee valituksia, tutkii provosoivien tekijöiden esiintymistä ja määrittelee diagnostiset menettelyt, kuten:

  • kontrasti-aineen angiografia;
  • laskettu tai magneettikuvaus;
  • ultraäänitutkimus.
Takaisin sisällysluetteloon

Miten hoito suoritetaan?

Lääkehoito

Lääkäri määrää hoito-ohjelman, itsehoito on kielletty. Verkkokalvon angiomatoosin parantamiseksi käytetään taulukossa esitettyjä lääkkeitä:

Kirurginen toimenpide

Verkkokalvon angioman hoitoon käytetään seuraavia menetelmiä:

  • Laservalokopiointi. Sille on tunnusomaista laser-palkkien vaikutus kasvaimeen, joka tuhoaa verisuonten kasvaimen.
  • Kylmähoito. Tämän menettelyn aikana koulutukseen sovelletaan kylmää.
  • Sädehoitoa. Tässä menetelmässä angioma säteilytetään ionisoivalla säteilyllä, joka johtaa sen tuhoutumiseen.
  • Röntgenterapia. Ominaisuuksia ovat röntgensäteiden käyttö, joka aiheuttaa kasvainten tuhoutumisen ja kuoleman.
  • Diathermy. Tätä menettelyä suorittaessaan korkean taajuusvirran avulla angioman epänormaalit solut sytytetään.
Takaisin sisällysluetteloon

Terapeuttinen ruokavalio

Silmien palauttamiseksi suositellaan A-, B-, C-, E-, R-vitamiinia sisältäviä tuotteita.

Angiomatoosin tilan parantamiseksi sinun pitäisi luopua alkoholista, mausteisesta, suolaisesta, rasvaisesta ja paistetusta ruoasta. On suositeltavaa käyttää maksa, munankeltuainen, aprikoosit, tattari, ruusunmarjat, mustat herukat, pähkinät, maitotuotteet, vihreät, tuoreet kurkut, porkkanat, kalat, sipulit, valkosipuli.

Verkkokalvon angiomatoosi miten hoitoa?

Verkkokalvon angiomatoosi on hyvin harvinainen systeeminen tauti, jolle on tunnusomaista suuri määrä angiomatoottisia tai kystisiä muodostumia verkkokalvossa ja muodostelmissa joissakin sisäelimissä, keskushermostoon ja endokriinisiin rauhasiin. Tätä tautia kutsutaan myös muiksi nimiksi - Hippsle-Lindau-tauti, phacomatosis tai retinocerebraalinen laskimonsisäinen angiomatoosi.

Mikä laukaisee verkkokalvon angiomatoosin

Tämän taudin kehittymisessä on erittäin tärkeää kapillaarien synnynnäinen epämuodostuma missä tahansa elimessä. Kystiset muodostumat kehittyvät angioblastisista kasvaimista - eli kapillaarista angiomaa, jotka johtuvat mesodermin epänormaalista kehityksestä, ja ne edustavat myös tavallisia angiomeja ja reaktiivisten muutosten kehittymisen takia esiintyy glioosikudoksen kasvua. Tämä tauti on perinnöllinen, ja määräävä tyyppi välittää sen.

Verkkokalvon angiomatoosin tärkeimmät oireet

Tässä taudissa molemmat silmät vaikuttavat yleensä kerralla. Taudin kehittymisen alkuvaihe alkaa nuoresta iästä alkaen 10-30 vuoteen. Valopöydistä tulee ensimmäiset näkövammat, ja myöhemmin potilaalla on hitaasti vähentynyt visio. Ja kennossa on tyypillinen kapillaariangiomien muoto, eli verisuonten glomerulit, jotka muodostuvat kehälle. Samanaikaisesti käännetyt ja laajennetut laskimot, valtimot kulkevat optisen hermon levyiltä suoraan pallomaiselle punaiselle kasvaimelle, ja sitten ne tulevat siihen. Melko usein kasvain koko on hyvä koko, joka on 2-5-kertainen näköhermon halkaisijaan.

Tulevaisuudessa nämä pallot sijaitsevat keskellä ja joskus sijaitsevat näköhermon pään päällä. Nämä pallot vaihtelevat muodoltaan, kooltaan ja väriltään. Taudin aikana verkkokalvon alukset laajentuvat ja puristuvat suuresti ja eroavat myös aneurysmaalisissa laajennuksissa. Terminaaliset verisuonten oksat muodostavat verkkoja, silmukoita ja anastomoseja, ja uusia muodostuneita aluksia alkaa esiintyä alustan eri osissa. Lisäksi alusten alla ovat taudin pienet polttimot, joilla on keltainen, tylsä ​​tai kirkas valkoinen väri.

Melko usein potilaalla on vaaleankeltaisia ​​plakkeja, jotka on järjestetty tähtikuvaksi keltaisen täplän ympärille. Tässä taudissa makulaarinen alue säilyy ennallaan pitkään. Ja myöhemmissä kehitysvaiheissa verkkokalvon irtoaminen on mahdollista, samoin verenvuoto, supernatinaalinen tai verkkokalvon verenvuoto. Harvinaisissa tapauksissa potilaalla kehittyy sekundaarinen glaukooma. Näönhermän muutoksilla on luonteeltaan kongestiivisia levyjä tai sekundaarista atrofiaa. Jos potilaalla on neurologisia oireita, tämä viittaa intrakraniaaliseen verenpaineeseen ja aivopuoliseen vestibulaariseen häiriöön. 25%: lla potilaista havaitaan aivojen angioma, jos niillä on angiomatoosi.

Verkkokalvon angiomatoosin diagnosointi

Agnimatoosin diagnoosi tehdään täydellisen kliinisen kuvan perusteella, eikä tauti aiheuta suuria vaikeuksia alkuvaiheessa. Sellaiselle taudille on tunnusomaista, että kasvain vaalennetaan hieman silmämunan paineella. Jos tämä on jo sairauden pitkälle edennyt vaihe, voi olla komplikaatioita, joissa yksi silmä vaikuttaa.

Verkkokalvon angiomatoosin sairauden ehkäisy

Taudin syiden ehkäiseminen ja poistaminen voi olla tehokasta vain taudin alkuvaiheessa, jos potilaalla on yksittäisiä kasvaimia. Tätä varten asiantuntijat suorittavat syvää, eli skleraalisen subkleraalista diathermokoagulointia, sädehoitoa, sädehoitoa, fotokoagulaatiota ja lazeroagulyatsiya. Lisäksi angiomatoosin kehittymisen syiden poistamiseksi on välttämätöntä saavuttaa angiooman täydellinen koagulointi sekä saada aikaan kasvaimia ruokkivan astian häviäminen. Jos taudin vaihe on jo aloitettu ja potilaalla on komplikaatioita proliferatiivisen retiniitin, verkkokalvon irtoamisen ja sekundaarisen absoluuttisen glaukooman muodossa, silloin taudin paraneminen on tehotonta. Lisäksi ennuste on yleensä vakava suhteessa näkökykyyn ja potilaan elämään. Ja jos potilas on edistyneessä vaiheessa, toissijaiset muutokset voivat johtaa täydelliseen näköhäviöön.

Verkkokalvon angiomatoosin hoito

Tällaisen vakavan sairauden, kuten angiomatoosin, hoito ei tietenkään tuo toivottua tulosta edistyneissä vaiheissa, joten hoidon vaikutus on mahdollista vain taudin alkuvaiheessa ja vain yksittäisillä kasvaimilla. Ennen toimenpiteiden toteuttamista lääkäri määrää syvän diathermokoagulaation, röntgensäteiden ja sädehoidon sekä laserkoagulaation käyttäytymisen. Tällaiset toimet voivat saavuttaa angiomatoosin täydellisen hyytymisen ja lopettaa sen kehittymisen. Vakavien komplikaatioiden läsnä ollessa ja jo edistyneissä vaiheissa hoito ja jopa kirurginen interventio eivät auta. Useimmissa tapauksissa ennuste ei ole lohduttavaa, joten potilas ei voi vain menettää näön elintä, mutta jopa on olemassa riski menettää elämänsä, joten tällainen sairaus on otettava vakavasti.

Verkkokalvon angiomatoosi

kuvaus

Oireyhtymä välitetään autosomaalisesti määräävässä tyypissä epätäydelliseen tunkeutumiseen.

Verkkokalvon angioomit ovat syntymästä lähtien, mutta kliinisesti alkavat ilmetä useimmissa tapauksissa elämän toisesta tai kolmannesta vuosikymmenestä. Verkkokalvon angiomatoottiset solmut ovat usein yleisen prosessin ilmentymä, kun hermostoon osallistuminen vaikuttaa munuaisiin, haimaan, maksaan, munasarjoihin.

Angioma muodostaa verkkokalvon sisäosassa, kun se kasvaa, koko sen paksuuden. Ampuliform dilatoituneet ja mutkikkaat glomerulaariset astiat sijaitsevat useammin pohjan kehällä. Angiomien huomattavan lisääntymisen myötä ruokinta-verisuonet ja suonet lisääntyvät ja sijaitsevat koko angioomasta näköhermon päähän.

Sairaus esiintyy lapsilla ja nuorilla, enimmäkseen miehillä. Yksi silmäkuppi vaikuttaa. Runkoalueella verkkokalvot laajenevat, ektasoituvat (makro- ja mikroaneurysmit). On olemassa laaja sisäisen ja subretinaalisen kiinteän eksudaatin kerääntyminen sairastuneiden alusten alueelle ja alustan keskiosaan.

Usein esiintyy verenvuotoja ja kolesterolipitoisuuksia, verkkokalvon turvotusta keskialueella ja muuttuneiden alusten vyöhykkeellä. Silmänpohjan kehällä, joka on seurausta intensiivisestä eksudaatiosta altistuneista verkkokalvoaluksista subretinaalisessa tilassa, tapahtuu eksudatiivinen kuplamainen verkkokalvon irtoaminen.

Prosessi voi kaapata koko verkkokalvon, vaikuttaa näön hermoon. Verkkokalvon muutoksen asteesta riippuen visuaaliset toiminnot, kuten sokeus, ovat heikentyneet, ja differentiaalidiagnostiikka on tehtävä retinoblastoomalla. Hippelin tauti - Lindau. Hoito on tehotonta.

Vakavimpia komplikaatioita ovat hemophthalmus, sekundaarinen glaukooma, verkkokalvon irtoaminen. Vaikutusalusten laserkoagulaatio on esitetty. Kun verkkokalvon irtoaminen tapahtuu subretinaalisen nesteen vapauttamisen avulla.

Verkkokalvon dystrofian kliiniset merkit voivat etiologiasta riippuen ilmetä ensimmäisiltä elämän kuukausilta.

Potilaat valittavat näön heikkenemisestä hämärässä tai valonfobiassa kirkkaassa valossa, valokalvon (valon vilkkuminen), metamorfian (esineiden muodon vääristymisen), vähentyneen keskeisen näön ja suuntautumisen disorientaation avaruudessa. Verkkokalvon dystrofioihin liittyy usein taittumisen, strabismuksen, nystagmuksen poikkeavuuksia, verkkokalvon dystrofiat etenevät hitaasti, mikä johtaa heikkoon turvotukseen ja sokeuteen.

Verkkokalvon aluksilla muodostuu periferiasta alkaen tummanruskeat pigmenttitalletukset, jotka muistuttavat eri kokoja ja muotoja olevia luukappaleita. Kun tauti etenee, pigmenttipitoisuuksien määrä ja koko kasvavat, niiden leviämisalue laajenee hitaasti ja tarttuu verkkokalvon keskiosiin.

Verkkokalvon säiliöt tulevat kapeiksi, ja hermosäiliö muuttuu vaaleaksi, ja siinä on vaha, ja myöhemmin kehittyy tyypillinen optisen atrofian malli. Prosessi on kahdenvälinen, tauti voi liittyä kaihiksen kehittymiseen, choriocapillary-kerroksen atrofiaan ja makulan kystiseen turvotukseen. Näkymän kenttä vähitellen kaventui, vähentynyt keskeinen visio.

Muutokset näkökentässä ilmenevät rengasmaisten skotomien mukaan dystrofiapaikkojen sijainnin mukaan.
Sokeus tapahtuu yleensä 40–50 vuoden aikana, harvoin yli 60-vuotiaana.

On olemassa sairauden muoto, jossa ei ole pigmentti- kerrostumista, jota periytyy autosomaalinen hallitseva tai resessiivinen tyyppi, jossa visuaalinen kenttä kaventuu ja B-aallon väheneminen tai puuttuminen elektroretinogrammilla

Hoito koostuu neurotrofisten lääkkeiden määrityksestä, jossa ensisijaisesti käytetään kastelujärjestelmää retro-bulbar-tilassa verkkokalvon ja näköhermon mahdollisimman tehokkaan ja paikallisen hoidon kannalta. Määritä aineet, jotka parantavat näköhermon ja koroidin mikroskooppista istutusta: trental, cavinton - ENCAD: n (ribonukleotidikompleksi) käyttö, 4% cerebrolysiinin ja antioksidanttien liuos.

Äskettäin revaskularisaatiomenetelmiä on käytetty okulomotoristen lihasten nauhojen osittaisen siirron muodossa perihoroidiseen tilaan verenkierron parantamiseksi koroidissa. On suositeltavaa hoitaa hoitoja vähintään 2 kertaa vuodessa.

Potilaat valittavat hämärästä ja yön sokeudesta. Kun oftalmoskopia merkitsee lukuisia pieniä valkeita, selkeästi määriteltyjä polttimoita alustan kehällä ja joskus myös keltaisella paikalla.

Verkkokalvon alusten supistuminen ja näköhermon atrofia kehittyvät vähitellen. Diagnoosi tehdään näkökentän supistumisen ja rengasmaisen skotooman ja elektroretinogrammin tietojen perusteella (B-aallon väheneminen tai puuttuminen). Hoito suoritetaan käyttäen samoja keinoja kuin verkkokalvon pigmenttidstrofiassa.

Taudin alkuvaiheessa 4-5-vuotiaat lapset alkavat valittaa valofobiasta, visio on parempi hämärässä ja huonompi valossa. 7-8-vuotiaana keskiarvon väheneminen on jo ilmaistu, skotoma ilmestyy näkökenttään.

Keskeinen visio putoaa nopeasti sadasosiin. Kun silmäkuoppaa foveal-refleksin makulaarialueella ei ole, pigmenttiepiteelissä on muutoksia harmaiden, kellertävien tai ruskehtavien läppien muodossa. Pronssiheijastus tapahtuu sairastuneella alueella. Näön hermopään ajallisen puoliskon värjäytyminen (blansointi) tapahtuu.

Elektrofysiologiset tutkimukset osoittavat elektrookulogrammin ja makulaarisen elektroretinogrammin vähenemisen.

Edellä mainittujen verkkokalvon dystrofian hoitomenetelmien ohella on mahdollista stimuloida vähän energiaa käyttävää infrapuna-laseria.

Makulan alueella muodostuu keltainen väri, jossa on keltainen väri, jonka säännöllinen pyöreä muoto muistuttaa raakamunan keltuaisia. Transudaatin kerääntyminen pigmenttiepiteelin alle voi olla yhtä suuri kuin 1-2 kertaa optisen hermopään halkaisija. Ympäröivä verkkokalvo ei yleensä vaikuta.

Visio pienenee hieman kystan muodostumisvaiheessa ja putoaa jyrkästi, kun se on rikki. Kystan repeytymisen aikana verkkokalvossa ja koloidissa esiintyy verenvuotoja ja turvotusta. Myöhemmin tulee verkkokalvon arpeutumisen ja atrofian vaihe. Elektrofysiologiset tutkimukset osoittavat elektrookulogrammi-indikaattorien vähenemisen, elektroretinogrammin ilmaisimet eivät muutu.

Hoito koostuu angioprotektorien, antioksidanttien ja prostaglandiini-inhibiittorin määräämisestä, joka on runsaasti kystan sisällössä makulan alueella.

Sairaus ilmenee kahden ensimmäisen vuosikymmenen aikana. Naiset ovat usein sairaita. Symmetrinen elastinen kellertävä ja rakeinen pseudoksantomi kainaloissa, kyynärissä ja poplitealissa, jota seuraa ihon atrofia flabbiteetin ja taittumisen muodossa, on tyypillinen taudille.

Taudin perusta on verisuonten vaurio, joka johtuu elastisen kudoksen yleisestä tuhoutumisesta, johon liittyy tulehduksellisia muutoksia ja kalsiumin laskeutuminen verisuonten seinään. Potilailla on verenkiertohäiriöitä alaraajojen, angina pectoriksen, aivohalvausten, ruoansulatuskanavan verenvuotojen aluksissa.

50%: lla potilaista verkkokalvon vauriot havaitaan punaruskeana, harmaana, kelausnauhana, jotka kulkevat säteittäisesti näköhermon päästä syvemmälle kuin verkkokalvon alukset. Nauhojen ulkonäkö liittyy koroidin lasimaisen levyn rikkoutumiseen sen elastisen kerroksen tuhoutumisen vuoksi.

Aikaisemmissa vaiheissa verkkokalvon kehällä on yksi- tai vaaleanpunainen-oranssi. Joillakin niistä on kiiltävä valkoinen keskus, toiset - pigmentti paikalla. Keskeisen näön väheneminen johtuu makulaarisen alueen muutoksista, jotka johtuvat pigmenttiepiteelin eksudatiivisesta hemorragisesta irtoamisesta ja subretinaalisen neovaskularisaation, arpeutumisen ja koroidin atrofian muodostumisesta.

Sairaudella on perhemerkki, jolla on perinnöllinen hallitseva tyyppi. Seniilinen keskusdüstroofia esiintyy usein ja siitä tulee keskeinen syy keskeisen näön menettämiseen kehittyneiden maiden väestössä elämän toisella puoliskolla. Taudin vaiheita on useita.

Alkuvaiheessa, ei-eksudatiivisessa vaiheessa, esiintyy pieni-polttopiste, jonka taustalla on ovaalit vaaleankeltaiset fokukset - drusen, joka edustaa kolloidisen aineen kokoelmaa pigmenttiepiteelin alla.

Kiinteä drusen aiheuttaa pigmenttiepiteelin ja choriocapillary-kerroksen atrofiaa. Pehmeä drusen johtaa pigmenttiepiteelin ja neuroepiteliumin eksudatiiviseen irtoamiseen. Ystävät, jotka ovat jopa neutraalissa, eivät aiheuta näön heikkenemistä. Metamorfoosit ovat mahdollisia.

Eksudatiivista hemorragista vaihetta leimaavat verkkokalvon turvotus makulaarisessa tai para- laarisessa alueella. Translaattipigmentin epiteelin irtoamisen seurauksena lasiastelevyltä muodostuu pyöreä tai soikea keskusta kupolin muodossa, jossa on selkeät rajat, kellertävän värinen, jopa useiden näköhermon levyn halkaisijoiden kanssa.

Erityisen hyvin nämä muutokset näkyvät heijastuneessa valossa silmäskopissa. Visuaalinen toiminta vähenee hieman. On havaittu suhteellisia skotomeja, metamorfooseja, mikropiirejä, valopitoja. Fluoresoivalla angiogrammilla seeruminen neste pigmenttiepiteelin irtoamisalueella värjätään varhaisessa vaiheessa kontrastiaineella muodostaen hyperfluoresenssikeskuksen, jossa on selkeät rajat.

Irrotus ei välttämättä jatku mitään dynamiikkaa pitkään, se voi itsestään hävitä tai kasvaa. Kun repeämisilmoitus putoaa jyrkästi. Näön, huurun, skotooman, kaarevuuden ja esineiden muodon muutoksen jyrkkä lasku johtuu neuroepiteliumin eksudatiivisesta irtoamisesta johtuen estefunktion heikentymisestä ja pigmenttiepiteelisolujen kestävästä liitoksesta.

Silmien kiinnittäminen positiiviseen linssiin paranee. Runko-osassa, yleensä keskellä, voit nähdä muodostumisen korotetun levyn muodossa ilman selkeitä rajoja. Myöhemmin hiljattain muodostuneet kuoren alkuperäsäiliöt osallistuvat neovaskulaarisen kalvon muodostumiseen, joka aluksen seinämien huokoisuuden vuoksi johtaa verenvuotojen esiintymiseen.

Harvinaisissa tapauksissa on mahdollista läpäistä subretinaalinen verenvuoto lasiaiseen hemoftalmian kehittymiseen. Neovaskulaarisen kalvon diagnosoinnissa on erittäin tärkeää fluoresenssi-angiografia, jossa alkuvaiheessa oleva kalvo näkyy pitsi- tai polkupyöräpyöränä.
Cicatricial-vaiheelle on tunnusomaista cicatricial-kudoksen kehittyminen verkkokalvossa, näön terävä lasku.

Hoito alkuvaiheessa koostuu lääkemääräyksistä, jotka parantavat verkkokalvon ja koloidin mikroverenkiertoa (disaggregantit, antioksidantit ja angioprotektorit). Verkkokalvon stimulaatio alhaisen energian lasersäteilyllä on osoitettu. Eksudatiivisessa muodossa keskivyöhykkeellä käytetään dekydraatiohoitoa ja verkkokalvon hyytymistä. Subretinaalinen neovaskulaarinen kalvo vaatii suoraa laserkoagulaatiota. Silmän takaosaan kohdistuvan veren tarjonnan parantaminen on mahdollista erilaisilla revaskularisoivilla ja vasorekonstruktiivisilla toimenpiteillä.

Sairaus ilmenee emotionaalisen stressin, jäähdytyksen, virusinfektioiden jälkeen.

Koriokapillaarikerroksen makulaaristen ja peripapillaaristen vyöhykkeiden heikentyneen verenkierron seurauksena pigmenttiepiteelin eksudatiivinen irtoaminen johtuu seerumin eksudaatin kertymisestä lasiaisen levyn ja epiteelin välille. Näkyvyys heikkenee hieman, metamorfopsia, mikropsi ja positiivinen keskiskootomi.

Keski-alueiden fundusissa määrittelee pyöreä tai soikea muoto, jossa on selkeät ääriviivat, tummat värit kuin ympäröivä verkkokalvo, joka hieman ulottuu lasimaiseen. Pitkäaikainen sairaus usean viikon ajan, verkkokalvon takana on kellertäviä tai harmaita saostumia.

Ennuste on suotuisa. Subretinaalinen neste imeytyy ja visio palautuu. Puolet potilaista johtuu pigmenttiepiteelin puutteesta johtuen uusista suodatuspisteistä, jotka saattavat monimutkaista sekundaarisen verkkokalvon dystrofian kehittymisen vuoksi.

Fluoreseiiniangiografiaa käytetään hoidon diagnosointiin ja valintaan, kun suodatuspiste havaitaan angiogrammin alkuvaiheessa pigmenttiepiteelin vian vuoksi.
Hoito koostuu deksatsonin, angioprotektorien, antioksidanttien, prostaglandiinien inhibiittoreiden (indometasiinin) ja laserkoagulaation (suorasta ja epäsuorasta) parabulbaalisen injektion antamisesta.

Muissa paikoissa verkkokalvo on löysästi liitetty koroidiin. Verkkokalvo osallistuu jatkuvasti patologiseen prosessiin keuhkokudoksen (tulehdus, kasvaimet, degeneraatio) ja lasiaisen kehon muutosten vaikutuksesta (verenvuoto, fibroosi, nesteytys, tulehduksellinen tunkeutuminen).

Yleisimmät verkkokalvon irtoamisen syyt ovat silmämunan trauma ja korkea likinäköisyys. Nämä muutokset voivat aiheuttaa pienimmät aukot, jotka muodostavat verkkokalvon irtoamisen. Lasitetun kappaleen verkkokalvon läpi tunkeutuu neste, joka kuormittaa verkkokalvon eri kokoisten ja muotoisten kuplien muodossa. Potilaat valittavat heikentyneestä näöntarkkuudesta, näkökentän menetyksestä, liikkuvien tai kiinteiden kohtien ulkonäöstä, "verhon" muotoisista virheistä.

Visuaalisen kentän tutkimuksessa havaittiin verkkokalvon irtoamisen paikkaan liittyviä vikoja. Suuri arvo verkkokalvon irrotuksen diagnosoinnissa on ultraääni. Verkkokalvon ulkoreunan katkosten tunnistamiseksi suoritetaan syklosloskopia ja gonioskopia.

Punaisen refleksin taustalla läpäisevässä valossa nähdään vale-kaltainen elokuva, joka muuttaa sen asemaa silmämunan siirtyessä. Verkkokalvon alukset izvita, punertava-violetti väri, taipuvat verkkokalvon promoottoreiden läpi
Kun taudin kesto kasvaa ja diagnoosi myöhässä, irrotettu verkkokalvo paksuu vähitellen, menettää liikkuvuutensa, tasoittaa tasaisesti ja muodostaa valkoisia tai harmaita painoja ja tähtimäisiä taitoksia.

Verkkokalvon irrotuksen hoitoon on kehitetty erilaisia ​​kirurgisia tekniikoita. Toimenpide suoritetaan kiireellisesti uudella irrotuksella. On tärkeää määritellä tarkasti verkkokalvon katkoksen sijainti. Jos litteät irrotukset ovat makulaarisia ja paramakulaarisia repeämiä, ne tuottavat laser- tai fotokoagulointireunat ja verkkokalvon repeämisvyöhykkeen sen kiinnittämiseksi jälkimaguloinnin arpiin.

He käyttävät diathermokoagulointia, kryopoksia, verkkokalvon tukkeutumista käyttämällä sklera-syvennysmenetelmää silikonisienellä, ympyränmuotoisella vaikutelmalla koko kehän ympäri jne.

Usein tarvitaan toistuvia toimintoja. Verkon verkkokalvon dystrofisten prosessien vuoksi ei aina ole mahdollista palauttaa suurta näöntarkkuutta ja normaalia perifeeristä näköä. Vaikka potilaalle olisi kuitenkin odotettavissa vähäinen lopputulos, se on käytettävä.

Kehittyneissä maissa ennenaikaisen retinopatian on tullut lapsuudesta alkaen sokeuden ja heikkonäköisyyden tärkein syy, jonka esiintyvyys on 12,2–24,7 per 1 000 000 ennenaikaista eloonjäänyttä.
Ensimmäistä kertaa T. Terry kuvaili tautia vuonna 1942 nimellä "retrolental fibroplasia".

Verkkokalvossa tapahtuvien patologisten prosessien ymmärtäminen ennenaikaisen ihon retinopatian aikana edellyttää tietoa verkkokalvon normaalivaskulogeneesistä. Verkkokalvon verisuonittuminen alkaa 16. raskausviikolla. Koska näköhermon levy sijaitsee medinaalisesti verkkokalvon keskeltä, astiat, jotka tunkeutuvat verkkokalvoon näön hermon läpi, pääsevät ensin pohjan reunaan nenäpuolelta (32 viikon iässä). ja sitten - ajallisesta (syntymähetkellä).

Ennenaikaisessa vauvassa verkkokalvon verisuonittuminen ei ole täydellinen. Mitä syvemmälle ennenaikainen, sitä laajemmat verkkokalvon avaskulaariset alueet ovat. Lapsilla, joilla on vakava kypsymättömyys, verisuonittumisen prosessi on häiriintynyt ja patologinen verisuonikasvu alkaa fibroblastisen proliferaation myötä rajalla, jossa on verisuoniston verkkokalvon vyöhykkeet.

Nämä muutokset tukevat ennenaikaisen retinopatian. Tärkeä etiologinen tekijä ennenaikaisen retinopatian tullessa muuttuu intensiiviseksi happihoidoksi, mikä johtaa verisuonten verisuonten supistumiseen ja verkkokalvon alusten heikentymiseen. Taudin kliinisten oireiden arvioimiseksi käytetään kansainvälistä luokitusta (1984).

Verisuonten muutosten vakavuuden mukaan on ennenaikaisen retinopatian 5 vaihetta.
Vaihe I - verisuonten ja avaskulaarisen verkkokalvon välisen rajauslinjan muodostuminen. Linja on verkkokalvon, valkean värin, tasolla. Verkkokalvon alukset linjan edessä on puristettu.

Vaihe II - rajavyöhykkeelle ilmestyy kellertävä akseli, joka on verkkokalvon yläpuolella. Akselin edessä olevat verkkokalvoalukset laajenevat jyrkästi, puristetaan, jakautuvat satunnaisesti ja muodostavat “harjan” päissä. Perifokaalista lasiaista turvotusta havaitaan usein taudin tässä vaiheessa. Ennenaikaisen retinopatian vaiheissa I - II useimmissa tapauksissa tapahtuu spontaania regressiota, jossa on vähäisiä jäljellä olevia muutoksia pohjassa.

Vaihe III (ekstraretinaalinen proliferaatio) - astioiden ekstraretinaalisen proliferaation sijasta tapahtuu, verisuonten aktiivisuus ja eksudoituminen lasiaiseen kehoon paranevat. Ekstraretinaalisen proliferaation vyöhykkeet voidaan sijoittaa 1-2 meridiaaniin tai yhteen aluksen alaan.

Tällaisissa tapauksissa myös taudin spontaani regressio on mahdollista. Ekstraretinaalisen proliferaation leviämistä 5 peräkkäiseen ja 8: een meridiaaniin III vaiheessa kuvataan kynnysvaiheena. Ennen kynnysvaihetta taudin spontaani regressio on mahdollista. Vaiheen III kehittämisen jälkeen prosessi muuttuu peruuttamattomaksi.

Vaihe IV - osittainen vetovoima-eksudatiivinen verkkokalvon irtoaminen.
Vaihe IVa - ilman makulaarisen vyöhykkeen osallistumista prosessiin, vaihe IVb - verkkokalvon irtoaminen makulan alueella.
Vaihe V - koko suppilon verkkokalvon irtoaminen. Jaa avoimet, puoliksi suljetut ja suljetut muodot.

Patinoprosessin lokalisoinnin mukaan verkkokalvossa erotetaan 3 vyöhykettä.

  • Vyöhyke 1 on ympyrä, jossa on keskellä oleva näköhermon pää ja säde, joka on kaksinkertainen etäisyys näköhermon pään ja keskiosan välisestä etäisyydestä (silmän takaosa).
  • 2. vyöhyke - rengas, jossa on keskellä oleva näköhermon pää ja ulospäin ensimmäisestä vyöhykkeestä nenän hampaiden linjaan.
  • 3. vyöhyke - jäljellä oleva puolikuu toisen vyöhykkeen ja ajallisen hammastetun linjan välillä.

Erillisesti yksilöidään ennenaikaisen retinopatian erityinen muoto - fulminanttinen retinopatia (plus plus-tauti), joka kehittyy erittäin ennenaikaisissa ja somaattisesti rasittuneissa lapsissa. Sairaus etenee nopeammin, patologinen prosessi paikallistuu silmän takaosaan (1. vyöhyke).

Tässä muodossa silmän takaosassa olevat astiat ovat kiertyneitä, suurennettuja, muodostaen arcade-reunoja, joissa on avaskulaarisia vyöhykkeitä. Jäykkä oppilas, iiriksen neovaskularisaatio, havaitaan yleensä voimakkaasti lasittuun kehoon.

Ennenaikaisen retinopatian aktiivinen kulku on erilainen ja päättyy spontaanilla regressiolla vaiheissa I ja II, jolloin ei näy lähes mitään vaikutusta visuaalisiin toimintoihin. Vaiheesta III alkaen havaitaan silmän merkittävät morfologiset ja toiminnalliset häiriöt.

Taudin kata- liaalisessa vaiheessa määritetään verisuonten, epänormaalin vaskulaarisen haarautumisen, telangiectasia-, verisuonipuun ajoittaisten arcade- jen tortuusiot tai suoristus. makulan ja näköhermon pään muodonmuutos, verkkokalvon puolikuun taittumien muodostuminen ja verkkokalvon vetovoiman irtoaminen.

Cicatricial retinopatian myöhäiset komplikaatiot johtavat sarveiskalvon läpinäkyvyyteen, kaihiin, sekundaariseen glaukoomaan, silmämunan subatrofiaan ja vanhempaan verkkokalvoon verkkokalvon irtoamiseen, lähes 70 prosentissa tapauksista myopia kehittyy 12 kuukauden iässä, mikä edellyttää silmälasien korjausta.

Ennaltaehkäisyn retinopatian havaitsemiseksi ja sen komplikaatioiden ehkäisemiseksi silmälääkärin tulisi tutkia alle 2000 g painavia lapsia, enintään 35 viikon ikäisiä raskausaikoja sekä kypsempiä lapsia, jotka saavat pitkään happihoitoa ja joilla on riskitekijöitä (keuhkoputkien dysplasia, periventrikulaarinen leukomalaatio, intraventrikulaarinen verenvuoto, vaikea infektio - sepsis)

Korkean happipitoisuuden pitkäaikainen käyttö (keinotekoinen keuhkojen ilmanvaihto 80–100% happea yli 3 vuorokautta) ja merkittävät veren kaasun tasojen vaihtelut, varhainen anemia (ensimmäiset elinpäivät), hypokapnian jaksot ovat vaarallisia.

On tarpeen kiinnittää huomiota äidin synnytys- ja gynekologiseen historiaan, jotta voidaan tunnistaa synnynnäiset tekijät, jotka vaikuttavat kohdunsisäiseen hypoksiaan ja sikiön verisuonijärjestelmän rikkomiseen, sillä niillä on merkittävä rooli ennenaikaisen ihottuman kehittymisessä.

Ensimmäinen tarkastus suoritetaan raskauden 31–32 viikolla (ennenaikaisen retinopatian I vaiheen alkaminen 31-46 viikon raskauden viikossa, 5-7 viikon kuluttua syntymästä). Mitä lyhyempi raskausaika on, myöhempi retinopatia voi kehittyä hyvin ennenaikaisilla vauvoilla, joilla on vakava systeeminen tila, jos heitä epäillään. fulminantinen retinopatia suoritetaan ensimmäisen tutkimuksen jälkeen 3 viikon kuluttua syntymästä

Retinopatian eteneminen siitä hetkestä lähtien, kun ensimmäiset taudin merkit näkyvät kynnysvaiheessa, kestää 3–14 viikkoa, ja fulminanttinen retinopatia - vain 3–4 viikkoa

Kun lapsen ensimmäisessä tutkimuksessa havaitaan avaskulaarisia verkkokalvon alueita, ne havaitaan 1 kerran 2 viikon kuluessa verkkokalvon vasculogeneesin loppuunsaattamiseen tai kunnes ensimmäiset retinopatian merkit tulevat näkyviin Kun retinopatia havaitaan, tutkimukset suoritetaan 1 kerran viikossa, kunnes kynnysvaihe kehittyy tai kunnes lapsen täydellistä retinopatiaa tarkastetaan joka kolmas päivän

Ennenaikaisen retinopatian hoito tarkoittaa verisuonten verkkokalvon alueen rajoittamista, estämällä neovaskularisaation jatkokehitystä ja leviämistä käyttäen transkleraalista kryopoksia, laseria ja fotokoagulaatiota. Kun vitreaalinen vetovoima IV - V on käytössä, käytetään vitrektoomia, jossa käytetään verkkokalvon irtoamista.

Ennaltaehkäisevä hoito - verkkokalvon avaskulaaristen alueiden kryo-tai laserkoagulointi on suoritettava viimeistään 72 tunnin kuluttua taudin kynnysarvon havaitsemisesta.Käsittelyn jälkeen tutkimukset suoritetaan 1 kerran viikossa 1 kuukausi ja sitten 1 kerran kuukaudessa, kunnes prosessi stabiloituu.

Kehittyneen eksudatiivisen komponentin ja verenvuotojen kanssa yhdessä neonatologin, dehydraation (lasix, diakarb jne.), Kalvonsuojaavan (dyingonin, emoksipiinin jne.) Kanssa paikallista steroidihoitoa (deksametasoni 0,1%) suoritetaan 10-14 vuorokautta.

Lapset, joilla on retinopatiaa, ovat ennenaikaisia ​​myös taudin varhaisvaiheiden jälkeen, on jatkuva seuranta myöhäisten komplikaatioiden, okulomotoristen ja refraktiivisten häiriöiden suuren riskin vuoksi.

Hippel-Lindau-angiomatoosi (VHL-oireyhtymä)

Tämän taudin tutkimisen painopiste kuuluu ruotsalaiselle patologille A. Lindaulle, joka löysi vuonna 1926, että aivopuolen angiomatoottiset solmut ovat osoitus yhteisestä prosessista, jolle on ominaista useiden kasvainten muodostuminen verkkokalvossa (saksalainen silmälääkäri E. von Hippel kuvaili niitä vuonna 1904). ) ja muut elimet. Eristetty verkkokalvon vaurio tunnetaan nimellä Hippel angiomatosis, silmän silmien läsnä ollessa se on Hippel-Lindau-tauti.

Yli 25 Hippel-Lindau-taudin ilmentymää tunnetaan, joista useimmat ovat verkkokalvon angiomatoosia (45–78% tapauksista). Cerebellar hemangioblastoma havaitaan 1/3 potilaista ja A.M. Spence - 70%: lla potilaista 25%: lla potilaista todettiin munuaisvaurioita, 24%: lla haiman osallistumista.

Verkkokalvon angiomatoosia voi esiintyä missä tahansa iässä (varhaislapsuudesta 60 vuoteen), mutta useammin 25 vuoden iässä.

Viime aikoihin asti tieteellinen käsitys Hippel-Lindau-taudin etiopatogeneesistä oli hyvin rajallinen. Useimmat tekijät antavat johtavan merkityksen geneettisille tekijöille. Vuonna 1993 Hippel-Lindau-taudin geeni (VHL-geeni) kloonattiin, lokalisoitu 3p25-3p26 kolmannen kromosomin lyhyellä varrella. VHL-geeni koodaa proteiinia, joka koostuu 284 aminohaposta. VHL-geenit voivat muuttaa proto-onkogeenien ilmentymistä ja suppressorigeenien kasvua embryogeneesin aikana. Mutaation kromosomilla 3, mukaan lukien VHL-tuumorisuppressorigeeni, uskotaan olevan vastuussa perheen ja itiöiden aivohermojen hemangioblastoomien patogeenisuudesta, kirkasta solun munuaiskarsinoomista. VHL-geenin mutaatioanalyysi voi sallia taudin spesifisen diagnoosin ja sitä voidaan käyttää onnistuneesti tunnistamaan asymptomatisesti esiintyviä tapauksia.

Hippel-Lindau-tautissa esiintyvä mutaatio on luonteeltaan polygeenistä, ja morfologiset muutokset erottuvat merkittävällä polymorfismilla. Tiedot saatiin aineenvaihdunnan muutosten erityisestä roolista fakomatoosin patogeneesissä, joihin kuuluvat Hippel-Lindau-tauti, Sturge-Weber-Krabbe-oireyhtymä, ataksia-telangiektasia ja muut harvinaisemmat muodot.

Kirjallisuudessa otetaan huomioon aivoverenkierron angiomatoosi autosomaalisen hallitsevan perintötyypin näkökulmasta (yli 20% tapauksista), jolle on tunnusomaista suhteellisen lievä kurssi samankaltaisiin resessiivisiin muotoihin verrattuna. Useimmiten taudin epätäydelliset muodot.

  • Tyyppi 1: verkkokalvon angioomit (verisuonten kasvaimet), CNS-hemangioblastoomat ja munuaisten kasvaimet (RCC). Feochromocytoman todennäköisyys on alhainen, mutta muut oireet kehittyvät.
  • Tyyppi 2A: verkkokalvon angioomit, CNS-hemangioblastoomat, feokromosytoma.
  • Tyyppi 2B: CNS-hemangioblastoomat, verkkokalvon angioomit, feokromosytoma, CRP, haiman hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet sekä kystat.
  • Tyyppi 2C: vain feokromosytoma.

Patogeneesi rahastossa

Verkkokalvon hemangioomat (ne ovat hemangioblastoomia) ovat kapillaarien agglomeraatioita, jotka anastomoituvat keskenään fenestroituneen endoteelin, glia- solujen ja tukielementtien kanssa. Molempien silmien tappio havaitaan 30-50 prosentissa tapauksista.

Verkkokalvon angioomia pidetään perinteisesti hamartomaattisina luonteeltaan, mutta kirjoittajat havaitsivat ilmeisen de novo-verkkokalvon angioman lähteen. Useimmat tutkijat uskovat, että verkkokalvon angioomit ovat syntymästä lähtien angioblastisten ja astrogliaalisolujen sisäkkäisten klustereiden muodossa. Vaikka angiomien kasvu on kuitenkin vähäistä, ne eivät välttämättä ilmoita kliinisesti.

Morfologinen tutkimus paljasti, että angioma alkaa pienellä endoteelisolujen lisääntymisellä verkkokalvon kapillaariverkon arterioolien ja venulaattien välillä. Angioma-kasvun myötä kehittyy arteriovenoosi- nen viestintä, joka aiheuttaa spesifisten ruokinta-kapillaarien kasvua, jotka tyhjentävät venuleita. Angiooman ajoitusmekanismi ja sen seurauksena verenkiertohäiriö johtavat suurten ruokinta-alusten laajentumiseen, karsimiseen ja kovettumiseen. Suurilla keinomisilla kapillaariverkossa esiintyy pyöreää staasia, kehittyy iskemia, jonka seurauksena muodostuu mikroaneurysmeja, intraretinaalista turvotusta, kystistä degeneraatiota, verenvuotoja ja verisuonten verkkokalvon irtoamista.

Verkkokalvon angiomatoosilla on taipumus etenemiseen ja kehittyminen pitkälle edenneessä komplikaatiossa, kuten toissijainen verkkokalvon irtautuminen, glaukooma, uveiitti, hemoftalmia, kaihi.

Taudin alkuvaiheisiin on tunnusomaista silmän pohjan epigmentaatio, verkkokalvon alusten laajeneminen ja kidutus, laskimojen kaliiperin ja valtimoiden tasaaminen. Paineen kohdistaminen silmään aiheuttaa valtimon ja laskimon samanaikaisen pulsion.

Seuraavaksi astiat laajenivat merkittävästi (5-10 kertaa) ja snakelike kela, muodostaen aneurysmeja ja pallomaisia ​​palloja (angiomas) pathognomonic Hippel-Lindau-taudille.

Diagnoosi muuttuu kiistattomaksi, kun angiomatoottinen solmu havaitaan vaihtelevan koon punaisen oranssin tuumorin muodossa hyvin erilaisten jyrkästi laajentuneiden ja mutkikkaiden afferenttien ja efferenttien alusten kanssa, joita pitkin fibroosikeskukset ja verenvuoto ovat oftalmoskooppisia. Levyltä ulottuvien alusten epäsymmetria on usein ensimmäinen merkki, joka osoittaa angioman esiintymisen joissakin neljänneksissä. Angioma esiintyy useimmiten silmän pohjan ylivoimaisella ajallisella neljänneksellä, mutta on olemassa kuvauksia tuumorin lokalisoinnista verisuonten verkkokalvossa, näköhermon pään makulassa. Angioomit voivat olla moninaisia ​​yhdessä silmässä (1/3 potilaista) ja kahdenväliset (50% tapauksista).

Kirjallisuus viittaa siihen, että levyn angioma, jonka diagnoosi on vaikea, on usein yksisuuntainen prosessi. Se voi tapahtua ensisijaisesti tai toissijaisesti, jolloin angioma on perifeerisesti paikoitettu. Aluksi levyn angioma ilmenee pienellä ryhmällä laajennettuja kapillaareja levyn pinnalla, joka vähitellen kasvaa punaisen solmun muodossa levittäen levyn koko alueelle, toisinaan verkkokalvon peripapillaariseen vyöhykkeeseen. Litteän levyn angioma kehityksensä alussa tulisi erottaa pahanlaatuisesta kasvaimesta, varsinkin angioman pinnan läpi kulkevan fibrogliaalikudoksen läsnä ollessa, ja kiertyviä astioita, jotka ulottuvat lasiaiseen kehoon. Levyn angiomilla ei ole ruokinta-aluksia.

Kun makulaarinen alue on mukana prosessissa, esiintyy kystistä turvotusta, erittymistä "tähtimuotona". Jatkokapillaarisessa angioomassa makulan muutokset kehittyvät aikaisemmin kuin perifeerisessä lokalisoinnissa.

J. Siegelman erottaa seuraavat verkkokalvon angiomatoosin vaiheet:

  • Vaihe I: punainen täplä, ei aktiivisia astioita, ei ekstravasaalista fluoreseiinipäästöä eikä ruokinta-astioita.
  • Vaihe II: lievästi punaiset nivelet, aktiiviset astiat, fluoreseiinipäästöt, vähäiset syöttösäiliöt.
  • Vaihe III: protonipallomainen solmu, erittyminen angiomissa ja makulassa, verenvuoto, runsas fluoresenssi, selkeät ruokinta-astiat, mikroaneurysmat ympäröivässä verkkokalvossa.
  • Vaihe IV: Angioma, jossa on eksudatiivista verkkokalvon irtoamista.
  • Vaihe V: (terminaali): täydellinen eksudatiivinen irtoaminen, kaihi, silmämunan fyysi.

Neurologiset oireet

Neurologisten häiriöiden puhkeaminen havaitaan useammin 20 - 40-vuotiaiden välillä ja riippuu lokalisointiprosessista. Aivojen kystat ovat yleisimpiä taudin alkuvaiheen oireita, mikä aiheuttaa merkkejä lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta, huimauksesta ja päänsärkystä.

Kun patologinen painopiste sijaitsee, hermostuneesti varhaiset oireet ovat aivot (toistuva päänsärky, hajanainen luonne, johon liittyy pahoinvointi, oksentelu, huimaus, pään melu) ja sitten fokusoivat. Alkuoireita ovat myös epileptiset kohtaukset, polttoväli ja yleistetty.

Prosessin lokalisoinnissa havaitaan paikallisesti, pitkittyneitä päänsärkyä, visuaalisia ja kuuloisia hallusinaatioita ja polttovärejä. Hippel-Lindau-taudin tämän muodon kulkeutumiselle on ominaista paheneminen (verenkiertohäiriöt kasvainkudoksessa, joka ilmenee aivojen ja polttovälineiden lisääntymisen myötä) myöhemmillä remissioilla. Prosessin edetessä aivojen vaurion oireet (staattinen ja liikkuva ataksia, haittapuolen epäsymmetria, tarkoituksellinen vapina, adiadokokineesi, asynergia, myodystonia) lisääntyvät, varren luonteen häiriöt liittyvät.

Selkäydin angioreticuloomat voivat aiheuttaa radikulaarista kipua, jänneen refleksien menetystä ja syviä herkkyyshäiriöitä (selkärangan kanavan posteriorisen kasvain paikannuksen tulos). Joskus on kuva selkärangan poikittaisvaurioista. Syringomyelian oireyhtymä esiintyy 80%: lla potilaista. Proteiinisolujen dissosiaatio havaitaan aivo-selkäydinnesteessä; paine nousee jopa 220-330 mm: iin vettä. Art.

Lapsissa kystat ja vaskulaariset kasvaimet esiintyvät useimmiten keskiviivassa ja takaosassa, pääasiassa aivopuolella. Hippel-Lindau-taudin erityispiirre lapsuudessa on hermostoon kohdistuvien vaurioiden oireiden ilmaantuminen olemassa olevien oftalmologisten muutosten taustalla. Subarahhnoidinen verenvuoto voi olla ainoa prosessin ilmentymä ja taudin puhkeaminen lapsilla, joilla on perinnöllinen sairaus.

Optinen hermo hemangioblastoma on harvinainen, mutta mahdollisesti mahdollinen sokeuden syy aivoverenkierron angiomatoosiin.

diagnostiikka

Tarkempia tietoja taudista voidaan saada potilaan kattavasta tutkimuksesta käyttäen tietokonetomografiaa (CT), ydinmagneettista resonanssia (NMR), ultraäänitomografiaa (UST), pneumenkefalografiaa, angiografiaa.

CT: n käyttö viime vuosina on mahdollistanut in vivo vakiintuneiden Hippel-Lindau-tautitapausten määrän lisääntymisen ja taudin havaitsemisen taudin varhaisessa kliinisesti oireettomassa ja mahdollisesti parantuvassa vaiheessa.

Verisuonten ja kystisten vaurioiden differentiaalinen diagnosointi suoritetaan vertaamalla CT-skannausta standardimenetelmällä ja suonensisäisellä kontrastin parannuksella. Aivojen, haiman, munuaisten ja selkäytimen CT: n on suoritettava verkkokalvon angiomatoosilla varustetut potilaat, varsinkin jos heillä on ongelmia somaattisen tilan kanssa ja heillä on vastaava perhehistoria.

Angiografia on objektiivista tietoa kasvain kasvun lähteestä, muodostumisen koosta, yhteydestä suuriin astioihin ja parenkymaalisiin elimiin. Potilaita ja heidän sukulaisiaan on tutkittava vuosittain.

Vistseraalisen patologian varhainen intravitaalidiagnostiikka on vaikeaa myös silloin, kun otetaan huomioon perheen taipumus. 25% muodostelmista löytyy ruumiinavauksista.

Histologisesti verkkokalvon angioma koostuu kapillaarimaisista tai hieman laajentuneista astioista, joita rajoittavat endoteeli ja ohut verisuonikudos. Kasvainsolujen protoplasmassa kapillaarien johtojen välillä löytyy kolesterolia, jota ympäröi lipidipisarat (ns. Pseudoksantomi-solut). Elektronimikroskooppisesti näillä soluilla on luonteeltaan sellaisten kuituisten astrosyyttien ominaisuudet, jotka imeytyvät plasman lipidien kautta verisuonten endoteelin ultrastruk- tuuristen fenestroitumisten kautta. Cerebellar hemangioblastomas ovat konglomeraatteja, jotka koostuvat pienistä kapillaareista, jotka on vuorattu endoteelisoluilla, jotka on erotettu interstitiaalisista tai stromaalisista soluista, ja runsaasti lipuoleja sisältävän vakuoloidun sytoplasman.

Sairaus havaitaan tavallisesti toisella vuosikymmenellä joko satunnaisesti rutiinitarkastuksen aikana tai komplikaatioiden esiintymisen vuoksi. Silmien ilmentyminen tapahtuu aikaisemmin kuin systeeminen.

Silmän pohjassa angiomas määritellään pyöristetyiksi valkoisiksi vaaleanpunaisiksi tai punaisiksi, joiden halkaisijat ja näkyvyysasteet ovat erilaisia. Usein ne sijaitsevat keskiosassa. Angiomien tyypillinen piirre on sellaisten valtimo- ja laskimonsisäisten alusten läsnäolo, joiden halkaisija kasvaa kasvaimen kasvun myötä. Angiomien, jotka saavuttavat merkittäviä kokoja, on erityisen korkea eksudatiivinen aktiivisuus, joka johtaa seriinisen verkkokalvon irtoamiseen.

Kliininen kolmikko on angioma, laajennetut syöttösäiliöt ja subretinaali. Joissakin tapauksissa pohjan muutokset voivat muistuttaa Coatsin taudin kuvaa.

Silmän sisällä olevien angiomien endofyyttistä kasvua havaitaan useammin, joskus eksofyyttistä kasvun luonnetta havaitaan verkkokalvon syvempiä kerroksia kohti. Exophytic-kasvua muodostavissa kokoonpanoissa eksudatiivisen makulaarisen verkkokalvon irtoamisen alkuvaihe on tyypillistä.

Erillisessä ryhmässä eristetään anafoomit, joissa esiintyy eksklyyttistä kasvua. Kliinisesti ne ilmentyvät näön hermon turvotuksena. Tämäntyyppinen angiomas on joskus eriteltävä syvien levyjen hemangiomasta ja pahanlaatuisista kasvaimista.

Arvokas menetelmä silmäpohjan muutosten varhaiseen ja differentiaaliseen diagnoosiin taudin oftalmoskooppisesti poistetuissa muodoissa on fluoresoiva angiografia (PAH). Menetelmän avulla voimme jäljittää verkkokalvon kapillaareissa eniten alkuperäiset muutokset, jotka muodostuvat telangiektasioiden muodostumisesta permaculate -vyöhykkeellä ja hiljattain muodostettujen alusten tarjousverkostoon, kun oftalmoskooppi on edelleen informatiivinen.

PHA: n arterio-venoosifaasissa määritetään fluoresceiinin nopea ekstruusiopäästö, ja sen perkoloitumisrajat ylittävät merkittävästi todellisten angiomatoivien kasvujen rajat. Kun angioma on lisääntynyt angiogrammilla, mikroaneurysmit ja laajentuneet kapillaarit ovat näkyvissä. PHA sallii kirkkaasti fluoresoivien mikroaneurysmien erilaistumisen pienistä tummanväristä verenvuodoista fluoresenssin pysäyttämiseksi. Taudin etenemisen myötä syöttösäiliö voidaan määrittää FAG-menetelmällä aikaisemmin kuin oftalmoskooppisesti: jopa ennen astian laajenemista, verenkiertoajan lyheneminen ruokinta-valtimoissa ja laskimossa ilmestyy. Menetelmällä voidaan arvioida aluksen kuulumista valtimo- tai laskimojärjestelmään.

Fluoresceiinilla varustetuissa angiogrammissa on varhaisen valtimon vaiheen angiomien kontrastia. Angiografia mahdollistaa erottavan ruokavalion ja laskimonsisäisen aluksen. Värin diffuusio angiomien rajojen yli kasvaa tutkimuksen aikana. On välttämätöntä tutkia koko rungon kehä, jotta voidaan havaita pieniä kasvaimia, joita ei voida erottaa oftalmoskoopilla.

Tutkimuksessa vahvistetaan juxtapapillaarisen angioman esiintyminen.

Taudin ennustaminen

Hippel-Lindau-taudin visuaalisen toiminnan ennuste riippuu taudin varhaisesta ajoista.

Potilaan elämän ennuste määräytyy taudin systeemisten ilmenemismuotojen (aivopuolen ja aivojen hemangioblastoma, feokromosytoma, munuaisten kirkas solukarsinooma, munuaisten ja haiman kystat) läsnäolosta.

Potilaan tutkimus, jonka tarkoituksena on tunnistaa tämä patologia, on suoritettava säännöllisesti koko hänen elämänsä ajan:

  • yleinen kliininen tutkimus, virtsan katekoliamiinin määritys (vuosittain)
  • Aivojen CT tai MRI (3 vuoden välein)
  • vatsan elinten ultraääni (vuosittain)
  • Vatsan elinten CT-skannaus (3 vuoden välein)

Potilaan lähimmät sukulaiset ja lapset tulisi tutkia samanlaisen järjestelmän mukaisesti:

  • silmälääketutkimus viiden vuoden välein
  • angiografinen valvonta 10 vuoden välein
  • yleinen kliininen tutkimus, virtsan katekoliamiinien määrittäminen, vatsaelinten echografia (vuosittain)
  • CT- tai MRI-aivojen ja CT-skannaus vatsan elimissä (3 vuoden välein).

Hippel-Lindau-taudin ennuste on epäsuotuisa. Angiomien, aneurysmien repeämä, verenvuoto aivoissa, muut elintärkeät elimet voivat olla kuolemaan johtavia. Deanin keskimääräinen elinajanodote, jossa on aivoverenkierron antiomatoosia, on 40 ± 9 vuotta. Aivopuolinen hemangioblastoma on yleisin kuolinsyy (47 ± 7% tapauksista) Hippel-Lindau-taudissa.

hoito

Hippel-Lindau-taudin hoito on oireenmukaista, se on suoritettava prosessin alkuvaiheissa ottaen huomioon vaurion sijainti.

Tärkein menetelmä verkkokalvon angiomatoosin hoitamiseksi on laser-fotokoagulaatio. Tähän kohdistuu jopa yksi näköhermon pään halkaisija. Photocoagulation suoritetaan vihreällä monokromaattisella argonlaserilla, jossa on seuraavat parametrit: pisteen halkaisija on 200-5 mikronia, valotusaika on 0,5 sekuntia, teho on korkea. On välttämätöntä aloittaa itse angiooman fotokoagulointi, jonka jälkeen on mahdollista levittää useita koagulaatteja sen syöttävään valtimoon. Menettelyn päättyessä angioman tulisi olla tasaisesti valkoinen. Hoidon jälkeen angiografinen ohjaus on toivottavaa.

Siinä tapauksessa, että angiooman koko ylittää yhden hermosyntypään halkaisijan, valoherkkyys ei ehkä yksin riitä, ja sitä on täydennettävä ulkoisella kryoterapialla.

Taudin edistyneessä vaiheessa eksudatiivisen ja mahdollisesti reumatogeenisen verkkokalvon irtoamisen yhteydessä tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä. Hippel-Lindau-taudin hoidon kohokohta on sen oikea-aikaisuus. Uusien angiomien havaitsemiseen on liitettävä niiden valokopiointi.

Mitä pienempi kasvain, sitä helpompaa on tuhota se kokonaan. Juoksapapillaariset angioomit, joilla on eksofyyttinen kasvu, eivät ole altistuneet joko fotokoagulaatioon tai kryoterapiaan. Tällaisille potilaille voidaan tarjota ulkoista sädehoitoa.

Nykyaikainen sädehoito kohdennetun protonisäteen säteilytyksen muodossa on tehokas verkkokalvon angiomatoosin alkuvaiheessa, mutta säteilyn retinopatian kehittymisen riski on suuri vuoden kuluttua hoidosta.

Kirurginen hoito sisältää

  • skleran diathermokoagulointi (prosessin vaiheessa I ja II angioma-projektio-osassa), t
  • cryopexy,
  • laserkoagulaatio
  • fotokoagulaatiolla.

Vaiheissa III ja IV suositellaan kasvaimeen tunkeutuvaa transkleraalista hyytymistä, kun 1,5 mm pitkä neula kulkee subretinaalisen eksudaatin läpi.

Vaiheessa IV diathermia yhdistetään viemäröintiin - subretinaalisen nesteen poistaminen ja isotonisen natriumkloridin, ilman tai kaasun liuoksen lisääminen silmän onteloon irrotuksen tasoittamiseksi.

Perifeeristen angiomien alkuvaiheessa ajallisessa kvadrantissa transkonjunktiokryryysi on kätevä, ja siinä on suuria angiomeja - transscleraalisia. Alkuperäinen pakastus t on -50-60 ° C.

Laseraltistus läpäisee merkittävämmin angioman massan, tarjoaa tarkan tehon ohjauksen, altistuksen, tarkennuksen, optimaalisesti angiomien tuhoutumiseen (vähemmän tai yhtä suuri kuin 3 kokoa näköhermon päästä). Vihreä ja sininen argon-koagulaatio on tehokkaampi kuin krypton, koska argonkierteet ovat hyvin imeytyneitä veripitoisissa kudoksissa.

Angioma-hajotuksen hinnat:

  • pigmentaatio hyytymisvyöhykkeellä (vaihe 1: n angioma);
  • pigmentoituminen ja angioman väheneminen ilman ekstravasaalista fluoresceiinin vapautumista ja makulaarisen turvotuksen resorptiota. Vaiheen II angioomassa jäljelle jäänyt ekstravasaalinen fluoresenssi osoittaa angiomatoosisen kudoksen läsnäolon, joka vaatii lisälaseraatiota.

Jos vaiheen III angioomassa ei ole verenvuotoa, argonin koagulaatio on valittu menetelmä; verenvuodon läsnä ollessa - kryptonlaserointi. Jos kyseessä on IV asteen angioma, jossa on eritteitä, on suositeltavaa käyttää angioman sisäpuolella vaikuttavaa laserkoagulaatiota yhdessä diathermo-kryoagulaation kanssa sen ulkopuolelle tuhoutumiseksi.

Laser-koagulaatio hidastaa merkittävästi taudin etenemistä ja mahdollistaa näön säästämisen pitempään.

Kirjallisuudessa on raportti Hippel-Lindau-taudin oireettoman hemangioblastoman onnistuneesta kirurgisesta poistamisesta ilman pysyviä neurologisia häiriöitä tai näköhäviötä. Komplikaatioiden (verkkokalvon irtoaminen, sekundaarinen glaukooma) kehittymisen myötä vastaavat toiminnot esitetään.

Aivojen ja selkäytimen angioreticulomatoosin hoito on kirurgista. Aivojen sädehoidon käyttö on raportoitu (kokonaisannos 9600P), joka johti sekä yleisen tilan parantumiseen - päänsärky katosi, muisti palautettiin ja silmälääketieteen tila: monen angioman pääpohjan autioissa, peitetty tummassa pigmentissä.

Todistuksen mukaan suoritetaan antikonvulsantti, dehydraatio, korjaava ja korjaava hoito. Munuaissolukarsinooman tapauksessa etusija annetaan kasvaimen paikalliseen poistoon tai yksinkertaiseen eristämiseen ympäröivistä kudoksista.

Hippel-Lindau-taudille on ominaista hitaasti etenevä kurssi. Lapsuudessa alkanut sairaus on suhteellisen suotuisa, pahanlaatuinen voi mennä 35-40 vuoteen ja myöhemmin. Kun aivopuoliskon ja aivopuolen angioreticulaarinen lokalisoituu, taudin eteneminen iästä riippumatta on erittäin nopea.