Anomalia Arnold Chiari 1 astetta

Paine

Elinten epänormaaliin sijaintiin liittyy sairauksia, mikä johtuu näiden alueiden häiriöistä. Yksi näistä sairauksista on Arnold Chiarin oireyhtymä (Chiarin epämuodostuma). Hänelle on ominaista aivopuolen epänormaali sijainti ja aivokannan kraniaalilaatikossa, minkä vuoksi ne kulkeutuvat hieman niskakyhmyyn. Tähän ilmiöön liittyy kivuliaita iskuja kaulassa, epäjohdonmukainen puhe, koordinointi, kurkunpään lihasten heikentyminen ja muut oireet. Tauti on jaettu neljään tyyppiin, joista jokaisella on omat ominaisuutensa ja hoito.

Chiarin anomalia diagnosoidaan melko yksinkertaisesti, ja tästä riittää, että tehdään MRI. Patologia voidaan parantaa vain kirurgisen toimenpiteen avulla.

Taudin ominaisuudet

Selkäytimen ja aivojen välillä on selvä ero, joka on niskakyhmy. Tässä vaiheessa ne on kytketty ja sen yläpuolella sijaitsee taka-aivokalvo, joka sisältää aivopuolen, sillan ja siemenen. Kun Chiarin tauti, aivokudokset putoavat niskakyhmyyn, sillä tämän alueen alueet ovat selkärangan ja selkäydin alueet. Usein tämän prosessin takia aivojen selkäydinnesteen ulosvirtaus päähän (aivo-selkäydinneste) pahenee, mikä johtaa hydrokefaluksen (aivojen turvotus) kehittymiseen.

Chiarin oireyhtymä viittaa synnynnäisiin poikkeavuuksiin, jotka liittyvät kallon ja ylemmän selkärangan yhteyteen.

Tällainen diagnoosi tehdään melko harvoin ja tilastojen mukaan se on havaittu 10 vastasyntyneellä 120 tuhannen ihmisen kohdalla.

Taudin läsnäolo on mahdollista havaita yhden tai kahden päivän kuluttua syntymishetkestä, mutta jotkut taudin tyypit havaitaan vain aikuisuudessa. Useimmiten Arnold Chiarin tauti kehittyy syringomyelian kanssa, jolle on tunnusomaista tyhjät alueet selkä- ja verenpainelangan aineessa.

Kehityksen syyt

Arnold Chiarin anomalia ei ole vielä tutkittu kovin paljon, eikä kukaan voi nimetä täsmällisiä tekijöitä, jotka vaikuttavat taudin kehittymiseen. Esimerkiksi monet asiantuntijat uskovat, että patologia johtuu takaosan kranialäpän liian pienestä koosta. Tämän seurauksena kudoksilla ei ole tarpeeksi tilaa, ja ne laskeutuvat niskakyhmyyn. Vaihtoehtoinen teoria on, että aivot ovat syntymästä normaalia suurempia. Siksi hän työntää joitakin hänen kudoksistaan ​​niskakyhmyyn.

Aivo-selkäydinnesteen stagnaation ja sen seurauksena hydrokefaliinin muodostumisen takia patologialla on selvempiä oireita. Itse asiassa tämän taudin vuoksi kammiot lisääntyvät ja siten aivojen koko. Tämä prosessi tehostaa aivopuolisten mandelien puristamista niskakyhmyyn. Päävammat voivat pahentaa taudin kulkua. Chiarin tauti ei tunnu pelkästään selkäydin ja aivojen välisen siirtokudoksen epänormaalista kehityksestä, vaan myös sidosten anomalioista. Kaikki päähän kohdistuvat vauriot lisäävät vielä aivopuolen niskan alueelle, mikä tekee taudista selvemmän.

Patologisen prosessin lajikkeet

Chiarin epämuodostumilla on seuraavat kehitystyypit:

  • Ensimmäinen näkymä. Arnold Chiarin anomalian tyypin 1 kohdalla on ominaista, että aivopuolen mandeleille pääsee niskakyhmyyn. Yleensä ilmenee taudin nuoruusiässä ja joskus jo aikuisuudessa. Arnold Chiarin tyypin 1 epämuodostumissa on erittäin yleistä hydromyeliaa;
  • Toinen näkymä. Tämä diagnoosi tehdään ensimmäisinä päivinä lapsen syntymän jälkeen. Arnold Chiarin tyypin 2 poikkeavuus on paljon raskaampaa kuin tyyppi 1. Tapauksissa aivopuolen onteloon tulee aivopala (amygdalan lisäksi) sekä neljäs kammio ja ydin. Hydrosephalus tällaisessa sairaudessa esiintyy paljon useammin. Tämän ilmiön syy on useimmissa tapauksissa synnynnäisen selkärangan herniassa;
  • Kolmas laji. Sen erot toisesta tyypistä ovat ne, jotka ovat laskeneet niskakyhmyiseen forameniin menemään meningokeleen (hernia), joka sijaitsee kohdunkaulan osassa;
  • Neljäs laji. Sen olemus on alikehittyneessä pikkuaivassa, joka toisin kuin muutkin taudit eivät siirry niskakyhmyihin. Jotkut asiantuntijat uskovat, että Chiarin tyypin 4 tauti on osa Dandy-Walkerin oireyhtymää. Sille on tunnusomaista kystojen kehittyminen, jotka on lokalisoitu taka-aivokalvoon ja aivoihin.

Toisen ja kolmannen tyyppiset poikkeavuustyypit kulkevat usein yhdessä hermoston muiden kudosten epänormaalin kehityksen kanssa, nimittäin:

  • Aivokuoren kudosten epätyypillinen järjestely;
  • Corpus callosumin patologiat;
  • Polymicrogyria (monta pientä konvoluutiota);
  • Subkortikaalisten rakenteiden kudosten alikehittyminen sekä aivopuolen sirppi.

oireiden

Anomalia Arnold Chiari 1 astetta diagnosoidaan useimmiten. Se yhdistää seuraavat oireet:

  • syringomyelic;
  • Nestemäinen verenpaine;
  • Tserebellobulbarny.

Tätä taustaa vasten kraniaalinen hermokuitut vaikuttavat ja elävät ilman oireita tätä patologiaa vasta nuori-ikään saakka. Joillakin ihmisillä ensimmäiset merkit näkyvät 20 vuoden kuluttua.

Arnold Chiarin anomalialle ominainen viinahypertensiooireyhtymä ilmenee seuraavina oireina:

  • Kipu kohdunkaulan ja niskakalvon alueella, joka ilmenee yskimisen ja aivastelun aikana sekä lihasjännityksen vuoksi tässä paikassa;
  • Kohtuuton oksentelu;
  • Kaulan lihasjännitys;
  • Epäjohdonmukainen puhe;
  • Liikkumisen koordinoinnin heikentyminen;
  • Silmän kontrolloimaton värähtely (nystagmus).

Ajan myötä henkilöllä on aivokannan ja ympäröivien hermojen vahingoittumisen vuoksi seuraavat oireet:

  • Näön hämärtyminen;
  • Jaa kuva silmien edessä (diplopia);
  • Nieleminen;
  • Kuulon heikkeneminen;
  • Usein huimaus;
  • tinnitus;
  • Unihäiriöt, joihin liittyy hengityksen lopettaminen nenän ja suun kautta 10 sekuntia tai enemmän;
  • Tajunnan menetys;
  • Aivojen riittämättömän veren tarjonta, joka ilmenee alhaisen verenpaineen vuoksi kehon asennon muuttamisessa.

Arnold Chiarin anomalian myötä oireita pahentavat terävät päänkäännökset ja sairaus ilmenee seuraavasti:

  • Huimaus kasvaa;
  • Tinnitus on kovempi;
  • Tietoisuus häviää useammin;
  • Puolet kielestä lähtee atrofisesta muutoksesta (koon pieneneminen);
  • Kurkunpään lihakset heikentyvät sen vuoksi, mitä on vaikea hengittää, ja karkea ääni;
  • Raajojen lihasten heikentyminen, lähinnä ylempi.

Usein patologia on ominaista syringomyeliselle oireyhtymälle, ja tässä tapauksessa se ilmenee seuraavasti:

  • Heikentynyt herkkyys;
  • Lihaskudoksen proteiinien energiapuutos (hypotrofia);
  • tunnottomuus;
  • Vatsan refleksien heikkeneminen tai täydellinen puuttuminen;
  • Männyn häiriöt;
  • Neurogeeninen artropatia (nivelen epämuodostuma).

Chiarin taudista johtuva aivoputkisyndrooma ilmenee seuraavina oireina:

  • Treminaalisen hermoston toimintahäiriö;
  • Vestibulochlear nervosis;
  • Koordinointiongelmat;
  • nystagmus;
  • Huimausta.

Taudin toinen ja kolmas aste ilmenee samalla tavalla, mutta ensimmäiset oireet näkyvät jo 2-3 päivän kuluttua syntymästä. Tyypin 2 osalta Arnold Chiarin anomalialla on omat erityispiirteensä:

  • Kova hengitys, joka joskus pysähtyy 10-15 sekuntia;
  • Kurkunpään lihasten heikentyminen, joka aiheuttaa nielemisvaikeuksia ja nestemäistä ruokaa usein heitetään nenään;
  • nystagmus;
  • Ylempien raajojen lihasten kovettuminen lisääntyneen äänen vuoksi;
  • Sininen iho (syanoosi);
  • Vaikeudet liikkua jopa suurimman osan kehoon (tetraplegia).

Kolmas poikkeavuustyyppi on paljon vaikeampi ja harvoin yhdistetty elämään vakavien rikkomusten vuoksi.

diagnostiikka

Vanhoina aikoina oli erittäin vaikea diagnosoida patologiaa, koska tutkimukset, tutkimukset ja standarditutkimukset eivät antaneet konkreettisia tuloksia. He osoittivat aivojen verenpainetaudin ja tiputuksen. Röntgensäteily yksinkertaisti hieman tehtävää, koska se osoitti kalloista luiden epämuodostumia, mutta tämä ei sallinut yhden olla täysin varma diagnoosista. Tilanne muuttui topografisten tutkimusten ilmestymisen jälkeen. Loppujen lopuksi tämä diagnoosimenetelmä mahdollisti harkita täysimääräisesti posteriorisen kraniaalisen fossan muodostumista. Siksi MRI: tä (magneettikuvausta) pidetään välttämättömänä menetelmänä Kiarin oireyhtymän erottamiseksi muista patologisista prosesseista.

MRI-skannauksen avulla sinun on tutkittava kaulan ja rintakehän alue. Itse asiassa näissä selkärangan paikoissa on usein meningokeleja sekä syringomyelisiä kystoja. Tutkimuksen aikana lääkäri ei saa olla vakuuttunut Chiarin oireyhtymän olemassaolosta, vaan myös sulkea pois muita patologisia prosesseja, jotka usein yhdistyvät siihen.

Hoidon kulku

Arnold Chiarin anomaliassa hoitoa ei tarvita vain, jos patologia on oireeton. Tällaisessa tilanteessa pään ja kaulan lyöntiä ja vammoja tulisi välttää, jotta taudin kulku ei pahene.

Jos tauti etenee vähäisin oirein, nimittäin lievän kivun, on välttämätöntä kuljettaa lääkkeitä, joilla on anestesia- ja tulehdusta ehkäisevä vaikutus. Älä häiritse lihasrelaksanttien nimittämistä lihasten rentouttamiseksi.

Vaikeissa tapauksissa, kun tauti etenee voimakkaasti (lihasten heikkeneminen, kallon hermojen toimintahäiriö jne.), Tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä. Toimenpiteen aikana lääkäri laajentaa niskakyhmyjä foramenin poistamalla okcipitaalisen luun pala. Jos sinun on poistettava paine rungosta ja selkäytimestä, sinun on poistettava osa aivoverisuonista ja 2 ylemmän nikaman etuosa. Aivo-selkäydinnesteen kiertokulun normalisoimiseksi kirurgin on tehtävä laastari dura materiin.

Joissakin tapauksissa kirurginen hoito suoritetaan ohituksen avulla. Tällainen toimenpide on aivo-selkäydinnesteen haara vedenpoiston avulla, jonka vuoksi se lakkaa pysähtymästä.

näkymät

Monet Arnold Chiarin oireyhtymästä kärsivät ihmiset ihmettelevät, kuinka kauan heidän on elettävä. Voit vastata tähän kysymykseen kurssin tyypin ja vakavuuden perusteella. Tärkeä tekijä on myös kirurgisen toimenpiteen oikea-aikaisuus.

Chiari-tyypin 1 taudista kärsivillä ihmisillä on usein keskimääräinen elinajanodote, koska patologia voi olla oireeton. Jos 1 tai 2 taudin tyyppiä on neurologisia merkkejä, on tärkeää, että toimenpide suoritetaan nopeammin. Loppujen lopuksi aivojen ja selkäytimen aiheuttamia komplikaatioita ei voida hoitaa. Kolmas sairauden tyyppi päättyy useimmiten potilaan kuolemaan syntymän jälkeen.

Arnold Chiarin tauti on synnynnäinen poikkeama, jota on hoidettava, kun ensimmäiset oireet ilmenevät. Muuten voit aina jäädä pois käytöstä tai menettää elämäsi.

Anomaly Arnold-Chiari

Arnold Chiarin poikkeama on kehityshäiriö, joka koostuu kraniaalisen kuopan koon ja siinä olevien aivojen rakenteellisten elementtien epäsuhteesta. Samaan aikaan aivopuoliset mandelit laskeutuvat anatomisen tason alapuolelle ja voivat heikentyä.

Arnold Chiarin anomalian oireet ilmenevät usein esiintyvän huimauksen muodossa ja joskus päättyvät aivohalvaukseen. Poikkeavuuksien merkkejä voi olla poissa pitkään, ja sitten ne ilmoittavat äkillisesti, esimerkiksi virusinfektion, otsikon tai muiden provosoivien tekijöiden jälkeen. Ja se voi tapahtua missä tahansa elämän osassa.

Taudin kuvaus

Patologian olemus on vähentynyt epätavalliseksi lokeroiden ja aivopuolen lokalisoinniksi, minkä seurauksena esiintyy kraniospinaalisia oireyhtymiä, joita lääkärit usein pitävät syringomyelian, multippeliskleroosin ja selkärangan kasvainten epätyypillisenä varianttina. Suurimmalla osalla potilaista rhombenkefalonin epänormaali kehitys yhdistetään muihin selkäytimen häiriöihin - kystat, jotka aiheuttavat selkärangan rakenteiden nopean tuhoutumisen.

Taudin nimi oli patologi Arnold Julius (Saksa), joka kuvasi poikkeavia poikkeavuuksia 1800-luvun lopulla ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari, joka tutki tautia samaan aikaan. Häiriön esiintyvyys vaihtelee 3–8 tapauksesta jokaista 100 000 ihmistä kohden. Arnold Chiari 1 ja 2 asteen poikkeavuuksia esiintyy pääasiassa, kun taas tyypin 3 ja 4 poikkeavuuksien aikuiset eivät asu pitkään.

Arnold Chiarin tyypin 1 poikkeama on selkäydinkanavan takaosan kraniaalisen kuopan elementtien laskeminen. Chiarin taudin tyyppi 2: lle on tunnusomaista se, että se muuttuu medulla oblongatan ja neljännen kammion sijainnissa, ja tämä on usein dropsia. Paljon harvinaisempaa on kolmannen asteen patologia, jolle on tunnusomaista, että kraniaalifossan kaikki elementit muuttuvat voimakkaasti. Neljäs tyyppi on cerebellar dysplasia ilman sen alaspäin suuntautuvaa muutosta.

Sairauden syyt

Joidenkin kirjoittajien mukaan Chiarin tauti on aivopuolen alikehittyminen yhdistettynä erilaisiin poikkeavuuksiin aivojen alueilla. Anomalia Arnold Chiari 1 aste - yleisin muoto. Tämä häiriö on aivopuolisten mandeleiden yksipuolinen tai kahdenvälinen laskeutuminen selkärangan kanavaan. Tämä voi johtua alenemisen alaspäin suuntautuvasta liikkeestä, usein patologiasta, johon liittyy erilaisia ​​kraniovertebraalirajan rikkomuksia.

Kliiniset oireet voivat esiintyä vain 3-4 tusinaa elämää. On syytä huomata, että aivolisäiden mandillien oireettomuus ectopia ei tarvitse hoitoa ja ilmenee usein sattumalta MRI: llä. Tähän saakka sairauden etiologia sekä patogeneesi ovat huonosti ymmärrettyjä. Geenitekijälle annetaan tietty rooli.

Kehitysmekanismissa on kolme linkkiä:

  • geneettisesti määritelty synnynnäinen osteoneuropatia;
  • traumatisoivaa stingrausta synnytyksen aikana;
  • selkäydinkanavan seiniin kohdistuva aivo-selkäydinnesteen korkea paine.

ilmenemismuotoja

Seuraavien oireiden esiintymistiheys:

  • päänsärky kolmannes potilaista;
  • raajojen kipu - 11%;
  • käsien ja jalkojen heikkous (yhdessä tai kahdessa raajassa) - yli puolet potilaista;
  • raajojen tunnottomuus - puolet potilaista;
  • lämpötilan ja kipuherkkyyden väheneminen tai häviäminen - 40%;
  • kävelyn epävarmuus - 40%;
  • silmien tahattomat tärinät - kolmasosa potilaista;
  • kaksinkertainen näkemys - 13%;
  • nielemisvaikeudet - 8%;
  • oksentelu - 5%;
  • ääntämisen loukkaukset - 4%;
  • huimaus, kuurous, kasvojen alueen tunnottomuus - 3%: lla potilaista;
  • pyörtyminen (pyörtyminen) - 2%.

Chiarin toisen asteen sairaus (diagnosoitu lapsilla) yhdistää aivopuolen, rungon ja neljännen kammion siirtymisen. Integraalinen piirre on meningomyelokeleen esiintyminen lannerangan alueella (selkäytimen kanavan hernia selkäytimen aineen ulkonema). Neurologiset oireet kehittyvät niskakalvon epänormaalin rakenteen ja kohdunkaulan selkärangan taustalla. Kaikissa tapauksissa on olemassa vesivoimaa, usein - aivojen vesihuollon supistumista. Neurologiset merkit näkyvät syntymästä.

Meningomyelocele-operaatio suoritetaan syntymän jälkeen ensimmäisinä päivinä. Jälkeenpäin tuleva kraniaalisen fossa-kirurgisen kirurgisen laajenemisen ansiosta saavutetaan hyviä tuloksia. Monet potilaat tarvitsevat vaihtoa, varsinkin kun Sylvian vesijohdon stenoosi. Kolmannen asteen poikkeaman tapauksessa kaulan tai ylemmän kohdunkaulan alueella oleva kraniaalinen hernia yhdistetään aivokannan, niskan pohjan ja niskan ylemmän nikaman kehitykseen. Koulutus sieppaa aivopuolen ja 50% tapauksista - niskakalvon.

Tämä patologia on hyvin harvinaista, sillä on epäsuotuisa ennuste ja lyhennetään dramaattisesti elinajanodotetta leikkauksen jälkeen. On mahdotonta sanoa tarkalleen, kuinka monta ihmistä elää oikea-aikaisen intervention jälkeen, mutta todennäköisimmin, että tätä patologiaa ei pidetä pitkään elämän kanssa yhteensopivana. Taudin neljäs aste on erillinen aivopuolen hypoplasia, ja nykyään se ei kuulu Arnold-Chiari-oireiden komplekseihin.

Ensimmäisen tyypin kliiniset ilmenemismuodot etenevät hitaasti useiden vuosien aikana, ja niihin liittyy ylemmän kohdunkaulan selkärangan ja distaalisen medullan sisällyttäminen aivopuolen ja kallon hermosolujen prosessiin. Näin ollen yksilöissä, joilla on Arnold-Chiari-anomalia, erotetaan kolme neurologista oireyhtymää:

  • Bulbar-oireyhtymän mukana on kolmiulotteisen, kasvojen, pre-cochlear-, hypoglossal- ja vagal-hermojen toimintahäiriö. Samalla esiintyy nielemisen ja puheen puuttumista, lyömällä spontaania nystagmusta, huimausta, hengityshäiriöitä, pehmeän suulan paresis, toisaalta käheyttä, ataksiaa, liikkeiden epäjohdonmukaisuutta, alaraajojen epätäydellistä halvaantumista.
  • Syringomyeliitin oireyhtymä ilmentää kielen lihasten atrofiaa, heikentänyt nielemistä, herkkyyden puuttumista kasvojen alueella, äänen käheyttä, nystagmusta, käsivarsien ja jalkojen heikkoutta, spastista lihasten lisääntymistä jne.
  • Pyramidisen oireyhtymän ominaista on lievä spastinen pareseesi kaikista raajoista, joissa on käsivarsien ja jalkojen hypotoneus. Jännitysrefleksit raajoissa ovat koholla, vatsan refleksit eivät aiheuta tai vähene.

Yskä, aivastelu, niska ja kaula voivat pahentaa. Käsissä lämpötila ja kipuherkkyys sekä lihasvoima vähenevät. Usein esiintyy pyörtymistä, huimausta, näköhäiriöitä potilailla. Käynnissä oleva muoto näyttää apnea (lyhyt pysähdys hengitys), nopeat kontrolloimattomat silmäliikkeet, nielun refleksin heikkeneminen.

Mielenkiintoinen kliininen merkki tällaisissa ihmisissä herättää oireita (syncope, parestesia, kipu jne.) Kiristämällä, nauramalla, yskimällä, Valsalva-hajoamisella (tehostettu uloshengitys nenästä ja suusta suljettuna). Fokusoireiden (varsi, aivojen, selkärangan) ja hydrokefaluksen kasvun myötä syntyy kysymys takapään kraniaalisen fossan kirurgisesta laajenemisesta (suboccipital-dekompressio).

diagnostiikka

Ensimmäisen tyypin anomalian diagnoosiin ei liity selkäytimen vaurioitumista ja se tehdään pääasiassa aikuisilla CT: n ja MRI: n avulla. Ruumiinavauksen mukaan, selkärangan kanavan lapsilla, useimmissa tapauksissa havaitaan toisen tyypin Chiarin tauti (96-100%). Ultraäänen avulla voit määrittää nesteen verenkiertohäiriöitä. Normaalisti aivo-selkäydinneste kiertää helposti subarahhnoidisessa tilassa.

Kallon sivuröntgenkuva ja MRI osoittavat selkäydinkanavan laajenemisen C1: n ja C2: n tasolla. Kaulavaltimoiden angiografialla havaitaan aivojen valtimoiden amygdala-kirjekuori. Röntgensäteily osoittaa sellaisia ​​samanaikaisia ​​muutoksia kraniovertebraalialueella, joka on atlasin alikehittyminen, epistrofian dentikulaarinen prosessi ja atlantin-niskakalvon etäisyyden lyheneminen.

Syringomyelia sivusuuntaisessa röntgenkuvassa osoittaa atlasin takaosan kaaren kehitystä, toisen kaulan nikaman kehitystä, suurten niskakyhmyjen foramenin epämuodostumista, atlasin sivuosien hypoplasiaa, selkäytimen kanavan laajentumista C1-C2: n tasolla. Lisäksi on suoritettava MRI ja invasiivinen röntgenkuvaus.

Taudin oireiden ilmentyminen aikuisilla ja vanhuksilla tulee usein syy tunnistaa posteriorisen kraniaalisen fossan tai craniospinal-alueen kasvaimia. Joissakin tapauksissa potilaan oireet auttavat diagnosoimaan: matala hiusraja, lyhentynyt kaula jne. Sekä luunmuutosten craniospinaaliset merkit röntgenkuvassa, CT: ssä ja magneettikuvauksessa.

Tänään "kulta-standardi" häiriön diagnosoinnissa on aivojen ja kohdunkaulan alueen MRI. Ehkä intrauteriininen ultraäänidiagnostiikka. Todennäköiset ECHO: n merkit heikentymisestä ovat sisäinen tiputus, sitruunamainen pään muoto ja banaanin muotoinen aivopuoli. Samaan aikaan jotkut asiantuntijat eivät pidä tällaisia ​​ilmentymiä erityisinä.

Selventää diagnoosia käyttämällä erilaisia ​​skannaustasoja, joten voit löytää useita informatiivisia tietoja sairauden oireista sikiössä. Kuvan saaminen raskauden aikana on helppoa. Tämän vuoksi ultraäänitarkistus on yksi tärkeimmistä skannausasetuksista sikiön patologian sulkemiseksi pois toisesta ja kolmannesta kolmanneksesta.

hoito

Oireeton virtaus osoittaa jatkuvaa tarkkailua säännöllisen ultraääni- ja radiografisen tutkimuksen avulla. Jos ainoa merkki poikkeavuudesta on vähäinen kipu, potilaalle määrätään konservatiivinen hoito. Se sisältää erilaisia ​​vaihtoehtoja käyttämällä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Yleisimpiä tulehduskipulääkkeitä ovat Ibuprofeeni ja Diklofenaakki.

Et voi määrätä kipulääkkeitä, koska niillä on useita vasta-aiheita (esimerkiksi mahahaava). Jos vasta-aiheita esiintyy, lääkäri valitsee vaihtoehtoisen hoitovaihtoehdon. Dehydraatiohoito on määrätty aika ajoin. Jos tällaisesta hoidosta ei ole vaikutusta kahden tai kolmen kuukauden kuluessa, toimenpide suoritetaan (niskakyhmän laajeneminen, selkärangan poistaminen jne.). Tällöin tarvitaan tiukasti yksilöllistä lähestymistapaa, jotta vältetään sekä tarpeeton interventio että toiminnan viivästyminen.

Joillakin potilailla kirurginen tarkistus on tapa tehdä lopullinen diagnoosi. Toimenpiteen tarkoituksena on poistaa hermorakenteiden puristus ja normalisoida nestorodynamiikkaa. Tämä hoito johtaa merkittävään parannukseen kahdesta kolmeen potilaaseen. Kraniaalisen kasvun laajentuminen edistää päänsärkyjen häviämistä, koskettavuuden ja liikkuvuuden palauttamista.

Edullinen ennustava merkki on aivopuolen sijainti C1-nikaman yläpuolella ja vain aivojen oireiden esiintyminen. Kolmen vuoden kuluessa interventiosta voi esiintyä uusiutumisia. Tällaisille potilaille annetaan vammaisuus lääketieteellisen sosiaalipalvelukunnan päätöksellä.

Anomalia Arnold Chiari tyyppi 1, jota ei voi tehdä

Arnold Chiari anomalia tyyppi 1, jota ei voida tehdä

Aivot ovat vastuussa koko organismin aktiivisuudesta, minkä vuoksi sen rakenteen katkeaminen johtaa väistämättä vaikeimpiin seurauksiin. Tämä johtopäätös on selvästi nähtävissä esimerkissä tällaisesta vakavasta taudista, kuten "Chiari-epämuodostumasta" tai Arnold-Chiari-anomalia, jonka laajuutta ja käsittelyä käsitellään tässä artikkelissa.

Taudin ominaisuus

Arnold Chiarin anomalia on romboottisten aivojen synnynnäinen häiriö, joka johtaa aivorakenteiden siirtymiseen ja aivojen selkäydinnesteen (CSF) virtauksen hajottamiseen. Jo määritelmän mukaan voidaan ymmärtää, että tämä poikkeama on erittäin vakava. Se on jaettu neljään tyyppiin, joista osa ei ole yhteensopiva elämän kanssa.

”Timantinmuotoiset aivot” sisältävät syvennyksen, aivopuolen ja sen lohkojen välissä olevan ”sillan”. Nämä yksiköt sijaitsevat kallon pohjassa, sen yhteydessä selkäytimeen ja siten selkäytimeen. Arnold-Chiari-anomalia kehittyy, kun luun säiliön mitat eivät jostain syystä enää sisällä romboottisia aivoja. ja se on pakko siirtyä niskakyhmyyn, joka on nisäkkäinen I-II-kaulan nikamaan asti. Tällainen muutos johtaa aivo-selkäydinnesteen vapaan virran rikkomiseen ja siten aivojen selkäydinnesteen kerääntymiseen aivoissa. Tämä prosessi johtaa vaikeimpiin seurauksiin keholle.

Sairauden syyt

Lääkkeellä ei ole vielä tarkkaa vastausta Arnold-Chiarin anomalian syistä. Tutkijat väittävät, että tällä taudilla on kaksi tekijää kerralla: hermo- ja luusysteemin synnynnäiset viat. Tämä tauti on synnynnäinen, ja tyypistä riippuen poikkeama voi ilmetä sekä ensimmäisistä elämänjaksoista että melko kypsästä iästä.

Taudin tyypit

Tyypin I poikkeama on yleisin ja sillä on synnynnäisiä syitä. Yleensä tauti ilmenee ensin 30–40-vuotiaana ja sitä voidaan hoitaa varhaisen diagnoosin avulla.

Anomalia tyyppi II kehittyy vaurioilta, jotka lapsi sai syntymänsä aikana ja johtaa usein hydrokefalian kehittymiseen. Tällainen sairaus, vaikkakin vaikeuksissa, on hoidettavissa.

Tyypin III ja tyypin IV poikkeavuudet ovat melko harvinaisia, ja niille on ominaista aivojen pieneneminen. Sairaus on havaittavissa lapsen syntymän ensimmäisistä minuuteista eikä yleensä ole yhteensopiva elämän kanssa.

Taudin oireet

Arnold-Chiarin ensimmäisen tyypin anomalia antaa seuraavat vaikutukset:

  • usein esiintyvät päänsärky, aivastelu ja yskä fyysisen rasituksen jälkeen;
  • kipu ja heikkous niskan alueella ja kaulassa;
  • usein huimausta ja pyörtymistä;
  • ongelmat, jotka liittyvät hienoihin moottori- taitoihin;
  • inkoordinaatiota;
  • putoamiset, jotka eivät kuulu tajunnan menetykseen;
  • käsien tunnottomuus ja käsien lihasten heikentyminen;
  • lämpötilaherkkyys;
  • nielemisen häiriö;
  • näöntarkkuuden alentaminen sokeuteen saakka;
  • kouristukset.

Muiden tautityyppien oireiden osalta ne ovat samat, mutta selvemmin ilmaistut.

Taudin hoito

Siinä tapauksessa, että tauti ei anna sinulle tietoa itsestäsi, henkilö ei saa hoitoa, vaan hänen on säännöllisesti tutkittava (MRI) ja kuultava neurokirurgia. Kaulan kipua varten lääkärit määrittävät kipulääkkeitä (Nimesulide tai Mydocalm). Koordinointihäiriöitä, toistuvaa pyörtymistä ja näön heikkenemistä hoidetaan myös lääkityksellä, ja jos hoito epäonnistuu, potilasta käytetään. Nielemisen funktion rikkominen Chiari-epämuodostumalla kärsivällä potilaalla edellyttää kiireellistä toimintaa, joka poistaa selkäydin puristumisen.

Taudin ennustaminen

Tutkittuaan syyt, miksi Arnold-Chiari-anomalia kehittyy, tällaisen vaarallisen taudin laajuus ja hoito, on syytä sanoa, että tyypin I tai tyypin II taudin tapauksessa lääkärit antavat suotuisan ennusteen hoitoon, kunnes kaikki sairauden ilmenemismuodot poistetaan kokonaan. Tyypin III ja tyypin IV poikkeavuuksia varten näissä tapauksissa jopa leikkaus ei aina anna potilaalle mahdollisuuden pelastaa ihmishenkiä. Terveys sinulle!

Kuten tämä artikkeli? Jaa ystävien kanssa sosiaalisissa verkostoissa!

Tämä poikkeama kuuluu synnynnäisten ryhmään, ja se edustaa aivorakenteiden koon ja takaosan kraniaalipuun välistä poikkeamaa, joka johtaa aivopohjan poikkeamiseen, joka ilmenee aivojen pohjan suuresta aukosta ja on heikentynyt. Tämä patologia on nimetty kahden tutkijan nimen perusteella, jotka eri aikoina kuvasivat sen oireita.

Itse asiassa tämä poikkeama on medulla oblongatan ja aivopuolen heterotooppinen havainto liian laajentuneessa selkärangan kanavassa. Tämä synnynnäinen sairaus johtaa erilaisten neurologisten oireiden kehittymiseen, joita neurologit kokevat multippeliskleroosin, syringomyelian tai kasvaimen kasvun oireina takaosassa sijaitsevassa kraniaalipoikassa. Tämä poikkeama useimmissa tapauksissa (noin 80%) on vieressä syringomyeliaa, jolle on tunnusomaista selkärangan kystat.
Näitä patologioita on neljänlaisia, mutta kaksi ensimmäistä tyyppiä ovat yleisempiä, kuten 3 ja 4 elämäntyypin kohdalla on mahdotonta.

Arnold Chiarin anomalian 1 tyyppi sisältää posteriorisen kraniaalisen fossaan aivorakenteiden syrjäyttämisen foramen magnumin alapuolella: aivopuolen mandelit, yksi tai kaksi, laskeutuvat selkärangan kanavaan, useammin johtuen nielun siirtymisestä.

Patogeneesi lääketieteen nykyisessä kehitysvaiheessa ei ole tiedossa. Oletetaan, että perinnölliset tekijät, traumaattiset tekijät synnytyksen aikana (pään synnytyksen trauma) ja lisääntynyt kallonsisäinen paine vaikuttavat tähän, mikä saa CSF: n iskemään selkäydin keskikanavan seinät.
Tämän taudin yhteydessä voi esiintyä kolme oireyhtymää:

  1. Tserebellobulbarny
  2. Siringomielitichesky
  3. pyramidi

Aktiiviset oireet alkavat näkyä 30-40 vuoden kuluttua. Kohdunkaulassa on kipuja ja kipuja, jotka lisääntyvät aivastelun ja yskimisen myötä. Ajan myötä lihasvoima laskee, käsien ihon herkkyys sekä kipua että lämpötilaa häiriintyy. Jalkojen ja käsien spastisuus kasvaa, pyörtyminen ja huimaus näkyvät, näöntarkkuuden väheneminen ja käynnissä apnean hyökkäykset tapahtuvat säännöllisesti.

Arnold Chiarin anomalian 1 tyypin tapauksessa diagnostinen standardi, jolla on suuri luotettavuus, on aivojen MRI-skannaus.

Taudin piilevän muodon hoidossa pääroolissa on tarkkailu potilaan dynamiikassa ja tutkimuksessa vuosittain. Vähäisillä oireilla - kipu kohdunkaulan alueella, huimaus - varovainen hoito ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä on määrätty, ja myös dehydraatiohoito suoritetaan säännöllisesti diureettien avulla. Tällaisen hoidon tehottomuudella annetaan leikkaus, jonka tarkoitus on aivorakenteiden purkaminen. Hoidon jälkeen oireet häviävät lähes aina, ja moottorin toiminta ja herkkyys voivat palautua osittain.

Vasemman kammion hypertrofia, tämä tauti on melko vakava, se alkaa vähitellen, monet ihmiset eivät edes tiedä siitä. Syy sen esiintymiseen 25-30% - verenpaineessa. Sydän toimii jännitteessä, seinissä.

Rintakehä käsittää 12 pientä luuta, ns. Nikamia, jotka sijaitsevat selän keskeltä kaulan pohjaan. Kun nämä luut puristetaan tai vahingoitetaan väärin.

Artikkelissamme puhumme mahdollisista syistä, oireista ja menetelmistä sellaisen sairauden hoitamiseksi kuin trigeminaalisen hermoston tulehdus tai trigeminaalinen neuralgia.

Takykardia ei aina ole merkki sydänsairaudesta ja sen häiriöistä. On monia tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa sydämen sydämentykytys.

Anomaly Arnold-Chiari

Arnold Chiari -oireyhtymä on aivojen epänormaali kehitys, jossa aivopuolen sisältävä kallon osa on liian pieni tai epämuodostunut, mikä johtaa aivojen puristumiseen. Aivopuolen tai nielujen alempi osa siirretään selkäydinkanavan yläosaan. Pediatrinen muoto - Arnold Chiarin tyypin III oireyhtymä - liittyy aina myelomeningokeleeseen (selkäytimen ja aivokalvojen hernia). Aikuisen muoto - Chiari-tyypin I oireyhtymä - kehittyy, koska kallo ei ole riittävän suuri.

syistä

Kun aivopuoli painetaan selkäydinkanavan yläosaan, se voi häiritä CSF: n normaalia ulosvirtausta, joka suojaa aivoja ja selkäydintä. Aivo-selkäydinnesteen heikentynyt verenkierto voi johtaa aivojen taustalla oleviin elimiin siirtyvien signaalien tukkeutumiseen tai aivojen ja selkäytimen aivo-selkäydinnesteen kerääntymiseen. Aivopuolen paine selkäytimessä tai aivokuoren alaosassa voi aiheuttaa syringomyeliaa.

diagnostiikka

Diagnoosi perustuu MR-kuvantamiseen. Tarvittaessa suoritamme tietokonetomografian, jossa on kolmiulotteinen rektaalinen niskakalvon ja kohdunkaulan nikama.

oireet:

Arnold-Chiarin anomalian seurauksena yleensä noudatetaan kahta tai kolme tai useampia luetelluista oireista:

  • Huimaus ja / tai epävakaisuus (voi kasvaa pään kääntämisen myötä);
  • Ääni (soitto, humina, viheltäminen, hissing jne.) Yhdessä tai molemmissa korvissa (voi kasvaa pään kääntämisen myötä);
  • Päänsärky, joka liittyy kallonsisäisen paineen lisääntymiseen (vahvempi aamulla) tai kaulan lihasten äänen lisääntymiseen (kipu pään takana);
  • Nystagmus (silmämunojen tahaton nykiminen).

Vakavammissa tapauksissa seuraavat todennäköisyydet ovat:

  • Väliaikainen sokeus, kaksinkertainen näkemys tai muut näköhäiriöt (saattaa näkyä, kun pää käännetään);
  • Käsien, jalkojen, liikehäiriöiden vapina;
  • Kasvojen osan, kehon osan, yhden tai useamman raajan herkkyyden väheneminen;
  • Kasvojen, kehon, yhden tai useamman raajan lihasten heikkous;
  • Tahatonta tai vaikeaa virtsaamista;
  • Tajunnan menetys (voidaan aiheuttaa kääntämällä päätä).

Vaikeissa tapauksissa aivojen ja selkäytimen infarktia uhkaavien tilojen kehittyminen on todennäköistä.

hoito

Arnold Chiarin anomalian hoito riippuu potilaan vakavuudesta ja tilasta. Jos oireita ei esiinny, lääkäri voi määrätä sinulle hoitoa vain havainnointiin säännöllisesti.

Jos ensisijaiset oireet ovat päänsärky tai muu kipu, lääkäri voi suositella kipulääkkeitä. Joillekin potilaille helpotus tulee tulehduskipulääkkeiden ottamisesta. Tämä voi estää tai viivästyttää toimintaa.

Foorumin aiheet aiheesta "Arnold Chiarin anomalia"

Arnold Chiari -oireyhtymä on aivojen epänormaali kehitys, jossa aivopuolen sisältävä kallon osa on liian pieni tai epämuodostunut, mikä johtaa aivojen puristumiseen. Aivopuolen tai nielujen alempi osa siirretään selkäydinkanavan yläosaan. Pediatrinen muoto - Arnold Chiarin tyypin III oireyhtymä - liittyy aina myelomeningokeleeseen (selkäytimen ja aivokalvojen hernia). Aikuisen muoto - Chiari-tyypin I oireyhtymä - kehittyy, koska kallo ei ole riittävän suuri.
oireet:
Arnold-Chiarin anomalian seurauksena yleensä noudatetaan kahta tai kolme tai useampia luetelluista oireista:

Huimaus ja / tai epävakaisuus (voi kasvaa pään kääntämisen myötä);
Ääni (soitto, humina, viheltäminen, hissing jne.) Yhdessä tai molemmissa korvissa (voi kasvaa pään kääntämisen myötä);
Päänsärky, joka liittyy kallonsisäisen paineen nousuun (vahvempi aamulla) tai niskan lihasten sävyjen lisääntymiseen (kipu pään takana);
Nystagmus (silmämunojen tahaton nykiminen).
Vakavammissa tapauksissa on mahdollista:

Väliaikainen sokeus, kaksinkertainen näkemys tai muut näköhäiriöt (saattaa näkyä, kun pää käännetään);
Käsien, jalkojen, liikehäiriöiden vapina;
Kasvojen osan, kehon osan, yhden tai useamman raajan herkkyyden väheneminen;
Kasvojen, kehon, yhden tai useamman raajan lihasten heikkous;
Tahatonta tai vaikeaa virtsaamista;
Tajunnan menetys (voidaan aiheuttaa kääntämällä päätä).
Vaikeissa tapauksissa sellaisten tilojen kehittyminen, jotka uhkaavat aivojen ja selkäytimen infarktia.
Diagnoosi perustuu MR-kuvantamiseen.

Arnold Chiari tyypin I anomalia on takaosan kallon fossa (cerebellum) olevien rakenteiden prolapsi selkärangan kanavan alapuolelle suurten niskakyhmyjen kärjessä.
Taka-aivokalvo on osa niskakalvon muodostamaa pääkallon sisäistä pohjaa, ajallisten luiden pyramidit ja sphenoidiluun runko; mahtuu aivokannan ja pikkuaivon.

Arnold Chiarin anomalia ilmentää aivopuolisten mandelien laskeutuminen selkärangan suurelle oksipitalille, jos sairauden kliinisessä kuvassa on ataksiaa (shakinessa, kävelyn epävakaudella), moottorireittien vaurioitumista ja syringomyeliaa, neurokirurgia on kuultava operatiivisen hoidon ratkaisemiseksi. Lievemmissä tapauksissa suoritetaan oireenmukainen konservatiivinen hoito.

Toiminta Arnold Chiarin poikkeavuuksilla

Mikä sairaus

Arnold-Chiari-anomalia on kumulatiivinen käsite, joka viittaa aivopuolen, siemenen ja sillan (pääasiassa aivopuolen) synnynnäisten vikojen ryhmään ja ylempään selkäytimeen. Kapeassa mielessä tämä tauti näyttää olevan posteriorisen aivojen alueiden prolapsia foramen magnumiin, paikkaan, jossa aivot kulkevat selkäpuoleen.

Anatomisesti GM: n takaosan ja alemman osan paikat ovat kallon takana, missä aivot, aivot ja ponsit sijaitsevat. Alla on foramen magnum - suuri reikä. Geneettisten ja synnynnäisten vikojen vuoksi nämä rakenteet siirtyvät alaspäin suuren aukon alueelle. Tämän hajoamisen vuoksi GM-rakenteet ovat vaurioituneita ja neurologisia häiriöitä esiintyy.

Aivojen alaosien puristumisen takia veren virtaus ja imusolujen virtaus häiriintyvät. Tämä voi johtaa aivojen tai hydrokefalian turvotukseen.

Patologian esiintymistiheys - 4 henkilöä 1000 asukasta kohti. Diagnoosin oikea-aikaisuus riippuu taudin tyypistä. Esimerkiksi yksi muodoista voidaan diagnosoida välittömästi lapsen syntymän jälkeen, toisen tyyppinen poikkeama diagnosoidaan satunnaisesti magneettiresonanssikuvauksessa tehtävien rutiinitarkastusten aikana. Potilaan keski-ikä on 2 25–40 vuotta.

Yli 80 prosentissa tapauksista tauti on yhdistetty syringomyeliaan - selkäytimen patologiaan, jossa muodostuu onttoja kystoja.

Patologia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen on yleisempää ja ilmenee lapsen elämän alkuvuosina. Hankittu muunnos muodostuu hitaasti kasvavien kallon luiden vuoksi.

Ovatko ne otettu armeijaan poikkeavalla tavalla: Arnold-Chiarin taudin asepalvelusta ei ole luettelossa.

Riippumatta siitä, annetaanko vammaisuus: vammaiskysymys riippuu aivoverenkierron siirtymisestä. Joten jos heitä ei alenneta alle 10 mm: iin, vammaisuus ei anna, koska tauti on oireeton. Jos aivojen alaosat jäävät pois alla - vammauskysymys riippuu kliinisen kuvan vakavuudesta.

Taudin ennaltaehkäisy ei ole spesifinen, koska taudin kehittymiselle ei ole mitään syytä. Raskaana oleville naisille on suositeltavaa välttää stressiä, vammoja ja noudattaa oikeaa ravitsemusta raskauden aikana. Mitä ei voida tehdä raskaaksi: tupakointi, alkoholin ja huumeiden nauttiminen.

Elinajanodote riippuu kliinisen kuvan intensiteetistä. Niinpä 3 ja 4 tyypin poikkeavuuksia ei yhdistetä elämään.

Mitkä ovat syyt patologiaan

Tutkijoiden tarkka syy ei ole vielä perustettu. Jotkut tutkijat väittävät, että vika on seurausta pienestä takaosasta, jolloin aivojen takaosissa on vain ei missään mennä, joten ne siirtyvät alaspäin. Muut tutkijat sanovat, että Arnold-Chiari-anomalia kehittyy ylimitoitetun aivon takia, jonka tilavuus ja massa työntää alemmat rakenteet foramen magnumiin.

Synnynnäinen vika voi olla piilevä. Siirtymä alaspäin voi aiheuttaa esimerkiksi aivoinurvaa, joka lisää painetta kallon sisällä ja työntää aivopuolen ja rungon alaspäin. Kallon ja aivojen loukkaantumiset lisäävät myös vian kehittymisen todennäköisyyttä tai luovat edellytykset aivojen varren siirtymiselle foramen magnumiin.

Kliininen kuva

Tauti ja sen oireet perustuvat kolmeen patofysiologiseen mekanismiin:

  1. Ala- ja ylemmän selkäytimen varren rakenteiden puristus.
  2. Puristamalla pikkuaivoa.
  3. Aivo-selkäydinnesteiden leviämisen häiriöt suuressa aukossa.

Ensimmäinen patofysiologinen mekanismi johtaa selkäytimen rakenteen katkeamiseen ja aivojen alaosien ytimien toiminnalliseen kykyyn. Hengityselinten ja sydän- ja verisuonikeskusten ytimien rakenne ja toiminta ovat heikentyneet.

Pikkuaivojen puristaminen johtaa koordinoinnin ja tällaisten häiriöiden puutteeseen:

  • Aksaksia - erilaisten lihasten liikkeiden johdonmukaisuuden rikkominen.
  • Dysmetria on moottorin toimien rikkominen, koska alueellinen havainto on häiriintynyt.
  • Nystagmus - värähtelevät rytmiset silmäliikkeet suurella taajuudella.

Kolmas mekanismi - viinin käytön ja jätteen rikkominen - johtaa lisääntyneeseen paineeseen kallon sisällä ja kehittää verenpaineesta johtuvaa oireyhtymää, joka ilmenee tällaisina oireina:

  1. Päänsärky ja päänsärky pahenevat muuttamalla pään asentoa. Kefalgia on lokalisoitu pääasiassa niskakyhmyyn ja yläkaulaan. Kipu kasvaa myös virtsaamisen, suolen liikkeiden, yskän ja aivastelun yhteydessä.
  2. Kasvulliset oireet: ruokahaluttomuus, lisääntynyt hikoilu, ummetus tai ripuli, pahoinvointi, huimaus, hengenahdistus, syke, lyhytkestoinen tajunnan menetys, unihäiriöt.
  3. Mielenterveyshäiriöt: emotionaalinen lability, ärtyneisyys, krooninen väsymys, painajaiset.

Synnynnäinen poikkeama on jaettu neljään tyyppiin. Viatyyppi määräytyy varren rakenteiden siirtymisasteen ja muiden keskushermoston epämuodostumien yhdistelmän mukaan.

Tyyppi 1

Tyypin 1 taudille aikuisille on ominaista se, että aivopuoliset alueet laskeutuvat alamäen magnumin tason alapuolelle. Se on yleisempää kuin muut tyypit. Ensimmäisen tyypin tyypillinen oire on aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäytimen alueelle.

Ensimmäisen poikkeaman tyypin muunnos yhdistetään usein kystojen muodostumiseen selkäytimen kudoksissa (syringomyelia). Yleiskuva poikkeavuudesta:

  • kaulan ja kaulan päänsärky, jota pahentaa yskä tai ylikuumeneminen;
  • oksentelu, joka ei riipu ruoan saannista, koska sillä on keskeinen alkuperä (aivokohdan oksennuskeskuksen ärsytys);
  • jäykät kaulalihakset;
  • puhehäiriö;
  • ataksia ja nystagmus.

Kun aivojen alemmat rakenteet siirtyvät foramen magnumin tason alapuolelle, klinikka täydentyy ja sillä on seuraavat oireet:

  1. Vähentynyt näöntarkkuus. Potilaat valittavat usein kaksinkertaista näkemystä.
  2. Systeeminen huimaus, jossa potilas tuntee esineet pyörivät hänen ympärillään.
  3. Tinnitus.
  4. Äkillinen lyhytaikainen hengityksen lopettaminen, josta henkilö välittömästi herää ja ottaa syvään henkeä.
  5. Lyhytaikainen tajunnan menetys.
  6. Vertigo, kun yhtäkkiä pystytään pystysuoraan vaakatasosta.

Jos poikkeama liittyy selkäydin syvennysrakenteiden muodostumiseen, kliinistä kuvaa täydentävät heikentynyt herkkyys, parestesia, lihasvoiman heikentyminen ja lantion elinten häiriöt.

Tyyppi 2 ja tyyppi 3

Tyypin 2 poikkeama kliinisessä kuvassa on hyvin samankaltainen kuin tyypin 3 anomalia, joten ne yhdistetään usein kurssin yhdeksi variantiksi. Arnold-Chiari-luokan 2 poikkeama diagnosoidaan tavallisesti vauvan elämän ensimmäisen minuutin jälkeen ja sillä on seuraava kliininen kuva:

  • Meluisa hengitys, jota seuraa pilli.
  • Säännölliset täydelliset pysähtymiset hengittävät.
  • Kurkunpään innervaation rikkominen. Kurkunpään lihasten paresis esiintyy ja nielemisvaikeus häiriintyy: ruoka ei pääse ruokatorveen, vaan nenän onteloon. Tämä ilmenee ensimmäisistä elinpäivistä ruokinnan aikana, kun maito menee takaisin nenän läpi.
  • Chiari-anomaliassa lapsissa on nystagmi ja luustolihasten lisääntynyt sävy, joka pääasiassa lisää ylempien raajojen lihaksia.

Kolmannen tyypin anomalia, joka johtuu aivorakenteiden kehittymisestä ja niiden siirtymisestä alaspäin, on yhteensopimaton elämään. Tyypin 4 poikkeama on aivojen hypoplasia (hypoplasia). Tämä diagnoosi ei myöskään ole yhteensopiva elämän kanssa.

diagnostiikka

Patologian diagnoosissa käytetään yleensä instrumentaalisia menetelmiä keskushermoston diagnosoimiseksi. Kompleksissa käytetään elektroenkefalografiaa, reoenkefalografiaa ja ehokardiografiaa. Ne paljastavat kuitenkin vain epäspesifiset merkit aivojen toimintahäiriöstä, mutta nämä menetelmät eivät anna erityisiä oireita. Käytetty röntgenkuva myös visualisoi poikkeaman riittämättömässä määrässä.

Informatiivisin menetelmä synnynnäisen vian diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Toinen arvokas diagnostinen menetelmä on multispiraalinen tietokonetomografia. Tutkimus vaatii immobilisointia, joten pienet lapset viedään keinotekoiseen lääkehoitoon, jossa he pysyvät koko menettelyn ajan.

MR-oireet anomaliassa: aivokannan siirtyminen visualisoidaan aivojen kerroksellisissa kuvissa. Hyvän kuvantamisen vuoksi MRI: tä pidetään Arnold-Chiarin anomalian diagnoosissa kultaisena standardina.

hoito

Leikkaus on yksi taudin hoitovaihtoehdoista. Neurokirurgit käyttävät seuraavia korjaustoimenpiteitä:

Leikkaa lopetus

Tällä menetelmällä on etuja ja haittoja. Viimeisen langan leikkaamisen edut:

  1. käsittelee taudin syytä;
  2. vähentää äkillisen kuoleman riskiä;
  3. leikkauksen jälkeen ei ole postoperatiivisia komplikaatioita ja kuolemaa;
  4. poistamismenettely kestää enintään yhden tunnin;
  5. poistaa kliinisen kuvan, parantaa potilaan elämänlaatua;
  6. vähentää kallonsisäistä painetta;
  7. parantaa paikallista verenkiertoa.
  • 3-4 päivää myöhemmin, kipu on kirurgisella alueella.

Kranioktomiya

Toinen toimenpide on kraniotomia. etuja:

  1. poistaa äkillisen kuoleman riskin;
  2. poistaa kliinisen kuvan ja parantaa ihmisen elämän laatua.
  • taudin syytä ei poisteta;
  • sen jälkeen, kun interventio on edelleen kuoleman riski - 1-10%;
  • Postoperatiivisen intraserebraalisen verenvuodon riski on olemassa.

Miten kohdella Arnold Chiari anomaliaa:

  1. Asymptomaattinen kurssi ei vaadi konservatiivista tai kirurgista interventiota.
  2. Lievässä kliinisessä kuvassa on oireenmukaista hoitoa. Esimerkiksi päänsärkyä varten määrätään kipulääkkeitä. Chiari-anomalian konservatiivinen hoito on kuitenkin tehoton, jos kliininen kuva lausutaan.
  3. Jos neurologisia puutteita havaitaan tai tauti vähentää elämänlaatua, suositellaan neurokirurgista toimintaa.

näkymät

Ennuste riippuu poikkeaman tyypistä. Esimerkiksi ensimmäisen tyypin poikkeavuuksilla kliiniset kuvat eivät välttämättä näy lainkaan, ja aivokannan siirtymällä oleva henkilö kuolee luonnollisen kuoleman, joka ei ole sairaudesta. Kuinka monta elää kolmannen ja neljännen tyypin anomaliassa: potilaat kuolevat useita kuukausia syntymän jälkeen.

Arnold Chiarin anomalia: oireet ja hoito

Arnold Chiarin poikkeama on aivopuolen rakenteen ja sijainnin rikkominen, aivojen varsi suhteessa kalloon ja selkärangan kanavaan. Tämä ehto viittaa synnynnäisiin epämuodostumiin, vaikka se ei aina ilmene elämän ensimmäisistä päivistä. Joskus ensimmäiset oireet näkyvät 40 vuoden kuluttua. Arnold Chiarin anomalia voi ilmetä aivovaurion, selkäytimen vaurioiden ja aivo-selkäydinnesteiden erilaisilla oireilla. Diagnoosin piste asettaa yleensä magneettikuvauksen. Hoito suoritetaan konservatiivisilla ja kirurgisilla menetelmillä. Tästä artikkelista saat lisätietoja Arnold-Chiarin anomalian oireista, diagnoosista ja hoidosta.

Tavallisesti aivojen ja selkäydin välinen linja on kallon ja kaulan selkärangan välissä. Tässä on suuri niskakyhmy foramen, joka itse asiassa toimii ehdollisena linjana. Ehdollinen, koska aivokudos pääsee selkäytimeen keskeytyksettä ilman selvää rajaa. Kaikki anatomiset rakenteet, jotka sijaitsevat suurten niskakyhmyjen yläpuolella, erityisesti sylki, silta ja aivopuoli, kuuluvat takaosan kraniaalifossaan muodostumiin. Jos nämä kokoonpanot (yksi kerrallaan tai kaikki yhdessä) laskeutuvat suurten niskakyhmyjen alle, niin Arnold-Chiari-anomalia tapahtuu. Tällainen aivopuolen virheellinen sijainti, medulla-oblongata johtaa selkäydin puristumiseen kohdunkaulan alueella, häiritsee aivo-selkäydinnesteen normaalia kiertoa. Joskus Arnold-Chiari-anomalia yhdistetään muihin kraniovertebraalisen risteyksen epämuodostumiin, ts. Kun kallo siirtyy selkärankaan. Tällaisissa yhdistetyissä tapauksissa oireet ovat yleensä voimakkaampia ja tuntuvat melko aikaisin.

Arnold Chiarin anomalia on nimetty kahden tutkijan mukaan: itävaltalainen patologi Hans Chiari ja saksalainen patologi Julius Arnold. Ensimmäinen vuonna 1891 kuvasi useita poikkeavuuksia aivojen ja aivojen varren kehityksessä, toinen vuonna 1894 anatomisesti kuvaamaan aivopuolisten pallonpuoliskojen alemman osan laskeutumista suuriin haamuihin.

Arnold Chiarin anomalian lajikkeet

Tilastojen mukaan Arnold Chiari -häiriö esiintyy 3,2–8,4 tapauksella 100 000 asukasta kohden. Tällainen laaja valikoima johtuu osittain tämän epämuodostuman heterogeenisyydestä. Mitä me puhumme? Tosiasia on, että Arnold-Chiari-anomalia on yleensä jaettu neljään alatyyppiin (joita Chiari kuvailee) riippuen siitä, mitkä rakenteet lasketaan suuriin niskakyhmyihin ja kuinka epäsäännölliset ne ovat rakenteessa:

  • Arnold Chiari I anomalia - kun pikkuaivojen risat laskeutuvat kalloista selkärangan kanavaan (aivopuolisten pallonpuoliskojen alempi osa);
  • Arnold Chiari II poikkeama - kun suurin osa aivopuolesta (mukaan lukien mato), ydin, IV-kammio, laskeutuu selkärangan kanavaan;
  • Arnold Chiari III anomalia - kun melkein kaikki posteriorisen kallon fossa (cerebellum, medulla, IV-kammio, silta) muodostuvat muodot sijaitsevat suuren okcipital foramenin alapuolella. Usein ne sijaitsevat kohdunkaulan alueen aivotunnelmassa (tilanne, jossa selkäytimen kanavassa on vika nikamien lävitse ja dural-pään sisältö, eli selkäydin, jossa on kaikki kalvot, tunkeutuu tähän vikaan). Suuren niskakyhmän halkaisija kasvaa tämäntyyppisen poikkeaman tapauksessa;
  • Arnold-Chiari IV: n poikkeama - aivopuolen hypoplasia, mutta itse aivopuoli (tai pikemminkin sen paikka, joka oli muodostunut sen paikalle) sijaitsee oikein.

I- ja II-tyypin vice-tyypit ovat yleisempiä. Tämä johtuu siitä, että tyypit III ja IV ovat yleensä yhteensopimattomia elämään, kuolema tapahtuu ensimmäisinä päivinä.

Jopa 80% kaikista Arnold Chiarin anomalian tapauksista yhdistetään syringomyelian (sairauden, jolle on tunnusomaista selkäytimen läsnäolo, joka korvaa aivokudoksen) läsnäololla.

Anomalian kehittymisessä johtava rooli kuuluu aivojen ja selkärangan rakenteiden heikentyneeseen muodostumiseen synnytysjaksolla. Seuraava tekijä on kuitenkin otettava huomioon: synnytyksen aikana kärsitty pään vamma, lapsuuden toistuvat aivovammat voivat vahingoittaa luun saumoja kallon pohjassa. Tämän seurauksena posteriorisen kraniaalisen fossaan normaali muodostuminen on häiriintynyt. Se muuttuu liian pieneksi, jossa on litistetty kaltevuus, minkä vuoksi kaikki takaosan kallon rakenteet eivät yksinkertaisesti sovi siihen. He "etsivät tietä ulos" ja kiirehtivät suuriin forameniin ja sitten selkärangan. Tätä tilannetta pidetään jossain määrin hankituna Arnold-Chiari-anomaliana. Myös Arnold Chiarin anomalian kaltaiset oireet voivat ilmetä aivokasvaimen kehittyessä, joka aiheuttaa aivojen aivopuoliskon siirtymisen suuriin forameniin ja selkärangan kanavaan.

oireet

Arnold-Chiarin poikkeaman pääasialliset kliiniset ilmentymät liittyvät aivorakenteiden puristumiseen. Samaan aikaan aivoja ruokkivat astiat, aivo-selkäydinnesteen polut, tämän alueen läpi kulkeutuvien kraniaalisten hermojen juuret puristuvat.

On tavallista erottaa 6 neurologista oireyhtymää, jotka voivat liittyä Arnold-Chiari-anomaliaan:

Luonnollisesti kaikki 6 oireyhtymää eivät ole aina läsnä. Niiden vakavuus vaihtelee vaihtelevassa määrin riippuen siitä, mitkä rakenteet ja kuinka tiivis.

Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä kehittyy aivo-selkäydinnesteen (CSF) heikentyneen verenkierron seurauksena. Normaalisti aivojen selkäydinneste virtaa vapaasti aivojen subarachnoidisesta tilasta selkäydin subarachnoidiseen tilaan. Aivopuolen mandelien laskeva alempi osa estää tämän prosessin, kuten korkkipullon. Aivojen keuhkoputkessa muodostuu aivojen selkäydinnesteen muodostumista ja ei ole mitään paikkaa, jossa se voi ajautua suurelta osin (ei lasketa luonnollisia absorptiomekanismeja, jotka tässä tapauksessa eivät riitä). Alkoholi kerääntyy aivoihin, mikä aiheuttaa kallonsisäisen paineen (intrakraniaalisen verenpaineen) lisääntymistä ja viinaa sisältävien tilojen (hydrokefalian) kasvua. Tämä ilmenee päänsärkynä, jolla on kaareva merkki, jota pahentaa yskä, aivastelu, nauraminen, jännitys. Kipu tuntuu pään, kaulan, ehkä kaulan lihasten jännityksen takana. Äkillisen oksentelun jaksot voivat esiintyä syömisen yhteydessä.

Cerebellar-oireyhtymä ilmenee liikkeiden koordinoinnin rikkomisena, "juopuneena" askelmana ja sieppauksena kohdennetuissa liikkeissä. Potilaat olivat huolissaan huimauksesta. Ehkä ulkonäkö raajoissa. Puhe voidaan häiritä (jaetaan erillisiin tavuihin, laulamiseen). Melko spesifinen oire katsotaan "nystagmiksi." Nämä ovat silmänpään tahaton nykiminen, joka on tässä tapauksessa suunnattu alaspäin. Potilaat voivat valittaa nystagmuksen aiheuttamasta kaksoisnäkymästä.

Bulbar-pyramidi-oireyhtymä on nimetty niiden rakenteiden mukaan, jotka joutuvat puristuksiin. Вulbus on sipulimaisen muodonsa vuoksi nartun nimi, joten bulbar-oireyhtymä tarkoittaa merkkejä vaurioitumisesta. Ja pyramidit ovat medulla oblongatan anatomiset rakenteet, jotka ovat hermokuitujen kimppuja, jotka kuljettavat impulsseja aivokuoresta selkäydin etusarvien hermosoluihin. Pyramidit ovat vastuussa vapaaehtoisista liikkeistä raajoissa ja vartaloissa. Niinpä bulbar-pyramidinen oireyhtymä ilmenee kliinisesti lihasheikkoutena raajoissa, tunnottomuus ja kipu menettää ja lämpötilaherkkyys (kuidut kulkevat pullon läpi). Aivokuoressa olevien kraniaalisten hermojen murskatut ytimet aiheuttavat näkö- ja kuulohäiriöitä, puhetta (kielen liikkeiden häiriöistä), nenän ääniä, syömistä, hengitysvaikeuksia. Tietoisuuden säilyttämisessä voi olla lyhytaikainen tajunnan menetys tai lihassävyn menetys.

Radninen oireyhtymä Arnold Chiarin anomalian tapauksessa on kraniaalisten hermojen toimintahäiriöiden ilmaantuminen. Näitä voivat olla kielen heikentynyt liikkuvuus, nenän tai kuonon ääni, ruoan nauttimisen heikentyminen, kuulon heikkeneminen (mukaan lukien tinnitus) ja aistien häiriöt kasvoilla.

Vertebrobasilarin vajaatoiminnan oireyhtymä liittyy verenkierron heikentymiseen vastaavassa veripankissa. Tämän vuoksi on olemassa huimausta, tajunnan menetystä tai lihasääntä, näköongelmia. Kuten näemme, tulee selväksi, että suurin osa Arnold-Chiarin anomalian oireista ei synny yhden välittömän syyn, vaan useiden tekijöiden yhdistetyn vaikutuksen vuoksi. Täten tajunnan häviöt johtuvat sekä spesifisten keskusten puristuksesta että verenvuodon heikentymisestä vertebrobasilar-altaassa. Samanlainen tilanne ilmenee, kun näkö-, kuulo-, huimaus- ja niin edelleen.

Syringomyeliitin oireyhtymää ei aina esiinny, mutta vain tapauksissa, joissa Arnold-Chiari-anomalia on yhdistetty selkäytimen kystisiin muutoksiin. Näitä tilanteita ilmentää dissosioitunut herkkyyshäiriö (kun lämpötila, kipu ja tuntoherkkyys ovat rikki ja syvä (raajan asento avaruudessa) pysyy ennallaan), joidenkin raajojen tunnottomuus ja lihasheikkous ja heikentynyt lantion toiminta (virtsan ja ulosteen inkontinenssi). Tietoja siitä, mitä ilmenee syringomyelia, voit lukea erillisessä artikkelissa.

Jokaisella Arnold Chiarin anomalian tyypillä on omat kliiniset ominaisuudet. Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei välttämättä ilmesty lainkaan 30–40-vuotiaille (kun ruumis on nuori, rakenteiden puristus kompensoidaan). Joskus tällainen vika on satunnainen löydös, kun suoritetaan magneettikuvaus toista tautia varten.

Tyyppi II yhdistetään usein muihin virheisiin: lannerangan alueen meningomyelocele ja aivojen vesijohdon stenoosi. Kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät elämän ensimmäisistä minuuteista. Tärkeimpien oireiden lisäksi lapsella on voimakas hengitys pysähtymisjaksoilla, maidon nielemisen rikkomisella, ruokaan nenäyn (lapsen kuristimet, kuristimet ja ei voi imeä rinta).

Tyyppi III yhdistetään usein myös muihin aivojen ja kohdunkaulan alueen epämuodostumiin. Pään aivokuormassa kohdunkaulan alueella voi sijaita paitsi aivopuolella, mutta myös syvennyksellä, okcipitaalisilla lohkoilla. Tämä vika on lähes yhteensopimaton elämän kanssa.

Eräiden tutkijoiden tyyppi IV ei ole viime aikoina katsottu Kiari-oireyhtymäksi, koska siihen ei liity alikehittyneen aivopuolen laiminlyönti suurelle niskakyhmälle. Itävallan Chiarin luokitus, joka kuvaili tätä patologiaa, sisältää kuitenkin tyypin IV.

diagnostiikka

Useiden edellä kuvattujen oireiden yhdistelmä antaa lääkärille mahdollisuuden epäillä Arnold-Chiari-anomaliaa. Mutta diagnoosin tarkan vahvistamisen kannalta on välttämätöntä saada tietokone tai magneettikuvaus (jälkimmäinen menetelmä on informatiivisempi). Magneettiresonanssikuvantamisella saatu kuva osoittaa, että posteriorisen kraniaalisen kuopan rakenteiden jättäminen pois suurta lonkkahuipun alla ja vahvistaa diagnoosin.

hoito

Arnold-Chiarin poikkeavuuksien hoidon valinta riippuu taudin oireista.

Jos vika on tunnistettu sattumalta (eli sillä ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja eikä häiritse potilasta) toisen sairauden magneettikuvauksen aikana, hoitoa ei suoriteta lainkaan. Potilas asetetaan dynaamiseen havaintoon siten, että se ei menetä aivojen puristumisen ensimmäisten kliinisten oireiden esiintymisen hetkiä.

Jos anomalia ilmenee hieman voimakkaana hypertensiivisenä hydrokefalisena oireyhtymänä, tehdään konservatiivisen hoidon yrityksiä. Käytä tätä tarkoitusta varten:

  • dehydraatioaineet (diureetit). Ne vähentävät nesteen määrää, edistävät kivun vähenemistä;
  • ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet kivun vähentämiseksi;
  • lihasrelaksantit lihasjännityksen läsnä ollessa kohdunkaulan alueella.

Jos huumeiden käyttö riittää, niin jonkin aikaa tässä ja lopeta. Jos ei ole vaikutusta, tai jos potilaalla on muita neurologisia oireyhtymiä (lihasheikkous, herkkyyden heikkeneminen, keuhkohermoston toimintahäiriöt, jaksoittaiset tajunnan menetys jne.), Sitten käytä kirurgista hoitoa.

Kirurginen hoito koostuu takaosan kraniaalisen fossaan trepanningista, osa niskakalvon poistamisesta, aivopuolisten nielujen resektoinnista, joka on laskettu suureksi niskakyhmy-forameniksi, subarahnoidaalisen alueen tarttumien hajottamisesta, joka häiritsee selkäydinnesteen kiertoa. Joskus voi olla välttämätöntä saada shuntkirurgia, jonka tarkoituksena on poistaa ylimääräinen selkäydinneste. "Ylimääräinen neste" erityisen putken (shuntin) läpi johdetaan rintakehään tai vatsaonteloon. Erittäin tärkeä ja ratkaiseva tehtävä on määrittää hetki, jolloin kirurgisen hoidon tarve syntyy. Pitkäaikaiset herkkyyden muutokset, lihasvoiman menetys, kallon hermojen viat eivät välttämättä toipu täysin leikkauksen jälkeen. Siksi on tärkeää, että et menetä hetkiä, jolloin et voi tehdä ilman toimintaa. Tyypin II vaurioissa kirurginen hoito on osoitettu lähes 100%: ssa tapauksista ilman konservatiivista hoitoa.

Niinpä Arnold Chiarin anomalia on yksi inhimillisen kehityksen vices. Se voi olla oireeton, ja se voi ilmetä ensimmäisistä elämän päivistä. Taudin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia, diagnoosi suoritetaan käyttäen magneettiresonanssikuvausta. Terapeuttiset lähestymistavat vaihtelevat: puuttumisesta toimintaan ja toimintamenetelmiin. Terapeuttisten toimenpiteiden määrä määritetään yksilöllisesti.