Arnold Chiarin oireyhtymä - oireet ja hoito 1, 2 ja 3 poikkeavuudet

Kasvain

Anomalia Arnold-Chiari - aivojen toimintojen rikkominen. Se ilmenee syntymästä lähtien, ja se on tunnistettu ero tällä alueella sijaitsevien niskakalvon aivojen ja aivokomponenttien normaaleista parametreista.

Tällaiset rikkomukset johtavat siihen, että aivopuolen mandelit lasketaan niskakalvoon ja loukkaantuvat siellä.

Tässä tapauksessa ne laskeutuvat siten, että ne saavuttavat ensimmäisen tai toisen kohdunkaulan nikaman tason ja estävät aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen.

Tällä hetkellä tämän taudin syitä ei ole täysin ymmärretty, vaikka nyt ne erottuvat useista lajikkeista.

Anomalia Arnold Chiari 1 astetta - se on synnynnäisiä muutoksia, jotka lähetetään vanhemmilta. Arnold Chiari 2: n poikkeama - nämä ovat vammat, joita lapsi sai syntymänsä aikana.

Taudin tyypit ja niiden ominaisuudet

Vuonna 1891 Chiarin tutkijat tunnistivat neljä taudin tyyppiä. Tämä luokittelu on merkityksellistä päivillämme, joten lääkärit käyttävät sitä aktiivisesti

  1. Arnold Chiari 1 -tyyppiselle anomalialle on tunnusomaista, että niskakyhmyosien komponentit vähenevät selkärangan akselia pitkin ensimmäisen tai toisen nikaman tasolle.
  2. Tyyppi II - hyvin usein voit vastata hydrokefaliinin kehittymiseen.
  3. Tyyppi III - ei ole yhtä yleinen kuin kaksi ensimmäistä, ja sille on tunnusomaista suurin osa posteriorisen kraniaalifossaan komponenttien liikkumisesta.
  4. Tyyppi IV - aivopuolen hypoplasia tapahtuu, kun se ei siirry alaspäin.

Jos henkilöllä on tyypin III tai tyypin IV poikkeavuus, on mahdotonta elää sen kanssa.

Sairauden syyt

Ei voida varmasti sanoa, miksi Arnold-Chiarin anomalia voi kehittyä. Saattaa olla, että todennäköisyys saada lapsi tämän taudin kanssa lisääntyy sellaisilla tekijöillä, jotka vaikuttavat lapsen odottavan naisen kehoon:

  • huumeiden käyttö sallitun normin yläpuolella;
  • takaosan kallon koko on liian pieni;
  • alkoholin nauttiminen ja tupakointi raskauden aikana;
  • usein häviäminen elimistössä virusten katarraalisilla sairauksilla;
  • synnytyksen trauman aiheuttama kraniaalisen tai aivovaurion esiintyminen;
  • Arnold-Chiari-anomalia on synnynnäisiä ja hankittuja syitä.

Oireet ja merkit

Useimmiten voit löytää Arnold-Chiarin tyypin I poikkeavuuksia. Usein se tuntuu murrosiässä tai jo aikuisissa. Tässä tapauksessa seuraavat Arnold-Chiari-poikkeaman oireet näkyvät:

  • yskä, aivastelu tai fyysinen rasitus;
  • tasapainotilan ylläpitämisen aiheuttamat normaalin kävelyn häiriöt;
  • ongelmat, jotka liittyvät hienoihin moottori- taitoihin;
  • lämpötilaherkkyys;
  • käsien tunnottomuus;
  • kaulan ja kaulan kipu.

Mitä tulee tämän taudin II ja III tyyppiin, ne ilmentävät samat oireet, vain tämä tapahtuu syntymästä.

Jos potilaalla on aivojen meningioma, hoito on aloitettava välittömästi. Tämä lisää mahdollisuuksia täydelliseen toipumiseen.

Useimmiten voi aiheuttaa aivojen aivojen iskemia ja mitä lääkäreiden suosittelemia ehkäisymenetelmiä.

Mikä on diagnoosin vaikeus?

Arnold Chiarin anomalia on hyvin vaikea diagnosoida. Jos teet neurologisen tutkimuksen, se voi osoittaa vain kohonneen intrakraniaalisen paineen tason, jota kutsutaan hydrokefalaksi.

Jos teet aivojen röntgensäteilyn, se diagnosoi vain luiden rakenteen rikkomisen, johon yleensä liittyy tätä tautia.

Ainoa menetelmä, joka mahdollistaa Arnold-Chiari-anomalian tarkan määrittämisen, on magneettikuvaus. Oikean ja luotettavan tuloksen saamiseksi on välttämätöntä, että potilas makaa edelleen. Tätä varten lasten tulisi olla huumeiden unessa.

Joskus tämä tauti ei voi ilmetä millään tavalla. Ja sitten se voidaan diagnosoida vain tehostetun lääketieteellisen tutkimuksen seurauksena.

Kuva-MRI Arnold Chiarin anomalian kanssa

Sairauksien hoito

Arnold Chiarin anomalia voidaan käsitellä kahdella tavalla: konservatiivinen tai ei-kirurginen ja kirurginen.

Jos tauti on ilman oireita, se ei tarvitse hoitoa.

Jos Arnold Chiari -häiriö ilmenee vain kipu-tunneina niskakyhmyalueella ja -kaulassa, tässä tapauksessa määrätään konservatiivisesta hoidosta. Sitten nimitettiin kipulääkkeet tai tulehduskipulääkkeet. Tämä on ei-kirurginen hoitomenetelmä.

Jos taudin oireet eivät reagoi konservatiiviseen hoitoon, kirurginen hoito on määrätty.

Tämän hoidon tarkoituksena on poistaa aivorakenteiden supistumista aiheuttavat tekijät.

Toimenpiteen seurauksena pään suukappaleosa laajenee, aivojen selkäydinnesteen liike kehossa paranee. Mahdolliset ohjaustoiminnot.

Komplikaatiot, jotka voivat aiheuttaa tautia

Joissakin tapauksissa Arnold-Chiari-anomalia voi olla hyvin progressiivinen sairaus ja johtaa tiettyihin komplikaatioihin. Ne voivat olla:

  1. Hydrocephalus, joka johtuu yli sallitun nestemäärän kertymisestä.
  2. Paralyysi, joka voi johtua selkäytimen puristumisesta.
  3. Syringomyelia, joka merkitsee ontelon tai kystan muodostumista selkärangan. Tällaisissa onteloissa, niiden esiintymisen jälkeen, neste voi virrata ja johtaa selkäydin normaalin toiminnan häiriintymiseen.
  4. Ehkä rikkoo hengitysprosessia, joka kehittyy, kunnes se pysähtyy.
  5. Saattaa olla kongestiivinen keuhkokuume, joka johtuu siitä, että potilas menettää kykynsä liikkua itsenäisesti.

näkymät

On tapauksia, joissa Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei osoita oireitaan koko sairauden ajan.

Jos tyypin I ja III Arnold-Chiari-anomalian aikana esiintyy Novrologisia oireita, kirurginen hoito on tarpeen mahdollisimman pian.

Tämä on välttämätöntä, koska tällainen neurologinen puutos on hyvin vaikea poistaa kokonaan, myös onnistuneen toiminnan jälkeen, varsinkin jos se oli ennenaikainen tai pitkittynyt.

Tilastot osoittavat, että kirurgisen hoidon tehokkuus on 50-85%.

Tämä osa on suunniteltu huolehtimaan niistä, jotka tarvitsevat pätevää asiantuntijaa häiritsemättä omaa elämäänsä tavallista rytmiä.

Hei Haluaisin tietää... Tyttäreni on lähes 7-vuotias, koska neljä vuotta olemme tehneet rytmistä voimistelua. Viime vuonna siirryimme päivittäiseen harjoitteluun 3-4 tuntia. Voimmeko kouluttaa AAK-tyypin 1 diagnoosin? Tyttäreni ei edes halua kuulla, lopettaa voimistelu, itku. Kiitos jo etukäteen...

tänään olen diagnosoitu Arnold-Chiarin oireyhtymä 1 aste.... Olen rikki ja masentunut.... mitä tehdä,.....

Minulla on AAK 1 rkl. Kerro minulle, mitä sinun täytyy rajoittaa itse?

Tarvitsen 2 niin.AAK m ei lääkäri pridesal silta mahdollisuus ja menin parempaan aloin siirtyä 1 aste

Voisitteko kertoa, mitä silta tarkoittaa?

Onko mahdollista parantaa AK: n ensimmäisen asteen osteopatiaa? Auta sinua!

Hei Dmitry Semenov! Olen 25-vuotias. 5 vuotta sitten Arnold Chiari diagnosoitiin poikkeavuuksilla. 3 vuotta sitten tehtiin kohdunkaulan selkäranka, ja osteokondroosi todettiin. näin - voin tehdä voimisteluharjoituksia ja käydä osteopaattisen selkärangan käsikäsittelyssä kohdunkaulan alueella. Sinun tekniikka? Eikö ole vaarallista, jos minulla on Arnold-Kari-anomalia? Osteopaatin ja manuaalisen hoidon jälkeen huono ei. Kiitos jo etukäteen vastauksesta?

No, älä päivitä tietoja... Nyt he tekevät jo turvallista toimintaa, purkautuvat Terminal Thread...

Hei, on olemassa ryhmä, joka on järjestetty auttamaan ihmisiä, joilla on AAK-tauti Facebookissa. Niissä on katsauksia ihmisistä, jotka ovat tehneet leikkauksen ja erotteluprosessin Barcelonan terminaalisäikeelle. Viimeinen menettely joillekin potilaille muuttui rahan, ajan ja ennen kaikkea energian menetykseksi. Barcelonan kirurgi kutsuttiin monta kertaa neurokirurgien konferensseihin analysoimaan hajotuksen säikeiden erotusmenetelmää, mutta hän välttää esiintymisiä.
Vierailevien osteopaattien osalta - tällaisen diagnoosin avulla sinun täytyy olla varovainen. Aloin vain huonontua osteopaatin jälkeen.

Miten voin neuvoa Barcelonaa tietämättä mitään siitä! Minulla on tyyppi 1 Chiari, hydromyelia, poikkeava, Moskovassa Pirogovin keskustassa minulla oli vapaa laminoektomian, kraniektomian ja kraniaalisen fossa-rekonstruktion toiminta. En ennen Moskovaa kirjoitin Barcelonassa sijaitsevaan Chiari-instituuttiin, että minulle tarjottiin toiminta heidän keskuksessaan, ja minun läsnäoloni vaadittiin minulta ja tietysti puoli miljoonaa ruplaa. En ole. En tiedä, mitä he aikovat tehdä. Edellyttäen, että toiminto näytetään eikä kaikille. Pirogov-keskuksessa monet potilaat hukkivat ja tekivät leikkauksen FCF: lle Barcelonan jälkeen. Olen erittäin iloinen siitä, että käännyin tähän keskustaan, minulla oli todella kuukauden päänsärkyä ja paineita, kiitos Zuev Andrei Alexandrovichille lääkärille, jolla oli kultaiset kädet. helvetti elämä kivuilla.

Arnold Chiarin anomalia: oireet ja hoito

Arnold Chiarin poikkeama on aivopuolen rakenteen ja sijainnin rikkominen, aivojen varsi suhteessa kalloon ja selkärangan kanavaan. Tämä ehto viittaa synnynnäisiin epämuodostumiin, vaikka se ei aina ilmene elämän ensimmäisistä päivistä. Joskus ensimmäiset oireet näkyvät 40 vuoden kuluttua. Arnold Chiarin anomalia voi ilmetä aivovaurion, selkäytimen vaurioiden ja aivo-selkäydinnesteiden erilaisilla oireilla. Diagnoosin piste asettaa yleensä magneettikuvauksen. Hoito suoritetaan konservatiivisilla ja kirurgisilla menetelmillä. Tästä artikkelista saat lisätietoja Arnold-Chiarin anomalian oireista, diagnoosista ja hoidosta.

Tavallisesti aivojen ja selkäydin välinen linja on kallon ja kaulan selkärangan välissä. Tässä on suuri niskakyhmy foramen, joka itse asiassa toimii ehdollisena linjana. Ehdollinen, koska aivokudos pääsee selkäytimeen keskeytyksettä ilman selvää rajaa. Kaikki anatomiset rakenteet, jotka sijaitsevat suurten niskakyhmyjen yläpuolella, erityisesti sylki, silta ja aivopuoli, kuuluvat takaosan kraniaalifossaan muodostumiin. Jos nämä kokoonpanot (yksi kerrallaan tai kaikki yhdessä) laskeutuvat suurten niskakyhmyjen alle, niin Arnold-Chiari-anomalia tapahtuu. Tällainen aivopuolen virheellinen sijainti, medulla-oblongata johtaa selkäydin puristumiseen kohdunkaulan alueella, häiritsee aivo-selkäydinnesteen normaalia kiertoa. Joskus Arnold-Chiari-anomalia yhdistetään muihin kraniovertebraalisen risteyksen epämuodostumiin, ts. Kun kallo siirtyy selkärankaan. Tällaisissa yhdistetyissä tapauksissa oireet ovat yleensä voimakkaampia ja tuntuvat melko aikaisin.

Arnold Chiarin anomalia on nimetty kahden tutkijan mukaan: itävaltalainen patologi Hans Chiari ja saksalainen patologi Julius Arnold. Ensimmäinen vuonna 1891 kuvasi useita poikkeavuuksia aivojen ja aivojen varren kehityksessä, toinen vuonna 1894 anatomisesti kuvaamaan aivopuolisten pallonpuoliskojen alemman osan laskeutumista suuriin haamuihin.

Arnold Chiarin anomalian lajikkeet

Tilastojen mukaan Arnold Chiari -häiriö esiintyy 3,2–8,4 tapauksella 100 000 asukasta kohden. Tällainen laaja valikoima johtuu osittain tämän epämuodostuman heterogeenisyydestä. Mitä me puhumme? Tosiasia on, että Arnold-Chiari-anomalia on yleensä jaettu neljään alatyyppiin (joita Chiari kuvailee) riippuen siitä, mitkä rakenteet lasketaan suuriin niskakyhmyihin ja kuinka epäsäännölliset ne ovat rakenteessa:

  • Arnold Chiari I anomalia - kun pikkuaivojen risat laskeutuvat kalloista selkärangan kanavaan (aivopuolisten pallonpuoliskojen alempi osa);
  • Arnold Chiari II poikkeama - kun suurin osa aivopuolesta (mukaan lukien mato), ydin, IV-kammio, laskeutuu selkärangan kanavaan;
  • Arnold Chiari III anomalia - kun melkein kaikki posteriorisen kallon fossa (cerebellum, medulla, IV-kammio, silta) muodostuvat muodot sijaitsevat suuren okcipital foramenin alapuolella. Usein ne sijaitsevat kohdunkaulan alueen aivotunnelmassa (tilanne, jossa selkäytimen kanavassa on vika nikamien lävitse ja dural-pään sisältö, eli selkäydin, jossa on kaikki kalvot, tunkeutuu tähän vikaan). Suuren niskakyhmän halkaisija kasvaa tämäntyyppisen poikkeaman tapauksessa;
  • Arnold-Chiari IV: n poikkeama - aivopuolen hypoplasia, mutta itse aivopuoli (tai pikemminkin sen paikka, joka oli muodostunut sen paikalle) sijaitsee oikein.

I- ja II-tyypin vice-tyypit ovat yleisempiä. Tämä johtuu siitä, että tyypit III ja IV ovat yleensä yhteensopimattomia elämään, kuolema tapahtuu ensimmäisinä päivinä.

Jopa 80% kaikista Arnold Chiarin anomalian tapauksista yhdistetään syringomyelian (sairauden, jolle on tunnusomaista selkäytimen läsnäolo, joka korvaa aivokudoksen) läsnäololla.

Anomalian kehittymisessä johtava rooli kuuluu aivojen ja selkärangan rakenteiden heikentyneeseen muodostumiseen synnytysjaksolla. Seuraava tekijä on kuitenkin otettava huomioon: synnytyksen aikana kärsitty pään vamma, lapsuuden toistuvat aivovammat voivat vahingoittaa luun saumoja kallon pohjassa. Tämän seurauksena posteriorisen kraniaalisen fossaan normaali muodostuminen on häiriintynyt. Se muuttuu liian pieneksi, jossa on litistetty kaltevuus, minkä vuoksi kaikki takaosan kallon rakenteet eivät yksinkertaisesti sovi siihen. He "etsivät tietä ulos" ja kiirehtivät suuriin forameniin ja sitten selkärangan. Tätä tilannetta pidetään jossain määrin hankituna Arnold-Chiari-anomaliana. Myös Arnold Chiarin anomalian kaltaiset oireet voivat ilmetä aivokasvaimen kehittyessä, joka aiheuttaa aivojen aivopuoliskon siirtymisen suuriin forameniin ja selkärangan kanavaan.

oireet

Arnold-Chiarin poikkeaman pääasialliset kliiniset ilmentymät liittyvät aivorakenteiden puristumiseen. Samaan aikaan aivoja ruokkivat astiat, aivo-selkäydinnesteen polut, tämän alueen läpi kulkeutuvien kraniaalisten hermojen juuret puristuvat.

On tavallista erottaa 6 neurologista oireyhtymää, jotka voivat liittyä Arnold-Chiari-anomaliaan:

Luonnollisesti kaikki 6 oireyhtymää eivät ole aina läsnä. Niiden vakavuus vaihtelee vaihtelevassa määrin riippuen siitä, mitkä rakenteet ja kuinka tiivis.

Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä kehittyy aivo-selkäydinnesteen (CSF) heikentyneen verenkierron seurauksena. Normaalisti aivojen selkäydinneste virtaa vapaasti aivojen subarachnoidisesta tilasta selkäydin subarachnoidiseen tilaan. Aivopuolen mandelien laskeva alempi osa estää tämän prosessin, kuten korkkipullon. Aivojen keuhkoputkessa muodostuu aivojen selkäydinnesteen muodostumista ja ei ole mitään paikkaa, jossa se voi ajautua suurelta osin (ei lasketa luonnollisia absorptiomekanismeja, jotka tässä tapauksessa eivät riitä). Alkoholi kerääntyy aivoihin, mikä aiheuttaa kallonsisäisen paineen (intrakraniaalisen verenpaineen) lisääntymistä ja viinaa sisältävien tilojen (hydrokefalian) kasvua. Tämä ilmenee päänsärkynä, jolla on kaareva merkki, jota pahentaa yskä, aivastelu, nauraminen, jännitys. Kipu tuntuu pään, kaulan, ehkä kaulan lihasten jännityksen takana. Äkillisen oksentelun jaksot voivat esiintyä syömisen yhteydessä.

Cerebellar-oireyhtymä ilmenee liikkeiden koordinoinnin rikkomisena, "juopuneena" askelmana ja sieppauksena kohdennetuissa liikkeissä. Potilaat olivat huolissaan huimauksesta. Ehkä ulkonäkö raajoissa. Puhe voidaan häiritä (jaetaan erillisiin tavuihin, laulamiseen). Melko spesifinen oire katsotaan "nystagmiksi." Nämä ovat silmänpään tahaton nykiminen, joka on tässä tapauksessa suunnattu alaspäin. Potilaat voivat valittaa nystagmuksen aiheuttamasta kaksoisnäkymästä.

Bulbar-pyramidi-oireyhtymä on nimetty niiden rakenteiden mukaan, jotka joutuvat puristuksiin. Вulbus on sipulimaisen muodonsa vuoksi nartun nimi, joten bulbar-oireyhtymä tarkoittaa merkkejä vaurioitumisesta. Ja pyramidit ovat medulla oblongatan anatomiset rakenteet, jotka ovat hermokuitujen kimppuja, jotka kuljettavat impulsseja aivokuoresta selkäydin etusarvien hermosoluihin. Pyramidit ovat vastuussa vapaaehtoisista liikkeistä raajoissa ja vartaloissa. Niinpä bulbar-pyramidinen oireyhtymä ilmenee kliinisesti lihasheikkoutena raajoissa, tunnottomuus ja kipu menettää ja lämpötilaherkkyys (kuidut kulkevat pullon läpi). Aivokuoressa olevien kraniaalisten hermojen murskatut ytimet aiheuttavat näkö- ja kuulohäiriöitä, puhetta (kielen liikkeiden häiriöistä), nenän ääniä, syömistä, hengitysvaikeuksia. Tietoisuuden säilyttämisessä voi olla lyhytaikainen tajunnan menetys tai lihassävyn menetys.

Radninen oireyhtymä Arnold Chiarin anomalian tapauksessa on kraniaalisten hermojen toimintahäiriöiden ilmaantuminen. Näitä voivat olla kielen heikentynyt liikkuvuus, nenän tai kuonon ääni, ruoan nauttimisen heikentyminen, kuulon heikkeneminen (mukaan lukien tinnitus) ja aistien häiriöt kasvoilla.

Vertebrobasilarin vajaatoiminnan oireyhtymä liittyy verenkierron heikentymiseen vastaavassa veripankissa. Tämän vuoksi on olemassa huimausta, tajunnan menetystä tai lihasääntä, näköongelmia. Kuten näemme, tulee selväksi, että suurin osa Arnold-Chiarin anomalian oireista ei synny yhden välittömän syyn, vaan useiden tekijöiden yhdistetyn vaikutuksen vuoksi. Täten tajunnan häviöt johtuvat sekä spesifisten keskusten puristuksesta että verenvuodon heikentymisestä vertebrobasilar-altaassa. Samanlainen tilanne ilmenee, kun näkö-, kuulo-, huimaus- ja niin edelleen.

Syringomyeliitin oireyhtymää ei aina esiinny, mutta vain tapauksissa, joissa Arnold-Chiari-anomalia on yhdistetty selkäytimen kystisiin muutoksiin. Näitä tilanteita ilmentää dissosioitunut herkkyyshäiriö (kun lämpötila, kipu ja tuntoherkkyys ovat rikki ja syvä (raajan asento avaruudessa) pysyy ennallaan), joidenkin raajojen tunnottomuus ja lihasheikkous ja heikentynyt lantion toiminta (virtsan ja ulosteen inkontinenssi). Tietoja siitä, mitä ilmenee syringomyelia, voit lukea erillisessä artikkelissa.

Jokaisella Arnold Chiarin anomalian tyypillä on omat kliiniset ominaisuudet. Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei välttämättä ilmesty lainkaan 30–40-vuotiaille (kun ruumis on nuori, rakenteiden puristus kompensoidaan). Joskus tällainen vika on satunnainen löydös, kun suoritetaan magneettikuvaus toista tautia varten.

Tyyppi II yhdistetään usein muihin virheisiin: lannerangan alueen meningomyelocele ja aivojen vesijohdon stenoosi. Kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät elämän ensimmäisistä minuuteista. Tärkeimpien oireiden lisäksi lapsella on voimakas hengitys pysähtymisjaksoilla, maidon nielemisen rikkomisella, ruokaan nenäyn (lapsen kuristimet, kuristimet ja ei voi imeä rinta).

Tyyppi III yhdistetään usein myös muihin aivojen ja kohdunkaulan alueen epämuodostumiin. Pään aivokuormassa kohdunkaulan alueella voi sijaita paitsi aivopuolella, mutta myös syvennyksellä, okcipitaalisilla lohkoilla. Tämä vika on lähes yhteensopimaton elämän kanssa.

Eräiden tutkijoiden tyyppi IV ei ole viime aikoina katsottu Kiari-oireyhtymäksi, koska siihen ei liity alikehittyneen aivopuolen laiminlyönti suurelle niskakyhmälle. Itävallan Chiarin luokitus, joka kuvaili tätä patologiaa, sisältää kuitenkin tyypin IV.

diagnostiikka

Useiden edellä kuvattujen oireiden yhdistelmä antaa lääkärille mahdollisuuden epäillä Arnold-Chiari-anomaliaa. Mutta diagnoosin tarkan vahvistamisen kannalta on välttämätöntä saada tietokone tai magneettikuvaus (jälkimmäinen menetelmä on informatiivisempi). Magneettiresonanssikuvantamisella saatu kuva osoittaa, että posteriorisen kraniaalisen kuopan rakenteiden jättäminen pois suurta lonkkahuipun alla ja vahvistaa diagnoosin.

hoito

Arnold-Chiarin poikkeavuuksien hoidon valinta riippuu taudin oireista.

Jos vika on tunnistettu sattumalta (eli sillä ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja eikä häiritse potilasta) toisen sairauden magneettikuvauksen aikana, hoitoa ei suoriteta lainkaan. Potilas asetetaan dynaamiseen havaintoon siten, että se ei menetä aivojen puristumisen ensimmäisten kliinisten oireiden esiintymisen hetkiä.

Jos anomalia ilmenee hieman voimakkaana hypertensiivisenä hydrokefalisena oireyhtymänä, tehdään konservatiivisen hoidon yrityksiä. Käytä tätä tarkoitusta varten:

  • dehydraatioaineet (diureetit). Ne vähentävät nesteen määrää, edistävät kivun vähenemistä;
  • ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet kivun vähentämiseksi;
  • lihasrelaksantit lihasjännityksen läsnä ollessa kohdunkaulan alueella.

Jos huumeiden käyttö riittää, niin jonkin aikaa tässä ja lopeta. Jos ei ole vaikutusta, tai jos potilaalla on muita neurologisia oireyhtymiä (lihasheikkous, herkkyyden heikkeneminen, keuhkohermoston toimintahäiriöt, jaksoittaiset tajunnan menetys jne.), Sitten käytä kirurgista hoitoa.

Kirurginen hoito koostuu takaosan kraniaalisen fossaan trepanningista, osa niskakalvon poistamisesta, aivopuolisten nielujen resektoinnista, joka on laskettu suureksi niskakyhmy-forameniksi, subarahnoidaalisen alueen tarttumien hajottamisesta, joka häiritsee selkäydinnesteen kiertoa. Joskus voi olla välttämätöntä saada shuntkirurgia, jonka tarkoituksena on poistaa ylimääräinen selkäydinneste. "Ylimääräinen neste" erityisen putken (shuntin) läpi johdetaan rintakehään tai vatsaonteloon. Erittäin tärkeä ja ratkaiseva tehtävä on määrittää hetki, jolloin kirurgisen hoidon tarve syntyy. Pitkäaikaiset herkkyyden muutokset, lihasvoiman menetys, kallon hermojen viat eivät välttämättä toipu täysin leikkauksen jälkeen. Siksi on tärkeää, että et menetä hetkiä, jolloin et voi tehdä ilman toimintaa. Tyypin II vaurioissa kirurginen hoito on osoitettu lähes 100%: ssa tapauksista ilman konservatiivista hoitoa.

Niinpä Arnold Chiarin anomalia on yksi inhimillisen kehityksen vices. Se voi olla oireeton, ja se voi ilmetä ensimmäisistä elämän päivistä. Taudin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia, diagnoosi suoritetaan käyttäen magneettiresonanssikuvausta. Terapeuttiset lähestymistavat vaihtelevat: puuttumisesta toimintaan ja toimintamenetelmiin. Terapeuttisten toimenpiteiden määrä määritetään yksilöllisesti.

Anomaly Arnold-Chiari

Arnold Chiarin poikkeama on kehityshäiriö, joka koostuu kraniaalisen kuopan koon ja siinä olevien aivojen rakenteellisten elementtien epäsuhteesta. Samaan aikaan aivopuoliset mandelit laskeutuvat anatomisen tason alapuolelle ja voivat heikentyä.

Arnold Chiarin anomalian oireet ilmenevät usein esiintyvän huimauksen muodossa ja joskus päättyvät aivohalvaukseen. Poikkeavuuksien merkkejä voi olla poissa pitkään, ja sitten ne ilmoittavat äkillisesti, esimerkiksi virusinfektion, otsikon tai muiden provosoivien tekijöiden jälkeen. Ja se voi tapahtua missä tahansa elämän osassa.

Taudin kuvaus

Patologian olemus on vähentynyt epätavalliseksi lokeroiden ja aivopuolen lokalisoinniksi, minkä seurauksena esiintyy kraniospinaalisia oireyhtymiä, joita lääkärit usein pitävät syringomyelian, multippeliskleroosin ja selkärangan kasvainten epätyypillisenä varianttina. Suurimmalla osalla potilaista rhombenkefalonin epänormaali kehitys yhdistetään muihin selkäytimen häiriöihin - kystat, jotka aiheuttavat selkärangan rakenteiden nopean tuhoutumisen.

Taudin nimi oli patologi Arnold Julius (Saksa), joka kuvasi poikkeavia poikkeavuuksia 1800-luvun lopulla ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari, joka tutki tautia samaan aikaan. Häiriön esiintyvyys vaihtelee 3–8 tapauksesta jokaista 100 000 ihmistä kohden. Arnold Chiari 1 ja 2 asteen poikkeavuuksia esiintyy pääasiassa, kun taas tyypin 3 ja 4 poikkeavuuksien aikuiset eivät asu pitkään.

Arnold Chiarin tyypin 1 poikkeama on selkäydinkanavan takaosan kraniaalisen kuopan elementtien laskeminen. Chiarin taudin tyyppi 2: lle on tunnusomaista se, että se muuttuu medulla oblongatan ja neljännen kammion sijainnissa, ja tämä on usein dropsia. Paljon harvinaisempaa on kolmannen asteen patologia, jolle on tunnusomaista, että kraniaalifossan kaikki elementit muuttuvat voimakkaasti. Neljäs tyyppi on cerebellar dysplasia ilman sen alaspäin suuntautuvaa muutosta.

Sairauden syyt

Joidenkin kirjoittajien mukaan Chiarin tauti on aivopuolen alikehittyminen yhdistettynä erilaisiin poikkeavuuksiin aivojen alueilla. Anomalia Arnold Chiari 1 aste - yleisin muoto. Tämä häiriö on aivopuolisten mandeleiden yksipuolinen tai kahdenvälinen laskeutuminen selkärangan kanavaan. Tämä voi johtua alenemisen alaspäin suuntautuvasta liikkeestä, usein patologiasta, johon liittyy erilaisia ​​kraniovertebraalirajan rikkomuksia.

Kliiniset oireet voivat esiintyä vain 3-4 tusinaa elämää. On syytä huomata, että aivolisäiden mandillien oireettomuus ectopia ei tarvitse hoitoa ja ilmenee usein sattumalta MRI: llä. Tähän saakka sairauden etiologia sekä patogeneesi ovat huonosti ymmärrettyjä. Geenitekijälle annetaan tietty rooli.

Kehitysmekanismissa on kolme linkkiä:

  • geneettisesti määritelty synnynnäinen osteoneuropatia;
  • traumatisoivaa stingrausta synnytyksen aikana;
  • selkäydinkanavan seiniin kohdistuva aivo-selkäydinnesteen korkea paine.

ilmenemismuotoja

Seuraavien oireiden esiintymistiheys:

  • päänsärky kolmannes potilaista;
  • raajojen kipu - 11%;
  • käsien ja jalkojen heikkous (yhdessä tai kahdessa raajassa) - yli puolet potilaista;
  • raajojen tunnottomuus - puolet potilaista;
  • lämpötilan ja kipuherkkyyden väheneminen tai häviäminen - 40%;
  • kävelyn epävarmuus - 40%;
  • silmien tahattomat tärinät - kolmasosa potilaista;
  • kaksinkertainen näkemys - 13%;
  • nielemisvaikeudet - 8%;
  • oksentelu - 5%;
  • ääntämisen loukkaukset - 4%;
  • huimaus, kuurous, kasvojen alueen tunnottomuus - 3%: lla potilaista;
  • pyörtyminen (pyörtyminen) - 2%.

Chiarin toisen asteen sairaus (diagnosoitu lapsilla) yhdistää aivopuolen, rungon ja neljännen kammion siirtymisen. Integraalinen piirre on meningomyelokeleen esiintyminen lannerangan alueella (selkäytimen kanavan hernia selkäytimen aineen ulkonema). Neurologiset oireet kehittyvät niskakalvon epänormaalin rakenteen ja kohdunkaulan selkärangan taustalla. Kaikissa tapauksissa on olemassa vesivoimaa, usein - aivojen vesihuollon supistumista. Neurologiset merkit näkyvät syntymästä.

Meningomyelocele-operaatio suoritetaan syntymän jälkeen ensimmäisinä päivinä. Jälkeenpäin tuleva kraniaalisen fossa-kirurgisen kirurgisen laajenemisen ansiosta saavutetaan hyviä tuloksia. Monet potilaat tarvitsevat vaihtoa, varsinkin kun Sylvian vesijohdon stenoosi. Kolmannen asteen poikkeaman tapauksessa kaulan tai ylemmän kohdunkaulan alueella oleva kraniaalinen hernia yhdistetään aivokannan, niskan pohjan ja niskan ylemmän nikaman kehitykseen. Koulutus sieppaa aivopuolen ja 50% tapauksista - niskakalvon.

Tämä patologia on hyvin harvinaista, sillä on epäsuotuisa ennuste ja lyhennetään dramaattisesti elinajanodotetta leikkauksen jälkeen. On mahdotonta sanoa tarkalleen, kuinka monta ihmistä elää oikea-aikaisen intervention jälkeen, mutta todennäköisimmin, että tätä patologiaa ei pidetä pitkään elämän kanssa yhteensopivana. Taudin neljäs aste on erillinen aivopuolen hypoplasia, ja nykyään se ei kuulu Arnold-Chiari-oireiden komplekseihin.

Ensimmäisen tyypin kliiniset ilmenemismuodot etenevät hitaasti useiden vuosien aikana, ja niihin liittyy ylemmän kohdunkaulan selkärangan ja distaalisen medullan sisällyttäminen aivopuolen ja kallon hermosolujen prosessiin. Näin ollen yksilöissä, joilla on Arnold-Chiari-anomalia, erotetaan kolme neurologista oireyhtymää:

  • Bulbar-oireyhtymän mukana on kolmiulotteisen, kasvojen, pre-cochlear-, hypoglossal- ja vagal-hermojen toimintahäiriö. Samalla esiintyy nielemisen ja puheen puuttumista, lyömällä spontaania nystagmusta, huimausta, hengityshäiriöitä, pehmeän suulan paresis, toisaalta käheyttä, ataksiaa, liikkeiden epäjohdonmukaisuutta, alaraajojen epätäydellistä halvaantumista.
  • Syringomyeliitin oireyhtymä ilmentää kielen lihasten atrofiaa, heikentänyt nielemistä, herkkyyden puuttumista kasvojen alueella, äänen käheyttä, nystagmusta, käsivarsien ja jalkojen heikkoutta, spastista lihasten lisääntymistä jne.
  • Pyramidisen oireyhtymän ominaista on lievä spastinen pareseesi kaikista raajoista, joissa on käsivarsien ja jalkojen hypotoneus. Jännitysrefleksit raajoissa ovat koholla, vatsan refleksit eivät aiheuta tai vähene.

Yskä, aivastelu, niska ja kaula voivat pahentaa. Käsissä lämpötila ja kipuherkkyys sekä lihasvoima vähenevät. Usein esiintyy pyörtymistä, huimausta, näköhäiriöitä potilailla. Käynnissä oleva muoto näyttää apnea (lyhyt pysähdys hengitys), nopeat kontrolloimattomat silmäliikkeet, nielun refleksin heikkeneminen.

Mielenkiintoinen kliininen merkki tällaisissa ihmisissä herättää oireita (syncope, parestesia, kipu jne.) Kiristämällä, nauramalla, yskimällä, Valsalva-hajoamisella (tehostettu uloshengitys nenästä ja suusta suljettuna). Fokusoireiden (varsi, aivojen, selkärangan) ja hydrokefaluksen kasvun myötä syntyy kysymys takapään kraniaalisen fossan kirurgisesta laajenemisesta (suboccipital-dekompressio).

diagnostiikka

Ensimmäisen tyypin anomalian diagnoosiin ei liity selkäytimen vaurioitumista ja se tehdään pääasiassa aikuisilla CT: n ja MRI: n avulla. Ruumiinavauksen mukaan, selkärangan kanavan lapsilla, useimmissa tapauksissa havaitaan toisen tyypin Chiarin tauti (96-100%). Ultraäänen avulla voit määrittää nesteen verenkiertohäiriöitä. Normaalisti aivo-selkäydinneste kiertää helposti subarahhnoidisessa tilassa.

Kallon sivuröntgenkuva ja MRI osoittavat selkäydinkanavan laajenemisen C1: n ja C2: n tasolla. Kaulavaltimoiden angiografialla havaitaan aivojen valtimoiden amygdala-kirjekuori. Röntgensäteily osoittaa sellaisia ​​samanaikaisia ​​muutoksia kraniovertebraalialueella, joka on atlasin alikehittyminen, epistrofian dentikulaarinen prosessi ja atlantin-niskakalvon etäisyyden lyheneminen.

Syringomyelia sivusuuntaisessa röntgenkuvassa osoittaa atlasin takaosan kaaren kehitystä, toisen kaulan nikaman kehitystä, suurten niskakyhmyjen foramenin epämuodostumista, atlasin sivuosien hypoplasiaa, selkäytimen kanavan laajentumista C1-C2: n tasolla. Lisäksi on suoritettava MRI ja invasiivinen röntgenkuvaus.

Taudin oireiden ilmentyminen aikuisilla ja vanhuksilla tulee usein syy tunnistaa posteriorisen kraniaalisen fossan tai craniospinal-alueen kasvaimia. Joissakin tapauksissa potilaan oireet auttavat diagnosoimaan: matala hiusraja, lyhentynyt kaula jne. Sekä luunmuutosten craniospinaaliset merkit röntgenkuvassa, CT: ssä ja magneettikuvauksessa.

Tänään "kulta-standardi" häiriön diagnosoinnissa on aivojen ja kohdunkaulan alueen MRI. Ehkä intrauteriininen ultraäänidiagnostiikka. Todennäköiset ECHO: n merkit heikentymisestä ovat sisäinen tiputus, sitruunamainen pään muoto ja banaanin muotoinen aivopuoli. Samaan aikaan jotkut asiantuntijat eivät pidä tällaisia ​​ilmentymiä erityisinä.

Selventää diagnoosia käyttämällä erilaisia ​​skannaustasoja, joten voit löytää useita informatiivisia tietoja sairauden oireista sikiössä. Kuvan saaminen raskauden aikana on helppoa. Tämän vuoksi ultraäänitarkistus on yksi tärkeimmistä skannausasetuksista sikiön patologian sulkemiseksi pois toisesta ja kolmannesta kolmanneksesta.

hoito

Oireeton virtaus osoittaa jatkuvaa tarkkailua säännöllisen ultraääni- ja radiografisen tutkimuksen avulla. Jos ainoa merkki poikkeavuudesta on vähäinen kipu, potilaalle määrätään konservatiivinen hoito. Se sisältää erilaisia ​​vaihtoehtoja käyttämällä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Yleisimpiä tulehduskipulääkkeitä ovat Ibuprofeeni ja Diklofenaakki.

Et voi määrätä kipulääkkeitä, koska niillä on useita vasta-aiheita (esimerkiksi mahahaava). Jos vasta-aiheita esiintyy, lääkäri valitsee vaihtoehtoisen hoitovaihtoehdon. Dehydraatiohoito on määrätty aika ajoin. Jos tällaisesta hoidosta ei ole vaikutusta kahden tai kolmen kuukauden kuluessa, toimenpide suoritetaan (niskakyhmän laajeneminen, selkärangan poistaminen jne.). Tällöin tarvitaan tiukasti yksilöllistä lähestymistapaa, jotta vältetään sekä tarpeeton interventio että toiminnan viivästyminen.

Joillakin potilailla kirurginen tarkistus on tapa tehdä lopullinen diagnoosi. Toimenpiteen tarkoituksena on poistaa hermorakenteiden puristus ja normalisoida nestorodynamiikkaa. Tämä hoito johtaa merkittävään parannukseen kahdesta kolmeen potilaaseen. Kraniaalisen kasvun laajentuminen edistää päänsärkyjen häviämistä, koskettavuuden ja liikkuvuuden palauttamista.

Edullinen ennustava merkki on aivopuolen sijainti C1-nikaman yläpuolella ja vain aivojen oireiden esiintyminen. Kolmen vuoden kuluessa interventiosta voi esiintyä uusiutumisia. Tällaisille potilaille annetaan vammaisuus lääketieteellisen sosiaalipalvelukunnan päätöksellä.

Arnold - Chiari - oireyhtymän kehittymisen ja hoidon piirteet

Lääketieteessä on monia erilaisia ​​neurologisia häiriöitä. Aivojen muutoksia, eli aivoihin vaikuttavia sairauksia, pidetään vakavimpina potilaan kannalta. Arnold - Chiari - anomalia on yksi vakavista sairauksista. Tässä patologiassa aivopuolen mandelit siirtyvät pois niiden fysiologisesta sijainnista ja heikkenevät altaan alueella. Tämä johtuu suuren okcipitalin foramenin rakenteen puutteesta, joka on erikoinen yhteys kallon ja kohdunkaulan selkärangan välillä. Aikaisemmin uskottiin, että Arnold-Chiarin oireyhtymä on yksinomaan synnynnäinen, mutta on osoitettu, että tauti voi kehittyä sekä lapsessa että aikuisessa.

Kliininen kuva liittyy keskushermoston vastaavien osien toimintojen vahingoittumiseen. Koska aivot ovat vastuussa liikkeiden koordinoinnista, potilaalla on liikehäiriöitä. Nielujen tulehdus häiritsee myös aivo-selkäydinnesteen normaalia ulosvirtausta, joka liittyy kipun esiintymiseen ja lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen. Epänormaalin hoidon tulisi alkaa välittömästi diagnoosin jälkeen. Nykyään käytetään sekä konservatiivisia että kirurgisia menetelmiä. Kaikki riippuu neurologisen tutkimuksen tuloksista.

Arnold - Chiari - anomalian lajikkeet

Patologian luokittelu perustuu pääkallon niskakalvon osien siirtymän vakavuuteen. Tämä liittyy sekä kliinisten ilmentymien intensiteettiin että edelleen ennusteeseen.

  1. Anomalian ensimmäisessä muunnoksessa vain aivoverisuonit siirtyvät. Medulla-oblongatan puristus ilmaistaan ​​erilaisilla vahvuuksilla. Pääsääntöisesti laskeutuminen tapahtuu 1 tai 2 kohdunkaulan kohdalla.
  2. Toiseen tyypiin liittyy suurimman osan niskakalvon aivopuolen sisällön sijoittelu. Aivojen aivopuoliskoja ja matoa sekä osaa aivojen neljännestä kammiosta loukataan. Tällaiset häiriöt aiheuttavat hydrokefaliinin muodostumista.
  3. Arnold - Chiari - oireyhtymän kolmatta astetta leimaa vakava muutos elinten normaalissa sijainnissa. Aivosilta, sekä aivojen ja kammion, kulkevat alas niskakyhmän alle. Samalla muodostuu hernia, jonka esiintyminen johtuu usein kaulan nikamien kaaren avautumisesta.
  4. Neljännen tyypin anomaliaan ei liity muutosta kallon elinten topografiassa. Tällä taudilla ilmeni aivopuolen kehitystä tai hypoplasiaa sillä, että se sijaitsee oikein.

Arnold - Chiari 1 ja 2 asteen poikkeama on yleisimpiä, koska tyyppi 3 ja 4 ovat patologioita, jotka ovat usein ristiriidassa elämän kanssa. Lapsi, joka on syntynyt uusimmilla poikkeamavaihtoehdoilla, kuolee muutaman päivän kuluessa.

syitä

Tämän taudin tarkka etiologia ei ole tiedossa. Koska monissa tapauksissa anomalia kehittyy sikiön muodostumisvaiheessa kohdussa, altistavat tekijät ovat:

  1. Alkoholin juominen ja tupakointi raskauden aikana aiheuttavat korjaamatonta haittaa vauvan terveydelle.
  2. Tehokkaiden lääkkeiden hallitsematon käyttö synnytyskaudella. Monet lääkkeet pystyvät tunkeutumaan istukan esteeseen ja aiheuttavat epänormaaleja muutoksia sikiön elimissä.
  3. Virustaudit raskauden aikana voivat aiheuttaa vakavaa haittaa äidin ja vauvan terveydelle. Koska naispuolinen immuniteetti on heikentynyt, jopa tavallisen flunssan seuraukset ovat vakavia.

Arnold - Chiari - anomalian muodostumisen syitä ovat syntymävammat, jotka deformoivat lapsen aksiaalisen luurangon, sekä myöhempi traumaattinen aivovamma jopa aikuisuudessa.

Ominaisuudet

Oireyhtymällä on selvä kliininen kuva, erityisesti vakava muutos niskakalvon aivokalvon elinten fysiologisessa topografiassa. Tyypillisimpiä neurologisia oireita, jotka johtuvat aivojen vastaavien rakenteiden puristumisesta ja heikentyneestä verenkierrosta.

  1. Potilaat kärsivät vakavista migreeneistä, jotka ovat seurausta aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen vaikeudesta sekä normaalin mikropiirroksen epäonnistumisesta. Tilanne pahenee aktiivisen liikkeen ja kehon asennon muutoksen myötä. Kipu voi olla ohimenevä, mutta taudin myöhemmissä vaiheissa se on pysyvä. Pienissä lapsissa se ilmenee lakkaamatta itkemässä ja kieltäytymättä syömästä.
  2. Liikkumisen koordinointihäiriöt ovat tyypillinen oire aivojen vaurioille. Sekä avaruuteen suuntautuminen että hienot motoriset taidot ovat heikentyneet.
  3. Lämpötilan herkkyyden poikkeavuuksia. Potilaat eivät pysty erottamaan kylmiä ja kuumia esineitä, joten ne voivat vahingossa satuttaa, varsinkin jos sairaus ilmenee nuorella lapsella.

Diagnostiset vaikeudet

Patologian neurologinen tutkimus antaa kyseenalaisia ​​tuloksia. Myös standardi kuva aivoista röntgensäteillä on informatiivinen. Magneettiresonanssikuvaus (MRI) on tällä hetkellä ainoa spesifinen diagnostinen menetelmä, jota voidaan käyttää patologian vahvistamiseen. Tulosten perusteella neurologi määrittelee hoidon jatkotaktiikat. Se riippuu poikkeaman vakavuudesta, kliinisten oireiden kestosta ja potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista. Tällaista diagnoosia ei voida jättää huomiotta, koska se vaikuttaa haitallisesti ennusteeseen.

hoito

Taudin torjunta on mahdollista sekä leikkauksen että lääkkeiden käytön avulla.

Konservatiivinen hoito

Huumeiden käyttö käytettiin Arnold-Chiari-anomalian epävakaisessa kulmassa. Jos potilas valittaa vain päänsärkyyn, käytetään oireenmukaista hoitoa nimittämällä kipulääkkeitä ja ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä. Diureettilääkkeiden käyttö on perusteltua liuoksen ulosvirtauksen parantamiseksi.

Kirurginen toimenpide

He käyttävät kirurgiaa tapauksissa, joissa taudin kliinisten ilmenemismuotojen suuri voimakkuus on havaittu, samoin kuin konservatiivisten menetelmien vaikutuksen puuttuessa. Suoritettiin keinotekoinen laajeneminen kallon niskaosaan. Näin voit lievittää aivojen asianmukaista osaa ja poistaa oireet.

Kirurgisen käsittelymenetelmän tehokkuus on nykyään suurin. Arnold-Chiari-oireyhtymää sairastaville potilaille ei ole riittävästi näyttöä lääkeaineen tuen käytöstä. On kuitenkin olemassa vaihtoehtoinen tapa käsitellä anomalia. Näitä menetelmiä käytetään vain, jos leikkaukseen liittyy vakavia vasta-aiheita ja perinteisten lääkkeiden käyttämättömyys. Tällainen hoito on suunniteltu lievittämään potilaan tilannetta vähentämällä kipua ja perustuen selkärangan ja perifeerisen elektrostimulaatioon. Nämä menetelmät ovat erityisen hyvin osoittautuneet epämiellyttävien tunteiden paikallistamisessa raajoihin, jotka liittyvät niiden inervaation topografiaan.

Huolimatta siitä, että tämän menetelmän tehokkuudesta ei ole tieteellistä näyttöä, se on vaihtoehto, koska sillä ei ole vakavia sivuvaikutuksia. Tämä hoito osoitti hyviä tuloksia tapauksissa, joissa potilailla oli merkittävä vaste kipulääkkeille ja tulehduskipulääkkeille. Sähköinen stimulaatio Arnold - Chiari - oireyhtymässä vaatii lisätutkimusta, mutta voi myöhemmin olla vaihtoehto farmakologisten menetelmien käyttämiselle kivun käsittelemisessä.

Mahdolliset komplikaatiot ja ennuste

Poikkeavuuksien hoito edellyttää pitkäaikaista kuntoutusta. Sairaudesta huolimatta potilaat kärsivät hydrokefaluksesta, halvauksesta ja monen elimen vajaatoiminnasta, mikä johtaa vammaan ja vakavissa tapauksissa kuolemaan. Kun kirurgiset toimenpiteet ovat pieniä lapsia, anestesiariski on suuri, mikä on kontraindikaatio leikkaukseen ilman merkittäviä oireita. Arnold-Chiari-anomaliaa sairastavat potilaat on vapautettu sotilaspalvelusta Venäjän federaatiossa.

Taudin ennuste riippuu patologian vakavuudesta ja sen kliinisestä ilmenemismuodosta.

Arviot

Dmitry, 31, Moskova

Vaimolla oli vaikea syntymä ja poika kärsi kallon loukkaantumisesta. Vauva lähetettiin välittömästi MRI: hen epäilemällä Arnold - Chiari anomaliasta. Valitettavasti diagnoosi vahvistettiin. Lapsi joutui puristamaan keuhkoputkien sisäistä painetta. Nyt poika tuntuu hyvin, mutta lääkärit varoittivat, että toinen kirurginen toimenpide voi olla tarpeen.

Diana, 44, Astrakhan

Alkoi kiusata vakavia päänsärkyä sekä kaulan kouristuksia. Hän kääntyi lääkäriin, joka viittasi magneettikuvaukseen. Arnold - Chiarin oireyhtymä todettiin. Nyt otan särkylääkkeitä ja anti-inflammatorisia lääkkeitä, ei ole mitään valituksia hyvinvoinnista. Mutta jos tila pahenee, sinun täytyy tehdä toimenpide.

Toiminta Arnold Chiarin poikkeavuuksilla

Mikä sairaus

Arnold-Chiari-anomalia on kumulatiivinen käsite, joka viittaa aivopuolen, siemenen ja sillan (pääasiassa aivopuolen) synnynnäisten vikojen ryhmään ja ylempään selkäytimeen. Kapeassa mielessä tämä tauti näyttää olevan posteriorisen aivojen alueiden prolapsia foramen magnumiin, paikkaan, jossa aivot kulkevat selkäpuoleen.

Anatomisesti GM: n takaosan ja alemman osan paikat ovat kallon takana, missä aivot, aivot ja ponsit sijaitsevat. Alla on foramen magnum - suuri reikä. Geneettisten ja synnynnäisten vikojen vuoksi nämä rakenteet siirtyvät alaspäin suuren aukon alueelle. Tämän hajoamisen vuoksi GM-rakenteet ovat vaurioituneita ja neurologisia häiriöitä esiintyy.

Aivojen alaosien puristumisen takia veren virtaus ja imusolujen virtaus häiriintyvät. Tämä voi johtaa aivojen tai hydrokefalian turvotukseen.

Patologian esiintymistiheys - 4 henkilöä 1000 asukasta kohti. Diagnoosin oikea-aikaisuus riippuu taudin tyypistä. Esimerkiksi yksi muodoista voidaan diagnosoida välittömästi lapsen syntymän jälkeen, toisen tyyppinen poikkeama diagnosoidaan satunnaisesti magneettiresonanssikuvauksessa tehtävien rutiinitarkastusten aikana. Potilaan keski-ikä on 2 25–40 vuotta.

Yli 80 prosentissa tapauksista tauti on yhdistetty syringomyeliaan - selkäytimen patologiaan, jossa muodostuu onttoja kystoja.

Patologia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen on yleisempää ja ilmenee lapsen elämän alkuvuosina. Hankittu muunnos muodostuu hitaasti kasvavien kallon luiden vuoksi.

Ovatko ne otettu armeijaan poikkeavalla tavalla: Arnold-Chiarin taudin asepalvelusta ei ole luettelossa.

Riippumatta siitä, annetaanko vammaisuus: vammaiskysymys riippuu aivoverenkierron siirtymisestä. Joten jos heitä ei alenneta alle 10 mm: iin, vammaisuus ei anna, koska tauti on oireeton. Jos aivojen alaosat jäävät pois alla - vammauskysymys riippuu kliinisen kuvan vakavuudesta.

Taudin ennaltaehkäisy ei ole spesifinen, koska taudin kehittymiselle ei ole mitään syytä. Raskaana oleville naisille on suositeltavaa välttää stressiä, vammoja ja noudattaa oikeaa ravitsemusta raskauden aikana. Mitä ei voida tehdä raskaaksi: tupakointi, alkoholin ja huumeiden nauttiminen.

Elinajanodote riippuu kliinisen kuvan intensiteetistä. Niinpä 3 ja 4 tyypin poikkeavuuksia ei yhdistetä elämään.

Mitkä ovat syyt patologiaan

Tutkijoiden tarkka syy ei ole vielä perustettu. Jotkut tutkijat väittävät, että vika on seurausta pienestä takaosasta, jolloin aivojen takaosissa on vain ei missään mennä, joten ne siirtyvät alaspäin. Muut tutkijat sanovat, että Arnold-Chiari-anomalia kehittyy ylimitoitetun aivon takia, jonka tilavuus ja massa työntää alemmat rakenteet foramen magnumiin.

Synnynnäinen vika voi olla piilevä. Siirtymä alaspäin voi aiheuttaa esimerkiksi aivoinurvaa, joka lisää painetta kallon sisällä ja työntää aivopuolen ja rungon alaspäin. Kallon ja aivojen loukkaantumiset lisäävät myös vian kehittymisen todennäköisyyttä tai luovat edellytykset aivojen varren siirtymiselle foramen magnumiin.

Kliininen kuva

Tauti ja sen oireet perustuvat kolmeen patofysiologiseen mekanismiin:

  1. Ala- ja ylemmän selkäytimen varren rakenteiden puristus.
  2. Puristamalla pikkuaivoa.
  3. Aivo-selkäydinnesteiden leviämisen häiriöt suuressa aukossa.

Ensimmäinen patofysiologinen mekanismi johtaa selkäytimen rakenteen katkeamiseen ja aivojen alaosien ytimien toiminnalliseen kykyyn. Hengityselinten ja sydän- ja verisuonikeskusten ytimien rakenne ja toiminta ovat heikentyneet.

Pikkuaivojen puristaminen johtaa koordinoinnin ja tällaisten häiriöiden puutteeseen:

  • Aksaksia - erilaisten lihasten liikkeiden johdonmukaisuuden rikkominen.
  • Dysmetria on moottorin toimien rikkominen, koska alueellinen havainto on häiriintynyt.
  • Nystagmus - värähtelevät rytmiset silmäliikkeet suurella taajuudella.

Kolmas mekanismi - viinin käytön ja jätteen rikkominen - johtaa lisääntyneeseen paineeseen kallon sisällä ja kehittää verenpaineesta johtuvaa oireyhtymää, joka ilmenee tällaisina oireina:

  1. Päänsärky ja päänsärky pahenevat muuttamalla pään asentoa. Kefalgia on lokalisoitu pääasiassa niskakyhmyyn ja yläkaulaan. Kipu kasvaa myös virtsaamisen, suolen liikkeiden, yskän ja aivastelun yhteydessä.
  2. Kasvulliset oireet: ruokahaluttomuus, lisääntynyt hikoilu, ummetus tai ripuli, pahoinvointi, huimaus, hengenahdistus, syke, lyhytkestoinen tajunnan menetys, unihäiriöt.
  3. Mielenterveyshäiriöt: emotionaalinen lability, ärtyneisyys, krooninen väsymys, painajaiset.

Synnynnäinen poikkeama on jaettu neljään tyyppiin. Viatyyppi määräytyy varren rakenteiden siirtymisasteen ja muiden keskushermoston epämuodostumien yhdistelmän mukaan.

Tyyppi 1

Tyypin 1 taudille aikuisille on ominaista se, että aivopuoliset alueet laskeutuvat alamäen magnumin tason alapuolelle. Se on yleisempää kuin muut tyypit. Ensimmäisen tyypin tyypillinen oire on aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäytimen alueelle.

Ensimmäisen poikkeaman tyypin muunnos yhdistetään usein kystojen muodostumiseen selkäytimen kudoksissa (syringomyelia). Yleiskuva poikkeavuudesta:

  • kaulan ja kaulan päänsärky, jota pahentaa yskä tai ylikuumeneminen;
  • oksentelu, joka ei riipu ruoan saannista, koska sillä on keskeinen alkuperä (aivokohdan oksennuskeskuksen ärsytys);
  • jäykät kaulalihakset;
  • puhehäiriö;
  • ataksia ja nystagmus.

Kun aivojen alemmat rakenteet siirtyvät foramen magnumin tason alapuolelle, klinikka täydentyy ja sillä on seuraavat oireet:

  1. Vähentynyt näöntarkkuus. Potilaat valittavat usein kaksinkertaista näkemystä.
  2. Systeeminen huimaus, jossa potilas tuntee esineet pyörivät hänen ympärillään.
  3. Tinnitus.
  4. Äkillinen lyhytaikainen hengityksen lopettaminen, josta henkilö välittömästi herää ja ottaa syvään henkeä.
  5. Lyhytaikainen tajunnan menetys.
  6. Vertigo, kun yhtäkkiä pystytään pystysuoraan vaakatasosta.

Jos poikkeama liittyy selkäydin syvennysrakenteiden muodostumiseen, kliinistä kuvaa täydentävät heikentynyt herkkyys, parestesia, lihasvoiman heikentyminen ja lantion elinten häiriöt.

Tyyppi 2 ja tyyppi 3

Tyypin 2 poikkeama kliinisessä kuvassa on hyvin samankaltainen kuin tyypin 3 anomalia, joten ne yhdistetään usein kurssin yhdeksi variantiksi. Arnold-Chiari-luokan 2 poikkeama diagnosoidaan tavallisesti vauvan elämän ensimmäisen minuutin jälkeen ja sillä on seuraava kliininen kuva:

  • Meluisa hengitys, jota seuraa pilli.
  • Säännölliset täydelliset pysähtymiset hengittävät.
  • Kurkunpään innervaation rikkominen. Kurkunpään lihasten paresis esiintyy ja nielemisvaikeus häiriintyy: ruoka ei pääse ruokatorveen, vaan nenän onteloon. Tämä ilmenee ensimmäisistä elinpäivistä ruokinnan aikana, kun maito menee takaisin nenän läpi.
  • Chiari-anomaliassa lapsissa on nystagmi ja luustolihasten lisääntynyt sävy, joka pääasiassa lisää ylempien raajojen lihaksia.

Kolmannen tyypin anomalia, joka johtuu aivorakenteiden kehittymisestä ja niiden siirtymisestä alaspäin, on yhteensopimaton elämään. Tyypin 4 poikkeama on aivojen hypoplasia (hypoplasia). Tämä diagnoosi ei myöskään ole yhteensopiva elämän kanssa.

diagnostiikka

Patologian diagnoosissa käytetään yleensä instrumentaalisia menetelmiä keskushermoston diagnosoimiseksi. Kompleksissa käytetään elektroenkefalografiaa, reoenkefalografiaa ja ehokardiografiaa. Ne paljastavat kuitenkin vain epäspesifiset merkit aivojen toimintahäiriöstä, mutta nämä menetelmät eivät anna erityisiä oireita. Käytetty röntgenkuva myös visualisoi poikkeaman riittämättömässä määrässä.

Informatiivisin menetelmä synnynnäisen vian diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Toinen arvokas diagnostinen menetelmä on multispiraalinen tietokonetomografia. Tutkimus vaatii immobilisointia, joten pienet lapset viedään keinotekoiseen lääkehoitoon, jossa he pysyvät koko menettelyn ajan.

MR-oireet anomaliassa: aivokannan siirtyminen visualisoidaan aivojen kerroksellisissa kuvissa. Hyvän kuvantamisen vuoksi MRI: tä pidetään Arnold-Chiarin anomalian diagnoosissa kultaisena standardina.

hoito

Leikkaus on yksi taudin hoitovaihtoehdoista. Neurokirurgit käyttävät seuraavia korjaustoimenpiteitä:

Leikkaa lopetus

Tällä menetelmällä on etuja ja haittoja. Viimeisen langan leikkaamisen edut:

  1. käsittelee taudin syytä;
  2. vähentää äkillisen kuoleman riskiä;
  3. leikkauksen jälkeen ei ole postoperatiivisia komplikaatioita ja kuolemaa;
  4. poistamismenettely kestää enintään yhden tunnin;
  5. poistaa kliinisen kuvan, parantaa potilaan elämänlaatua;
  6. vähentää kallonsisäistä painetta;
  7. parantaa paikallista verenkiertoa.
  • 3-4 päivää myöhemmin, kipu on kirurgisella alueella.

Kranioktomiya

Toinen toimenpide on kraniotomia. etuja:

  1. poistaa äkillisen kuoleman riskin;
  2. poistaa kliinisen kuvan ja parantaa ihmisen elämän laatua.
  • taudin syytä ei poisteta;
  • sen jälkeen, kun interventio on edelleen kuoleman riski - 1-10%;
  • Postoperatiivisen intraserebraalisen verenvuodon riski on olemassa.

Miten kohdella Arnold Chiari anomaliaa:

  1. Asymptomaattinen kurssi ei vaadi konservatiivista tai kirurgista interventiota.
  2. Lievässä kliinisessä kuvassa on oireenmukaista hoitoa. Esimerkiksi päänsärkyä varten määrätään kipulääkkeitä. Chiari-anomalian konservatiivinen hoito on kuitenkin tehoton, jos kliininen kuva lausutaan.
  3. Jos neurologisia puutteita havaitaan tai tauti vähentää elämänlaatua, suositellaan neurokirurgista toimintaa.

näkymät

Ennuste riippuu poikkeaman tyypistä. Esimerkiksi ensimmäisen tyypin poikkeavuuksilla kliiniset kuvat eivät välttämättä näy lainkaan, ja aivokannan siirtymällä oleva henkilö kuolee luonnollisen kuoleman, joka ei ole sairaudesta. Kuinka monta elää kolmannen ja neljännen tyypin anomaliassa: potilaat kuolevat useita kuukausia syntymän jälkeen.