Arnold Chiarin oireyhtymä - oireet ja hoito 1, 2 ja 3 poikkeavuudet

Migreeni

Anomalia Arnold-Chiari - aivojen toimintojen rikkominen. Se ilmenee syntymästä lähtien, ja se on tunnistettu ero tällä alueella sijaitsevien niskakalvon aivojen ja aivokomponenttien normaaleista parametreista.

Tällaiset rikkomukset johtavat siihen, että aivopuolen mandelit lasketaan niskakalvoon ja loukkaantuvat siellä.

Tässä tapauksessa ne laskeutuvat siten, että ne saavuttavat ensimmäisen tai toisen kohdunkaulan nikaman tason ja estävät aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen.

Tällä hetkellä tämän taudin syitä ei ole täysin ymmärretty, vaikka nyt ne erottuvat useista lajikkeista.

Anomalia Arnold Chiari 1 astetta - se on synnynnäisiä muutoksia, jotka lähetetään vanhemmilta. Arnold Chiari 2: n poikkeama - nämä ovat vammat, joita lapsi sai syntymänsä aikana.

Taudin tyypit ja niiden ominaisuudet

Vuonna 1891 Chiarin tutkijat tunnistivat neljä taudin tyyppiä. Tämä luokittelu on merkityksellistä päivillämme, joten lääkärit käyttävät sitä aktiivisesti

  1. Arnold Chiari 1 -tyyppiselle anomalialle on tunnusomaista, että niskakyhmyosien komponentit vähenevät selkärangan akselia pitkin ensimmäisen tai toisen nikaman tasolle.
  2. Tyyppi II - hyvin usein voit vastata hydrokefaliinin kehittymiseen.
  3. Tyyppi III - ei ole yhtä yleinen kuin kaksi ensimmäistä, ja sille on tunnusomaista suurin osa posteriorisen kraniaalifossaan komponenttien liikkumisesta.
  4. Tyyppi IV - aivopuolen hypoplasia tapahtuu, kun se ei siirry alaspäin.

Jos henkilöllä on tyypin III tai tyypin IV poikkeavuus, on mahdotonta elää sen kanssa.

Sairauden syyt

Ei voida varmasti sanoa, miksi Arnold-Chiarin anomalia voi kehittyä. Saattaa olla, että todennäköisyys saada lapsi tämän taudin kanssa lisääntyy sellaisilla tekijöillä, jotka vaikuttavat lapsen odottavan naisen kehoon:

  • huumeiden käyttö sallitun normin yläpuolella;
  • takaosan kallon koko on liian pieni;
  • alkoholin nauttiminen ja tupakointi raskauden aikana;
  • usein häviäminen elimistössä virusten katarraalisilla sairauksilla;
  • synnytyksen trauman aiheuttama kraniaalisen tai aivovaurion esiintyminen;
  • Arnold-Chiari-anomalia on synnynnäisiä ja hankittuja syitä.

Oireet ja merkit

Useimmiten voit löytää Arnold-Chiarin tyypin I poikkeavuuksia. Usein se tuntuu murrosiässä tai jo aikuisissa. Tässä tapauksessa seuraavat Arnold-Chiari-poikkeaman oireet näkyvät:

  • yskä, aivastelu tai fyysinen rasitus;
  • tasapainotilan ylläpitämisen aiheuttamat normaalin kävelyn häiriöt;
  • ongelmat, jotka liittyvät hienoihin moottori- taitoihin;
  • lämpötilaherkkyys;
  • käsien tunnottomuus;
  • kaulan ja kaulan kipu.

Mitä tulee tämän taudin II ja III tyyppiin, ne ilmentävät samat oireet, vain tämä tapahtuu syntymästä.

Jos potilaalla on aivojen meningioma, hoito on aloitettava välittömästi. Tämä lisää mahdollisuuksia täydelliseen toipumiseen.

Useimmiten voi aiheuttaa aivojen aivojen iskemia ja mitä lääkäreiden suosittelemia ehkäisymenetelmiä.

Mikä on diagnoosin vaikeus?

Arnold Chiarin anomalia on hyvin vaikea diagnosoida. Jos teet neurologisen tutkimuksen, se voi osoittaa vain kohonneen intrakraniaalisen paineen tason, jota kutsutaan hydrokefalaksi.

Jos teet aivojen röntgensäteilyn, se diagnosoi vain luiden rakenteen rikkomisen, johon yleensä liittyy tätä tautia.

Ainoa menetelmä, joka mahdollistaa Arnold-Chiari-anomalian tarkan määrittämisen, on magneettikuvaus. Oikean ja luotettavan tuloksen saamiseksi on välttämätöntä, että potilas makaa edelleen. Tätä varten lasten tulisi olla huumeiden unessa.

Joskus tämä tauti ei voi ilmetä millään tavalla. Ja sitten se voidaan diagnosoida vain tehostetun lääketieteellisen tutkimuksen seurauksena.

Kuva-MRI Arnold Chiarin anomalian kanssa

Sairauksien hoito

Arnold Chiarin anomalia voidaan käsitellä kahdella tavalla: konservatiivinen tai ei-kirurginen ja kirurginen.

Jos tauti on ilman oireita, se ei tarvitse hoitoa.

Jos Arnold Chiari -häiriö ilmenee vain kipu-tunneina niskakyhmyalueella ja -kaulassa, tässä tapauksessa määrätään konservatiivisesta hoidosta. Sitten nimitettiin kipulääkkeet tai tulehduskipulääkkeet. Tämä on ei-kirurginen hoitomenetelmä.

Jos taudin oireet eivät reagoi konservatiiviseen hoitoon, kirurginen hoito on määrätty.

Tämän hoidon tarkoituksena on poistaa aivorakenteiden supistumista aiheuttavat tekijät.

Toimenpiteen seurauksena pään suukappaleosa laajenee, aivojen selkäydinnesteen liike kehossa paranee. Mahdolliset ohjaustoiminnot.

Komplikaatiot, jotka voivat aiheuttaa tautia

Joissakin tapauksissa Arnold-Chiari-anomalia voi olla hyvin progressiivinen sairaus ja johtaa tiettyihin komplikaatioihin. Ne voivat olla:

  1. Hydrocephalus, joka johtuu yli sallitun nestemäärän kertymisestä.
  2. Paralyysi, joka voi johtua selkäytimen puristumisesta.
  3. Syringomyelia, joka merkitsee ontelon tai kystan muodostumista selkärangan. Tällaisissa onteloissa, niiden esiintymisen jälkeen, neste voi virrata ja johtaa selkäydin normaalin toiminnan häiriintymiseen.
  4. Ehkä rikkoo hengitysprosessia, joka kehittyy, kunnes se pysähtyy.
  5. Saattaa olla kongestiivinen keuhkokuume, joka johtuu siitä, että potilas menettää kykynsä liikkua itsenäisesti.

näkymät

On tapauksia, joissa Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei osoita oireitaan koko sairauden ajan.

Jos tyypin I ja III Arnold-Chiari-anomalian aikana esiintyy Novrologisia oireita, kirurginen hoito on tarpeen mahdollisimman pian.

Tämä on välttämätöntä, koska tällainen neurologinen puutos on hyvin vaikea poistaa kokonaan, myös onnistuneen toiminnan jälkeen, varsinkin jos se oli ennenaikainen tai pitkittynyt.

Tilastot osoittavat, että kirurgisen hoidon tehokkuus on 50-85%.

Tämä osa on suunniteltu huolehtimaan niistä, jotka tarvitsevat pätevää asiantuntijaa häiritsemättä omaa elämäänsä tavallista rytmiä.

Hei Haluaisin tietää... Tyttäreni on lähes 7-vuotias, koska neljä vuotta olemme tehneet rytmistä voimistelua. Viime vuonna siirryimme päivittäiseen harjoitteluun 3-4 tuntia. Voimmeko kouluttaa AAK-tyypin 1 diagnoosin? Tyttäreni ei edes halua kuulla, lopettaa voimistelu, itku. Kiitos jo etukäteen...

tänään olen diagnosoitu Arnold-Chiarin oireyhtymä 1 aste.... Olen rikki ja masentunut.... mitä tehdä,.....

Minulla on AAK 1 rkl. Kerro minulle, mitä sinun täytyy rajoittaa itse?

Tarvitsen 2 niin.AAK m ei lääkäri pridesal silta mahdollisuus ja menin parempaan aloin siirtyä 1 aste

Voisitteko kertoa, mitä silta tarkoittaa?

Onko mahdollista parantaa AK: n ensimmäisen asteen osteopatiaa? Auta sinua!

Hei Dmitry Semenov! Olen 25-vuotias. 5 vuotta sitten Arnold Chiari diagnosoitiin poikkeavuuksilla. 3 vuotta sitten tehtiin kohdunkaulan selkäranka, ja osteokondroosi todettiin. näin - voin tehdä voimisteluharjoituksia ja käydä osteopaattisen selkärangan käsikäsittelyssä kohdunkaulan alueella. Sinun tekniikka? Eikö ole vaarallista, jos minulla on Arnold-Kari-anomalia? Osteopaatin ja manuaalisen hoidon jälkeen huono ei. Kiitos jo etukäteen vastauksesta?

No, älä päivitä tietoja... Nyt he tekevät jo turvallista toimintaa, purkautuvat Terminal Thread...

Hei, on olemassa ryhmä, joka on järjestetty auttamaan ihmisiä, joilla on AAK-tauti Facebookissa. Niissä on katsauksia ihmisistä, jotka ovat tehneet leikkauksen ja erotteluprosessin Barcelonan terminaalisäikeelle. Viimeinen menettely joillekin potilaille muuttui rahan, ajan ja ennen kaikkea energian menetykseksi. Barcelonan kirurgi kutsuttiin monta kertaa neurokirurgien konferensseihin analysoimaan hajotuksen säikeiden erotusmenetelmää, mutta hän välttää esiintymisiä.
Vierailevien osteopaattien osalta - tällaisen diagnoosin avulla sinun täytyy olla varovainen. Aloin vain huonontua osteopaatin jälkeen.

Miten voin neuvoa Barcelonaa tietämättä mitään siitä! Minulla on tyyppi 1 Chiari, hydromyelia, poikkeava, Moskovassa Pirogovin keskustassa minulla oli vapaa laminoektomian, kraniektomian ja kraniaalisen fossa-rekonstruktion toiminta. En ennen Moskovaa kirjoitin Barcelonassa sijaitsevaan Chiari-instituuttiin, että minulle tarjottiin toiminta heidän keskuksessaan, ja minun läsnäoloni vaadittiin minulta ja tietysti puoli miljoonaa ruplaa. En ole. En tiedä, mitä he aikovat tehdä. Edellyttäen, että toiminto näytetään eikä kaikille. Pirogov-keskuksessa monet potilaat hukkivat ja tekivät leikkauksen FCF: lle Barcelonan jälkeen. Olen erittäin iloinen siitä, että käännyin tähän keskustaan, minulla oli todella kuukauden päänsärkyä ja paineita, kiitos Zuev Andrei Alexandrovichille lääkärille, jolla oli kultaiset kädet. helvetti elämä kivuilla.

Arnold Chiarin anomalia: oireet ja hoito

Arnold Chiarin poikkeama on aivopuolen rakenteen ja sijainnin rikkominen, aivojen varsi suhteessa kalloon ja selkärangan kanavaan. Tämä ehto viittaa synnynnäisiin epämuodostumiin, vaikka se ei aina ilmene elämän ensimmäisistä päivistä. Joskus ensimmäiset oireet näkyvät 40 vuoden kuluttua. Arnold Chiarin anomalia voi ilmetä aivovaurion, selkäytimen vaurioiden ja aivo-selkäydinnesteiden erilaisilla oireilla. Diagnoosin piste asettaa yleensä magneettikuvauksen. Hoito suoritetaan konservatiivisilla ja kirurgisilla menetelmillä. Tästä artikkelista saat lisätietoja Arnold-Chiarin anomalian oireista, diagnoosista ja hoidosta.

Tavallisesti aivojen ja selkäydin välinen linja on kallon ja kaulan selkärangan välissä. Tässä on suuri niskakyhmy foramen, joka itse asiassa toimii ehdollisena linjana. Ehdollinen, koska aivokudos pääsee selkäytimeen keskeytyksettä ilman selvää rajaa. Kaikki anatomiset rakenteet, jotka sijaitsevat suurten niskakyhmyjen yläpuolella, erityisesti sylki, silta ja aivopuoli, kuuluvat takaosan kraniaalifossaan muodostumiin. Jos nämä kokoonpanot (yksi kerrallaan tai kaikki yhdessä) laskeutuvat suurten niskakyhmyjen alle, niin Arnold-Chiari-anomalia tapahtuu. Tällainen aivopuolen virheellinen sijainti, medulla-oblongata johtaa selkäydin puristumiseen kohdunkaulan alueella, häiritsee aivo-selkäydinnesteen normaalia kiertoa. Joskus Arnold-Chiari-anomalia yhdistetään muihin kraniovertebraalisen risteyksen epämuodostumiin, ts. Kun kallo siirtyy selkärankaan. Tällaisissa yhdistetyissä tapauksissa oireet ovat yleensä voimakkaampia ja tuntuvat melko aikaisin.

Arnold Chiarin anomalia on nimetty kahden tutkijan mukaan: itävaltalainen patologi Hans Chiari ja saksalainen patologi Julius Arnold. Ensimmäinen vuonna 1891 kuvasi useita poikkeavuuksia aivojen ja aivojen varren kehityksessä, toinen vuonna 1894 anatomisesti kuvaamaan aivopuolisten pallonpuoliskojen alemman osan laskeutumista suuriin haamuihin.

Arnold Chiarin anomalian lajikkeet

Tilastojen mukaan Arnold Chiari -häiriö esiintyy 3,2–8,4 tapauksella 100 000 asukasta kohden. Tällainen laaja valikoima johtuu osittain tämän epämuodostuman heterogeenisyydestä. Mitä me puhumme? Tosiasia on, että Arnold-Chiari-anomalia on yleensä jaettu neljään alatyyppiin (joita Chiari kuvailee) riippuen siitä, mitkä rakenteet lasketaan suuriin niskakyhmyihin ja kuinka epäsäännölliset ne ovat rakenteessa:

  • Arnold Chiari I anomalia - kun pikkuaivojen risat laskeutuvat kalloista selkärangan kanavaan (aivopuolisten pallonpuoliskojen alempi osa);
  • Arnold Chiari II poikkeama - kun suurin osa aivopuolesta (mukaan lukien mato), ydin, IV-kammio, laskeutuu selkärangan kanavaan;
  • Arnold Chiari III anomalia - kun melkein kaikki posteriorisen kallon fossa (cerebellum, medulla, IV-kammio, silta) muodostuvat muodot sijaitsevat suuren okcipital foramenin alapuolella. Usein ne sijaitsevat kohdunkaulan alueen aivotunnelmassa (tilanne, jossa selkäytimen kanavassa on vika nikamien lävitse ja dural-pään sisältö, eli selkäydin, jossa on kaikki kalvot, tunkeutuu tähän vikaan). Suuren niskakyhmän halkaisija kasvaa tämäntyyppisen poikkeaman tapauksessa;
  • Arnold-Chiari IV: n poikkeama - aivopuolen hypoplasia, mutta itse aivopuoli (tai pikemminkin sen paikka, joka oli muodostunut sen paikalle) sijaitsee oikein.

I- ja II-tyypin vice-tyypit ovat yleisempiä. Tämä johtuu siitä, että tyypit III ja IV ovat yleensä yhteensopimattomia elämään, kuolema tapahtuu ensimmäisinä päivinä.

Jopa 80% kaikista Arnold Chiarin anomalian tapauksista yhdistetään syringomyelian (sairauden, jolle on tunnusomaista selkäytimen läsnäolo, joka korvaa aivokudoksen) läsnäololla.

Anomalian kehittymisessä johtava rooli kuuluu aivojen ja selkärangan rakenteiden heikentyneeseen muodostumiseen synnytysjaksolla. Seuraava tekijä on kuitenkin otettava huomioon: synnytyksen aikana kärsitty pään vamma, lapsuuden toistuvat aivovammat voivat vahingoittaa luun saumoja kallon pohjassa. Tämän seurauksena posteriorisen kraniaalisen fossaan normaali muodostuminen on häiriintynyt. Se muuttuu liian pieneksi, jossa on litistetty kaltevuus, minkä vuoksi kaikki takaosan kallon rakenteet eivät yksinkertaisesti sovi siihen. He "etsivät tietä ulos" ja kiirehtivät suuriin forameniin ja sitten selkärangan. Tätä tilannetta pidetään jossain määrin hankituna Arnold-Chiari-anomaliana. Myös Arnold Chiarin anomalian kaltaiset oireet voivat ilmetä aivokasvaimen kehittyessä, joka aiheuttaa aivojen aivopuoliskon siirtymisen suuriin forameniin ja selkärangan kanavaan.

oireet

Arnold-Chiarin poikkeaman pääasialliset kliiniset ilmentymät liittyvät aivorakenteiden puristumiseen. Samaan aikaan aivoja ruokkivat astiat, aivo-selkäydinnesteen polut, tämän alueen läpi kulkeutuvien kraniaalisten hermojen juuret puristuvat.

On tavallista erottaa 6 neurologista oireyhtymää, jotka voivat liittyä Arnold-Chiari-anomaliaan:

Luonnollisesti kaikki 6 oireyhtymää eivät ole aina läsnä. Niiden vakavuus vaihtelee vaihtelevassa määrin riippuen siitä, mitkä rakenteet ja kuinka tiivis.

Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä kehittyy aivo-selkäydinnesteen (CSF) heikentyneen verenkierron seurauksena. Normaalisti aivojen selkäydinneste virtaa vapaasti aivojen subarachnoidisesta tilasta selkäydin subarachnoidiseen tilaan. Aivopuolen mandelien laskeva alempi osa estää tämän prosessin, kuten korkkipullon. Aivojen keuhkoputkessa muodostuu aivojen selkäydinnesteen muodostumista ja ei ole mitään paikkaa, jossa se voi ajautua suurelta osin (ei lasketa luonnollisia absorptiomekanismeja, jotka tässä tapauksessa eivät riitä). Alkoholi kerääntyy aivoihin, mikä aiheuttaa kallonsisäisen paineen (intrakraniaalisen verenpaineen) lisääntymistä ja viinaa sisältävien tilojen (hydrokefalian) kasvua. Tämä ilmenee päänsärkynä, jolla on kaareva merkki, jota pahentaa yskä, aivastelu, nauraminen, jännitys. Kipu tuntuu pään, kaulan, ehkä kaulan lihasten jännityksen takana. Äkillisen oksentelun jaksot voivat esiintyä syömisen yhteydessä.

Cerebellar-oireyhtymä ilmenee liikkeiden koordinoinnin rikkomisena, "juopuneena" askelmana ja sieppauksena kohdennetuissa liikkeissä. Potilaat olivat huolissaan huimauksesta. Ehkä ulkonäkö raajoissa. Puhe voidaan häiritä (jaetaan erillisiin tavuihin, laulamiseen). Melko spesifinen oire katsotaan "nystagmiksi." Nämä ovat silmänpään tahaton nykiminen, joka on tässä tapauksessa suunnattu alaspäin. Potilaat voivat valittaa nystagmuksen aiheuttamasta kaksoisnäkymästä.

Bulbar-pyramidi-oireyhtymä on nimetty niiden rakenteiden mukaan, jotka joutuvat puristuksiin. Вulbus on sipulimaisen muodonsa vuoksi nartun nimi, joten bulbar-oireyhtymä tarkoittaa merkkejä vaurioitumisesta. Ja pyramidit ovat medulla oblongatan anatomiset rakenteet, jotka ovat hermokuitujen kimppuja, jotka kuljettavat impulsseja aivokuoresta selkäydin etusarvien hermosoluihin. Pyramidit ovat vastuussa vapaaehtoisista liikkeistä raajoissa ja vartaloissa. Niinpä bulbar-pyramidinen oireyhtymä ilmenee kliinisesti lihasheikkoutena raajoissa, tunnottomuus ja kipu menettää ja lämpötilaherkkyys (kuidut kulkevat pullon läpi). Aivokuoressa olevien kraniaalisten hermojen murskatut ytimet aiheuttavat näkö- ja kuulohäiriöitä, puhetta (kielen liikkeiden häiriöistä), nenän ääniä, syömistä, hengitysvaikeuksia. Tietoisuuden säilyttämisessä voi olla lyhytaikainen tajunnan menetys tai lihassävyn menetys.

Radninen oireyhtymä Arnold Chiarin anomalian tapauksessa on kraniaalisten hermojen toimintahäiriöiden ilmaantuminen. Näitä voivat olla kielen heikentynyt liikkuvuus, nenän tai kuonon ääni, ruoan nauttimisen heikentyminen, kuulon heikkeneminen (mukaan lukien tinnitus) ja aistien häiriöt kasvoilla.

Vertebrobasilarin vajaatoiminnan oireyhtymä liittyy verenkierron heikentymiseen vastaavassa veripankissa. Tämän vuoksi on olemassa huimausta, tajunnan menetystä tai lihasääntä, näköongelmia. Kuten näemme, tulee selväksi, että suurin osa Arnold-Chiarin anomalian oireista ei synny yhden välittömän syyn, vaan useiden tekijöiden yhdistetyn vaikutuksen vuoksi. Täten tajunnan häviöt johtuvat sekä spesifisten keskusten puristuksesta että verenvuodon heikentymisestä vertebrobasilar-altaassa. Samanlainen tilanne ilmenee, kun näkö-, kuulo-, huimaus- ja niin edelleen.

Syringomyeliitin oireyhtymää ei aina esiinny, mutta vain tapauksissa, joissa Arnold-Chiari-anomalia on yhdistetty selkäytimen kystisiin muutoksiin. Näitä tilanteita ilmentää dissosioitunut herkkyyshäiriö (kun lämpötila, kipu ja tuntoherkkyys ovat rikki ja syvä (raajan asento avaruudessa) pysyy ennallaan), joidenkin raajojen tunnottomuus ja lihasheikkous ja heikentynyt lantion toiminta (virtsan ja ulosteen inkontinenssi). Tietoja siitä, mitä ilmenee syringomyelia, voit lukea erillisessä artikkelissa.

Jokaisella Arnold Chiarin anomalian tyypillä on omat kliiniset ominaisuudet. Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei välttämättä ilmesty lainkaan 30–40-vuotiaille (kun ruumis on nuori, rakenteiden puristus kompensoidaan). Joskus tällainen vika on satunnainen löydös, kun suoritetaan magneettikuvaus toista tautia varten.

Tyyppi II yhdistetään usein muihin virheisiin: lannerangan alueen meningomyelocele ja aivojen vesijohdon stenoosi. Kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät elämän ensimmäisistä minuuteista. Tärkeimpien oireiden lisäksi lapsella on voimakas hengitys pysähtymisjaksoilla, maidon nielemisen rikkomisella, ruokaan nenäyn (lapsen kuristimet, kuristimet ja ei voi imeä rinta).

Tyyppi III yhdistetään usein myös muihin aivojen ja kohdunkaulan alueen epämuodostumiin. Pään aivokuormassa kohdunkaulan alueella voi sijaita paitsi aivopuolella, mutta myös syvennyksellä, okcipitaalisilla lohkoilla. Tämä vika on lähes yhteensopimaton elämän kanssa.

Eräiden tutkijoiden tyyppi IV ei ole viime aikoina katsottu Kiari-oireyhtymäksi, koska siihen ei liity alikehittyneen aivopuolen laiminlyönti suurelle niskakyhmälle. Itävallan Chiarin luokitus, joka kuvaili tätä patologiaa, sisältää kuitenkin tyypin IV.

diagnostiikka

Useiden edellä kuvattujen oireiden yhdistelmä antaa lääkärille mahdollisuuden epäillä Arnold-Chiari-anomaliaa. Mutta diagnoosin tarkan vahvistamisen kannalta on välttämätöntä saada tietokone tai magneettikuvaus (jälkimmäinen menetelmä on informatiivisempi). Magneettiresonanssikuvantamisella saatu kuva osoittaa, että posteriorisen kraniaalisen kuopan rakenteiden jättäminen pois suurta lonkkahuipun alla ja vahvistaa diagnoosin.

hoito

Arnold-Chiarin poikkeavuuksien hoidon valinta riippuu taudin oireista.

Jos vika on tunnistettu sattumalta (eli sillä ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja eikä häiritse potilasta) toisen sairauden magneettikuvauksen aikana, hoitoa ei suoriteta lainkaan. Potilas asetetaan dynaamiseen havaintoon siten, että se ei menetä aivojen puristumisen ensimmäisten kliinisten oireiden esiintymisen hetkiä.

Jos anomalia ilmenee hieman voimakkaana hypertensiivisenä hydrokefalisena oireyhtymänä, tehdään konservatiivisen hoidon yrityksiä. Käytä tätä tarkoitusta varten:

  • dehydraatioaineet (diureetit). Ne vähentävät nesteen määrää, edistävät kivun vähenemistä;
  • ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet kivun vähentämiseksi;
  • lihasrelaksantit lihasjännityksen läsnä ollessa kohdunkaulan alueella.

Jos huumeiden käyttö riittää, niin jonkin aikaa tässä ja lopeta. Jos ei ole vaikutusta, tai jos potilaalla on muita neurologisia oireyhtymiä (lihasheikkous, herkkyyden heikkeneminen, keuhkohermoston toimintahäiriöt, jaksoittaiset tajunnan menetys jne.), Sitten käytä kirurgista hoitoa.

Kirurginen hoito koostuu takaosan kraniaalisen fossaan trepanningista, osa niskakalvon poistamisesta, aivopuolisten nielujen resektoinnista, joka on laskettu suureksi niskakyhmy-forameniksi, subarahnoidaalisen alueen tarttumien hajottamisesta, joka häiritsee selkäydinnesteen kiertoa. Joskus voi olla välttämätöntä saada shuntkirurgia, jonka tarkoituksena on poistaa ylimääräinen selkäydinneste. "Ylimääräinen neste" erityisen putken (shuntin) läpi johdetaan rintakehään tai vatsaonteloon. Erittäin tärkeä ja ratkaiseva tehtävä on määrittää hetki, jolloin kirurgisen hoidon tarve syntyy. Pitkäaikaiset herkkyyden muutokset, lihasvoiman menetys, kallon hermojen viat eivät välttämättä toipu täysin leikkauksen jälkeen. Siksi on tärkeää, että et menetä hetkiä, jolloin et voi tehdä ilman toimintaa. Tyypin II vaurioissa kirurginen hoito on osoitettu lähes 100%: ssa tapauksista ilman konservatiivista hoitoa.

Niinpä Arnold Chiarin anomalia on yksi inhimillisen kehityksen vices. Se voi olla oireeton, ja se voi ilmetä ensimmäisistä elämän päivistä. Taudin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia, diagnoosi suoritetaan käyttäen magneettiresonanssikuvausta. Terapeuttiset lähestymistavat vaihtelevat: puuttumisesta toimintaan ja toimintamenetelmiin. Terapeuttisten toimenpiteiden määrä määritetään yksilöllisesti.

Arnold Chiari Anomalia II

Arnold-Chiari II: n epämuodostuma on melko yleinen selkäytimen ja takaosan kallon synnynnäinen patologia, yhdistettynä myelomeningokeleeseen, pieniin posteriorisiin kraniaalisen fossaan ja mandelien, aivokannan ja verenpunaisen aivokalvon syrjäytymiseen. Yhdessä lukuisten poikkeavuuksien kanssa

epidemiologia

Chiari 2 -häiriö esiintyy 1 tapauksessa 1000 vastasyntyneelle. 95%: lla tapauksista myelomeningokeleilla syntyneillä lapsilla on Kiari 2 -vääristymiä.

Kliiniset oireet

Kliiniset oireet riippuvat iästä:

  • Vastasyntyneen aika
    • myelomeningocele
    • aivokalvon toimintahäiriö
    • neurogeeninen rakko
  • lapsuus
    • vesipää
    • moottorin toiminnan rikkominen (jopa tetraplegiaan asti)
  • Aikuisia
    • Hydromyelia, syringomyelia ja syringobulbia.
    • skolioosi

patologia

Tämä patologia johtuu sellaisten anatomisten rakenteiden syrjäytymisestä kuin aivopuolen vermis, risat, neljäs kammio, aivoriihi, medulla oblongata suuressa niskakyhmyisessä foramenissa takapään kraniaalifossan alikehityksen vuoksi.

Toiminta Arnold Chiarin poikkeavuuksilla

Mikä sairaus

Arnold-Chiari-anomalia on kumulatiivinen käsite, joka viittaa aivopuolen, siemenen ja sillan (pääasiassa aivopuolen) synnynnäisten vikojen ryhmään ja ylempään selkäytimeen. Kapeassa mielessä tämä tauti näyttää olevan posteriorisen aivojen alueiden prolapsia foramen magnumiin, paikkaan, jossa aivot kulkevat selkäpuoleen.

Anatomisesti GM: n takaosan ja alemman osan paikat ovat kallon takana, missä aivot, aivot ja ponsit sijaitsevat. Alla on foramen magnum - suuri reikä. Geneettisten ja synnynnäisten vikojen vuoksi nämä rakenteet siirtyvät alaspäin suuren aukon alueelle. Tämän hajoamisen vuoksi GM-rakenteet ovat vaurioituneita ja neurologisia häiriöitä esiintyy.

Aivojen alaosien puristumisen takia veren virtaus ja imusolujen virtaus häiriintyvät. Tämä voi johtaa aivojen tai hydrokefalian turvotukseen.

Patologian esiintymistiheys - 4 henkilöä 1000 asukasta kohti. Diagnoosin oikea-aikaisuus riippuu taudin tyypistä. Esimerkiksi yksi muodoista voidaan diagnosoida välittömästi lapsen syntymän jälkeen, toisen tyyppinen poikkeama diagnosoidaan satunnaisesti magneettiresonanssikuvauksessa tehtävien rutiinitarkastusten aikana. Potilaan keski-ikä on 2 25–40 vuotta.

Yli 80 prosentissa tapauksista tauti on yhdistetty syringomyeliaan - selkäytimen patologiaan, jossa muodostuu onttoja kystoja.

Patologia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen on yleisempää ja ilmenee lapsen elämän alkuvuosina. Hankittu muunnos muodostuu hitaasti kasvavien kallon luiden vuoksi.

Ovatko ne otettu armeijaan poikkeavalla tavalla: Arnold-Chiarin taudin asepalvelusta ei ole luettelossa.

Riippumatta siitä, annetaanko vammaisuus: vammaiskysymys riippuu aivoverenkierron siirtymisestä. Joten jos heitä ei alenneta alle 10 mm: iin, vammaisuus ei anna, koska tauti on oireeton. Jos aivojen alaosat jäävät pois alla - vammauskysymys riippuu kliinisen kuvan vakavuudesta.

Taudin ennaltaehkäisy ei ole spesifinen, koska taudin kehittymiselle ei ole mitään syytä. Raskaana oleville naisille on suositeltavaa välttää stressiä, vammoja ja noudattaa oikeaa ravitsemusta raskauden aikana. Mitä ei voida tehdä raskaaksi: tupakointi, alkoholin ja huumeiden nauttiminen.

Elinajanodote riippuu kliinisen kuvan intensiteetistä. Niinpä 3 ja 4 tyypin poikkeavuuksia ei yhdistetä elämään.

Mitkä ovat syyt patologiaan

Tutkijoiden tarkka syy ei ole vielä perustettu. Jotkut tutkijat väittävät, että vika on seurausta pienestä takaosasta, jolloin aivojen takaosissa on vain ei missään mennä, joten ne siirtyvät alaspäin. Muut tutkijat sanovat, että Arnold-Chiari-anomalia kehittyy ylimitoitetun aivon takia, jonka tilavuus ja massa työntää alemmat rakenteet foramen magnumiin.

Synnynnäinen vika voi olla piilevä. Siirtymä alaspäin voi aiheuttaa esimerkiksi aivoinurvaa, joka lisää painetta kallon sisällä ja työntää aivopuolen ja rungon alaspäin. Kallon ja aivojen loukkaantumiset lisäävät myös vian kehittymisen todennäköisyyttä tai luovat edellytykset aivojen varren siirtymiselle foramen magnumiin.

Kliininen kuva

Tauti ja sen oireet perustuvat kolmeen patofysiologiseen mekanismiin:

  1. Ala- ja ylemmän selkäytimen varren rakenteiden puristus.
  2. Puristamalla pikkuaivoa.
  3. Aivo-selkäydinnesteiden leviämisen häiriöt suuressa aukossa.

Ensimmäinen patofysiologinen mekanismi johtaa selkäytimen rakenteen katkeamiseen ja aivojen alaosien ytimien toiminnalliseen kykyyn. Hengityselinten ja sydän- ja verisuonikeskusten ytimien rakenne ja toiminta ovat heikentyneet.

Pikkuaivojen puristaminen johtaa koordinoinnin ja tällaisten häiriöiden puutteeseen:

  • Aksaksia - erilaisten lihasten liikkeiden johdonmukaisuuden rikkominen.
  • Dysmetria on moottorin toimien rikkominen, koska alueellinen havainto on häiriintynyt.
  • Nystagmus - värähtelevät rytmiset silmäliikkeet suurella taajuudella.

Kolmas mekanismi - viinin käytön ja jätteen rikkominen - johtaa lisääntyneeseen paineeseen kallon sisällä ja kehittää verenpaineesta johtuvaa oireyhtymää, joka ilmenee tällaisina oireina:

  1. Päänsärky ja päänsärky pahenevat muuttamalla pään asentoa. Kefalgia on lokalisoitu pääasiassa niskakyhmyyn ja yläkaulaan. Kipu kasvaa myös virtsaamisen, suolen liikkeiden, yskän ja aivastelun yhteydessä.
  2. Kasvulliset oireet: ruokahaluttomuus, lisääntynyt hikoilu, ummetus tai ripuli, pahoinvointi, huimaus, hengenahdistus, syke, lyhytkestoinen tajunnan menetys, unihäiriöt.
  3. Mielenterveyshäiriöt: emotionaalinen lability, ärtyneisyys, krooninen väsymys, painajaiset.

Synnynnäinen poikkeama on jaettu neljään tyyppiin. Viatyyppi määräytyy varren rakenteiden siirtymisasteen ja muiden keskushermoston epämuodostumien yhdistelmän mukaan.

Tyyppi 1

Tyypin 1 taudille aikuisille on ominaista se, että aivopuoliset alueet laskeutuvat alamäen magnumin tason alapuolelle. Se on yleisempää kuin muut tyypit. Ensimmäisen tyypin tyypillinen oire on aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäytimen alueelle.

Ensimmäisen poikkeaman tyypin muunnos yhdistetään usein kystojen muodostumiseen selkäytimen kudoksissa (syringomyelia). Yleiskuva poikkeavuudesta:

  • kaulan ja kaulan päänsärky, jota pahentaa yskä tai ylikuumeneminen;
  • oksentelu, joka ei riipu ruoan saannista, koska sillä on keskeinen alkuperä (aivokohdan oksennuskeskuksen ärsytys);
  • jäykät kaulalihakset;
  • puhehäiriö;
  • ataksia ja nystagmus.

Kun aivojen alemmat rakenteet siirtyvät foramen magnumin tason alapuolelle, klinikka täydentyy ja sillä on seuraavat oireet:

  1. Vähentynyt näöntarkkuus. Potilaat valittavat usein kaksinkertaista näkemystä.
  2. Systeeminen huimaus, jossa potilas tuntee esineet pyörivät hänen ympärillään.
  3. Tinnitus.
  4. Äkillinen lyhytaikainen hengityksen lopettaminen, josta henkilö välittömästi herää ja ottaa syvään henkeä.
  5. Lyhytaikainen tajunnan menetys.
  6. Vertigo, kun yhtäkkiä pystytään pystysuoraan vaakatasosta.

Jos poikkeama liittyy selkäydin syvennysrakenteiden muodostumiseen, kliinistä kuvaa täydentävät heikentynyt herkkyys, parestesia, lihasvoiman heikentyminen ja lantion elinten häiriöt.

Tyyppi 2 ja tyyppi 3

Tyypin 2 poikkeama kliinisessä kuvassa on hyvin samankaltainen kuin tyypin 3 anomalia, joten ne yhdistetään usein kurssin yhdeksi variantiksi. Arnold-Chiari-luokan 2 poikkeama diagnosoidaan tavallisesti vauvan elämän ensimmäisen minuutin jälkeen ja sillä on seuraava kliininen kuva:

  • Meluisa hengitys, jota seuraa pilli.
  • Säännölliset täydelliset pysähtymiset hengittävät.
  • Kurkunpään innervaation rikkominen. Kurkunpään lihasten paresis esiintyy ja nielemisvaikeus häiriintyy: ruoka ei pääse ruokatorveen, vaan nenän onteloon. Tämä ilmenee ensimmäisistä elinpäivistä ruokinnan aikana, kun maito menee takaisin nenän läpi.
  • Chiari-anomaliassa lapsissa on nystagmi ja luustolihasten lisääntynyt sävy, joka pääasiassa lisää ylempien raajojen lihaksia.

Kolmannen tyypin anomalia, joka johtuu aivorakenteiden kehittymisestä ja niiden siirtymisestä alaspäin, on yhteensopimaton elämään. Tyypin 4 poikkeama on aivojen hypoplasia (hypoplasia). Tämä diagnoosi ei myöskään ole yhteensopiva elämän kanssa.

diagnostiikka

Patologian diagnoosissa käytetään yleensä instrumentaalisia menetelmiä keskushermoston diagnosoimiseksi. Kompleksissa käytetään elektroenkefalografiaa, reoenkefalografiaa ja ehokardiografiaa. Ne paljastavat kuitenkin vain epäspesifiset merkit aivojen toimintahäiriöstä, mutta nämä menetelmät eivät anna erityisiä oireita. Käytetty röntgenkuva myös visualisoi poikkeaman riittämättömässä määrässä.

Informatiivisin menetelmä synnynnäisen vian diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Toinen arvokas diagnostinen menetelmä on multispiraalinen tietokonetomografia. Tutkimus vaatii immobilisointia, joten pienet lapset viedään keinotekoiseen lääkehoitoon, jossa he pysyvät koko menettelyn ajan.

MR-oireet anomaliassa: aivokannan siirtyminen visualisoidaan aivojen kerroksellisissa kuvissa. Hyvän kuvantamisen vuoksi MRI: tä pidetään Arnold-Chiarin anomalian diagnoosissa kultaisena standardina.

hoito

Leikkaus on yksi taudin hoitovaihtoehdoista. Neurokirurgit käyttävät seuraavia korjaustoimenpiteitä:

Leikkaa lopetus

Tällä menetelmällä on etuja ja haittoja. Viimeisen langan leikkaamisen edut:

  1. käsittelee taudin syytä;
  2. vähentää äkillisen kuoleman riskiä;
  3. leikkauksen jälkeen ei ole postoperatiivisia komplikaatioita ja kuolemaa;
  4. poistamismenettely kestää enintään yhden tunnin;
  5. poistaa kliinisen kuvan, parantaa potilaan elämänlaatua;
  6. vähentää kallonsisäistä painetta;
  7. parantaa paikallista verenkiertoa.
  • 3-4 päivää myöhemmin, kipu on kirurgisella alueella.

Kranioktomiya

Toinen toimenpide on kraniotomia. etuja:

  1. poistaa äkillisen kuoleman riskin;
  2. poistaa kliinisen kuvan ja parantaa ihmisen elämän laatua.
  • taudin syytä ei poisteta;
  • sen jälkeen, kun interventio on edelleen kuoleman riski - 1-10%;
  • Postoperatiivisen intraserebraalisen verenvuodon riski on olemassa.

Miten kohdella Arnold Chiari anomaliaa:

  1. Asymptomaattinen kurssi ei vaadi konservatiivista tai kirurgista interventiota.
  2. Lievässä kliinisessä kuvassa on oireenmukaista hoitoa. Esimerkiksi päänsärkyä varten määrätään kipulääkkeitä. Chiari-anomalian konservatiivinen hoito on kuitenkin tehoton, jos kliininen kuva lausutaan.
  3. Jos neurologisia puutteita havaitaan tai tauti vähentää elämänlaatua, suositellaan neurokirurgista toimintaa.

näkymät

Ennuste riippuu poikkeaman tyypistä. Esimerkiksi ensimmäisen tyypin poikkeavuuksilla kliiniset kuvat eivät välttämättä näy lainkaan, ja aivokannan siirtymällä oleva henkilö kuolee luonnollisen kuoleman, joka ei ole sairaudesta. Kuinka monta elää kolmannen ja neljännen tyypin anomaliassa: potilaat kuolevat useita kuukausia syntymän jälkeen.

Arnold Chiari anomalia 1,2,3 astetta

Mikä on Arnold Chiarin oireyhtymä?

Takaosassa on normaalisti sellaisia ​​tärkeitä rakenteita kuin aivopuolen pallonpuoliskoja, aivot ja mandelit. Tällä alueella on aivojen siirtyminen selkäytimeen. Selkäytimen rakenteet kulkeutuvat kohdunkaulan selkäytimen alueelle niskakyhmän kautta.

Chiarin epämuodostumalle on tunnusomaista kallon luiden heikentynyt kehitys. Lapsella on tällöin niskakalvon osa harvoin. Tämä patologinen tila esiintyy intrauteriinisen hydrokefalin taustalla.

Kraniinin rakenteen poikkeavuuksien seurauksena aivorakenteet liikkuvat alaspäin. Muodostui eräänlainen tyrä. Aivorakenteiden puristumisvaurioita voi esiintyä, mikä johtaa vakaviin häiriöihin pääkeskuksissa, jotka säätelevät kaikkien kehon järjestelmien työtä. Selkäytimen puristus voi ilmetä. Aivorakenteiden siirtyminen voidaan havaita myeloenkefalografian aikana.

Kallon ja luuytimen rakenteiden luun pohjassa tapahtuvien muutosten vakavuudesta riippuen erotetaan neljä tyyppistä patologiaa.

Yleisin ja suhteellisen suotuisa ennuste on Chiarin tyypin I epämuodostuma. Tämän patologian muodolle on tunnusomaista mantelirungon ja pikkuaivojen rakenteiden siirtyminen alas.

Arnold-Chiarin tyypin II epämuodostuma alkaa ilmetä varhaislapsuudessa. Tässä tapauksessa on olemassa suurempi määrä aivorakenteita ja ylimääräisiä epämuodostumia.

Kolmannessa Arnold Chiari -oireyhtymän tyypissä on vain sillan, syljen, amygdalan, mutta myös pia materin ulkonema. Patologia johtaa vakaviin neurologisiin häiriöihin.

Neljännen tyypin Arnold-Chiari-oireyhtymässä havaitaan aivojen alikehitystä, selkäydin puristusta ja aivorakenteiden kriittistä siirtymistä. Nämä vastasyntyneet eivät ole elinkelpoisia.

Arnold-Chiarin oireyhtymä on 3 vakavuutta. Vaiheen 1 Arnold-Chiari-oireyhtymän katsotaan olevan suhteellisen vaalea patologian muunnos, jossa ei esiinny vakavia aivovikoja ja ilmaantuneita oireita.

Vaarallisempia pidetään 2 ja 3 asteen oireyhtymänä. Ne yhdistetään muiden hermoston kudosten muodostumisen synnynnäisten häiriöiden kanssa. Tämä pahentaa ennustetta. Myös kohdennetulla hoidolla lapsilla on usein vakavia neurologisia häiriöitä, joita ei voida korjata.

Tämän poikkeaman kehittymisen täsmällisiä syitä ei ole vielä vahvistettu. Uskotaan, että ongelma on sikiön kehityksessä esiintyvä geneettinen toimintahäiriö, joka johtaa aivojen rakenteiden vääristymiseen ja kallon luisiin. Monet asiantuntijat uskovat, että ongelma voi johtua synnynnäisestä hydrokefaluksesta.

Kerääntyvä neste sikiön kehityksen aikana lisää painetta aivojen sisällä, mikä johtaa sen rakenteiden suulakepuristamiseen niskakalvoon.

Patologian kehittymisen riskiä lisääviä tekijöitä ovat:

  • traumaattinen aivovaurio synnytyksen aikana;
  • hallitsematon lääkitys;
  • alkoholijuomien ja tupakoinnin riippuvuus;
  • virusinfektiot.

Taudin ominaisuudet

Huolimatta siitä, että taudin tunnusmerkit voivat näkyä jo aikuisuudessa, tämä vika on synnynnäinen patologia. Useimmissa tapauksissa se kehittyy kallon luun muodostumisen heikentyessä. Tämän vuoksi potilas voidaan havaita epänormaalisti pienen kokoluokan koon. Samankaltaisen ongelman lisääntynyt riski, lonkkahuipun laajennettu muoto.

1800-luvun lopulla anomalia kuvaili ensin itävaltalainen patologi Hans Chiari, jota seuraavana vuosisadalla kutsuttiin "Arnold-Chiari-oireyhtymäksi". Malformaatio on synnynnäinen poikkeavuus.

Tämän poikkeaman vuoksi pääkallon takaosan koko muotoilu laskee alle suurikokoisen niskakyhmän.

BSO on selkäydin ja aivojen välinen rajavyöhyke. Patologian puuttuessa aivo-selkäydinneste tai selkäydinneste liikkuu vapaasti subarachnoidisessa tilassa. Arnold-Chiari-oireyhtymässä aivopuolen mandelit tukkivat reiän, mikä häiritsee aivo-selkäydinnesteen ulosvirtausta, mikä edistää hydrokefaliinin muodostumista.

Arnold-Chiarin oireyhtymässä on kolme tyyppiä - I, II ja III, IV. Kaikki ne liittyvät aivoihin kuuluvien mandelien alentuneeseen asemaan.

Yleisesti patologiassa MK-tyypeillä on tiettyjä eroja:

  • Tyypin I oireyhtymä on mandelien laiminlyönti ja pienten aivojen siirtyminen BSO: n alapuolelle. Tämäntyyppisten poikkeavuuksien takia peräpeili on pieni.

Kun diagnosoidaan, voimme erottaa kolme oireyhtymän vaihtoehtoa - etu-, keski- ja posteriori:

  1. Edessä olevassa muunnoksessa C2 siirtyy taaksepäin, kun se hajoaa hammasprosessiin, basaaliseen vaikutelmaan ja platibasiaan;
  2. Välivaihtoehdon läsnä ollessa aivopuolen siirretyt risat puristetaan selkäytimen jalan ylempien segmenttien ventral-jakautumiseen;
  3. Takaosan muunnos johtaa ylemmän kohdunkaulan osien puristumiseen selkärangan ja selkäosan osista.

Neurologien ensimmäinen tyyppi Chiari-epämuodostumista on yleisin sairaus. Useimmiten muita kuin naisia, jotka ovat synnyttäneet myöhään ja ovat tulleet ennaltaehkäisevään aikaan, kärsivät siitä.

  • Tyypin II oireyhtymässä on synnynnäinen muoto. Patologian eteneminen tapahtuu kohdunsisäisen kehityksen aikana. Anomaalia voidaan havaita sikiön tutkimisen aikana. Mullanpunainen, IV-kammio, maton alempi osa kiilautuu 2 mm suuren takaosan aukon alapuolelle.
  • Tyypin III patologiaa luonnehtii pienen ja pitkänomaisen aivojen prolapsi kohdunkaulan-nielun alueen meningokeleeseen.
  • IV-tyypin patologia on aivopuolen alikehitys ilman, että BSU: n mandeleja ei ole lainkaan.

2000-luvun alussa tunnistettiin nollatyyppinen poikkeama. Se määräytyy hydromyelian läsnäolosta ilman pienten aivojen jänneitä.

Elena Potemkina pyydettiin sarjan tutkimusten jälkeen luokittelemaan oireyhtymän aivoverisuonien laskun asteen mukaan niskakalvon suurelle aukolle:

  • 0 astetta - mandelit sijaitsevat AOR: n ylemmällä tasolla;
  • 1 aste - mandelit ovat siirtyneet Atlantan tai C1: n kaaren yläreunaan;
  • 2 astetta - C2: n yläreunan tasolla;
  • Grade 3 - ylimmän C3: n tasolla ja sen alapuolella, caudal-suunnassa.

Toisen ja kolmannen oireyhtymän tyyppi ilmenee yhdessä muiden keskushermoston sairauksien kanssa. Kolmas ja neljäs ovat yhteensopimattomia elämän kanssa.

oireiden

Arnold Chiarin anomalian merkit voivat olla sekä itsenäisiä että yhteisiä.

Näitä ovat seuraavat oireet, jotka kannattaa kiinnittää huomiota:

  • Kun käännetään päätä ja lepohetkellä korvissa, kuullaan epätavallista progressiivista ääntä kohinaa, humia, pilliä;
  • Jännityksen aiheuttaman rasituksen aikana tulee päänsärky;
  • Silmien tai nystagmuksen nykiminen;
  • Kipu kaulassa aamulla. Lisääntynyt kallonsisäinen paine, tunnottomuus;
  • Huimausta ja suuntautumisen menetystä voidaan havaita aivojen aivojen heikentyneen toiminnan vuoksi;
  • Liikkeissä havaitaan hermostuneisuutta;
  • Vaikeassa sairaudessa esiintyy raajan vapinaa. Mikä on raajan vapina täällä.
  • Näköön liittyy ongelmia silmien "verhon", esineiden kaksisuuntaisuuden, sokeuden muodossa. Kun käännetään ilmiön päätä kasvaa. Tämä johtuu paineesta sylissä;
  • Raajojen, kasvojen ja runkojen lihakset tulevat paljon heikommiksi;
  • Virtsaamisongelmia havaitaan, kun tauti on laiminlyöty ja vakava;
  • Herkkyysraja pienenee yhdessä kehon tai kasvojen osista, raajoista;
  • Terävillä pään käänneillä potilas voi heiketä;
  • Hengityselinten häiriöt - raskas hengitys tai sen pysäyttäminen kokonaan;
  • Vakavat komplikaatiot - raajojen halvaus, hydrokefaali, selkärangan muodostuminen kysteissä, jalkojen luut.

Tyypin I oireyhtymän tunnusmerkki on lakkaamaton päänsärky. Tyypin II, joka esiintyy välittömästi syntymän jälkeen tai varhaislapsuudessa, nielemisvaikeuksia voidaan havaita, heikko huuto.

Kaikki edellä mainitut oireet vahvistuvat liikkuessaan.

Syyt ja mekanismi taka-aivokalvon (ACF) kehittämiseksi

Chiari-anomalian etiologiasta ei ole yksimielisyyttä. Tutkijat esittävät erilaisia ​​teorioita, joista jokainen on perusteltu ja jolla on oikeus olla olemassa.

Aiemmin anomalia pidettiin yksinomaan synnynnäisenä vikana, mutta asiantuntijoiden havainnot osoittivat, että vain pienellä määrällä potilaista oli vikoja sikiön kehityksen aikana, loput hankittiin elämänsä aikana.

Syyt kranio-selkärangan liitoksen hankittuun patologiaan ovat aivojen hermokudoksen epätasainen kasvuvauhti ja kallon luukanta, kun aivot kasvavat paljon nopeammin kuin luukontti, jossa se sijaitsee. Tästä johtuva ero tilavuudessa ja toimii Arnold Chiarin taudin perustana.

Patologian synnynnäinen muoto yhdistetään luun dysplasiaan, mikä aiheuttaa kallojen luiden alikehittymistä sekä ligamenttilaitteen muodostumisen rikkomista, ja mikä tahansa ulkoinen vaikutus, trauma voi dramaattisesti pahentaa patologian ilmentymiä. Ominaisuus on kraniaalisen fossa-virheen ja muiden kohdun kehittymisen häiriöiden ja synnynnäisten oireyhtymien yhdistelmä.

Neurologit ovat laatineet kaksi pääasiallista mekanismia patologian muodostamiseksi:

  • PCF: n koon pienentäminen aivojen normaaleilla tilavuuksilla (luultavasti synnytysjakson häiriöiden vuoksi).
  • Aivojen tilavuuden lisääntyminen samalla kun säilytetään kraniaalisen fossan ja suurten niskakyhmyjen oikeat parametrit, kun aivot työntävät sen caudal-osia niskakyhmän suuntaan.

Koska poikkeama voi olla synnynnäinen, syistä on syytä mainita ne, jotka voivat muuttaa normaalia raskausprosessia ja sikiön kehitystä:

  1. Huumeiden väärinkäyttö, alkoholin nauttiminen ja tupakointi raskauden aikana erityisesti alkuvaiheessa, kun alkion elimet ja järjestelmät muodostuvat vain;
  2. Erityisesti vaarallisia ovat viraaliset vauriot raskaana olevilla naisilla, joiden joukossa on teratogeeninen vaikutus, kuten vihurirokko, sytomegalovirus jne..

Arnold-Chiarin anomalia syntyy useista hankituista syistä, joilla on alun perin kehitetty aivo- ja kallo-luut. Sen syntyminen syntymän jälkeen voi:

  1. Synnynnäiset vammat, sekä spontaani että synnytysetuudet;
  2. Traumaattiset aivovammat ja aivo-selkäydinnesteen hydrodynaamiset vaikutukset selkäydin kanavan seinille, jos rikotaan nestorodynamiikkaa (tämä tapahtuu aikuisilla);
  3. Vesipää.

Hydrosephalus voi olla provosoiva tekijä, koska kallon tilavuuden lisääntyminen, vaikka nesteen kustannuksella, johtaa väistämättä paineen nousuun ja aivojen alueiden siirtymiseen kaudaliseen (posterioriseen) suuntaan. Toisaalta se on itse anomalia, kun aivopuolen laskeutuminen aiheuttaa aivojen selkäydinnesteiden tukkeutumisen ja aivojen onteloiden läpi kiertävän aivo-selkäydinnesteen paineen nousun.

Arnold Chiarin anomalia: epämuodostumien, ilmentymien, diagnoosin, hoidon, ennusteen syyt

Taudin tarkkaa alkuperää ei ole lopulta todistettu. Eri tutkijat esittelivät erilaisia ​​teorioita harkittavaksi, joista jokainen on melko looginen ja vahvistetaan tieteellisesti.

Aikaisemmin tätä kehitysalueen poikkeavuutta pidettiin vain sellaisena vikana, joka on esiintynyt kehossa syntymän jälkeen.

Tärkein syy Chiari-oireyhtymän ärsytykseen on aivojen hermokudosten epätasainen kasvuvauhti ja kallon luukanta, eli kun aivot kasvavat monta kertaa nopeammin kuin kallo, joka sisältää sen sisällä olevan luun osan.

Tässä tapauksessa kaikki kallon vaikutukset ovat vaarallisia, koska kallon ja aivojen mahdollinen traumaattinen tilanne voi nopeasti pahentaa patologisen tilan kulkua. Arnold-Chiari-oireyhtymälle on tunnusomaista epämuodostumien merkkejä, kun esiintyy muita poikkeavuuksia äidin kohdussa.

Lääkärit muodostivat kaksi versiota patologisen tilan kehittymismekanismista:

  • Ensimmäinen mekanismi on vähentää ACF: n (posteriorinen kraniaalinen fossa) ulottuvuutta, kun taas aivojen normaali ulottuvuus säilyy;
  • Toinen mekanismi on itse aivojen tilavuuden kasvu, kun taas SCF: n oikeat mitat ja pään aukot pysyvät. Tällöin aivot puristavat rakenteensa, mikä johtaa onteloiden siirtymiseen.

Tärkeimmät Arnold-Chiari-anomalian etenemistä aiheuttavat tekijät ovat seuraavat:

  • Huumeiden liiallinen käyttö raskauden aikana;
  • Alkoholin juominen lapsen kuljettamisen aikana;
  • Viruspohjaiset sairaudet odotettavissa olevissa äideissä, joista vaarallisimpia ovat vihurirokko, herpes jne.;
  • Traumaattiset tilanteet synnytyksen aikana;
  • Erilliset päänvammot ja shokki, joita esiintyy, kun aivot siirtyvät yhteen suuntaan, ja äkillinen paluu alueelle, mikä aiheuttaa poikkeamia aivojen nesteen normaalissa liikkeessä;
  • Aivojen normaalin kehityksen häiriö, joka liittyy nesteen kertymiseen sen onteloihin yli normin. Kun nesteen määrä etenee, paine nousee tason yläpuolelle, ja aivojen rakenneosat siirtyvät taaksepäin. Joissakin tapauksissa se on yksi Arnold-Chiari-anomalian oireista, joka ilmenee, kun aivopuoli siirtyy alaspäin, ja aivoveren kiertoradan tukkeutuminen kehittyy. Tämä johtaa nestepaineen kasvuun.

Tilastojen mukaan tätä patologiaa havaitaan 3-8 henkilöllä jokaista 100 tuhannesta.

Tähän mennessä Chiari-anomalian kehittymisen tarkkaa syytä ei ole tunnistettu. Todennäköisesti tämän taudin ilmenemiseen liittyy seuraavat kolme tekijää:

  • kierre- ja kiila-hila-osan traumaattinen vamma syntymävamman seurauksena;
  • synnynnäinen osteoneuropatia, jolla on perinnöllinen tekijä;
  • aivo-selkäydinnesteen hydrodynaaminen vaikutus selkäydin keskikanavan seiniin.

Arnold-Chiari-anomalia johtuu kranio-selkärangan viat. Se on muodostettu taka-aivokalvoon (ACF), jonka tilavuus on riittämätön, ja taka-aivot ja aivopuolet ovat siirtyneet kohti suurta niskakalvoa, ja myös aivo-selkäydinnesteen virtaus häiriintyy.

Kallon takaosa muodostaa ns. Takaosan kallon fossa, jossa on aivopuolen puolipallot ja mato, silta, sylki, joka kulkee selkäpuolelle sen jälkeen, kun se kulkee suuren foramenin läpi. Suuri niskakyhmy on rajoitettu pääkallon luukantaan ja se ei kykene muuttamaan halkaisijaa, aivorakenteiden kaikki siirtymät ovat täynnä eroa niiden koon ja aukon, kiilan ja hermoston kudoksen halkaisun välillä, jonka seuraukset voivat olla kohtalokkaita.

Medulla-oblongatassa keskitytään elintärkeisiin hermokeskuksiin, jotka ovat vastuussa sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminnasta ja hengityksestä, joten neurologinen alijäämä on sairauden ilmentymä. Vaikeissa tapauksissa elintoiminnot estetään ja potilas voi kuolla. Aivopuolen pallonpuoliskon siirtyminen johtaa CSF: n verenkierron lopettamiseen hydrokefaluksella, mikä pahentaa edelleen olemassa olevia häiriöitä.

Arnold-Chiarin anomalia on synnynnäinen, kehittyy sikiössä ja yhdistettynä muihin kehityshäiriöihin, ja sen klinikka ei aina näy välittömästi. Joissakin tapauksissa, ennen patologian ilmenemistä, kuluu merkittävä aika tai syntyy tilanne, joka herättää asymptomaattisen poikkeaman ilmenemisen ennen tätä, ja muilla potilailla se voi osoittautua satunnaiseksi MRI-löydöksi.

Arnold Chiarin anomalian tyypit ja asteet

Chiari-poikkeavuuksia on neljä. Tämän erottelun perustana on posteriorisen kraniaalifossan rakenteiden siirtymävaihe. Ihmisen aivot ovat hyvin monimutkaisia. Kallon koveri on muodostettu etu-, keski- ja taka-kallon suikaleesta. Takaosassa on syvyys, silta ja aivopuoli. Paikassa, jossa krani on liitetty selkäytimeen, on suuri niskakyhmy.

Chiarin epämuodostumalle on tunnusomaista se, että takaosan rakenteet poistuvat tämän aukon kautta ja usein heikkenevät. Tämä aiheuttaa pysähtyneen aivo-selkäydinnesteen. Anomalia Arnold Chiari 1 -luokkaa on ominaista pikkuaivojen nielujen siirtyminen. Ne sijaitsevat niskakyhmän alla. Tämä tyyppi löytyy usein nuoruudesta.

Arnold Chiarin tyypin 2 epämuodostumien seurauksena aukon kautta muodostuvat seuraavat aivorakenteet:

  • cerebellariaalinen mato;
  • aivoverisuonit;
  • 4 kammiota;
  • Ydinjatke.

Tämä tyyppi on diagnosoitu vastasyntyneillä. Se kerääntyy usein aivo-selkäydinnesteeseen keskikanavaan. Tyypin 3 poikkeavuuksien yhteydessä kaikki edellä kuvatut rakenteet kuuluvat kohdunkaulan-niskakalvon alueelle. Tyypissä 4 havaitaan aivopuolen epätäydellinen kehitys.

Tilastojen mukaan Arnold-Chiari-anomalian rekisteröintitaajuus on kolmesta yhdeksään diagnoositapausta satatuhatta asukasta kohti.

Luokittelu tapahtuu neljään tyyppiin, jotka sijaitsevat alla:

  • AAK-tyyppi 1 - määritetään, kun selkäydinkanavassa havaitaan aivopuolen alemman pallonpuoliskon alentamista, jota kutsutaan aivopuolen mandeleiksi;
  • AAK-tyyppi 2 - Kun suuri osa aivopuolesta siirtyy selkärangan kanavaan (mukaan lukien mato), neljäs kammio, sylki;
  • AAK-tyyppi 3 - määritetään sillan, neljännen kammion, aivopuolen ja sylinterin ollessa alempana kuin pään suuri aukko;
  • AAK-tyyppi 4 - tyypille on ominaista aivopuolen alikehitys, mutta sen oikea sijainti kallon ontelossa.

Kaksi ensimmäistä Arnold-Chiari-poikkeavuustyyppiä kirjataan useammin kuin kaksi viimeistä.

Tämä selittyy sillä, että kolmas ja neljäs tyyppi eivät useimmissa tapauksissa ole yhteensopivia elämän kanssa. Kuolemattomat ohitukset iski elämään ensimmäisinä päivinä.

Tilastojen mukaan jopa kahdeksankymmentä prosenttia Arnold-Chiarin oireyhtymän tapauksista liittyy patologiaan, jossa selkäytimessä on onteloita, jotka korvaavat aivokudoksen.

Tämän taudin luokittelu tapahtuu vakavuuden mukaan, joista seuraavat ovat:

  • 1. aste. Se on helpoin vaihtoehto taudin kehittymiselle, koska aivovirheet eivät näy ensimmäisellä asteella, ja oireet eivät välttämättä ilmene lainkaan, kehittyvät vain ulkoisilla vaikutuksilla (traumaattiset tilanteet, hermosolujen tarttuva vaurio jne.);
  • Epämuodostumia (epänormaalia kehitystä), jossa on toinen ja kolmas aste, yhdistetään hermokudosten erilaisiin puutteisiin - aivorakenteiden epänormaali kehittyminen ja aivokuoren alueet, aivojen siirtyminen, aivojen verenkierrossa esiintyvien kystojen esiintyminen sekä aivojen kiertymien alikehitys.

Vuonna 1891 Chiarin tutkijat tunnistivat neljä taudin tyyppiä. Tämä luokittelu on merkityksellistä päivillämme, joten lääkärit käyttävät sitä aktiivisesti

  1. Arnold Chiari 1 -tyyppinen poikkeama - sille on tunnusomaista se, että pienenee selkärangan akselin suuntaisesti niskakourun komponenttien ensimmäiseen tai toiseen niskan tasoon.
  2. Tyyppi II - hyvin usein voit vastata hydrokefaliinin kehittymiseen.
  3. Tyyppi III - ei ole yhtä yleinen kuin kaksi ensimmäistä, ja sille on tunnusomaista suurin osa posteriorisen kraniaalifossaan komponenttien liikkumisesta.
  4. Tyyppi IV - aivopuolen hypoplasia tapahtuu, kun se ei siirry alaspäin.

Jos henkilöllä on tyypin III tai tyypin IV poikkeavuus, on mahdotonta elää sen kanssa.

Vuonna 1891 Chiari tunnisti neljä pääasiallista patologiaa ja kuvaili niitä yksityiskohtaisesti. Lääkärit käyttävät tätä luokitusta tähän päivään asti.

  • Tyyppi 1 Sille on tunnusomaista se, että posteriorisen kraniaalisen fossaan rakenteet jäävät pois suuresta niskakyhmyistä.
  • Tyyppi 2, jolle on tunnusomaista kallon alareunojen, neljännen kammion ja verenpunaisen verenpainemerkin kurkunpoisto. Usein tähän liittyy hydrokefaalia.
  • Tyyppi 3 Tämäntyyppinen tauti on melko harvinaista, ja sille on tunnusomaista kaikkien posteriorisen kraniaalisen fossa-rakenteen rakenteiden voimakas siirtyminen.
  • Neljäs tyyppi, kun aivopuolen hypoplasia tapahtuu ilman sen alaspäin suuntautuvaa muutosta.

Kolmannen ja neljännen Arnold-Chiari-poikkeavuustyypin ei voida hoitaa, ja ne ovat pääsääntöisesti kuolemaan johtavia.

Suurimmalla osalla potilaista (noin 80%) Arnold Chiarin anomalia yhdistetään siiringomyeliaan, selkäytimen patologiaan, jolle on ominaista kystojen muodostuminen siinä, mikä edistää progressiivisen myelopatian kehittymistä. Tällaiset kystat muodostetaan, kun takaosan kraniaalisen kuopan rakenteet jätetään pois ja kohdunkaulan selkäytimen puristamisen seurauksena.

Riippuen tietyistä muutoksista kallo-aivoissa ja luun pohjassa, on tavallista erottaa useita Arnold-Chiari-anomalian lajikkeita:

  • Chiari-anomalia tyyppi 1, kun aivohalvausliikkeitä liikutetaan alaspäin, havaitaan yleensä aikuisilla ja nuorilla, usein yhdistettynä CSF: n häiriöön ja CSF: n kertymiseen selkäydin keskikanavaan (hydromyelia). Aivokannan mahdollinen puristus.

Anomalia Arnold-Chiari tyyppi 1 - useimmiten diagnosoitu ja melko suotuisa ennuste

  • Arnold-Chiari-tyypin 2 poikkeavuuksia ilmenee jo vastasyntyneillä, koska huomattavasti suurempi aivotilavuus siirtyy kuin tyypin 1 aivot: aivopuolen ja sen maton mandelit, joka on matalampi neljännen kammion kanssa, mahdollisesti keskipitkän muodostuminen. Yleensä 2 asteen defektissä rikkoutuu nesteen virta hydromyelialla. Sairaus yhdistetään usein selkäytimen synnynnäisen hernian ja nikaman poikkeavuuksien esiintymiseen.
  • Tyypin 3 taudille on tunnusomaista pia materin ulkoneminen aivojen aineen kanssa niskakyhmyalueella, johon kuuluu myös aivopuoli ja emä.

Arnold Chiari anomalia tyyppi 3 kuvassa

  • Arnold-Chiari-tyypin 4 poikkeama on aivopuolen alikehitys, kun jälkimmäinen pienenee, joten se ei laske distaalisesti luun kanavalle. Patologia tekee vastasyntyneestä elinkelvottoman ja yleensä päättyy kuolemaan.

Arnold-Chiarin 1. asteen anomaliaa voidaan pitää yhtenä helpoimmista patologian muunnelmista, koska siinä ei ole käytännössä mitään aivovirheitä, ja klinikka voi olla kokonaan poissa, esiintyy vain epäsuotuisissa olosuhteissa - trauma, neuroinfektio jne.

Toisen ja kolmannen asteen epämuodostumat puolestaan ​​yhdistyvät usein hermokudoksen erilaisiin epämuodostumiin - aivojen tiettyjen osien hypoplasiaan ja aivokuoren solmuihin, harmaata ainetta syrjäyttämään, aivojen selkäydinnesteiden kysta, aivojen kiertymien alikehittyminen.

Tilastojen mukaan Arnold Chiari -häiriö esiintyy 3,2–8,4 väestötapauksessa. Tällainen laaja valikoima johtuu osittain tämän epämuodostuman heterogeenisyydestä. Mitä me puhumme? Tosiasia on, että Arnold-Chiari-anomalia on yleensä jaettu neljään alatyyppiin (joita Chiari kuvailee) riippuen siitä, mitkä rakenteet lasketaan suuriin niskakyhmyihin ja kuinka epäsäännölliset ne ovat rakenteessa:

  • Arnold Chiari I anomalia - kun pikkuaivojen risat laskeutuvat kalloista selkärangan kanavaan (aivopuolisten pallonpuoliskojen alempi osa);
  • Arnold Chiari II poikkeama - kun suurin osa aivopuolesta (mukaan lukien mato), ydin, IV-kammio, laskeutuu selkärangan kanavaan;
  • Arnold Chiari III anomalia - kun melkein kaikki posteriorisen kallon fossa (cerebellum, medulla, IV-kammio, silta) muodostuvat muodot sijaitsevat suuren okcipital foramenin alapuolella. Usein ne sijaitsevat kohdunkaulan alueen aivotunnelmassa (tilanne, jossa selkäytimen kanavassa on vika nikamien lävitse ja dural-pään sisältö, eli selkäydin, jossa on kaikki kalvot, tunkeutuu tähän vikaan). Suuren niskakyhmän halkaisija kasvaa tämäntyyppisen poikkeaman tapauksessa;
  • Arnold-Chiari IV: n poikkeama - aivopuolen hypoplasia, mutta itse aivopuoli (tai pikemminkin sen paikka, joka oli muodostunut sen paikalle) sijaitsee oikein.

I- ja II-tyypin vice-tyypit ovat yleisempiä. Tämä johtuu siitä, että tyypit III ja IV ovat yleensä yhteensopimattomia elämään, kuolema tapahtuu ensimmäisinä päivinä.

Jopa 80% kaikista Arnold Chiarin anomalian tapauksista yhdistetään syringomyelian (sairauden, jolle on tunnusomaista selkäytimen läsnäolo, joka korvaa aivokudoksen) läsnäololla.

Anomalian kehittymisessä johtava rooli kuuluu aivojen ja selkärangan rakenteiden heikentyneeseen muodostumiseen synnytysjaksolla. Seuraava tekijä on kuitenkin otettava huomioon: synnytyksen aikana kärsitty pään vamma, lapsuuden toistuvat aivovammat voivat vahingoittaa luun saumoja kallon pohjassa.

Tämän seurauksena posteriorisen kraniaalisen fossaan normaali muodostuminen on häiriintynyt. Se muuttuu liian pieneksi, jossa on litistetty kaltevuus, minkä vuoksi kaikki takaosan kallon rakenteet eivät yksinkertaisesti sovi siihen. He "etsivät tietä ulos" ja kiirehtivät suuriin forameniin ja sitten selkärangan.

Tätä tilannetta pidetään jossain määrin hankituna Arnold-Chiari-anomaliana. Myös Arnold Chiarin anomalian kaltaiset oireet voivat ilmetä aivokasvaimen kehittyessä, joka aiheuttaa aivojen aivopuoliskon siirtymisen suuriin forameniin ja selkärangan kanavaan.

Lasten ja aikuisten aivojen epämuodostuminen

Arnold Chiari -häiriö on synnynnäinen tila, jossa aivorakenteiden laskeutuminen suureksi forameniksi. Aivot ja aivot ovat useimmiten mukana prosessissa. Joillakin ihmisillä Chiarin anomalian havaitseminen on onnettomuus. Tämä on mahdollista, kun henkilöä tutkitaan toisen sairauden varalta. Chiarin epämuodostumalla ei ole suurta vaaraa.

Se voi olla lähes oireeton. Usein tämä patologia yhdistetään syringomyelian kanssa (selkäydin harmaata ainetta sairastava tauti). Epämuodostuminen voi johtaa nesteen kertymiseen kallo (vesipesä), aivoinfarkti ja muut vaaralliset olosuhteet. Usein kehittyy vammaisuus.

Vaikean patologian merkkejä

Syringomyelian kehitys pahentaa tilannetta. Tämä on tila, jossa aivoissa ja selkäytimessä on tyhjiä (onteloita). Tämä ilmenee herkillä häiriöillä. Tässä Arnold Chiarin taudin muodossa havaitaan seuraavat oireet:

  • lämpötilaherkkyys;
  • kipuherkkyyden rikkominen;
  • palaa käsissä;
  • tylsää kipua kaulassa ja käsivarsissa;
  • ihon paksuuntuminen;
  • huono ihon uusiutuminen;
  • laajennetut nivelet;
  • flaccid paresis;
  • vähentynyt lihasvoima ja lihasmassa;
  • tunnottomuus käsissä.

Arnold-Chiarin epämuodostuminen siiringomyelisen oireyhtymän kanssa johtaa siihen, että henkilö ei erotu kylmästä ja kuumasta. Tätä taustaa vasten palaa ja muuttaa käsien ihon tilaa. Tällaisilla potilailla lantion elinten toimintahäiriö on mahdollista. Toisen tyyppinen epämuodostuma pienissä lapsissa ilmenee meluisana hengityksenä, jaksoittaisena keskeytyksenä, dysfagiana ja kurkunpään pareseesina.

Tällaisilla vauvoilla on suurempi käsivarren lihasten tonus. Iho muuttuu syanoottiseksi. Mahdolliset okulomotoriset häiriöt (silmämunojen tahattomat liikkeet). Tyypin 3 epämuodostumissa lapset kuolevat usein.

Useimmiten voit löytää Arnold-Chiarin tyypin I poikkeavuuksia. Usein se tuntuu murrosiässä tai jo aikuisissa. Tässä tapauksessa seuraavat Arnold-Chiari-poikkeaman oireet näkyvät:

  • yskä, aivastelu tai fyysinen rasitus;
  • tasapainotilan ylläpitämisen aiheuttamat normaalin kävelyn häiriöt;
  • ongelmat, jotka liittyvät hienoihin moottori- taitoihin;
  • lämpötilaherkkyys;
  • käsien tunnottomuus;
  • kaulan ja kaulan kipu.

Mitä tulee tämän taudin II ja III tyyppiin, ne ilmentävät samat oireet, vain tämä tapahtuu syntymästä.

Arnold Chiarin anomalia: oireet ja hoito

Tämä patologinen tila ilmentää oireita riippuen takakannen rakon rakenneosien siirtymän tyypistä ja luonteesta. Usein oireet eivät näy lainkaan ja ne kirjataan satunnaisesti aivorakenteita tutkittaessa.

Arnold Chiarin anomalian ensimmäinen tyyppi diagnosoidaan useimmissa tapauksissa ja se voidaan määrittää nuorilla tai aikuisilla seuraavissa patologisissa oireissa:

  • Hypertension oireyhtymä. Se johtuu paineen noususta kallon sisällä, joka tapahtuu, kun aivojen nesteen ulosvirtaus on estetty, kun aivosektrit ovat siirtyneet.
    Tyypillisiä oireita ovat niskatulehdusalueen päänsärky, joka ilmenee voimakkaasti yskimisen, aivastelun jne. Aikana, pahoinvointi ja gagging, ei tuoda helpotusta, sekä tunne jännitystä kohdunkaulan alueella;
  • Cerebellar-oireyhtymä. Tämän oireyhtymän kanssa pikkuaika on mukana siirtymisprosessissa.
    Oireet ilmenevät puheyksikön häiriöissä, moottorin toiminnassa, tasapainon menetyksessä sekä tahattomissa värähtelevissä silmänliikkeissä. On olemassa valituksia kävelyn häiriöistä, kyvyttömyydestä pysyvästi asua avaruudessa, käsien hienot motoriset taidot ja liikkeen koordinointi avaruudessa;
  • Bulbar-oireyhtymä. Tämä oire etenee aivovaurion vahingoittumisen myötä. Se on kaikkein vaarallisinta, koska on olemassa kraniaalisia hermoja ja keskuksia, jotka ovat vastuussa ihmisen toiminnasta.
    Oireet ilmenevät huimauksessa, nielemisvaikeuksissa, kuulon heikkenemisessä, tinnituksen tunneessa, pyörtymisessä, matalassa verenpaineessa, yö hengityksessä ja kaksoisnäkymässä ja näön heikkenemisessä;
  • Radikulaarinen oireyhtymä. Se koostuu kraniaalisen hermoston toimintahäiriön oireiden esiintymisestä.
    Sen pääasialliset oireet ovat kielen liikkuvuuden heikkeneminen, karkea ääni, ruoan nielemisvaikeudet, kuulon heikkeneminen ja tinnituksen tunne, tunteen heikkeneminen kasvoilla;
  • Syringomyelinen oireyhtymä. Se tapahtuu aivojen ja kystojen muodostumisen aikana aivojen nesteen polulle, mikä johtaa sen verenkierron rikkomiseen.
    Seuraavia oireita on havaittu: herkkyyden heikkeneminen, tunnottomuus, lihasten rentoutuminen, nivelten poikkeamat. Tällaisilla rikkomuksilla ihminen ei voi tavallisesti havaita omaa ruumiinsa, eikä hänen silmänsä sulkemisen aikana voi varmasti sanoa, onko hänen kätensä (jalat) koholla. Herkkyys kivun ja lämpötilan vaikutuksille on vähentynyt.
    Jos toinen tai kolmas tyyppi Arnold-Chiari anomalia kehittyy, havaitaan huomattavasti vakavampia oireita, ja sen esiintyminen ilmenee välittömästi synnytyksen jälkeen. Hengityksessä, hengityspysähdyksissä, kummankin puolen kurkunpään halvaantumisessa on ääniä, mikä ei salli kärsivän henkilön nielemistä normaalisti, minkä seurauksena nestemäinen ruoka tulee nenän nilkoihin.
  • Vertebrobasilaarisen vajaatoiminnan oireyhtymä. Tämä oireyhtymä johtuu verenkierron heikkenemisestä aivojen paikallisessa ontelossa.
    Tärkeimmät oireet ovat huimaus, tajunnan menetys tai lihaksen sävy, näön menetys.

Etsi vähintään yksi oire, ota yhteyttä sairaalaan tutkittavaksi, itsehoito ei tässä tapauksessa ole sallittua.

Arnold-Chiarin anomalian myötä oireita voidaan ilmaista sekä lapsuudessa että aikuisuudessa.

1 ja 2 taudin tyypin kanssa havaitaan seuraavat oireyhtymän oireet:

  • pahoinvointi;
  • huimausta;
  • usein päänsärkyä;
  • lyhyen aikavälin tajunnan menetys;
  • kuulovamma;
  • nielemisvaikeudet.

Jos Arnold Chiarin patologia liittyy muiden vikojen, kuten siiringomyelian, kehittymiseen, voi esiintyä raajojen herkkyyden häiriöitä, lihasten surkastumista, tiettyjen kehon osien tunnottomuutta jne.. 3 ja 4 tyypin Arnold-Chiari-oireyhtymän kanssa voidaan havaita kriittisiä häiriöitä sisäelinten toiminnassa.

Seuraavat kliiniset oireet ovat tyypillisiä tälle patologialle:

  • yläreunien lämpötilan ja kipuherkkyyden menetys;
  • kipu kohdunkaulan alueella, jota aivastelu ja yskä pahentavat;
  • näöntarkkuuden menetys;
  • ylemmän raajan lihasvoiman menetys;
  • usein huimausta, pyörtymistä;
  • ala- ja yläraajojen spastisuus.

Taudin edistyneemmissä vaiheissa Arnold-Chiarin poikkeavuuden oireet liitetään nielun refleksin heikkenemiseen, apnean jaksoihin (tilapäisiin hengityspysähdyksiin) ja tahattomiin nopeaan silmäliikkeisiin.

Tämä tauti on täynnä seuraavien komplikaatioiden kehittymistä:

  • Kallion hermojen halvaus, kohdunkaulan selkäytimen rikkominen, aivopuolen toimintahäiriö, joka esiintyy intrakraniaalisen hypertension etenevien merkkien taustalla.
  • On totta, että tämä patologia liittyy luurankojen virheisiin: valtimon oksipitalisointi tai basaalinen vaikutelma (suppilonmuotoinen vaikutelma kraniospinaalisen nivelen ja rinteen).
  • Jalka epämuodostumat, selkärangan epämuodostumat.

Joskus Arnold Chiarin anomalia on oireeton ja se havaitaan vain potilaan yleistä tutkimusta tehtäessä.

Arnold Chiarin poikkeama on aivopuolen rakenteen ja sijainnin rikkominen, aivojen varsi suhteessa kalloon ja selkärangan kanavaan. Tämä ehto viittaa synnynnäisiin epämuodostumiin, vaikka se ei aina ilmene elämän ensimmäisistä päivistä. Joskus ensimmäiset oireet näkyvät 40 vuoden kuluttua.

Arnold Chiarin anomalia voi ilmetä aivovaurion, selkäytimen vaurioiden ja aivo-selkäydinnesteiden erilaisilla oireilla. Diagnoosin piste asettaa yleensä magneettikuvauksen. Hoito suoritetaan konservatiivisilla ja kirurgisilla menetelmillä.

Tavallisesti aivojen ja selkäydin välinen linja on kallon ja kaulan selkärangan välissä. Tässä on suuri niskakyhmy foramen, joka itse asiassa toimii ehdollisena linjana. Ehdollinen, koska aivokudos pääsee selkäytimeen keskeytyksettä ilman selvää rajaa.

Kaikki anatomiset rakenteet, jotka sijaitsevat suurten niskakyhmyjen yläpuolella, erityisesti sylki, silta ja aivopuoli, kuuluvat takaosan kraniaalifossaan muodostumiin. Jos nämä kokoonpanot (yksi kerrallaan tai kaikki yhdessä) laskeutuvat suurten niskakyhmyjen alle, niin Arnold-Chiari-anomalia tapahtuu.

Tällainen aivopuolen virheellinen sijainti, medulla-oblongata johtaa selkäydin puristumiseen kohdunkaulan alueella, häiritsee aivo-selkäydinnesteen normaalia kiertoa. Joskus Arnold-Chiari-anomalia yhdistetään muihin kraniovertebraalisen risteyksen epämuodostumiin, ts. Kun kallo siirtyy selkärankaan. Tällaisissa yhdistetyissä tapauksissa oireet ovat yleensä voimakkaampia ja tuntuvat melko aikaisin.

Arnold Chiarin anomalia on nimetty kahden tutkijan mukaan: itävaltalainen patologi Hans Chiari ja saksalainen patologi Julius Arnold. Ensimmäinen vuonna 1891 kuvasi useita poikkeavuuksia aivojen ja aivojen varren kehityksessä, toinen vuonna 1894 anatomisesti kuvaamaan aivopuolisten pallonpuoliskojen alemman osan laskeutumista suuriin haamuihin.

Arnold-Chiarin poikkeaman pääasialliset kliiniset ilmentymät liittyvät aivorakenteiden puristumiseen. Samaan aikaan aivoja ruokkivat astiat, aivo-selkäydinnesteen polut, tämän alueen läpi kulkeutuvien kraniaalisten hermojen juuret puristuvat.

Luonnollisesti kaikki 6 oireyhtymää eivät ole aina läsnä. Niiden vakavuus vaihtelee vaihtelevassa määrin riippuen siitä, mitkä rakenteet ja kuinka tiivis.

Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä kehittyy aivo-selkäydinnesteen (CSF) heikentyneen verenkierron seurauksena. Normaalisti aivojen selkäydinneste virtaa vapaasti aivojen subarachnoidisesta tilasta selkäydin subarachnoidiseen tilaan. Aivopuolen mandelien laskeva alempi osa estää tämän prosessin, kuten korkkipullon.

Aivojen keuhkoputkessa muodostuu aivojen selkäydinnesteen muodostumista ja ei ole mitään paikkaa, jossa se voi ajautua suurelta osin (ei lasketa luonnollisia absorptiomekanismeja, jotka tässä tapauksessa eivät riitä). Alkoholi kerääntyy aivoihin, mikä aiheuttaa kallonsisäisen paineen (intrakraniaalisen verenpaineen) lisääntymistä ja viinaa sisältävien tilojen (hydrokefalian) kasvua.

Cerebellar-oireyhtymä ilmenee liikkeiden koordinoinnin rikkomisena, "juopuneena" askelmana ja sieppauksena kohdennetuissa liikkeissä. Potilaat olivat huolissaan huimauksesta. Ehkä ulkonäkö raajoissa. Puhe voidaan häiritä (jaetaan erillisiin tavuihin, laulamiseen).

Bulbar-pyramidi-oireyhtymä on nimetty niiden rakenteiden mukaan, jotka joutuvat puristuksiin. Вulbus on sipulimaisen muodonsa vuoksi nartun nimi, joten bulbar-oireyhtymä tarkoittaa merkkejä vaurioitumisesta. Ja pyramidit ovat medulla oblongatan anatomiset rakenteet, jotka ovat hermokuitujen kimppuja, jotka kuljettavat impulsseja aivokuoresta selkäydin etusarvien hermosoluihin.

Pyramidit ovat vastuussa vapaaehtoisista liikkeistä raajoissa ja vartaloissa. Niinpä bulbar-pyramidinen oireyhtymä ilmenee kliinisesti lihasheikkoutena raajoissa, tunnottomuus ja kipu menettää ja lämpötilaherkkyys (kuidut kulkevat pullon läpi).

Aivokuoressa olevien kraniaalisten hermojen murskatut ytimet aiheuttavat näkö- ja kuulohäiriöitä, puhetta (kielen liikkeiden häiriöistä), nenän ääniä, syömistä, hengitysvaikeuksia. Tietoisuuden säilyttämisessä voi olla lyhytaikainen tajunnan menetys tai lihassävyn menetys.

Arnold Chiarin epämuodostumien diagnosointi ja hoito

Tämän patologian pääasiallinen diagnoosimenetelmä sikiön synnytysjakson aikana on seulonta ultraäänitutkimus epämuodostumien havaitsemiseksi, mutta tässä tapauksessa se ei anna 100-prosenttista takuuta.

Tärkeimmät diagnostiset toimenpiteet suoritetaan lapsen syntymän jälkeen. Ensimmäisessä elämässä tämä voi olla aivojen ultraääni, kunnes suuri jousi on suljettu. Tulevaisuudessa potilaat, joiden epäillään olevan tällainen patologia diagnostisella tarkoituksella, suorittavat kallon ja kohdunkaulan röntgensäteilyn.

Jo näiden tutkimusten tulosten mukaan suoritetaan MRI-diagnostiikka, jonka todennäköisyys on suurin mahdollisen diagnoosin lisäksi myös heikentyneen asteen ja joissakin tapauksissa riittävän hoidon valitseminen.

Tämän taudin diagnosointi on melko vaikeaa. Neurologisessa tutkimuksessa Arnold-Chiari-anomalia ilmenee vain paineen nousuna kallon sisällä, jota kutsutaan hydrokefalaksi.

Tarkka tapa diagnosoida, jotta voit määrittää taudin tarkasti, on magneettikuvaus (MRI).

Tutkimus on melko kallista, mutta näyttää täydellisen kuvan koko organismin tilasta, mukaan lukien yksityiskohtainen kuva aivojen tilasta.

Jotta saat mahdollisimman tarkat tulokset, sinun ei tarvitse liikkua tutkimuksen aikana. Lapset olivat tutkimuksen aikana useimmiten anestesiaa.

MRI: n avulla lääkäri voi määrittää aivojen, aivojen, aivojen, luiden ja muunnosten vian, tutkia peräpeilin kolonen tilavuutta sekä niskakyhmän leveyttä.

Tämän tilan diagnoosi tekee neurologi ja neurokirurgi. Potilaiden valitusten ulkoisen tarkastelun ja arvioinnin lisäksi asiantuntija määrää tällaisia ​​tutkimuksia:

Diagnoosin vahvistamiseksi aivojen ja selkäytimen MRI on usein määrätty.

hoito

Diagnoosin jälkeen voidaan määrätä konservatiivinen tai operatiivinen hoito. Levitä suosittuja reseptejä ja keinoja kiinalaisen lääketieteen käytännössä. Jos patologian oireet ovat heikot, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet ja lihasrelaksantit voidaan määrätä niiden korjaamiseksi.

Jos ilmenee merkkejä kehityshäiriöistä, tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä. Usein suoritetaan toimenpide posteriorisen kallon trepitaatioon ja okcipitaalisen luun osan poistamiseen. Amygdalan resektio ja adheesiot saattavat olla tarpeen.

komplikaatioita

Arnold-Chiari-oireyhtymän tyypin 1 kohdalla poikkeamat ovat usein poissa. Jos hoito toteutettiin konservatiivisilla menetelmillä ja loukkaantumisen tai muiden häiriöiden taustalla tapahtui kallonsisäisen paineen lisääntyminen, raajan paralyysi voi kehittyä.

Jos raskaana olevalla naisella on tällainen loukkaus, hän tarvitsee erityistä huomiota lääkäreiltä työvoiman aikana, koska kallonsisäisen paineen lisääntyminen venytyksen aikana voi aiheuttaa selkäydin tai aivojen iskeemisen aivohalvauksen. Jos hoito suoritettiin kirurgisilla menetelmillä, aivojen selkäydinnesteen ulosvirtauksen heikkeneminen, neurologiset häiriöt ja kuolema ovat mahdollisia.

Riskitekijät

Hoidon ennustetta pahentavia riskitekijöitä ovat valtimon verenpaine ja hengityselinsairaudet, lihavuus ja selkäydin ja aivojen kudosten iskeeminen vaurio.

näkymät

Aikaisella monimutkaisella hoidolla Arnold-Chiarin oireyhtymä 1 ja 2 eivät vaikuta potilaan elinajanodotukseen. 3 ja 4 tyypin taudilla potilaan ennenaikaisen kuoleman todennäköisyys on korkea.

Arnold Chiarin anomalia on hyvin vaikea diagnosoida. Jos teet neurologisen tutkimuksen, se voi osoittaa vain kohonneen intrakraniaalisen paineen tason, jota kutsutaan hydrokefalaksi.

Jos teet aivojen röntgensäteilyn, se diagnosoi vain luiden rakenteen rikkomisen, johon yleensä liittyy tätä tautia.

Ainoa menetelmä, joka mahdollistaa Arnold-Chiari-anomalian tarkan määrittämisen, on magneettikuvaus. Oikean ja luotettavan tuloksen saamiseksi on välttämätöntä, että potilas makaa edelleen. Tätä varten lasten tulisi olla huumeiden unessa.

Joskus tämä tauti ei voi ilmetä millään tavalla. Ja sitten se voidaan diagnosoida vain tehostetun lääketieteellisen tutkimuksen seurauksena.

Tärkein tapa diagnosoida tämä sairaus on tänään rintakehän ja kohdunkaulan selkäytimen ja aivojen MRI: n MRI. Selkäydin MRI tehdään pääasiassa siiringomyelian tunnistamiseksi.

Oireiden ominaisuuksien ja neurologin tekemän tutkimuksen perusteella Chiarin epämuodostuman diagnosointia ei voida tehdä. Enkefalografia, pään alusten tutkimukset eivät myöskään anna tietoa neurologisten häiriöiden syistä, mutta ne voivat osoittaa lisääntyneen paineen esiintymisen kalloissa.

Anomalian täsmällinen diagnosointi tehtiin mahdolliseksi MRI: n avulla, jonka kautta lääkäri voi määrittää luun viat ja itse aivojen, alusten, osastojen tason suhteessa kallon luuihin, niiden koot, takaosan kallon tilavuuden ja suurten niskakyhmyjen leveyden. MRI: tä voidaan pitää ainoana tarkkana ja luotettavimpana menetelmänä patologian havaitsemiseksi.

MRI vaatii potilaan immobilisointia, jonka täytyy levätä hiljaa pöydälle jonkin aikaa. Lapsilla, joilla on tämä, voi olla merkittäviä vaikeuksia, joten tutkimus tehdään huumeiden unen tilassa. Selkäytimen ja selkärangan yhdistettyjen vikojen etsimiseksi selvitetään myös nämä selkärangan osat.

Kun diagnoosi on todettu, potilaalle lähetetään neurokirurgi tai neurologi hoitosuunnitelman, leikkauksen merkintöjen ja sen tyypin määrittämiseksi.

Arnold Chiarin anomalia, joka on oireeton, ei tarvitse hoitoa. Lisäksi patologian harjoittaja ei ehkä ole tietoinen siitä, että kehossa on jotain vikaa. Jos taudin kliinisiä oireita esiintyy, konservatiivinen tai kirurginen hoito on osoitettu.

Jos ilmenee vain päänsärkyä, lääkehoito on määrätty, mukaan lukien anti-inflammatoriset lääkkeet (nise, ibuprofeeni, diklofenaakki), kipulääkkeet (ketoroli) ja lääkkeet, jotka lievittävät lihaskrampeja (mydokalmi).

Potilaan kirurginen korjaus vaatii neurologisten häiriöiden, aivojen puristumisen merkkien, hermojen runkojen läsnä ollessa, jos lääkehoidon vaikutusta ei ole 3 kuukautta.

Toimenpide on välttämätön hermokudoksen puristumisen poistamiseksi ja aivo-selkäydinnesteiden verenkierron normalisoimiseksi. Chiarin taudin suosituin operaatio on craniovertebral-dekompressio, jonka tavoitteena on lisätä PCF: n kokoa.

Dekompressoinnin aikana kirurgi poistaa osia niskakalvon luusta, resesoi aivopuolen mandeleita ja leikkaa tarvittaessa ensimmäisen kaulan nikaman takaosat. Aivojen selkäosien prolapsin estämiseksi erityiset synteettiset laastarit asetetaan dura materille.

esimerkki okcipulan luun ja kaulan nikamien osien poistamisesta

VFH: n purkamista pidetään sekä traumaattisena että riskialtisena. Tilastot ovat sellaisia, että komplikaatioita esiintyy ainakin joka kymmenes potilas, mutta ilman leikkausta kuolleisuus on paljon pienempi. Kirurgisen hoidon suuren riskin takia neurokirurgit käyttävät sitä vain silloin, kun on kyse todella vakavista merkinnöistä - aivojen alueiden puristusklinikoista.

Toinen vaihtoehto kirurgiseen hoitoon on shuntti, joka takaa CSF: n ulosvirtauksen kallonontelosta rintakehään tai vatsaonteloon. Kun istutetaan erityisiä putkia, aivo-selkäydinneste virtaa ja kallonsisäinen paine laskee.

Vakavissa patologian muodoissa, sairaalahoidossa, on esitetty toimenpiteitä tarttuvien komplikaatioiden ehkäisemiseksi ja neurologisten häiriöiden korjaamiseksi. Aivo-ödeeman lisääntyminen, joka johtuu sen osien kiinnittämisestä niskakyhmyyn, vaatii hoitoa elvytyksessä, mukaan lukien torjuminen turvotusta (magnesia, furosemidi, diakarb) vastaan, keinotekoisen hengityksen luominen hengitysvajeessa jne.

Arnold-Chiari-anomalian elinajanodote ja ennuste riippuvat patologian tyypistä. Tyypin I ennustetta voidaan pitää suotuisana, joissakin tapauksissa klinikka ei näy lainkaan tai sitä aiheuttaa vain voimakkaat traumaattiset tekijät. Oireettomassa tilassa anomalian kantajat elävät niin kauan kuin kaikki muut ihmiset elävät.

Toisen ja ensimmäisen tyypin poikkeavuuksilla, joilla on kliinisiä oireita, ennuste on jonkin verran huonompi, koska neurologinen alijäämä ilmenee, jota on vaikea poistaa jopa aktiivisella hoidolla, joten oikea-aikainen leikkaus on erittäin tärkeää tällaisille potilaille. Aikaisempi kirurginen apu annetaan potilaalle, vähemmän odotettavissa olevia neurologisia muutoksia odotetaan.

Kolmannen ja neljännen tyypin epämuodostumat ovat vakavimmat patologiset muodot. Ennuste on epäsuotuisa, koska siihen liittyy monia aivorakenteita, usein on olemassa muita elimien vikoja, aivokalvon vakavia toimintahäiriöitä, jotka eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.

Useiden edellä kuvattujen oireiden yhdistelmä antaa lääkärille mahdollisuuden epäillä Arnold-Chiari-anomaliaa. Mutta diagnoosin tarkan vahvistamisen kannalta on välttämätöntä saada tietokone tai magneettikuvaus (jälkimmäinen menetelmä on informatiivisempi). Magneettiresonanssikuvantamisella saatu kuva osoittaa, että posteriorisen kraniaalisen kuopan rakenteiden jättäminen pois suurta lonkkahuipun alla ja vahvistaa diagnoosin.

Arnold Chiarin anomalia: epämuodostumien, ilmentymien, diagnoosin, hoidon, ennusteen syyt

Valitettavasti Chiarin epämuodostuma antaa positiivisia tuloksia vain 1 ja 2 asteen vakavuuden hoidossa 3 ja 4: n kohdalla - hoito on enemmän lievittävää.

Jos kyseessä on 1 asteen Kiari-oireyhtymä, potilaalle tehdään jatkuvaa dynaamista havaintoa lastenlääkäri ja neuropatologi, eikä käytännössä tarvita hoitoa, lukuun ottamatta kipulääkkeitä, jotka estävät päänsärkyä. Tällaisille lapsille määrätään fysioterapia, mutta neurologin pitäisi tehdä tämä potilaan tilan perusteella.

Tällaisille lapsille on erittäin tärkeää järjestää työ- ja lepoaika, valita terapeuttisen voimistelun kompleksi. On myös mahdollista vierailla uima-altaassa ja hierontahuoneessa lihasten kehittämiseksi. Pienimmässä muutoksessa heidän tilaansa annetaan diagnostinen tutkimus.

Arnold Chiarin anomalian tapauksessa hieronta on hoidettava erittäin huolellisesti, eikä kaulusvyöhyke-hierontaa saa missään tapauksessa suorittaa!

Tyypin 2 kanssa määrätään diureetteja, lihasrelaksantteja, vitamiineja ja hivenaineita. Yleensä tämä on riittävä ylläpitohoitoon.

Luokilla 3 ja 4 potilaita hoidetaan nopeasti, sen tarkoituksena on torjua hydrokefaliaa ja normalisoida aivojen selkäydinnän dynamiikkaa. Nykyaikaisessa lääketieteessä käytetään seuraavia kirurgisia vaihtoehtoja:

  1. Laiminektomiakohdan.
  2. Posteriorisen kraniaalifossan purku.
  3. Ohitusleikkaus.

Kirurginen hoito antaa positiivisen trendin ja sallii potilaan vakauttamisen, mutta ei täysin paranna tautia.

komplikaatioita

Komplikaatiot liittyvät kiilaisten aivorakenteiden puristumisvaikutuksiin suuriin niskakyhmyihin. Tämä voi johtaa selkäytimen puristumiseen, kallon hermojen paralyysiin ja pareseesiin, luuhäiriöihin ja selkärangan ja aivojen tiettyjen osien verenkiertohäiriöihin.

näkymät

Valitettavasti tämän taudin ennuste on epäsuotuisa. Vain tyypin 1 potilaat ovat sosiaalisesti mukautettuja.

ennaltaehkäisy

Tämän epämuodostuman erityistä ennaltaehkäisyä ei ole olemassa. Tulevaa äitiä on riittävästi informoitava kohdunsisäisten kehitysvikojen olemassaolosta, sikiön kehityksen vaiheista ja jaksoista, hoidettava terveydestään, syödä täysin, läpäistävä kaikki tarvittavat tutkimukset, noudatettava lääketieteellisen henkilökunnan suosituksia.

Jos poikkeama ei ilmeisestikään ilmene, hoitoa ei tarvita. Useimmissa tapauksissa henkilö, jolla on Arnold-Chiari-poikkeama ilman oireita, ei tiedä patologian esiintymistä elimistössä.

Jos patologit osoittavat vain pään kipua, käytetään hoitoa lääkkeillä, jotka koostuvat:

  • Tulehduskipulääkkeet (Nise, Ibuprofeeni);
  • Kipulääkkeet (Ketorol);
  • Valmisteet spasmeja vastaan ​​(Mydocalm).

Jos neuraalialalla on häiriöitä, aivojen onteloiden oireiden oireet, aivoissa sijaitsevat hermot sekä lääkehoidon tehokkuuden puute kolmeksi kuukaudeksi, käytetään kirurgisia toimenpiteitä.

Tämän kirurgisen toimenpiteen päätarkoituksena on lisätä takaosan kallon ulokkeen ulottuvuutta.

Tällaisen toimenpiteen aikana poistetaan osa niskan ulostulon luusta, suoritetaan aivoverenkierron resektointi. Tarvittaessa poista takaosan kohdunkaulan nikamat.

Välttääkseen aivojen takaosien leviämisen tehtyyn reikään tehdään aivojen kovaan kuoreen erikoistuneita synteettisiä laastareita.

Koska taakan etenemisen riski on erittäin suuri, tämä hoitomenetelmä saavutetaan vain aivojen voimakkaalla puristuksella.

Dekompressoinnin lisäksi myös manuaalista hoitoa käytetään Arnold-Chiari-anomalian hoitoon, joka auttaa poistamaan aivojen nestettä.

Potilaaseen istutetaan erityisiä putkia, joiden kautta aivojen nestettä kuljetetaan leikkauksen jälkeen, mikä vähentää merkittävästi painetta kallon sisällä.

Magnesiaa, furosemidiä jne. Käytetään estämään turvotusta, keinotekoinen hengitys suoritetaan, jos hengityselinten prosesseja häiritään jne.

näkymät

Arnold Chiarin anomalia voidaan käsitellä kahdella tavalla: konservatiivinen tai ei-kirurginen ja kirurginen.

Jos tauti on ilman oireita, se ei tarvitse hoitoa.

Jos Arnold Chiari -häiriö ilmenee vain kipu-tunneina niskakyhmyalueella ja -kaulassa, tässä tapauksessa määrätään konservatiivisesta hoidosta. Sitten nimitettiin kipulääkkeet tai tulehduskipulääkkeet. Tämä on ei-kirurginen hoitomenetelmä.

Jos taudin oireet eivät reagoi konservatiiviseen hoitoon, kirurginen hoito on määrätty.

Tämän hoidon tarkoituksena on poistaa aivorakenteiden supistumista aiheuttavat tekijät.

Toimenpiteen seurauksena pään suukappaleosa laajenee, aivojen selkäydinnesteen liike kehossa paranee. Mahdolliset ohjaustoiminnot.

Jos taudilla on vain yksi oire - kipu kaulassa, Arnold-Chiari-anomalian hoito on enimmäkseen konservatiivinen. Hoitoon kuuluu erilaisia ​​hoitoja, joissa käytetään lihasrelaksantteja ja ei-steroideja tulehduskipulääkkeitä.

Jos konservatiivisen hoidon vaikutus on riittämätön tai puuttuu kokonaan 2-3 kuukauden hoidon aikana, samoin kuin jos potilaalla on neurologisen vajaatoiminnan oireita (raajojen heikkous ja tunnottomuus jne.), Lääkäri tarjoaa yleensä Arnold-Chiari-anomalian..

Arnold-Chiari-anomalian kanssa tehtävän operaation pääasiallisena tarkoituksena on minimoida hermopäätteiden ja kudosten rikkominen ja normalisoida aivo-selkäydinnesteen ulosvirtaus, jonka takapään kraniaalisen kuopan koko kasvaa hieman tilavuudessa. Toimenpiteen seurauksena Arnold-Chiari-anomalia häviää kokonaan tai päänsärky vähenee, moottorin toiminnot ja raajojen herkkyys palautuvat osittain.

Arnold-Chiarin poikkeavuuksien hoidon valinta riippuu taudin oireista.

Jos vika on tunnistettu sattumalta (eli sillä ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja eikä häiritse potilasta) toisen sairauden magneettikuvauksen aikana, hoitoa ei suoriteta lainkaan. Potilas asetetaan dynaamiseen havaintoon siten, että se ei menetä aivojen puristumisen ensimmäisten kliinisten oireiden esiintymisen hetkiä.

Jos anomalia ilmenee hieman voimakkaana hypertensiivisenä hydrokefalisena oireyhtymänä, tehdään konservatiivisen hoidon yrityksiä. Käytä tätä tarkoitusta varten:

  • dehydraatioaineet (diureetit). Ne vähentävät nesteen määrää, edistävät kivun vähenemistä;
  • ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet kivun vähentämiseksi;
  • lihasrelaksantit lihasjännityksen läsnä ollessa kohdunkaulan alueella.

Jos huumeiden käyttö riittää, niin jonkin aikaa tässä ja lopeta. Jos ei ole vaikutusta, tai jos potilaalla on muita neurologisia oireyhtymiä (lihasheikkous, herkkyyden heikkeneminen, keuhkohermoston toimintahäiriöt, jaksoittaiset tajunnan menetys jne.), Sitten käytä kirurgista hoitoa.

Kirurginen hoito koostuu takaosan kraniaalisen fossaan trepanningista, osa niskakalvon poistamisesta, aivopuolisten nielujen resektoinnista, joka on laskettu suureksi niskakyhmy-forameniksi, subarahnoidaalisen alueen tarttumien hajottamisesta, joka häiritsee selkäydinnesteen kiertoa. Joskus voi olla välttämätöntä saada shuntkirurgia, jonka tarkoituksena on poistaa ylimääräinen selkäydinneste.

"Ylimääräinen neste" erityisen putken (shuntin) läpi johdetaan rintakehään tai vatsaonteloon. Erittäin tärkeä ja ratkaiseva tehtävä on määrittää hetki, jolloin kirurgisen hoidon tarve syntyy. Pitkäaikaiset herkkyyden muutokset, lihasvoiman menetys, kallon hermojen viat eivät välttämättä toipu täysin leikkauksen jälkeen.

Niinpä Arnold Chiarin anomalia on yksi inhimillisen kehityksen vices. Se voi olla oireeton, ja se voi ilmetä ensimmäisistä elämän päivistä. Taudin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia, diagnoosi suoritetaan käyttäen magneettiresonanssikuvausta. Terapeuttiset lähestymistavat vaihtelevat: puuttumisesta toimintaan ja toimintamenetelmiin. Terapeuttisten toimenpiteiden määrä määritetään yksilöllisesti.

Mikä voisi olla seurauksia?

On välttämätöntä tietää, miten Arnold-Chiarin tyypin 1 epämuodostumat ilmenevät, mitä se on, vaan myös se, mitä tämä synnynnäinen patologia voi johtaa. Posteriorisen kraniaalisen fossan rakenteiden siirtyminen voi aiheuttaa seuraavia komplikaatioita:

  • luiden epämuodostuma;
  • kraniaalinen hermopalautus;
  • selkäydin puristus;
  • jalkojen muodonmuutos;
  • selkärangan poikkeavuuksia;
  • keuhkoputkentulehdus;
  • hengityselinten pysäyttäminen;
  • pyelonefriitti;
  • ihmisen kuolema.

Kehittynyt apnean oireyhtymä johtaa usein krooniseen obstruktiiviseen sairauteen, keuhkokuumeeseen, krooniseen keuhkoputkentulehdukseen. Ateroskleroosissa kärsivillä henkilöillä voi olla sysäys sydäninfarktin ja aivohalvauksen kehittymiselle. Kurkun nielemisvaikeudet ja paresis voivat aiheuttaa ruoan pääsyn hengitysteihin ja tukehtumiseen.

Kun diagnosoidaan sellaista tautia, kuten Arnold-Chiari-poikkeavuuksia, komplikaatioiden eteneminen on mahdollista, mikä johtaa aivojen nesteiden kiertymisen tukkeutumiseen, kallon vaurioihin, jotka ovat paikan päällä kalloontelossa ja aivokannan rakenteiden puristamisessa.

Yleisimpiä komplikaatioita, joita Arnold-Chiari-anomaliassa tapahtuu, ovat:

  • Tarttuvat ja tulehdukselliset patologiat. Tällaisia ​​komplikaatioita ovat urologian aiheuttamat infektiot (jotka liittyvät valehtelijaan), keuhkoputkentulehdus, nielemisvaikeudet ja hengitys, lantion elinten toimintakyvyn rikkominen;
  • Hengitystoiminnan sekä apnean (hengitysvaikeudet unen aikana) rikkomukset;
  • Selkäydinkysta;
  • Paralyysi, joka voi johtua selkäydin puristamisesta;
  • Kallon sisäisen paineen nousu, joka laukeaa estämällä aivojen nesteen kiertoradat. Tämä tila voidaan diagnosoida juuri syntyneeksi sikiöksi ja aikuisiksi.

Joissakin tapauksissa Arnold-Chiari-anomalia voi olla hyvin progressiivinen sairaus ja johtaa tiettyihin komplikaatioihin. Ne voivat olla:

  1. Hydrocephalus, joka johtuu yli sallitun nestemäärän kertymisestä.
  2. Paralyysi, joka voi johtua selkäytimen puristumisesta.
  3. Syringomyelia, joka merkitsee ontelon tai kystan muodostumista selkärangan. Tällaisissa onteloissa, niiden esiintymisen jälkeen, neste voi virrata ja johtaa selkäydin normaalin toiminnan häiriintymiseen.
  4. Ehkä rikkoo hengitysprosessia, joka kehittyy, kunnes se pysähtyy.
  5. Saattaa olla kongestiivinen keuhkokuume, joka johtuu siitä, että potilas menettää kykynsä liikkua itsenäisesti.

ennaltaehkäisy

Koska tauti on pääasiassa synnynnäinen, raskaana olevien naisten on seurattava huolellisesti itseään hedelmällisessä iässä.

Ennaltaehkäisevät toimet, joilla estetään Arnold-Chiarin poikkeavuuksia aikuisilla:

  • Noudata ammatillisia turvatoimenpiteitä (käytä kypärää, työskentele vakuutuksen kanssa jne.);
  • Seuraa lasta, koska lapset ovat usein alttiita putoamisille ja vammoille;
  • Poista riski (hyppääminen ilman vakuutusta, ratsastus moottoripyöriä, polkupyöriä, rullaluistelua ilman kypärää jne.);
  • Tarkkaile päivittäistä hoitoa normaalilla lepotuksella ja nukkumalla;
  • Vältä stressaavia tilanteita ja psyko-emotionaalista stressiä;
  • Syö oikein. Ruokavalion tulisi sisältää runsaasti kasviperäisiä ainesosia ja elintarvikkeita, joissa on runsaasti vitamiineja ja ravinteita;
  • Tutustu sairaalaan kerran vuodessa. Tämä auttaa tekemään mahdollisen diagnoosin varhaisessa vaiheessa, mikä estää taakan etenemisen.

Koska rikkomuksesta ei ole riittävästi tietoa, erityisiä menetelmiä sen ehkäisemiseksi ei ole vielä kehitetty. Samanlaisen synnynnäisen poikkeavuuden vaaran pienentämiseksi lapsella on suositeltavaa noudattaa terveitä elämäntapoja. Raskauden aikana naisen on noudatettava lääkärin suosituksia ja suoritettava suunnitellut tutkimukset.

näkymät

On tapauksia, joissa Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei osoita oireitaan koko sairauden ajan.

Jos tyypin I ja III Arnold-Chiari-anomalian aikana esiintyy Novrologisia oireita, kirurginen hoito on tarpeen mahdollisimman pian.

Tämä on välttämätöntä, koska tällainen neurologinen puutos on hyvin vaikea poistaa kokonaan, myös onnistuneen toiminnan jälkeen, varsinkin jos se oli ennenaikainen tai pitkittynyt.

Tilastot osoittavat, että kirurgisen hoidon tehokkuus on 50-85%.