Anomaly Arnold-Chiari

Skleroosi

Arnold Chiarin poikkeama on kehityshäiriö, joka koostuu kraniaalisen kuopan koon ja siinä olevien aivojen rakenteellisten elementtien epäsuhteesta. Samaan aikaan aivopuoliset mandelit laskeutuvat anatomisen tason alapuolelle ja voivat heikentyä.

Arnold Chiarin anomalian oireet ilmenevät usein esiintyvän huimauksen muodossa ja joskus päättyvät aivohalvaukseen. Poikkeavuuksien merkkejä voi olla poissa pitkään, ja sitten ne ilmoittavat äkillisesti, esimerkiksi virusinfektion, otsikon tai muiden provosoivien tekijöiden jälkeen. Ja se voi tapahtua missä tahansa elämän osassa.

Taudin kuvaus

Patologian olemus on vähentynyt epätavalliseksi lokeroiden ja aivopuolen lokalisoinniksi, minkä seurauksena esiintyy kraniospinaalisia oireyhtymiä, joita lääkärit usein pitävät syringomyelian, multippeliskleroosin ja selkärangan kasvainten epätyypillisenä varianttina. Suurimmalla osalla potilaista rhombenkefalonin epänormaali kehitys yhdistetään muihin selkäytimen häiriöihin - kystat, jotka aiheuttavat selkärangan rakenteiden nopean tuhoutumisen.

Taudin nimi oli patologi Arnold Julius (Saksa), joka kuvasi poikkeavia poikkeavuuksia 1800-luvun lopulla ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari, joka tutki tautia samaan aikaan. Häiriön esiintyvyys vaihtelee 3–8 tapauksesta jokaista 100 000 ihmistä kohden. Arnold Chiari 1 ja 2 asteen poikkeavuuksia esiintyy pääasiassa, kun taas tyypin 3 ja 4 poikkeavuuksien aikuiset eivät asu pitkään.

Arnold Chiarin tyypin 1 poikkeama on selkäydinkanavan takaosan kraniaalisen kuopan elementtien laskeminen. Chiarin taudin tyyppi 2: lle on tunnusomaista se, että se muuttuu medulla oblongatan ja neljännen kammion sijainnissa, ja tämä on usein dropsia. Paljon harvinaisempaa on kolmannen asteen patologia, jolle on tunnusomaista, että kraniaalifossan kaikki elementit muuttuvat voimakkaasti. Neljäs tyyppi on cerebellar dysplasia ilman sen alaspäin suuntautuvaa muutosta.

Sairauden syyt

Joidenkin kirjoittajien mukaan Chiarin tauti on aivopuolen alikehittyminen yhdistettynä erilaisiin poikkeavuuksiin aivojen alueilla. Anomalia Arnold Chiari 1 aste - yleisin muoto. Tämä häiriö on aivopuolisten mandeleiden yksipuolinen tai kahdenvälinen laskeutuminen selkärangan kanavaan. Tämä voi johtua alenemisen alaspäin suuntautuvasta liikkeestä, usein patologiasta, johon liittyy erilaisia ​​kraniovertebraalirajan rikkomuksia.

Kliiniset oireet voivat esiintyä vain 3-4 tusinaa elämää. On syytä huomata, että aivolisäiden mandillien oireettomuus ectopia ei tarvitse hoitoa ja ilmenee usein sattumalta MRI: llä. Tähän saakka sairauden etiologia sekä patogeneesi ovat huonosti ymmärrettyjä. Geenitekijälle annetaan tietty rooli.

Kehitysmekanismissa on kolme linkkiä:

  • geneettisesti määritelty synnynnäinen osteoneuropatia;
  • traumatisoivaa stingrausta synnytyksen aikana;
  • selkäydinkanavan seiniin kohdistuva aivo-selkäydinnesteen korkea paine.

ilmenemismuotoja

Seuraavien oireiden esiintymistiheys:

  • päänsärky kolmannes potilaista;
  • raajojen kipu - 11%;
  • käsien ja jalkojen heikkous (yhdessä tai kahdessa raajassa) - yli puolet potilaista;
  • raajojen tunnottomuus - puolet potilaista;
  • lämpötilan ja kipuherkkyyden väheneminen tai häviäminen - 40%;
  • kävelyn epävarmuus - 40%;
  • silmien tahattomat tärinät - kolmasosa potilaista;
  • kaksinkertainen näkemys - 13%;
  • nielemisvaikeudet - 8%;
  • oksentelu - 5%;
  • ääntämisen loukkaukset - 4%;
  • huimaus, kuurous, kasvojen alueen tunnottomuus - 3%: lla potilaista;
  • pyörtyminen (pyörtyminen) - 2%.

Chiarin toisen asteen sairaus (diagnosoitu lapsilla) yhdistää aivopuolen, rungon ja neljännen kammion siirtymisen. Integraalinen piirre on meningomyelokeleen esiintyminen lannerangan alueella (selkäytimen kanavan hernia selkäytimen aineen ulkonema). Neurologiset oireet kehittyvät niskakalvon epänormaalin rakenteen ja kohdunkaulan selkärangan taustalla. Kaikissa tapauksissa on olemassa vesivoimaa, usein - aivojen vesihuollon supistumista. Neurologiset merkit näkyvät syntymästä.

Meningomyelocele-operaatio suoritetaan syntymän jälkeen ensimmäisinä päivinä. Jälkeenpäin tuleva kraniaalisen fossa-kirurgisen kirurgisen laajenemisen ansiosta saavutetaan hyviä tuloksia. Monet potilaat tarvitsevat vaihtoa, varsinkin kun Sylvian vesijohdon stenoosi. Kolmannen asteen poikkeaman tapauksessa kaulan tai ylemmän kohdunkaulan alueella oleva kraniaalinen hernia yhdistetään aivokannan, niskan pohjan ja niskan ylemmän nikaman kehitykseen. Koulutus sieppaa aivopuolen ja 50% tapauksista - niskakalvon.

Tämä patologia on hyvin harvinaista, sillä on epäsuotuisa ennuste ja lyhennetään dramaattisesti elinajanodotetta leikkauksen jälkeen. On mahdotonta sanoa tarkalleen, kuinka monta ihmistä elää oikea-aikaisen intervention jälkeen, mutta todennäköisimmin, että tätä patologiaa ei pidetä pitkään elämän kanssa yhteensopivana. Taudin neljäs aste on erillinen aivopuolen hypoplasia, ja nykyään se ei kuulu Arnold-Chiari-oireiden komplekseihin.

Ensimmäisen tyypin kliiniset ilmenemismuodot etenevät hitaasti useiden vuosien aikana, ja niihin liittyy ylemmän kohdunkaulan selkärangan ja distaalisen medullan sisällyttäminen aivopuolen ja kallon hermosolujen prosessiin. Näin ollen yksilöissä, joilla on Arnold-Chiari-anomalia, erotetaan kolme neurologista oireyhtymää:

  • Bulbar-oireyhtymän mukana on kolmiulotteisen, kasvojen, pre-cochlear-, hypoglossal- ja vagal-hermojen toimintahäiriö. Samalla esiintyy nielemisen ja puheen puuttumista, lyömällä spontaania nystagmusta, huimausta, hengityshäiriöitä, pehmeän suulan paresis, toisaalta käheyttä, ataksiaa, liikkeiden epäjohdonmukaisuutta, alaraajojen epätäydellistä halvaantumista.
  • Syringomyeliitin oireyhtymä ilmentää kielen lihasten atrofiaa, heikentänyt nielemistä, herkkyyden puuttumista kasvojen alueella, äänen käheyttä, nystagmusta, käsivarsien ja jalkojen heikkoutta, spastista lihasten lisääntymistä jne.
  • Pyramidisen oireyhtymän ominaista on lievä spastinen pareseesi kaikista raajoista, joissa on käsivarsien ja jalkojen hypotoneus. Jännitysrefleksit raajoissa ovat koholla, vatsan refleksit eivät aiheuta tai vähene.

Yskä, aivastelu, niska ja kaula voivat pahentaa. Käsissä lämpötila ja kipuherkkyys sekä lihasvoima vähenevät. Usein esiintyy pyörtymistä, huimausta, näköhäiriöitä potilailla. Käynnissä oleva muoto näyttää apnea (lyhyt pysähdys hengitys), nopeat kontrolloimattomat silmäliikkeet, nielun refleksin heikkeneminen.

Mielenkiintoinen kliininen merkki tällaisissa ihmisissä herättää oireita (syncope, parestesia, kipu jne.) Kiristämällä, nauramalla, yskimällä, Valsalva-hajoamisella (tehostettu uloshengitys nenästä ja suusta suljettuna). Fokusoireiden (varsi, aivojen, selkärangan) ja hydrokefaluksen kasvun myötä syntyy kysymys takapään kraniaalisen fossan kirurgisesta laajenemisesta (suboccipital-dekompressio).

diagnostiikka

Ensimmäisen tyypin anomalian diagnoosiin ei liity selkäytimen vaurioitumista ja se tehdään pääasiassa aikuisilla CT: n ja MRI: n avulla. Ruumiinavauksen mukaan, selkärangan kanavan lapsilla, useimmissa tapauksissa havaitaan toisen tyypin Chiarin tauti (96-100%). Ultraäänen avulla voit määrittää nesteen verenkiertohäiriöitä. Normaalisti aivo-selkäydinneste kiertää helposti subarahhnoidisessa tilassa.

Kallon sivuröntgenkuva ja MRI osoittavat selkäydinkanavan laajenemisen C1: n ja C2: n tasolla. Kaulavaltimoiden angiografialla havaitaan aivojen valtimoiden amygdala-kirjekuori. Röntgensäteily osoittaa sellaisia ​​samanaikaisia ​​muutoksia kraniovertebraalialueella, joka on atlasin alikehittyminen, epistrofian dentikulaarinen prosessi ja atlantin-niskakalvon etäisyyden lyheneminen.

Syringomyelia sivusuuntaisessa röntgenkuvassa osoittaa atlasin takaosan kaaren kehitystä, toisen kaulan nikaman kehitystä, suurten niskakyhmyjen foramenin epämuodostumista, atlasin sivuosien hypoplasiaa, selkäytimen kanavan laajentumista C1-C2: n tasolla. Lisäksi on suoritettava MRI ja invasiivinen röntgenkuvaus.

Taudin oireiden ilmentyminen aikuisilla ja vanhuksilla tulee usein syy tunnistaa posteriorisen kraniaalisen fossan tai craniospinal-alueen kasvaimia. Joissakin tapauksissa potilaan oireet auttavat diagnosoimaan: matala hiusraja, lyhentynyt kaula jne. Sekä luunmuutosten craniospinaaliset merkit röntgenkuvassa, CT: ssä ja magneettikuvauksessa.

Tänään "kulta-standardi" häiriön diagnosoinnissa on aivojen ja kohdunkaulan alueen MRI. Ehkä intrauteriininen ultraäänidiagnostiikka. Todennäköiset ECHO: n merkit heikentymisestä ovat sisäinen tiputus, sitruunamainen pään muoto ja banaanin muotoinen aivopuoli. Samaan aikaan jotkut asiantuntijat eivät pidä tällaisia ​​ilmentymiä erityisinä.

Selventää diagnoosia käyttämällä erilaisia ​​skannaustasoja, joten voit löytää useita informatiivisia tietoja sairauden oireista sikiössä. Kuvan saaminen raskauden aikana on helppoa. Tämän vuoksi ultraäänitarkistus on yksi tärkeimmistä skannausasetuksista sikiön patologian sulkemiseksi pois toisesta ja kolmannesta kolmanneksesta.

hoito

Oireeton virtaus osoittaa jatkuvaa tarkkailua säännöllisen ultraääni- ja radiografisen tutkimuksen avulla. Jos ainoa merkki poikkeavuudesta on vähäinen kipu, potilaalle määrätään konservatiivinen hoito. Se sisältää erilaisia ​​vaihtoehtoja käyttämällä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Yleisimpiä tulehduskipulääkkeitä ovat Ibuprofeeni ja Diklofenaakki.

Et voi määrätä kipulääkkeitä, koska niillä on useita vasta-aiheita (esimerkiksi mahahaava). Jos vasta-aiheita esiintyy, lääkäri valitsee vaihtoehtoisen hoitovaihtoehdon. Dehydraatiohoito on määrätty aika ajoin. Jos tällaisesta hoidosta ei ole vaikutusta kahden tai kolmen kuukauden kuluessa, toimenpide suoritetaan (niskakyhmän laajeneminen, selkärangan poistaminen jne.). Tällöin tarvitaan tiukasti yksilöllistä lähestymistapaa, jotta vältetään sekä tarpeeton interventio että toiminnan viivästyminen.

Joillakin potilailla kirurginen tarkistus on tapa tehdä lopullinen diagnoosi. Toimenpiteen tarkoituksena on poistaa hermorakenteiden puristus ja normalisoida nestorodynamiikkaa. Tämä hoito johtaa merkittävään parannukseen kahdesta kolmeen potilaaseen. Kraniaalisen kasvun laajentuminen edistää päänsärkyjen häviämistä, koskettavuuden ja liikkuvuuden palauttamista.

Edullinen ennustava merkki on aivopuolen sijainti C1-nikaman yläpuolella ja vain aivojen oireiden esiintyminen. Kolmen vuoden kuluessa interventiosta voi esiintyä uusiutumisia. Tällaisille potilaille annetaan vammaisuus lääketieteellisen sosiaalipalvelukunnan päätöksellä.

Toiminta Arnold Chiarin poikkeavuuksilla

Mikä sairaus

Arnold-Chiari-anomalia on kumulatiivinen käsite, joka viittaa aivopuolen, siemenen ja sillan (pääasiassa aivopuolen) synnynnäisten vikojen ryhmään ja ylempään selkäytimeen. Kapeassa mielessä tämä tauti näyttää olevan posteriorisen aivojen alueiden prolapsia foramen magnumiin, paikkaan, jossa aivot kulkevat selkäpuoleen.

Anatomisesti GM: n takaosan ja alemman osan paikat ovat kallon takana, missä aivot, aivot ja ponsit sijaitsevat. Alla on foramen magnum - suuri reikä. Geneettisten ja synnynnäisten vikojen vuoksi nämä rakenteet siirtyvät alaspäin suuren aukon alueelle. Tämän hajoamisen vuoksi GM-rakenteet ovat vaurioituneita ja neurologisia häiriöitä esiintyy.

Aivojen alaosien puristumisen takia veren virtaus ja imusolujen virtaus häiriintyvät. Tämä voi johtaa aivojen tai hydrokefalian turvotukseen.

Patologian esiintymistiheys - 4 henkilöä 1000 asukasta kohti. Diagnoosin oikea-aikaisuus riippuu taudin tyypistä. Esimerkiksi yksi muodoista voidaan diagnosoida välittömästi lapsen syntymän jälkeen, toisen tyyppinen poikkeama diagnosoidaan satunnaisesti magneettiresonanssikuvauksessa tehtävien rutiinitarkastusten aikana. Potilaan keski-ikä on 2 25–40 vuotta.

Yli 80 prosentissa tapauksista tauti on yhdistetty syringomyeliaan - selkäytimen patologiaan, jossa muodostuu onttoja kystoja.

Patologia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen on yleisempää ja ilmenee lapsen elämän alkuvuosina. Hankittu muunnos muodostuu hitaasti kasvavien kallon luiden vuoksi.

Ovatko ne otettu armeijaan poikkeavalla tavalla: Arnold-Chiarin taudin asepalvelusta ei ole luettelossa.

Riippumatta siitä, annetaanko vammaisuus: vammaiskysymys riippuu aivoverenkierron siirtymisestä. Joten jos heitä ei alenneta alle 10 mm: iin, vammaisuus ei anna, koska tauti on oireeton. Jos aivojen alaosat jäävät pois alla - vammauskysymys riippuu kliinisen kuvan vakavuudesta.

Taudin ennaltaehkäisy ei ole spesifinen, koska taudin kehittymiselle ei ole mitään syytä. Raskaana oleville naisille on suositeltavaa välttää stressiä, vammoja ja noudattaa oikeaa ravitsemusta raskauden aikana. Mitä ei voida tehdä raskaaksi: tupakointi, alkoholin ja huumeiden nauttiminen.

Elinajanodote riippuu kliinisen kuvan intensiteetistä. Niinpä 3 ja 4 tyypin poikkeavuuksia ei yhdistetä elämään.

Mitkä ovat syyt patologiaan

Tutkijoiden tarkka syy ei ole vielä perustettu. Jotkut tutkijat väittävät, että vika on seurausta pienestä takaosasta, jolloin aivojen takaosissa on vain ei missään mennä, joten ne siirtyvät alaspäin. Muut tutkijat sanovat, että Arnold-Chiari-anomalia kehittyy ylimitoitetun aivon takia, jonka tilavuus ja massa työntää alemmat rakenteet foramen magnumiin.

Synnynnäinen vika voi olla piilevä. Siirtymä alaspäin voi aiheuttaa esimerkiksi aivoinurvaa, joka lisää painetta kallon sisällä ja työntää aivopuolen ja rungon alaspäin. Kallon ja aivojen loukkaantumiset lisäävät myös vian kehittymisen todennäköisyyttä tai luovat edellytykset aivojen varren siirtymiselle foramen magnumiin.

Kliininen kuva

Tauti ja sen oireet perustuvat kolmeen patofysiologiseen mekanismiin:

  1. Ala- ja ylemmän selkäytimen varren rakenteiden puristus.
  2. Puristamalla pikkuaivoa.
  3. Aivo-selkäydinnesteiden leviämisen häiriöt suuressa aukossa.

Ensimmäinen patofysiologinen mekanismi johtaa selkäytimen rakenteen katkeamiseen ja aivojen alaosien ytimien toiminnalliseen kykyyn. Hengityselinten ja sydän- ja verisuonikeskusten ytimien rakenne ja toiminta ovat heikentyneet.

Pikkuaivojen puristaminen johtaa koordinoinnin ja tällaisten häiriöiden puutteeseen:

  • Aksaksia - erilaisten lihasten liikkeiden johdonmukaisuuden rikkominen.
  • Dysmetria on moottorin toimien rikkominen, koska alueellinen havainto on häiriintynyt.
  • Nystagmus - värähtelevät rytmiset silmäliikkeet suurella taajuudella.

Kolmas mekanismi - viinin käytön ja jätteen rikkominen - johtaa lisääntyneeseen paineeseen kallon sisällä ja kehittää verenpaineesta johtuvaa oireyhtymää, joka ilmenee tällaisina oireina:

  1. Päänsärky ja päänsärky pahenevat muuttamalla pään asentoa. Kefalgia on lokalisoitu pääasiassa niskakyhmyyn ja yläkaulaan. Kipu kasvaa myös virtsaamisen, suolen liikkeiden, yskän ja aivastelun yhteydessä.
  2. Kasvulliset oireet: ruokahaluttomuus, lisääntynyt hikoilu, ummetus tai ripuli, pahoinvointi, huimaus, hengenahdistus, syke, lyhytkestoinen tajunnan menetys, unihäiriöt.
  3. Mielenterveyshäiriöt: emotionaalinen lability, ärtyneisyys, krooninen väsymys, painajaiset.

Synnynnäinen poikkeama on jaettu neljään tyyppiin. Viatyyppi määräytyy varren rakenteiden siirtymisasteen ja muiden keskushermoston epämuodostumien yhdistelmän mukaan.

Tyyppi 1

Tyypin 1 taudille aikuisille on ominaista se, että aivopuoliset alueet laskeutuvat alamäen magnumin tason alapuolelle. Se on yleisempää kuin muut tyypit. Ensimmäisen tyypin tyypillinen oire on aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäytimen alueelle.

Ensimmäisen poikkeaman tyypin muunnos yhdistetään usein kystojen muodostumiseen selkäytimen kudoksissa (syringomyelia). Yleiskuva poikkeavuudesta:

  • kaulan ja kaulan päänsärky, jota pahentaa yskä tai ylikuumeneminen;
  • oksentelu, joka ei riipu ruoan saannista, koska sillä on keskeinen alkuperä (aivokohdan oksennuskeskuksen ärsytys);
  • jäykät kaulalihakset;
  • puhehäiriö;
  • ataksia ja nystagmus.

Kun aivojen alemmat rakenteet siirtyvät foramen magnumin tason alapuolelle, klinikka täydentyy ja sillä on seuraavat oireet:

  1. Vähentynyt näöntarkkuus. Potilaat valittavat usein kaksinkertaista näkemystä.
  2. Systeeminen huimaus, jossa potilas tuntee esineet pyörivät hänen ympärillään.
  3. Tinnitus.
  4. Äkillinen lyhytaikainen hengityksen lopettaminen, josta henkilö välittömästi herää ja ottaa syvään henkeä.
  5. Lyhytaikainen tajunnan menetys.
  6. Vertigo, kun yhtäkkiä pystytään pystysuoraan vaakatasosta.

Jos poikkeama liittyy selkäydin syvennysrakenteiden muodostumiseen, kliinistä kuvaa täydentävät heikentynyt herkkyys, parestesia, lihasvoiman heikentyminen ja lantion elinten häiriöt.

Tyyppi 2 ja tyyppi 3

Tyypin 2 poikkeama kliinisessä kuvassa on hyvin samankaltainen kuin tyypin 3 anomalia, joten ne yhdistetään usein kurssin yhdeksi variantiksi. Arnold-Chiari-luokan 2 poikkeama diagnosoidaan tavallisesti vauvan elämän ensimmäisen minuutin jälkeen ja sillä on seuraava kliininen kuva:

  • Meluisa hengitys, jota seuraa pilli.
  • Säännölliset täydelliset pysähtymiset hengittävät.
  • Kurkunpään innervaation rikkominen. Kurkunpään lihasten paresis esiintyy ja nielemisvaikeus häiriintyy: ruoka ei pääse ruokatorveen, vaan nenän onteloon. Tämä ilmenee ensimmäisistä elinpäivistä ruokinnan aikana, kun maito menee takaisin nenän läpi.
  • Chiari-anomaliassa lapsissa on nystagmi ja luustolihasten lisääntynyt sävy, joka pääasiassa lisää ylempien raajojen lihaksia.

Kolmannen tyypin anomalia, joka johtuu aivorakenteiden kehittymisestä ja niiden siirtymisestä alaspäin, on yhteensopimaton elämään. Tyypin 4 poikkeama on aivojen hypoplasia (hypoplasia). Tämä diagnoosi ei myöskään ole yhteensopiva elämän kanssa.

diagnostiikka

Patologian diagnoosissa käytetään yleensä instrumentaalisia menetelmiä keskushermoston diagnosoimiseksi. Kompleksissa käytetään elektroenkefalografiaa, reoenkefalografiaa ja ehokardiografiaa. Ne paljastavat kuitenkin vain epäspesifiset merkit aivojen toimintahäiriöstä, mutta nämä menetelmät eivät anna erityisiä oireita. Käytetty röntgenkuva myös visualisoi poikkeaman riittämättömässä määrässä.

Informatiivisin menetelmä synnynnäisen vian diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Toinen arvokas diagnostinen menetelmä on multispiraalinen tietokonetomografia. Tutkimus vaatii immobilisointia, joten pienet lapset viedään keinotekoiseen lääkehoitoon, jossa he pysyvät koko menettelyn ajan.

MR-oireet anomaliassa: aivokannan siirtyminen visualisoidaan aivojen kerroksellisissa kuvissa. Hyvän kuvantamisen vuoksi MRI: tä pidetään Arnold-Chiarin anomalian diagnoosissa kultaisena standardina.

hoito

Leikkaus on yksi taudin hoitovaihtoehdoista. Neurokirurgit käyttävät seuraavia korjaustoimenpiteitä:

Leikkaa lopetus

Tällä menetelmällä on etuja ja haittoja. Viimeisen langan leikkaamisen edut:

  1. käsittelee taudin syytä;
  2. vähentää äkillisen kuoleman riskiä;
  3. leikkauksen jälkeen ei ole postoperatiivisia komplikaatioita ja kuolemaa;
  4. poistamismenettely kestää enintään yhden tunnin;
  5. poistaa kliinisen kuvan, parantaa potilaan elämänlaatua;
  6. vähentää kallonsisäistä painetta;
  7. parantaa paikallista verenkiertoa.
  • 3-4 päivää myöhemmin, kipu on kirurgisella alueella.

Kranioktomiya

Toinen toimenpide on kraniotomia. etuja:

  1. poistaa äkillisen kuoleman riskin;
  2. poistaa kliinisen kuvan ja parantaa ihmisen elämän laatua.
  • taudin syytä ei poisteta;
  • sen jälkeen, kun interventio on edelleen kuoleman riski - 1-10%;
  • Postoperatiivisen intraserebraalisen verenvuodon riski on olemassa.

Miten kohdella Arnold Chiari anomaliaa:

  1. Asymptomaattinen kurssi ei vaadi konservatiivista tai kirurgista interventiota.
  2. Lievässä kliinisessä kuvassa on oireenmukaista hoitoa. Esimerkiksi päänsärkyä varten määrätään kipulääkkeitä. Chiari-anomalian konservatiivinen hoito on kuitenkin tehoton, jos kliininen kuva lausutaan.
  3. Jos neurologisia puutteita havaitaan tai tauti vähentää elämänlaatua, suositellaan neurokirurgista toimintaa.

näkymät

Ennuste riippuu poikkeaman tyypistä. Esimerkiksi ensimmäisen tyypin poikkeavuuksilla kliiniset kuvat eivät välttämättä näy lainkaan, ja aivokannan siirtymällä oleva henkilö kuolee luonnollisen kuoleman, joka ei ole sairaudesta. Kuinka monta elää kolmannen ja neljännen tyypin anomaliassa: potilaat kuolevat useita kuukausia syntymän jälkeen.

Arnold Chiarin anomalia: oireet ja hoito

Arnold Chiarin poikkeama on aivopuolen rakenteen ja sijainnin rikkominen, aivojen varsi suhteessa kalloon ja selkärangan kanavaan. Tämä ehto viittaa synnynnäisiin epämuodostumiin, vaikka se ei aina ilmene elämän ensimmäisistä päivistä. Joskus ensimmäiset oireet näkyvät 40 vuoden kuluttua. Arnold Chiarin anomalia voi ilmetä aivovaurion, selkäytimen vaurioiden ja aivo-selkäydinnesteiden erilaisilla oireilla. Diagnoosin piste asettaa yleensä magneettikuvauksen. Hoito suoritetaan konservatiivisilla ja kirurgisilla menetelmillä. Tästä artikkelista saat lisätietoja Arnold-Chiarin anomalian oireista, diagnoosista ja hoidosta.

Tavallisesti aivojen ja selkäydin välinen linja on kallon ja kaulan selkärangan välissä. Tässä on suuri niskakyhmy foramen, joka itse asiassa toimii ehdollisena linjana. Ehdollinen, koska aivokudos pääsee selkäytimeen keskeytyksettä ilman selvää rajaa. Kaikki anatomiset rakenteet, jotka sijaitsevat suurten niskakyhmyjen yläpuolella, erityisesti sylki, silta ja aivopuoli, kuuluvat takaosan kraniaalifossaan muodostumiin. Jos nämä kokoonpanot (yksi kerrallaan tai kaikki yhdessä) laskeutuvat suurten niskakyhmyjen alle, niin Arnold-Chiari-anomalia tapahtuu. Tällainen aivopuolen virheellinen sijainti, medulla-oblongata johtaa selkäydin puristumiseen kohdunkaulan alueella, häiritsee aivo-selkäydinnesteen normaalia kiertoa. Joskus Arnold-Chiari-anomalia yhdistetään muihin kraniovertebraalisen risteyksen epämuodostumiin, ts. Kun kallo siirtyy selkärankaan. Tällaisissa yhdistetyissä tapauksissa oireet ovat yleensä voimakkaampia ja tuntuvat melko aikaisin.

Arnold Chiarin anomalia on nimetty kahden tutkijan mukaan: itävaltalainen patologi Hans Chiari ja saksalainen patologi Julius Arnold. Ensimmäinen vuonna 1891 kuvasi useita poikkeavuuksia aivojen ja aivojen varren kehityksessä, toinen vuonna 1894 anatomisesti kuvaamaan aivopuolisten pallonpuoliskojen alemman osan laskeutumista suuriin haamuihin.

Arnold Chiarin anomalian lajikkeet

Tilastojen mukaan Arnold Chiari -häiriö esiintyy 3,2–8,4 tapauksella 100 000 asukasta kohden. Tällainen laaja valikoima johtuu osittain tämän epämuodostuman heterogeenisyydestä. Mitä me puhumme? Tosiasia on, että Arnold-Chiari-anomalia on yleensä jaettu neljään alatyyppiin (joita Chiari kuvailee) riippuen siitä, mitkä rakenteet lasketaan suuriin niskakyhmyihin ja kuinka epäsäännölliset ne ovat rakenteessa:

  • Arnold Chiari I anomalia - kun pikkuaivojen risat laskeutuvat kalloista selkärangan kanavaan (aivopuolisten pallonpuoliskojen alempi osa);
  • Arnold Chiari II poikkeama - kun suurin osa aivopuolesta (mukaan lukien mato), ydin, IV-kammio, laskeutuu selkärangan kanavaan;
  • Arnold Chiari III anomalia - kun melkein kaikki posteriorisen kallon fossa (cerebellum, medulla, IV-kammio, silta) muodostuvat muodot sijaitsevat suuren okcipital foramenin alapuolella. Usein ne sijaitsevat kohdunkaulan alueen aivotunnelmassa (tilanne, jossa selkäytimen kanavassa on vika nikamien lävitse ja dural-pään sisältö, eli selkäydin, jossa on kaikki kalvot, tunkeutuu tähän vikaan). Suuren niskakyhmän halkaisija kasvaa tämäntyyppisen poikkeaman tapauksessa;
  • Arnold-Chiari IV: n poikkeama - aivopuolen hypoplasia, mutta itse aivopuoli (tai pikemminkin sen paikka, joka oli muodostunut sen paikalle) sijaitsee oikein.

I- ja II-tyypin vice-tyypit ovat yleisempiä. Tämä johtuu siitä, että tyypit III ja IV ovat yleensä yhteensopimattomia elämään, kuolema tapahtuu ensimmäisinä päivinä.

Jopa 80% kaikista Arnold Chiarin anomalian tapauksista yhdistetään syringomyelian (sairauden, jolle on tunnusomaista selkäytimen läsnäolo, joka korvaa aivokudoksen) läsnäololla.

Anomalian kehittymisessä johtava rooli kuuluu aivojen ja selkärangan rakenteiden heikentyneeseen muodostumiseen synnytysjaksolla. Seuraava tekijä on kuitenkin otettava huomioon: synnytyksen aikana kärsitty pään vamma, lapsuuden toistuvat aivovammat voivat vahingoittaa luun saumoja kallon pohjassa. Tämän seurauksena posteriorisen kraniaalisen fossaan normaali muodostuminen on häiriintynyt. Se muuttuu liian pieneksi, jossa on litistetty kaltevuus, minkä vuoksi kaikki takaosan kallon rakenteet eivät yksinkertaisesti sovi siihen. He "etsivät tietä ulos" ja kiirehtivät suuriin forameniin ja sitten selkärangan. Tätä tilannetta pidetään jossain määrin hankituna Arnold-Chiari-anomaliana. Myös Arnold Chiarin anomalian kaltaiset oireet voivat ilmetä aivokasvaimen kehittyessä, joka aiheuttaa aivojen aivopuoliskon siirtymisen suuriin forameniin ja selkärangan kanavaan.

oireet

Arnold-Chiarin poikkeaman pääasialliset kliiniset ilmentymät liittyvät aivorakenteiden puristumiseen. Samaan aikaan aivoja ruokkivat astiat, aivo-selkäydinnesteen polut, tämän alueen läpi kulkeutuvien kraniaalisten hermojen juuret puristuvat.

On tavallista erottaa 6 neurologista oireyhtymää, jotka voivat liittyä Arnold-Chiari-anomaliaan:

Luonnollisesti kaikki 6 oireyhtymää eivät ole aina läsnä. Niiden vakavuus vaihtelee vaihtelevassa määrin riippuen siitä, mitkä rakenteet ja kuinka tiivis.

Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä kehittyy aivo-selkäydinnesteen (CSF) heikentyneen verenkierron seurauksena. Normaalisti aivojen selkäydinneste virtaa vapaasti aivojen subarachnoidisesta tilasta selkäydin subarachnoidiseen tilaan. Aivopuolen mandelien laskeva alempi osa estää tämän prosessin, kuten korkkipullon. Aivojen keuhkoputkessa muodostuu aivojen selkäydinnesteen muodostumista ja ei ole mitään paikkaa, jossa se voi ajautua suurelta osin (ei lasketa luonnollisia absorptiomekanismeja, jotka tässä tapauksessa eivät riitä). Alkoholi kerääntyy aivoihin, mikä aiheuttaa kallonsisäisen paineen (intrakraniaalisen verenpaineen) lisääntymistä ja viinaa sisältävien tilojen (hydrokefalian) kasvua. Tämä ilmenee päänsärkynä, jolla on kaareva merkki, jota pahentaa yskä, aivastelu, nauraminen, jännitys. Kipu tuntuu pään, kaulan, ehkä kaulan lihasten jännityksen takana. Äkillisen oksentelun jaksot voivat esiintyä syömisen yhteydessä.

Cerebellar-oireyhtymä ilmenee liikkeiden koordinoinnin rikkomisena, "juopuneena" askelmana ja sieppauksena kohdennetuissa liikkeissä. Potilaat olivat huolissaan huimauksesta. Ehkä ulkonäkö raajoissa. Puhe voidaan häiritä (jaetaan erillisiin tavuihin, laulamiseen). Melko spesifinen oire katsotaan "nystagmiksi." Nämä ovat silmänpään tahaton nykiminen, joka on tässä tapauksessa suunnattu alaspäin. Potilaat voivat valittaa nystagmuksen aiheuttamasta kaksoisnäkymästä.

Bulbar-pyramidi-oireyhtymä on nimetty niiden rakenteiden mukaan, jotka joutuvat puristuksiin. Вulbus on sipulimaisen muodonsa vuoksi nartun nimi, joten bulbar-oireyhtymä tarkoittaa merkkejä vaurioitumisesta. Ja pyramidit ovat medulla oblongatan anatomiset rakenteet, jotka ovat hermokuitujen kimppuja, jotka kuljettavat impulsseja aivokuoresta selkäydin etusarvien hermosoluihin. Pyramidit ovat vastuussa vapaaehtoisista liikkeistä raajoissa ja vartaloissa. Niinpä bulbar-pyramidinen oireyhtymä ilmenee kliinisesti lihasheikkoutena raajoissa, tunnottomuus ja kipu menettää ja lämpötilaherkkyys (kuidut kulkevat pullon läpi). Aivokuoressa olevien kraniaalisten hermojen murskatut ytimet aiheuttavat näkö- ja kuulohäiriöitä, puhetta (kielen liikkeiden häiriöistä), nenän ääniä, syömistä, hengitysvaikeuksia. Tietoisuuden säilyttämisessä voi olla lyhytaikainen tajunnan menetys tai lihassävyn menetys.

Radninen oireyhtymä Arnold Chiarin anomalian tapauksessa on kraniaalisten hermojen toimintahäiriöiden ilmaantuminen. Näitä voivat olla kielen heikentynyt liikkuvuus, nenän tai kuonon ääni, ruoan nauttimisen heikentyminen, kuulon heikkeneminen (mukaan lukien tinnitus) ja aistien häiriöt kasvoilla.

Vertebrobasilarin vajaatoiminnan oireyhtymä liittyy verenkierron heikentymiseen vastaavassa veripankissa. Tämän vuoksi on olemassa huimausta, tajunnan menetystä tai lihasääntä, näköongelmia. Kuten näemme, tulee selväksi, että suurin osa Arnold-Chiarin anomalian oireista ei synny yhden välittömän syyn, vaan useiden tekijöiden yhdistetyn vaikutuksen vuoksi. Täten tajunnan häviöt johtuvat sekä spesifisten keskusten puristuksesta että verenvuodon heikentymisestä vertebrobasilar-altaassa. Samanlainen tilanne ilmenee, kun näkö-, kuulo-, huimaus- ja niin edelleen.

Syringomyeliitin oireyhtymää ei aina esiinny, mutta vain tapauksissa, joissa Arnold-Chiari-anomalia on yhdistetty selkäytimen kystisiin muutoksiin. Näitä tilanteita ilmentää dissosioitunut herkkyyshäiriö (kun lämpötila, kipu ja tuntoherkkyys ovat rikki ja syvä (raajan asento avaruudessa) pysyy ennallaan), joidenkin raajojen tunnottomuus ja lihasheikkous ja heikentynyt lantion toiminta (virtsan ja ulosteen inkontinenssi). Tietoja siitä, mitä ilmenee syringomyelia, voit lukea erillisessä artikkelissa.

Jokaisella Arnold Chiarin anomalian tyypillä on omat kliiniset ominaisuudet. Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei välttämättä ilmesty lainkaan 30–40-vuotiaille (kun ruumis on nuori, rakenteiden puristus kompensoidaan). Joskus tällainen vika on satunnainen löydös, kun suoritetaan magneettikuvaus toista tautia varten.

Tyyppi II yhdistetään usein muihin virheisiin: lannerangan alueen meningomyelocele ja aivojen vesijohdon stenoosi. Kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät elämän ensimmäisistä minuuteista. Tärkeimpien oireiden lisäksi lapsella on voimakas hengitys pysähtymisjaksoilla, maidon nielemisen rikkomisella, ruokaan nenäyn (lapsen kuristimet, kuristimet ja ei voi imeä rinta).

Tyyppi III yhdistetään usein myös muihin aivojen ja kohdunkaulan alueen epämuodostumiin. Pään aivokuormassa kohdunkaulan alueella voi sijaita paitsi aivopuolella, mutta myös syvennyksellä, okcipitaalisilla lohkoilla. Tämä vika on lähes yhteensopimaton elämän kanssa.

Eräiden tutkijoiden tyyppi IV ei ole viime aikoina katsottu Kiari-oireyhtymäksi, koska siihen ei liity alikehittyneen aivopuolen laiminlyönti suurelle niskakyhmälle. Itävallan Chiarin luokitus, joka kuvaili tätä patologiaa, sisältää kuitenkin tyypin IV.

diagnostiikka

Useiden edellä kuvattujen oireiden yhdistelmä antaa lääkärille mahdollisuuden epäillä Arnold-Chiari-anomaliaa. Mutta diagnoosin tarkan vahvistamisen kannalta on välttämätöntä saada tietokone tai magneettikuvaus (jälkimmäinen menetelmä on informatiivisempi). Magneettiresonanssikuvantamisella saatu kuva osoittaa, että posteriorisen kraniaalisen kuopan rakenteiden jättäminen pois suurta lonkkahuipun alla ja vahvistaa diagnoosin.

hoito

Arnold-Chiarin poikkeavuuksien hoidon valinta riippuu taudin oireista.

Jos vika on tunnistettu sattumalta (eli sillä ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja eikä häiritse potilasta) toisen sairauden magneettikuvauksen aikana, hoitoa ei suoriteta lainkaan. Potilas asetetaan dynaamiseen havaintoon siten, että se ei menetä aivojen puristumisen ensimmäisten kliinisten oireiden esiintymisen hetkiä.

Jos anomalia ilmenee hieman voimakkaana hypertensiivisenä hydrokefalisena oireyhtymänä, tehdään konservatiivisen hoidon yrityksiä. Käytä tätä tarkoitusta varten:

  • dehydraatioaineet (diureetit). Ne vähentävät nesteen määrää, edistävät kivun vähenemistä;
  • ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet kivun vähentämiseksi;
  • lihasrelaksantit lihasjännityksen läsnä ollessa kohdunkaulan alueella.

Jos huumeiden käyttö riittää, niin jonkin aikaa tässä ja lopeta. Jos ei ole vaikutusta, tai jos potilaalla on muita neurologisia oireyhtymiä (lihasheikkous, herkkyyden heikkeneminen, keuhkohermoston toimintahäiriöt, jaksoittaiset tajunnan menetys jne.), Sitten käytä kirurgista hoitoa.

Kirurginen hoito koostuu takaosan kraniaalisen fossaan trepanningista, osa niskakalvon poistamisesta, aivopuolisten nielujen resektoinnista, joka on laskettu suureksi niskakyhmy-forameniksi, subarahnoidaalisen alueen tarttumien hajottamisesta, joka häiritsee selkäydinnesteen kiertoa. Joskus voi olla välttämätöntä saada shuntkirurgia, jonka tarkoituksena on poistaa ylimääräinen selkäydinneste. "Ylimääräinen neste" erityisen putken (shuntin) läpi johdetaan rintakehään tai vatsaonteloon. Erittäin tärkeä ja ratkaiseva tehtävä on määrittää hetki, jolloin kirurgisen hoidon tarve syntyy. Pitkäaikaiset herkkyyden muutokset, lihasvoiman menetys, kallon hermojen viat eivät välttämättä toipu täysin leikkauksen jälkeen. Siksi on tärkeää, että et menetä hetkiä, jolloin et voi tehdä ilman toimintaa. Tyypin II vaurioissa kirurginen hoito on osoitettu lähes 100%: ssa tapauksista ilman konservatiivista hoitoa.

Niinpä Arnold Chiarin anomalia on yksi inhimillisen kehityksen vices. Se voi olla oireeton, ja se voi ilmetä ensimmäisistä elämän päivistä. Taudin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia, diagnoosi suoritetaan käyttäen magneettiresonanssikuvausta. Terapeuttiset lähestymistavat vaihtelevat: puuttumisesta toimintaan ja toimintamenetelmiin. Terapeuttisten toimenpiteiden määrä määritetään yksilöllisesti.

Arnold Chiarin oireyhtymä - oireet ja hoito 1, 2 ja 3 poikkeavuudet

Anomalia Arnold-Chiari - aivojen toimintojen rikkominen. Se ilmenee syntymästä lähtien, ja se on tunnistettu ero tällä alueella sijaitsevien niskakalvon aivojen ja aivokomponenttien normaaleista parametreista.

Tällaiset rikkomukset johtavat siihen, että aivopuolen mandelit lasketaan niskakalvoon ja loukkaantuvat siellä.

Tässä tapauksessa ne laskeutuvat siten, että ne saavuttavat ensimmäisen tai toisen kohdunkaulan nikaman tason ja estävät aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen.

Tällä hetkellä tämän taudin syitä ei ole täysin ymmärretty, vaikka nyt ne erottuvat useista lajikkeista.

Anomalia Arnold Chiari 1 astetta - se on synnynnäisiä muutoksia, jotka lähetetään vanhemmilta. Arnold Chiari 2: n poikkeama - nämä ovat vammat, joita lapsi sai syntymänsä aikana.

Taudin tyypit ja niiden ominaisuudet

Vuonna 1891 Chiarin tutkijat tunnistivat neljä taudin tyyppiä. Tämä luokittelu on merkityksellistä päivillämme, joten lääkärit käyttävät sitä aktiivisesti

  1. Arnold Chiari 1 -tyyppiselle anomalialle on tunnusomaista, että niskakyhmyosien komponentit vähenevät selkärangan akselia pitkin ensimmäisen tai toisen nikaman tasolle.
  2. Tyyppi II - hyvin usein voit vastata hydrokefaliinin kehittymiseen.
  3. Tyyppi III - ei ole yhtä yleinen kuin kaksi ensimmäistä, ja sille on tunnusomaista suurin osa posteriorisen kraniaalifossaan komponenttien liikkumisesta.
  4. Tyyppi IV - aivopuolen hypoplasia tapahtuu, kun se ei siirry alaspäin.

Jos henkilöllä on tyypin III tai tyypin IV poikkeavuus, on mahdotonta elää sen kanssa.

Sairauden syyt

Ei voida varmasti sanoa, miksi Arnold-Chiarin anomalia voi kehittyä. Saattaa olla, että todennäköisyys saada lapsi tämän taudin kanssa lisääntyy sellaisilla tekijöillä, jotka vaikuttavat lapsen odottavan naisen kehoon:

  • huumeiden käyttö sallitun normin yläpuolella;
  • takaosan kallon koko on liian pieni;
  • alkoholin nauttiminen ja tupakointi raskauden aikana;
  • usein häviäminen elimistössä virusten katarraalisilla sairauksilla;
  • synnytyksen trauman aiheuttama kraniaalisen tai aivovaurion esiintyminen;
  • Arnold-Chiari-anomalia on synnynnäisiä ja hankittuja syitä.

Oireet ja merkit

Useimmiten voit löytää Arnold-Chiarin tyypin I poikkeavuuksia. Usein se tuntuu murrosiässä tai jo aikuisissa. Tässä tapauksessa seuraavat Arnold-Chiari-poikkeaman oireet näkyvät:

  • yskä, aivastelu tai fyysinen rasitus;
  • tasapainotilan ylläpitämisen aiheuttamat normaalin kävelyn häiriöt;
  • ongelmat, jotka liittyvät hienoihin moottori- taitoihin;
  • lämpötilaherkkyys;
  • käsien tunnottomuus;
  • kaulan ja kaulan kipu.

Mitä tulee tämän taudin II ja III tyyppiin, ne ilmentävät samat oireet, vain tämä tapahtuu syntymästä.

Jos potilaalla on aivojen meningioma, hoito on aloitettava välittömästi. Tämä lisää mahdollisuuksia täydelliseen toipumiseen.

Useimmiten voi aiheuttaa aivojen aivojen iskemia ja mitä lääkäreiden suosittelemia ehkäisymenetelmiä.

Mikä on diagnoosin vaikeus?

Arnold Chiarin anomalia on hyvin vaikea diagnosoida. Jos teet neurologisen tutkimuksen, se voi osoittaa vain kohonneen intrakraniaalisen paineen tason, jota kutsutaan hydrokefalaksi.

Jos teet aivojen röntgensäteilyn, se diagnosoi vain luiden rakenteen rikkomisen, johon yleensä liittyy tätä tautia.

Ainoa menetelmä, joka mahdollistaa Arnold-Chiari-anomalian tarkan määrittämisen, on magneettikuvaus. Oikean ja luotettavan tuloksen saamiseksi on välttämätöntä, että potilas makaa edelleen. Tätä varten lasten tulisi olla huumeiden unessa.

Joskus tämä tauti ei voi ilmetä millään tavalla. Ja sitten se voidaan diagnosoida vain tehostetun lääketieteellisen tutkimuksen seurauksena.

Kuva-MRI Arnold Chiarin anomalian kanssa

Sairauksien hoito

Arnold Chiarin anomalia voidaan käsitellä kahdella tavalla: konservatiivinen tai ei-kirurginen ja kirurginen.

Jos tauti on ilman oireita, se ei tarvitse hoitoa.

Jos Arnold Chiari -häiriö ilmenee vain kipu-tunneina niskakyhmyalueella ja -kaulassa, tässä tapauksessa määrätään konservatiivisesta hoidosta. Sitten nimitettiin kipulääkkeet tai tulehduskipulääkkeet. Tämä on ei-kirurginen hoitomenetelmä.

Jos taudin oireet eivät reagoi konservatiiviseen hoitoon, kirurginen hoito on määrätty.

Tämän hoidon tarkoituksena on poistaa aivorakenteiden supistumista aiheuttavat tekijät.

Toimenpiteen seurauksena pään suukappaleosa laajenee, aivojen selkäydinnesteen liike kehossa paranee. Mahdolliset ohjaustoiminnot.

Komplikaatiot, jotka voivat aiheuttaa tautia

Joissakin tapauksissa Arnold-Chiari-anomalia voi olla hyvin progressiivinen sairaus ja johtaa tiettyihin komplikaatioihin. Ne voivat olla:

  1. Hydrocephalus, joka johtuu yli sallitun nestemäärän kertymisestä.
  2. Paralyysi, joka voi johtua selkäytimen puristumisesta.
  3. Syringomyelia, joka merkitsee ontelon tai kystan muodostumista selkärangan. Tällaisissa onteloissa, niiden esiintymisen jälkeen, neste voi virrata ja johtaa selkäydin normaalin toiminnan häiriintymiseen.
  4. Ehkä rikkoo hengitysprosessia, joka kehittyy, kunnes se pysähtyy.
  5. Saattaa olla kongestiivinen keuhkokuume, joka johtuu siitä, että potilas menettää kykynsä liikkua itsenäisesti.

näkymät

On tapauksia, joissa Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei osoita oireitaan koko sairauden ajan.

Jos tyypin I ja III Arnold-Chiari-anomalian aikana esiintyy Novrologisia oireita, kirurginen hoito on tarpeen mahdollisimman pian.

Tämä on välttämätöntä, koska tällainen neurologinen puutos on hyvin vaikea poistaa kokonaan, myös onnistuneen toiminnan jälkeen, varsinkin jos se oli ennenaikainen tai pitkittynyt.

Tilastot osoittavat, että kirurgisen hoidon tehokkuus on 50-85%.

Tämä osa on suunniteltu huolehtimaan niistä, jotka tarvitsevat pätevää asiantuntijaa häiritsemättä omaa elämäänsä tavallista rytmiä.

Hei Haluaisin tietää... Tyttäreni on lähes 7-vuotias, koska neljä vuotta olemme tehneet rytmistä voimistelua. Viime vuonna siirryimme päivittäiseen harjoitteluun 3-4 tuntia. Voimmeko kouluttaa AAK-tyypin 1 diagnoosin? Tyttäreni ei edes halua kuulla, lopettaa voimistelu, itku. Kiitos jo etukäteen...

tänään olen diagnosoitu Arnold-Chiarin oireyhtymä 1 aste.... Olen rikki ja masentunut.... mitä tehdä,.....

Minulla on AAK 1 rkl. Kerro minulle, mitä sinun täytyy rajoittaa itse?

Tarvitsen 2 niin.AAK m ei lääkäri pridesal silta mahdollisuus ja menin parempaan aloin siirtyä 1 aste

Voisitteko kertoa, mitä silta tarkoittaa?

Onko mahdollista parantaa AK: n ensimmäisen asteen osteopatiaa? Auta sinua!

Hei Dmitry Semenov! Olen 25-vuotias. 5 vuotta sitten Arnold Chiari diagnosoitiin poikkeavuuksilla. 3 vuotta sitten tehtiin kohdunkaulan selkäranka, ja osteokondroosi todettiin. näin - voin tehdä voimisteluharjoituksia ja käydä osteopaattisen selkärangan käsikäsittelyssä kohdunkaulan alueella. Sinun tekniikka? Eikö ole vaarallista, jos minulla on Arnold-Kari-anomalia? Osteopaatin ja manuaalisen hoidon jälkeen huono ei. Kiitos jo etukäteen vastauksesta?

No, älä päivitä tietoja... Nyt he tekevät jo turvallista toimintaa, purkautuvat Terminal Thread...

Hei, on olemassa ryhmä, joka on järjestetty auttamaan ihmisiä, joilla on AAK-tauti Facebookissa. Niissä on katsauksia ihmisistä, jotka ovat tehneet leikkauksen ja erotteluprosessin Barcelonan terminaalisäikeelle. Viimeinen menettely joillekin potilaille muuttui rahan, ajan ja ennen kaikkea energian menetykseksi. Barcelonan kirurgi kutsuttiin monta kertaa neurokirurgien konferensseihin analysoimaan hajotuksen säikeiden erotusmenetelmää, mutta hän välttää esiintymisiä.
Vierailevien osteopaattien osalta - tällaisen diagnoosin avulla sinun täytyy olla varovainen. Aloin vain huonontua osteopaatin jälkeen.

Miten voin neuvoa Barcelonaa tietämättä mitään siitä! Minulla on tyyppi 1 Chiari, hydromyelia, poikkeava, Moskovassa Pirogovin keskustassa minulla oli vapaa laminoektomian, kraniektomian ja kraniaalisen fossa-rekonstruktion toiminta. En ennen Moskovaa kirjoitin Barcelonassa sijaitsevaan Chiari-instituuttiin, että minulle tarjottiin toiminta heidän keskuksessaan, ja minun läsnäoloni vaadittiin minulta ja tietysti puoli miljoonaa ruplaa. En ole. En tiedä, mitä he aikovat tehdä. Edellyttäen, että toiminto näytetään eikä kaikille. Pirogov-keskuksessa monet potilaat hukkivat ja tekivät leikkauksen FCF: lle Barcelonan jälkeen. Olen erittäin iloinen siitä, että käännyin tähän keskustaan, minulla oli todella kuukauden päänsärkyä ja paineita, kiitos Zuev Andrei Alexandrovichille lääkärille, jolla oli kultaiset kädet. helvetti elämä kivuilla.

Arnold Chiari Anomalia II

Arnold-Chiari II: n epämuodostuma on melko yleinen selkäytimen ja takaosan kallon synnynnäinen patologia, yhdistettynä myelomeningokeleeseen, pieniin posteriorisiin kraniaalisen fossaan ja mandelien, aivokannan ja verenpunaisen aivokalvon syrjäytymiseen. Yhdessä lukuisten poikkeavuuksien kanssa

epidemiologia

Chiari 2 -häiriö esiintyy 1 tapauksessa 1000 vastasyntyneelle. 95%: lla tapauksista myelomeningokeleilla syntyneillä lapsilla on Kiari 2 -vääristymiä.

Kliiniset oireet

Kliiniset oireet riippuvat iästä:

  • Vastasyntyneen aika
    • myelomeningocele
    • aivokalvon toimintahäiriö
    • neurogeeninen rakko
  • lapsuus
    • vesipää
    • moottorin toiminnan rikkominen (jopa tetraplegiaan asti)
  • Aikuisia
    • Hydromyelia, syringomyelia ja syringobulbia.
    • skolioosi

patologia

Tämä patologia johtuu sellaisten anatomisten rakenteiden syrjäytymisestä kuin aivopuolen vermis, risat, neljäs kammio, aivoriihi, medulla oblongata suuressa niskakyhmyisessä foramenissa takapään kraniaalifossan alikehityksen vuoksi.

Chiari anomaly 2 -tyyppinen kuolleisuus. Arnold Chiarin oireyhtymä: syyt, oireet, hoito

Arnold Chiari -häiriö on synnynnäinen tila, jossa aivorakenteiden laskeutuminen suureksi forameniksi. Aivot ja aivot ovat useimmiten mukana prosessissa. Joillakin ihmisillä Chiarin anomalian havaitseminen on onnettomuus. Tämä on mahdollista, kun henkilöä tutkitaan toisen sairauden varalta. Chiarin epämuodostumalla ei ole suurta vaaraa.

Se voi olla lähes oireeton. Usein tämä patologia yhdistetään syringomyelian kanssa (selkäydin harmaata ainetta sairastava tauti). Epämuodostuminen voi johtaa nesteen kertymiseen kallo (vesipesä), aivoinfarkti ja muut vaaralliset olosuhteet. Usein kehittyy vammaisuus. Maailman ilmaantuvuusaste on 3-8 tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden. Ensimmäistä kertaa tämä synnynnäinen vika voidaan havaita heti syntymän jälkeen tai useita vuosikymmeniä myöhemmin.

2 Taudin lajikkeet

Chiari-poikkeavuuksia on neljä. Tämän erottelun perustana on posteriorisen kraniaalifossan rakenteiden siirtymävaihe. Ihmisen aivot ovat hyvin monimutkaisia. Kallon koveri on muodostettu etu-, keski- ja taka-kallon suikaleesta. Takaosassa on syvyys, silta ja aivopuoli. Paikassa, jossa krani on liitetty selkäytimeen, on suuri niskakyhmy.

Chiarin epämuodostumalle on tunnusomaista se, että takaosan rakenteet poistuvat tämän aukon kautta ja usein heikkenevät. Tämä aiheuttaa pysähtyneen aivo-selkäydinnesteen. Anomalia Arnold Chiari 1 -luokkaa on ominaista pikkuaivojen nielujen siirtyminen. Ne sijaitsevat niskakyhmän alla. Tämä tyyppi löytyy usein nuoruudesta.

Arnold Chiarin tyypin 2 epämuodostumien seurauksena aukon kautta muodostuvat seuraavat aivorakenteet:

  • cerebellariaalinen mato;
  • aivoverisuonit;
  • 4 kammiota;
  • Ydinjatke.

Tämä tyyppi on diagnosoitu vastasyntyneillä. Se kerääntyy usein aivo-selkäydinnesteeseen keskikanavaan. Tyypin 3 poikkeavuuksien yhteydessä kaikki edellä kuvatut rakenteet kuuluvat kohdunkaulan-niskakalvon alueelle. Tyypissä 4 havaitaan aivopuolen epätäydellinen kehitys.

3 Tärkeimmät etiologiset tekijät

Arnold Chiarin epämuodostumien kehittymisen täsmällisiä syitä ei ole vahvistettu. Mahdollisia etiologisia tekijöitä ovat seuraavat:

  • aivokuoren koon pieneneminen;
  • aivojen koon kasvu;
  • sikiön myrkytys raskauden aikana.

Anomalia Arnold-Chiari on mahdollista väärän suunnittelun ja raskauden hallinnan kanssa. Ylimääräiset lääkkeet, alkoholinkäyttö, tupakointi, virussairaudet - kaikki nämä ovat riskitekijöitä synnynnäisten epämuodostumien kehittymisessä vauvassa. Toinen teoria on, että syy on kallon kehien kehittymishäiriö. Taudin eteneminen on mahdollista hydrokefaalin kehittymisen ja traumaattisten aivovaurioiden (aivotärähdykset, mustelmat) jälkeen.

4 Miten sairaus ilmenee?

Arnold Chiarin anomalia ilmentää monenlaisia ​​oireita. Lapsessa ja aikuisessa kliinisessä kuvassa vallitsevat seuraavat oireet:

  • korkeasta verenpaineesta;
  • syringomyelic;
  • pikkuaivojen-bulbar.

Näillä potilailla esiintyvät seuraavat oireet:

  • päänsärky;
  • lisääntynyt lihaksen sävy kaulassa;
  • pahoinvointi;
  • oksentelu;
  • puheongelma;
  • liikkeen koordinointi (ataksia);
  • eri kokoisia oppilaita;
  • kuulon heikkeneminen;
  • esineiden näön terävyyden väheneminen;
  • dysfagia (dysfagia);
  • systeeminen huimaus;
  • tinnitus;
  • unihäiriöt.

Mahdollinen lyhyen aikavälin tajunnan menetys (syncope). Hyvin usein tällaisilla potilailla verenpaine laskee voimakkaasti, kun kehon sijainti muuttuu. Tätä kutsutaan ortostaattiseksi romahdukseksi. Yleisimmät valitukset ovat huimaus ja päänsärky. Kipu tuntuu kaulan ja niskan alueella. Se tulee vahvemmaksi yskimisen, aivastelun ja jännityksen aikana.

Huimaus on systeemistä. Se johtuu aivojen rikkomisesta. Näille henkilöille näyttää siltä, ​​että esineet pyörivät niiden ympärillä. Vertigo kasvaa pään pyörimisen myötä. Usein kehittyy aivojen ataksiaa. Hänen kanssaan liikkeet tulevat lakaistaan, ja hänen kulkunsa on epävakaa.

Nämä ihmiset ovat leveät toisistaan. Kraniaalisten hermojen osallistuminen prosessiin voi aiheuttaa kuulon heikkenemistä. Arnold-Chiarin epämuodostuma vaikeassa tapauksessa ilmenee kielen atrofialla, kurkunpään paresis (liikkeen rajoittaminen), käheys ja hengitysvaikeudet.

Usein kehittyy liikehäiriöitä. Joskus on kaikkien neljän raajan paresis. Arnold-Chiarin anomalian myötä uniapnea voi kehittyä. Tämä on tila, jossa henkilön hengitys pysähtyy muutaman sekunnin ajan unen aikana.

5 Vakavan patologian merkkejä

Syringomyelian kehitys pahentaa tilannetta. Tämä on tila, jossa aivoissa ja selkäytimessä on tyhjiä (onteloita). Tämä ilmenee herkillä häiriöillä. Tässä Arnold Chiarin taudin muodossa havaitaan seuraavat oireet:

  • lämpötilaherkkyys;
  • kipuherkkyyden rikkominen;
  • palaa käsissä;
  • tylsää kipua kaulassa ja käsivarsissa;
  • ihon paksuuntuminen;
  • huono ihon uusiutuminen;
  • laajennetut nivelet;
  • flaccid paresis;
  • vähentynyt lihasvoima ja lihasmassa;
  • tunnottomuus käsissä.

6 Mitä seurauksia voisi olla?

On välttämätöntä tietää, miten Arnold-Chiarin tyypin 1 epämuodostumat ilmenevät, mitä se on, vaan myös se, mitä tämä synnynnäinen patologia voi johtaa. Posteriorisen kraniaalisen fossan rakenteiden siirtyminen voi aiheuttaa seuraavia komplikaatioita:

  • luiden epämuodostuma;
  • kraniaalinen hermopalautus;
  • selkäydin puristus;
  • jalkojen muodonmuutos;
  • selkärangan poikkeavuuksia;
  • keuhkoputkentulehdus;
  • hengityselinten pysäyttäminen;
  • pyelonefriitti;
  • ihmisen kuolema.

Kehittynyt apnean oireyhtymä johtaa usein krooniseen obstruktiiviseen sairauteen, keuhkokuumeeseen, krooniseen keuhkoputkentulehdukseen. Ateroskleroosissa kärsivillä henkilöillä voi olla sysäys sydäninfarktin ja aivohalvauksen kehittymiselle. Kurkun nielemisvaikeudet ja paresis voivat aiheuttaa ruoan pääsyn hengitysteihin ja tukehtumiseen.

7 Potilaiden tutkimussuunnitelma

Tämäntyyppiset synnynnäiset poikkeavuudet voidaan tunnistaa vain instrumentaalisen tutkimuksen aikana.

Informatiivisin diagnoosimenetelmä on magneettikuvaus.

Sen avulla tutkitaan aivot ja selkäranka. Harvemmin käytetty tietokonetomografia ja radiografia. Lisäksi täydellinen neurologinen tutkimus.

Sairaan henkilön arvioitu herkkyys, refleksit, lihaksen sävy, kävely. Muiden asiantuntijoiden (silmälääkäri, otorinolaringologi) kuuleminen voi olla tarpeen. Tunnista syringomyelia voi käyttää myelografiaa. Laboratoriokokeet eivät ole tärkeitä diagnoosin kannalta. Yhtä tärkeitä ovat potilastutkimuksen tulokset.

8 Hoitotapahtumat

Ei ole välttämätöntä tietää, mitä Arnold-Chiari-tyypin 1 poikkeama on vaarallinen, mitä patologia on, vaan myös potilaiden hoitomenetelmät. Jos oireita ei esiinny, hoitoa ei suoriteta. Tällaisia ​​ihmisiä on seurattava. Konservatiivinen hoito on osoitettu pienten kliinisten oireiden (kivun oireyhtymä) tapauksessa. Tässä tilanteessa määrätyt tulehduskipulääkkeet, kipulääkkeet tai lihasrelaksantit.

Neurologisten oireiden (aistien ja motoristen häiriöiden) läsnä ollessa tarvitaan kirurgiaa. Usein tällaiset potilaat käyvät läpi niskakalvon resektion ja poistavat kohdunkaulan kaaren. Tämä eliminoi oireet hydrokefaliaa ja aivojen pehmytkudosten puristumista. Joskus ohitus tapahtuu epämuodostumisen aikana.

Kun suuri määrä aivo-selkäydinnestettä kertyy, valuminen tapahtuu. Syringomyelian kehittyessä voidaan suorittaa sädehoitoa tai hoitoa radioaktiivisella jodilla tai fosforilla. Vaikeassa turvotuksessa diureetteja määrätään (Lasix, Diacarb). Usein käytetään neuroprotektoreita ja työkaluja, jotka parantavat aivojen aineenvaihduntaa (Piracetam, Cerebrolysin, Actovegin, Glycine).

Prozerin-hoito antaa hyvän vaikutuksen. Elämän ja terveyden ennuste riippuu pitkälti epämuodostuman tyypistä, hoidon oikea-aikaisuudesta ja siihen liittyvästä patologiasta. Useimmissa tapauksissa leikkauksen jälkeen potilaiden tila on normalisoitu. Tämän patologian ehkäisy ei ole kehittynyt, koska perussyy on tuntematon. Se on välttämätöntä myrkytyksen, hermoston tartuntatautien ja päänvammojen välttämiseksi.

... joidenkin näiden vikojen muodot aiheuttavat melko epämiellyttäviä oireita, jotka johtuvat yksinkertaisesta huimauksesta aivojen aivohalvauksiin ja selkäytimeen. Symptomatologia voi olla poissa pitkään ja sitten kehittyä äkillisesti loukkaantumisen, flunssan tai muun provokaation jälkeen ja missä tahansa iässä.

Arnold Chiarin anomalia on rombisen aivojen synnynnäinen patologia, joka ilmenee poikkeaman takana olevan kraniaalisen kuopan koon ja tällä alueella sijaitsevien aivorakenteiden välillä, mikä johtaa aivojen varren ja mandelien jättämiseen pois pienessä aivokalvossa ja hillitsemällä niitä tällä tasolla.

Tämän poikkeaman ydin on aivopuolen ja medulla oblongatan heterotooppinen sijainti laajennetussa intraspinaalikanavassa. Tämä epämuodostuma (epämuodostuma) johtaa monimutkaisten kraniospinaalisten oireyhtymien kehittymiseen, joita neurologit pitävät usein atypisenä muotona syringomyeliaa ja syringobulbiaa, multippeliskleroosia ja posteriorisen kraniaalisen fossaan tai selkäytimen kasvaimia. Noin 80 prosentissa potilaista Arnold Chiarin poikkeavuus yhdistetään selkäytimen patologiaan - syringomyeliaan, jolle on ominaista kystojen muodostuminen selkäytimessä, mikä aiheuttaa progressiivista myelopatiaa.

Tämä tauti on saanut nimensä saksalaisen patologin Julius A. Arnoldin (joka kuvaili tautia vuonna 1984) ja itävaltalaisen patologin Hans Chiarin (joka myös kuvaili tätä poikkeavuutta vuonna 1895) jälkeen. Tämän taudin esiintyvyys vaihtelee 3,3 - 8,2 havainnosta 100 000 asukasta kohden. Arnold-Chiarin tyypin I ja II yleisimmät poikkeamat; III- ja IV-tyypin anomaliat ovat yleensä ristiriidassa elämän kanssa:

Arnold-Chiari-tyypin I anomalia edustaa takaosan kraniaalisen kuopan rakenteiden laskeutumista selkärangan kanavan alapuolelle suurta niskakyhmyistä (lue lisää Chiari-tyypin I poikkeavuudesta);
Arnold Chiari II -tyyppinen anomalia - maton alemman osan caudal-dislokaatio, medulla-oblongata ja IV-kammio esiintyvät, hydrokefaali kehittyy usein;
Arnold-Chiari-tyypin III poikkeama on harvinaista, jolle on tunnusomaista, että kaikki takaosassa olevan kovera-rakenteen rakenteet siirtyvät voimakkaasti;
Arnold-Chiari-tyypin IV anomalia - aivopuolen hypoplasia ilman, että se siirtyy alaspäin.

N.N. Yahno ja D.R. Shtulman (opas hermoston sairauksien hoitoon, Moskova, lääketiede, 2001): ”... Chiarin epämuodostuma on aivojen dysgeneesi, johon liittyy laaja valikoima romboottisia, keski-aivoja ja välivaiheita. Chiari-epämuodostumia on useita.

Chiari I: n epämuodostuma (aikuisten tyyppi) on yleisin aivojen poikkeavuuksien muoto. Tämä oireiden kompleksi on aivopuolen mandelien yksittäinen tai kahdenvälinen laskeutuminen selkärangan suurelle oksipitalille foramenin kautta (amygdala on aivopuolen alaosa; yleensä ne sijaitsevat suuren niskakyhmän yläpuolella). Tämä voi osaltaan edistää verenpurkauksen ahtautumista. usein aivoverenkierron ectopia yhdistetään siiringomyelian ja kraniovertebraalisen risteyksen poikkeavuuksien kanssa. Tärkeintä on se, että kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät vain elämän kolmantena vuosikymmenenä. Yhtä tärkeää on se, että aivoverenkierron kliinisesti oireeton ectopia ei edellytä hoitoa, koska se on vahingossa löydetty MRI: lle.

Chiari I: n poikkeavuuksien oireiden esiintymistiheys (Paulin ja Jyen mukaan, 1983, muutoksilla): päänsärky - 34%, niskakipu - 13%, vyön ja / tai jalkojen vyön kipu - 11%, heikkous (ainakin yhdessä raajassa) ) - 56%, tunnottomuus (ainakin yhdessä raajoissa) - 52%, kipu ja lämpötilaherkkyys - 40%, huikea - 40%, vaaka- ja / tai pystysuora nystagmi - 30%, diplopia - 13%, dysfagia - 8 %, oksentelu - 5%, dysarthria - 4%, huimaus - 3%, kuurous - 3%, pyörtyminen - 2%, kasvojen tunnottomuus - 3%.

Kuten muidenkin kohdunkaulan välisen siirtymiseen vaikuttavien prosessien tapaan, Kiari I: n anomaliassa havaitaan usein nystagmia. Lisääntyvien polttoväiriöiden (aivojen, varren, selkärangan) sekä hydrokefaliinin läsnäolo on syy keskustella suboccipital-dekompressioon. Tällaisessa tilanteessa puhtaasti yksilöllinen lähestymistapa on välttämätön sekä perusteettoman hyökkäyksen että kirurgisen korjauksen viivästymisen välttämiseksi. Operaatio johtaa elpymiseen tai parantumiseen 2/3 potilaista. Edullinen ennustava merkki on vain aivojen oireiden ja aivoherkkyyden esiintyminen, joka ei ole pienempi kuin CI-nikama. Taudin uusiutuminen 3 vuotta leikkauksen jälkeen.

Muodostuu Chiari II: n epämuodostuma (lapsen tyyppi) ja aivopuoli, runko ja IV-kammio syrjäytyvät suurten niskakyhmän läpi. Tyypillinen piirre on lannerangan alueen meningomyelokeleen yhdistelmä. Neulologiset viat ilmenevät niskakalvon ja kohdunkaulan poikkeavuuksien taustalla. Aivojen vesijohdon stenoosia on aina hydrokefaliaa. Neurologiset oireet ovat jo syntymässä. Meningomyelocele vaatii leikkausta elämän ensimmäisinä päivinä. Myöhempi subcipitalinen dekompressio voi johtaa merkittävään parannukseen. Useimmat potilaat tarvitsevat leikkausta, etenkin jos aivojen vesihuollossa on stenoosia.

Chiari-epämuodostuma III. Meningoencephalocele alemmassa niskan tai ylemmän kohdunkaulan alueella yhdistettynä aivokannan alaosan epämuodostumiin, kallon pohjaan ja ylempään kohdunkaulan nikamiin. Aivojen tyrä sisältää aivopuolen ja puolessa tapauksista niskakalvon. Hyvin harvinainen oireiden kompleksi, jossa ennuste on huono, jopa ajankohtaisella kirurgisella toimenpiteellä.

Chiarin epämuodostumat IV. anomalia edustaa aivopuolen eristetty hypoplasia ja se ei ole Kiari-oireyhtymä monimutkainen nykyaikaisessa mielessä. "

Moderni patomorfologia tunnistaa tämän poikkeaman kolme päätyyppiä: I - aivoverenkierron tunkeutuminen kohdunkaulan selkäytimeen; II - dysplaasoidun aivopuolen lisääminen suuriin niskakyhmyihin forameniin yhdessä aivokannan pidentymisen kanssa; III - takakuoren rakenteiden eristäminen kokonaisuudessaan laajentuneessa niskakyhmässä, jota seuraa hernian muodostuminen. Tyyppi I ei yleensä liity selkäytimen vaurioitumiseen ja havaitaan useammin aikuisilla, joilla on CT ja NMR. Meningomyelokeleja sairastavien lasten ruumiinavaustietojen mukaan Arnold-Chiari-tyypin II anomalia havaitaan 95-100%: ssa tapauksista.

Toistaiseksi patologian patogeneesi ei ole täysin perustettu. Todennäköisimmin nämä patogeneettiset tekijät ovat kolme: (1) ensimmäinen on perinnöllinen synnynnäinen osteoneuropatia, (2) toinen on traumaattisia vammoja kiilaverkosta ja kiila-niskakalvon osasta, joka johtuu aivo-selkäydinnesteen syntymävammasta keskuksen seiniin. selkärangan kanava.

Tämän nielun synnynnäisen anomalian seurauksena aivopuolella on ulkonäköä kalvot, jotka peittävät veren ja selkäytimen selkäalueet. Medulla oblongatan distaaliset alueet laskevat ja sijaitsevat selkäydinkanavassa ylemmän kohdunkaulan selkärangan tasolla. Medulla-oblongatan prolapsin yhteydessä neljännen kammion alaosat lasketaan myös. Näin ollen Magendie-aukko on samanaikaisesti suurten niskakyhmyjen tai jopa pienempien tasojen tasolla, ja selkäydin kraniaalisen hermon ja ylemmän kohdunkaulan segmenttien juuret vedetään ulos eri asteisiin, mikä aiheuttaa aivopuolen, aivopuolen mandelien ja selkäydin kallon osien puristumisen..

Puristustekijän lisäksi myös likorodynamiikan häiriö on tärkeä Arnold-Chiari-anomalian tapauksessa. Normaalisti aivojen selkäydinneste (CSF) kiertää vapaasti aivojen ja selkäytimen subarachnoidisissa tiloissa. Suuren niskakyhmän tasolla, aivojen ja selkäytimen subarachnoidiset tilat on yhdistetty, mikä takaa aivojen selkäydinnesteen vapaan virtauksen. Arnold-Chiarin poikkeavuudella aivopuolen matalat mandelit haittaavat selkäydinnesteen vapaata liikkumista aivojen ja selkäydin välillä. Talvit tukkivat suuret lonkkahuiput, koska "tulppa pistää pullonkaulaan". Tämän seurauksena aivojen selkäydinnesteen ulosvirtaus on häiriintynyt ja hydrokefaali kehittyy.

Kliiniset oireet etenevät vähitellen ja hitaasti 3-6 vuoden aikana, ja niille on tunnusomaista ylemmän kohdunkaulan selkäytimen ja distaalisen meduliinin osallistuminen prosessiin, jossa kraniaalisten hermojen kaudaliryhmän toiminta on heikentynyt sekä aivopuoli.

Edellä esitetyn perusteella on kolme neurologista oireyhtymää:

(1) Kun tserebellobulbarnom oireyhtymä kliinisesti vahvistettu rikkomista kolmoishermon (V), kasvojen (VII) ja vestibulokohlearnogo (VIII) hermo, hermoja Kiertäjähermojärjestelmän ja kielen liikehermo (IX-XII), spontaani nystagmus pelaajan alas vestibulokohlearnye häiriöt, huimaus, hengityshäiriöt, nenän ääni, tukehtuminen, häiriintynyt nieleminen, pehmeän kitalaisen yksipuolinen paresis, heikentynyt nielun refleksi, karkea ääni, staattinen ja dynaaminen ataksia, heikentynyt koordinaatio, jalkojen paresis (spastinen luonne).

Radiografisesti ja MRI: n sivukuvassa on selkärangan kanavan laajeneminen CI: n ja CII: n tasolla, jolloin kaulavaltimongiografia taivutetaan aivopuolen amygdalan pohjan alaselän aivoverenkierron kanssa.

(2) Syringomyeliitin oireyhtymä on kliinisesti havainnut käheyttä, heikentynyttä nielemistä, nystagmusta, kielen lihasten atrofiaa, anestesiaa joillakin kasvojen alueilla, raajojen heikkoutta spastisen tyypin lisääntyessä, segmentoituneita herkkyyshäiriöitä spastisen tyypin ylimpien segmenttien tasolla aivot.

Radiografisesti havainnollistetaan sivukuva atlasin posteriorisesta atlasista, epistrofian hypoplasiasta, epämuodostuman ja suurten niskakypsien foramenin epämuodostumasta, atlasin epätasaisesta kehityksestä tai alikehittymisestä, intraspinaalikanavan laajentumisesta CI: n ja CII: n tasolla. Näissä tapauksissa on osoitettu MRI- tai invasiiviset röntgenkuvausmenetelmät.

(3) Pyramidin oireyhtymässä kliinisesti havaitaan lievää spastista tetrapareesiä, kun lihasvoima laskee käsivarsissa ja jaloissa. Raajojen jänne- ja periosteaalinen refleksit ovat koholla, vatsan refleksit vähenevät tai ne eivät aiheuta.

Radiologisesti määritetyt liittyvät oireet kraniovertebraalisen alueen luunelementtien heikentyneeseen kehitykseen, kuten Atlanta-hypoplasia, akselin hammasprosessi hypoplasia, atlanto-occipital-aukon lyheneminen. Hampaiden yläosa sijaitsee MacGregor-linjan yläpuolella, suuren okcipitaalisen foramenin ja intraspinaalikanavan sagitaalikoko kasvaa CI: n ja CII: n tasolla.

Tyypillinen kliininen kuva Arnold Chiarin anomaliasta on tunnusomaista seuraaville oireille: kohdunkaulan ja nielun alueen kipu, jota yskää, aivastelua, kipua ja lämpötilaherkkyyttä pahentavat ylemmissä raajoissa, alaraajojen lihasvoiman pieneneminen, ylä- ja alaraajojen spastisuus, pyörtyminen, huimaus, pyörtyminen näöntarkkuus, kehittyneemmissä tapauksissa liittyminen: apnean jaksot (lyhyt hengityksen lopettaminen), nielun refleksin heikkeneminen, tahattomat nopeat silmäliikkeet.

Näiden potilaiden utelias kliininen ilmiö on oireiden provokaatio (kipu, niska, parestesia, puun puolen tunnottomuus, äkillisen pudotuksen, pyörtymisen) yskiminen, aivastelu, nauraminen, jännitys, Valsalva, Neri, Dejerin-näytteet, jotka johtuvat kohdunkaulakalvon puristuksen dynaamisesta parantumisesta. rakenteet, jotka tapahtuivat äkillisen kallonsisäisen paineen nousun aikana, jolloin aivopuolen mandeleja puristettiin suuressa niskakyhmässä.

Arnold-Chiari-anomalian kliininen ilmentymä, joskus aikuisilla ja jopa vanhuksilla, aiheuttaa jatkuvasti posteriorisen kraniaalisen fossan tai ylemmän selkäytimen kasvain diagnoosin. Joskus ulkoiset dysrafian merkit (lyhyt kaula, matala kehon hiusten linja kaulassa) ja kranio-selkäydinhäiriöiden esiintyminen röntgenkuvissa (sekä CT / MRI) edistävät joskus asianmukaista tunnistamista.

Tällä hetkellä valintamenetelmä Arnold Chiarin anomalian diagnoosissa on kohdunkaulan ja rintakehän selkäytimen aivojen MRI (syringomyelian sulkemiseksi pois).

Arnold-Chiarin epänormaalin mahdollinen ultraääniannos sikiössä. Nykyisessä vaiheessa Arnold-Chiari-anomalian mahdollisia echografisia merkkejä ovat sisäinen hydrokefaliini sekä tyypillinen "sitruunan" -tyyppisen kranin muoto ja aivopuolen kuva "banaanin" muodossa. Joidenkin tutkijoiden mukaan näitä merkkejä ei erotella suurta spesifisyyttä Arnold-Chiarin vian suhteen. Tämän ongelman ratkaisemiseksi näytetään paitsi horisontaalisten, myös muiden skannaustasojen (etu-, sagitaalinen) käyttö, mikä mahdollistaa sen, että tunnistetaan useita erittäin informatiivisia kriteerejä Arnold-Chiari-anomaliaan sikiössä. Tällaisten merkkien echografisen havaitsemisen taajuus, koska suuren säiliön puuttuminen ja aivojen jalkojen pidentäminen osoitti vakuuttavasti aivojen sagittisen tason etuja, joilla diagnosoitiin Arnold-Chiarin vian pääasiallinen makroskooppinen oire - aivojen osien sijoittaminen suuriin niskakyhmyihin. Sikiön aivojen kuvan saaminen sagitaalisessa tasossa raskauden toisella kolmanneksella ei ole vaikea tekninen tehtävä. Tässä suhteessa aivojen skannauksen sagittaalitaso on yksi informatiivisimmista tasoista, joilla diagnosoidaan tai poistetaan Arnold-Chiari-poikkeama sikiössä sekä raskauden II että III raskauskolmanneksessa.

Arnold-Chiari-poikkeaman merkkien havaitseminen sikiössä voi olla osoitus selkäydinvikojen eliminoinnista (mukaan lukien invasiiviset), ja jopa ultraäänitietojen puuttuminen selkärangan tilasta osoittaa Spina bifidan esiintymisen yli 95 prosentissa tapauksista.

Hoito. "Asymptomaattisessa variantissa" dynaaminen havainto, jossa on vuosittainen tutkimus. Jos taudin ainoa oire on alhaisen voimakkuuden omaava kivun oireyhtymä, hoidossa käytetään konservatiivista hoitoa, joka sisältää erilaisia ​​järjestelmiä, joissa käytetään ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Suorita säännöllisesti dehydraatioterapia. Konservatiivisen hoidon vaikutuksen puuttuessa 2-3 kuukauteen tai jos potilaalla on neurologinen alijäämä (tunnottomuus, raajojen heikkous jne.), Näytetään toimenpide (laminointi, lonkkan aukon laajentuminen jne.). Kirurgisen muutoksen aikana tehdyistä tapauksista lopullinen diagnoosi tehdään. Toimenpiteen tarkoituksena on poistaa hermorakenteiden puristus ja normalisoida aivo-selkäydinnesteen virta, jolle suoritetaan takaosan kallon tilavuuden kasvu. Hoidon seurauksena päänsärky yleensä vähenee tai häviää, herkkyys ja moottorin toiminnot palautetaan osittain.

Kuva Barcelonan Chiari-instituutista syringomyelia Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnold Chiarin tauti kuuluu perinnölliseen patologiaan, mutta alkuperäiset merkit saattavat näkyä aikuisuudessa (40 vuoden kuluttua). Taudin perusta on poikkeama medulla-oblongatan aseman, pikkuaivojen ja suuren kallon aukon välillä sekä niiden rakenteen rikkominen. Tätä patologiaa kuvaavat useat neurologiset häiriöt. Harkitse, miksi sairaus ilmenee, miten kliinisesti ilmenee ja miten hoitaa potilaita.

Mahdolliset sairauden tyypit ja provosoivat tekijät

Normaalisti pääkallon suuri aukko toimii ehdollisena rajana kallon rakenteiden (pikkuaivojen, syljen, sillan) ja selkäytimen välillä. Arnold Chiarin tauti diagnosoidaan alentamalla aivojen alueita tämän rajan alapuolella, puristamalla niitä (puristus) ja vastaavien oireiden ilmaantumista. On olemassa useita taudin alatyyppejä:

  1. Arnold-Chiari-tyypin 1 patologia - aivohalvauksen siirtymisen takia aivopuolen mandelit, jotka muodostavat puolipallonsa alemman osan, paikallistuvat selkärangan kanavan alapuolen alapuolelle. Tauti havaitaan aikuisuudessa tai se voi olla satunnainen löydös tutkimuksessa erilaisen diagnoosin vuoksi.
  2. Arnold-Chiari-tyypin 2 patologia - useat aivorakenteet (merkittävä osa aivopuolesta, IV-kammio, medulla) näkyvät selkärangan kanavassa. Tämä taudin alalaji on usein yhdistetty aivoverenkierron supistumisen ilmentymiin, lannerangan selkäytimen ja siringomyelian herniaan, patologiseen tilaan, jossa ontelot, kystat muodostuvat aivokudoksen sijasta. Useimmiten se löytyy vauvoista kliinisten ilmenemismuotojen läsnä ollessa.
  3. Patologia 3 ja 4 tyypit eivät todellakaan anna mahdollisuutta selviytyä, ja sairas vauva kuolee elämän ensimmäisinä päivinä.

Arnold-Chiari 1 asteen poikkeama on myös luokiteltu - sitä kuvataan perinnölliseksi sairaudeksi ja se siirretään sairailta vanhemmilta (sukulaisilta) lapsille. Sikiön tai sisäisen aivovaurion aiheuttamaa tautia kutsutaan Arnold Chiari Grade 2 -poikkeukseksi.

On olemassa useita oletuksia siitä, miksi tauti esiintyy. Tässä ovat taudin mahdolliset syyt:

  1. Perinnöllinen tekijä.
  2. Kallon synnynnäiset viat muodostuvat liian pienestä niskan osasta, joka ei pysty fyysisesti ottamaan vastaan ​​kaikkia vakiintuneita aivorakenteita. Niiden koon kasvaessa painostettiin kallo-aukon avaamista selkäydinkanavaan.
  3. Raskaus ja lapsen aivojen vaurioituminen äidin infektioiden, usein toistuvien virussairauksien, suurten lääkkeiden, alkoholin, myrkyllisten yhdisteiden ja nikotiinin vaikutuksen alaisena.
  4. Vauvan vahingoittuminen synnytyksen ja toistuvan pään vamman varhaisessa iässä voi häiritä kallon ompeleita.

On tärkeää! Huomattavan kokoinen aivokasvain johtaa paineen nousuun kallon sisällä ja epäsuorasti "aiheuttaa" aivopuolen osan liikkumaan kallon aukon alapuolelle. Täten esiintyy tauti, joka on samanlainen kuin kuvattu patologia.

Perusilmiöt ja neurologiset oireyhtymät

Arnold Chiarin anomalian oireet on ryhmitelty useisiin neurologisiin oireyhtymiin riippuen kurssin vakavuudesta ja suurimmasta mahdollisesta vahingosta niille tai muille aivojen komponenteille:

  1. Kallon sisällä olevan paineen nousu muodostuu CSF: n vapaan liikkuvuuden ja ulosvirtauksen vastaisesti. On olemassa vaara, että päänsärkyillä havaitaan hydrokefaliaa, joka tuntuu pään takaosassa, kaulassa, vahvistettuna, kun potilas nauraa tai yskää. Usein on oksentelua, joka ei liity aterioihin.
  2. Cerebellar-oireyhtymä ilmenee heikentyneellä kävelyllä ja koordinoinnilla avaruudessa, potilas ei pysty suorittamaan tarkkoja liikkeitä, kädet ravistavat, ja hänen päänsä pyörii. Potilas puhuu erillisissä tavuissa ja laulaa jokaista sanaa. On myös ongelmia näkökyvyn, kaksinkertaisen näkemyksen, oppilaiden alasajon (nystagmus) kanssa.
  3. Pullonpyramidisen oireyhtymän esiintymisestä on kerrottu vaurio, joka aiheutuu munasolun vaurioista. Potilailla on lihasheikkous, raajat ovat tunnoton, kipu ja lämpötilaherkkyys häviävät. Äänestä tulee nenä, hengitysvaikeuksia ja veden ja ruoan hyväksymistä. Kallion hermojen ytimien vaurioituminen uhkaa kuuloa, puhetta ja näköä.
  4. Kielen toiminnan häiriöt, nieleminen, äänen muutokset ja kasvojen ihon herkkyys yhdistetään radikaaliseen oireyhtymään.
  5. Aivojen verenkiertohäiriöille on ominaista huimaus, lihaskudoksen lasku ja tajunnan menetys, näköhäiriöt ja ne sisältyvät oireyhtymään.

Potilaiden hoitotaktiikka

Arnold Chiarin anomalian hoito riippuu kurssin vakavuudesta ja potilaan valituksista. Seuraavat terapeuttiset taktiikat ovat mahdollisia:

  • ilman kliinisiä oireita ja valituksia - potilaan havainto;
  • lääkehoito kallonpaineen vähentämiseksi, kipulääkkeet, lihaskudoksen normalisoinnin välineet;
  • operatiivinen interventio vapaan neste- virran ja paineenalennuksen palauttamiseksi manuaalisesti

Arnold-Chiari-epämuodostuma (Arnold-Chiari-epämuodostuma) on kohdunkaulan epämuodostuman epämuodostuma, jolle on tunnusomaista aivoverenkierron siirtyminen ja joissakin tapauksissa rungon ja IV: n kammion siirtyminen suurikokoisen niskakalvon tason alapuolelle.

Ensimmäisen epämuodostuman kuvaili J. Cleland vuonna 1883. 9 ruumiinavauksessa kuolleessa vauvassa hän paljasti rungon pidentymisen ja aivojen kuonon laiminlyönnin selkäydinkanavaan. J.Clelandin työtä ei kuitenkaan havaittu. Sitten vuonna 1891 Hans von Chiari kuvaili synnynnäistä poikkeavuutta, joka koostui aivopuolisten mandelien herniaalisesta ulkonemisesta suurikokoisen niskakyhmän tason alapuolella.

Epämuodostumien tyypit

Chiari-malaria tyyppi I - aivopuolen mandelien siirtyminen suurten lantion eturauhasen läpi selkäydin yläosiin. Tämäntyyppisten epämuodostumien mukana on hydromyelia ja se ilmenee yleensä nuoruudessa tai aikuisuudessa. Nuorilla tärkeimmät oireet ovat taipumisen ja aseiden voimakkuuden heikkeneminen, kipu ja lämpötilan herkkyys kehon ja käsivarsien yläosassa. Aikuiset yleensä valittavat kipua kohdunkaulan alueella, joka kasvaa yskimisen aikana sekä kipu käsissä.

Chiari malaria tyyppi II: lle on tunnusomaista aivojen, nielujen, neljännen kammion ja aivokuoren (osa aivokuoren) maton syrjäyttäminen suureksi haavaksi. Tätä tyyppiä, jota kutsutaan myös Arnold Chiarin epämuodostumaksi, liittyy useammin kuin tyypin I hydromyeliaa ja se liittyy lähes aina myelomeningokeleeseen. Myelomeningocele on selkäydin ja selkäydin sulkemisen synnynnäinen loukkaus sikiön muodostumisen aikana. Tämän epämuodostuman oireet ovat ilmeisiä ja ne ilmenevät yleensä heti syntymän jälkeen, sekä lyhyen hengityksen lopettamisen jakson, nielun heikkenemisen heikkenemisen, silmänpään taantumattomat ja nopeat liikkeet, voimien väheneminen käsissä.

Chiari-tyypin III epämuodostuma koostuu aivopuolen siirtymisestä ja osa aivokannasta meningokeleen kohdunkaula-niska-alueella sijaitsevien aivokalvojen kanssa.

Aiemmin eristettiin Chiari IV -tyyppinen epämuodostuma, jota seurasi aivopuolen alikehitys. Tällä hetkellä useimmat kirjoittajat kuitenkin valitsevat tämäntyyppisen epämuodostuman Dandy-Walkerin poikkeavuukselle.

Arnold-Chiari II- ja III-epämuodostumiin voi liittyä hermoston dysplasian oireita: polymykrogyriaa, aivokuoren heterotooppia, subkortikaalisten solmujen hypoplasiaa, corpus callosumin dysgeneesiä, läpinäkyvän väliseinän patologiaa, interlaminaarisen yhdisteen sakeutumista, nokka-tektumia (nokka-kaltainen tectum). 55%), avaimen Magendien kystat, sirppien ja aivopuolen hypoplasia, hemivertebrae, selkäydin matala asema LIV-V-nikamien tasolla ja alapuolella.

Chiarin epämuodostumien etiologia

Taudin etiologia ei ole tällä hetkellä selvä. On olemassa näyttöä geneettisen tekijän roolista tämän oireyhtymän etiologiassa. Laskimonsisäisten mandelien ektopia havaittiin kolmessa monosygoottisessa kaksosessa. Clelandin väärinkäytön ensimmäisen kuvauksen jälkeen vuonna 1883 syntyi useita teorioita. Teoria, jota tukevat Misao Nishikawa et ai., Onko se, että mesodermaalisen lehtisen para-aksiaalisen dysplasian tai vastaavan somiitin rakenteiden ensisijaisen vaurion vuoksi muodostuu epänormaalisti pieni taka-aivokalvo ja takakalvon rakenteet, jotka täyttävät takaosan kraniaalisen sipulivolyymin ja jatkavat kasvua, laskeutuvat niskakalvoon kanava. Chiari II -tyyppisen anomalian ja meningomyelokeleen yhdistelmä liittyy siihen, että AK-II: n mesodermaalisen kerroksen para-aksiaalisen dysplasian aste on voimakkaampi kuin AK-I: ssä, ja se on todettu paitsi niskakalvon muodostumisen tasolla myös kehon akselilla pitoisuuden tasolla nikamat, jotka ilmenevät spina bifidassa, samoin kuin useiden muiden luurakenteiden ja koko luun järjestelmän poikkeavuuksissa.

Chiarin epämuodostumien kliininen kuva

AK-tyypin I kliiniset ilmenemismuodot esiintyvät useimmiten nuoruusiässä tai aikuisuudessa. Nämä ilmenemismuodot sopivat sellaisiin neurologisiin oireyhtymiin, kuten aivopohja, aivo-selkäydinneste, syringomyelinen, kraniaalinen hermovaurion oireyhtymä. Nestemäinen hypertensiivinen oireyhtymä ilmenee päänsärkynä, tavallisesti suboccipitalisena ja kaulakivuna, jota pahentavat yskä, aivastelu ja jännitys, kongestiiviset optiset hermolevyt. Kraniaalisen hermoston oireiden häiriöt ja häiriöt ilmenevät epävakaana oskillopsiana, kolmiulotteisena dysestesiana, kuulon heikkenemisenä, tinnituksen, huimauksen, dysfagian, hengityksen pysähtymisen aikana unen aikana, jaksottaista pyörtymistä (usein liittyy yskään), sydämen lyöntitiheyden heikentymistä, verenpainetta siirtymisen aikana horisontaalisesta pystysuoraan asentoon voidaan havaita puolen kielen atrofia, äänenjohtojen halvaus, stridor, spastinen tai yhdistetty (enemmän yläraajojen) tetraparesis. Aivojen häiriöt - nystagmi, dysartria, ataksia. Syringomyelisiin kystoihin liittyvät oireet - tunnottomuus, herkkyyshäiriö, yleensä dissosioitunut tyyppi, sekä neuroartropatia, lantion elinten toimintahäiriöt, vatsan refleksien puuttuminen, lihasten hypotrofia. Samaan aikaan useat kirjoittajat huomauttavat paikannuksen, kystan pituuden, kystisen indeksin (kystan anteroposteriorikoon suhde selkäytimen leveyden kystan tasoon) välisen eron ja toisaalta hypoestesian alueen, pinnan herkkyyden segmentaaristen häiriöiden yleisyyden, lihaksen hypotrofian vakavuuden ja pareseesin asteen. - toisaalta.

AK-tyyppi II ilmentyy vastasyntyneissä ja varhaislapsuudessa oireilla, kuten apnea, stridor, kahdenvälinen äänijohtojen pareseeminen, neurogeeninen dysfagia nenän regurgitaatiossa, syanoosi ruokinnan aikana, nystagmus, hypotensio, heikkous, yläreunojen spastisuus, jotka voivat edetä ennen tetraplegiaa.

Chiari malaria tyyppi III on harvinaista, sen kliiniset oireet ovat samat kuin AK II: ssa.

Chiarin epämuodostumien diagnosointi

Tavallinen röntgenkuvaus voi paljastaa vain epäsuoria merkkejä AK: n epämuodostumisesta, tietokonetomografia ei myöskään anna selkeää kuvausta pehmeistä kudoksista. MRI: n laaja käyttöönotto kliinisessä käytännössä on mahdollistanut useimpien Chiari-anomalian diagnoosiin liittyvien ongelmien ratkaisemisen. Tätä helpotti taka-aivokalvon rakenteiden, kraniovertebraalisen risteyksen, selkäytimen ja luun rakenteiden artefaktien puuttuminen.

Chiarin epämuodostumien hoito

Chiarin epämuodostumien ja samanaikaisen siiringomyelian hoito on mahdollista vain leikkauksella. Toimenpide käsittää posteriorisen kraniaalisen fossaan purkamisen tai CSF-shuntin asennuksen samanaikaiseen hydrokefaliaan.

Paikallinen dekompressio suoritetaan yleisanestesiassa ja se koostuu siitä, että poistetaan osa niskakalvon luusta sekä I- ja / tai II-kaulan nikamien takaosista siihen paikkaan, jossa aivopuolen mandelit laskevat. Samalla poistetaan myös pois jätetyt aivojen mandelit, mikä johtaa aivokannan puristumisen poistumiseen. Tämä tehokas toiminta laajentaa suurta niskakyhmää ja eliminoi aivokuoren, selkäydin ja aivoverenkierron puristumisen. Toiminnan aikana avautuu myös dura mater - paksu kalvo, joka ympäröi aivoja ja selkäydintä. Toisen kudoksen laastari (keinotekoinen tai otettu potilaasta itse) lisätään avautuneeseen dura materiin CSF: n vapaan kulun lisäämiseksi.

Harvemmin tehdään operaatioita aivo-selkäydinnesteen tyhjentämiseksi laajentuneesta selkäytimestä rintakehään tai vatsaonteloon käyttäen erityistä onttoa sulkua venttiilin kanssa tai integuin-tilaan. Joskus nämä toiminnot suoritetaan vaiheittain.

Kirurgisen puristuksen tehokkuus vaihtelee 50 - 85% eri tekijöiden mukaan. On muistettava, että kirurginen hoito suoritetaan parhaiten ennen brutto-neurologisten häiriöiden kehittymistä, koska kirurgisen hoidon jälkeen funktioiden palauttaminen ei tapahdu kokonaan tai ei, ja leikkauksen pääasiallisena tehtävänä on vakauttaa potilaan neurologinen tila ja estää sairauden jatkuva eteneminen.

Sikiön muodostumisen aikana voi esiintyä erilaisia ​​poikkeavuuksia, kuten Arnold-Chiari-oireyhtymä tai Arnold-Chiari-epämuodostuma. Tämän poikkeaman myötä aivot puristetaan ennen syntymää, koska kallon osa, jossa aivopuoli tai pieni aivo sijaitsee, kuten sitä kutsutaankin, on liian pieni tai epämuodostunut. Tämän seurauksena sikiön mandelit siirretään selkäydinkanavan ylemmässä osassa niiden seuraavalla puristuksella. Kallon selkäpuolen pieni määrä johtaa siihen, että aikuiset kehittävät Arnold-Chiari-tyypin 1 oireyhtymää.

Patologian syyt

Tiedemiehet eivät ole täysin selvittäneet selviä syitä Arnold-Chiarin oireyhtymän esiintymiselle. Tämä ei liity kromosomaalisiin poikkeavuuksiin, ainakin tällaista linkkiä ei ole vielä tunnistettu. Tähän kysymykseen on kaksi näkökulmaa: aiemmin uskottiin, että Arnold-Chiarin epämuodostuma on syntynyt ja äskettäin tutkijat ovat ehdottaneet, että tämä vika on hankittu. Arnold-Chiarin synnynnäisiä poikkeavuuksia sairastavien potilaiden prosenttiosuus on paljon vähemmän kuin tämä oireyhtymän saaneiden osuus.

Synnynnäiset syyt

  1. Sikiön luut eivät synny sellaisina kuin niiden pitäisi: liian pieni posteriorinen kraniaalinen fossa, jossa aivopuoli sijaitsee normaalisti muodostuvassa sikiössä. Siten Arnold-Chiari-oireyhtymä johtuu aivojen kasvun ja kraniaaliluun epäsuhtaisuudesta, eli sikiön luut "ei ole aikaa" aivoihinsa.
  2. Sikiön suurten niskakyhmyjen kohoaminen.

Hankitut syyt

  1. Traumaattisen aivovaurion ilmaantuminen sikiöön synnytyksen aikana.
  2. Sikiön selkäytimen erityisnesteen (CSF) vaurioituminen. Tämän seurauksena sen keskikanava on venytetty.

Lisäksi Arnold-Chiari-oireyhtymä voi esiintyä samanaikaisesti tai muiden vikojen, kuten selkäytimen dropsian, seurauksena.

Riskitekijät

On todennäköistä, että Arnold-Chiari-anomalian kehittymisen riski sikiössä lisää seuraavia tekijöitä:

  • huumeiden väärinkäyttö raskauden aikana, varsinkin jos lääkäri ei ole määrännyt niitä;
  • tupakointi, juominen sikiön kuljettamisessa;
  • sikiön virustautien siirto äidille, kuten vihurirokko.

Arnold Chiarin epämuodostumien tyypit

Kaikentyyppiset Arnold-Chiari-oireyhtymät liittyvät aivoverenkierron patologisesti matalaan sijaintiin. Ne eroavat kuitenkin toisistaan ​​selkäydinkanavaan putoavan aivokudoksen rakenteessa, aivojen tai selkäydin kehittymisen patologian esiintymisessä ja verenpurkauksen leviämisen laajuudessa selkärankaan.

Kutsumme Arnold-Chiarin epämuodostumia:

  1. Tyyppi 1 - matala, kohdunkaulan alueella, aivopuolen mandelit sijaitsevat, mutta aivoissa ei ole muita poikkeavuuksia.
  2. Tyyppi 2 osoittaa aivopuolen siirtymisen suuressa niskakyhmässä, yhdistettynä muihin aivojen, selkärangan ja selkäytimen poikkeavuuksiin.
  3. Tyyppi 3 - hernian ulkonäkö pään takaosassa ja takakuoren rakenteiden täydellinen siirtyminen suurennettuun niskakyhmyyn. Tämän tyyppisellä taudilla ihminen ei voi elää pitkään, tämä vaihe on täynnä kuolemaa.

oireet

1 ja 2 tyyppistä Arnold Chiarin oireyhtymää ovat paljon yleisempiä kuin tyypin 3 epämuodostumat. Mutta nämä ovat täysin erilaisia ​​sairauksia, joten harkitse kunkin oireita erikseen.

Arnold Chiarin oireyhtymän 1 ja tyypin 2 oireet

Chiarin anomalian tyypin 1 erottuvin oire on pysyvä päänsärky. Tämän lisäksi taudin tähän vaiheeseen on tunnusomaista:

  • pahoinvointi, oksentelu;
  • kädet menettävät herkkyytensä, heikkenevät;
  • vakavasti loukkaantunut kaula;
  • tinnitus;
  • matka muuttuu epävarmaksi;
  • kahden silmissä;
  • nieleminen vaikeaa, puhe muuttuu epäselväksi.

Arnold Chiarin tyypin 2 oireyhtymän oireet kehittyvät yleensä heti syntymän jälkeen tai varhaislapsuudessa. Listaa ne:

  • nielemisvaikeudet ovat varma oire tämän tyypin 2 taudin anomalialle.
  • hengitysvajaus, heikko huuto, hengityksen vinkuminen, meluisa hengitys vastasyntyneillä, joilla on Chiarin poikkeavuus.

Oireet vakavissa anomalian tapauksissa:

Vakavammalla Arnold-Chiari-oireyhtymällä voidaan havaita aivojen ja selkäytimen infarktia uhkaavat olosuhteet. Luemme nämä oireet:

  • jos potilas kääntää päänsä, hänellä voi tilapäisesti olla sokeus tai kaksinkertainen näkemys, jopa tajunnan menetys;
  • vapina raajat, heikentynyt koordinointi;
  • puolet kasvoista, osa kehosta, kädestä tai jalasta voi osittain menettää herkkyyden;
  • kasvojen, kehon, käsivarsien, jalkojen osien lihakset heikkenevät;
  • erilaisia ​​virtsaamisongelmia.

Näin ollen myös erilaisten epämuodostumien hoitomenetelmät eroavat toisistaan.

Arnold Chiarin epämuodostumien hoidossa on useita menetelmiä: leikkaus ja ei-kirurgisten menetelmien käyttö. Hoidon valinta riippuu Arnold-Chiari-oireyhtymään liittyvistä oireista tai niiden puuttumisesta kunkin potilaan vakavuuteen. Joten hoito riippuu taudin oireista.

Konservatiivinen (ei-kirurginen) hoito

Lievällä oireella potilaalle tehdään yksinkertaisesti profylaktisia tutkimuksia. Lievää kipua kohdunkaulan-nielun alueella lääkäri määrää kipulääkkeitä, tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Tällaisten potilaiden on tehtävä fyysisiä harjoituksia, työterapia voi olla hyödyllistä, mikä auttaa parantamaan lihaskoordinaatiota ja poistamaan vapinaa. Puheterapeutilla on luokkia. Kaikki nämä toimenpiteet voivat viivyttää tai estää kokonaan seuraavan käsittelymenetelmän.

Kirurginen hoito

Jos perinteisten Arnold-Chiari-oireyhtymän hoitomenetelmien käyttö ei aiheuta toivottua vaikutusta tai potilas on vakavasti huolissaan sellaisista oireista kuin raajojen tunnottomuus, heikkous, näköhäiriöt, tajunnan menetys, on välttämätöntä tehdä operatiivinen menetelmä epämuodostumien hoitamiseksi. Neurokirurginen toiminta suoritetaan ensinnäkin sellaisten vikojen korjaamiseksi, jotka johtavat aivojen puristumiseen, ja toiseksi, aivo-selkäydinnesteen liikkeen normalisoimiseksi. Kirurgisen toimenpiteen seurauksena edellä mainitun sairauden hoidossa selkärangan ja aivojen rakenteen epämuodostumien eteneminen pysäytetään, oireet vakautuvat. Arnold Chiarin tyypin 1 oireyhtymää hoidetaan päästä eroon pienestä luunpalasta, joka on kirurgisesti poistettu kraniaalisen fossan takaosasta. Tämä on melko yleinen toiminta tämäntyyppiselle oireyhtymälle, joka kestää pari tuntia, ja potilas toipuu viikon kuluessa. Toimenpiteen seurauksena aivojen tila kasvaa ja kallonsisäinen paine laskee. Arnold Chiarin tyypin 2 oireyhtymää hoidetaan ohitus- ja myelomeningokeleen sulkemisella.

Toimenpiteen onnistunut lopputulos määräytyy selkäytimen ja aivoihin kohdistuvan paineen vähenemisen, aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen normalisoinnin perusteella.

Arnold Chiarin oireyhtymien ehkäisy

Ennaltaehkäisy on paras hoito, mutta valitettavasti tiede ei vielä tiedä 100-prosenttisesti tehokkaita keinoja estää Arnold-Chiari-oireyhtymä. Tämä johtuu epätäydellisistä tiedoista anomalian syistä. Ainoa asia, jonka syntymättömän lapsen vanhempien on tehtävä, erityisesti sikiötä kantavan äidin, on poistaa edellä luetellut riskitekijät, jotka vaikuttavat Arnold-Chiarin epämuodostumien kehittymiseen. Lisäksi sikiön kantavan naisen on noudatettava terveellisen elämäntavan sääntöjä:

  • syödä hyvin;
  • älä tupakoi tai juo alkoholia, puhumattakaan huumeista;
  • ota lääkitystä vain lääkärin määräämällä tavalla.