Aivojen arteriovenoosiset vaskulaariset epämuodostumat: hoito, leikkaus ja seuraukset

Kasvain

Aivojen arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM) on paikallinen vika solunsisäisten alusten arkkitehtuurissa, joka muodostaa epäsäännöllisen yhteyden valtimoiden ja suonien välille muodostamalla kierteisen verisuonikelan. Patologia syntyy morfogeneesin virheen takia, ja siksi se on enimmäkseen synnynnäinen. Voi olla yksinäinen tai yleinen.

Kun aivojen AVM-veren virtaus on epänormaali: veren valtimo-altaasta suora, ohittamalla kapillaariverkko, siirretään laskimoon. Epämuodostumavyöhykkeellä ei ole normaalia välikapillaariverkkoa, ja liitäntäsolmua edustaa fistuleja tai shunteja 1 tai useamman yksikön määränä. Valtimoiden seinät ovat degeneroituneet ja niillä ei ole asianmukaista lihaskerrosta. Suonet laajentuvat yleensä ja ohennetaan aivoverenkierron heikentyneen autoregulaation vuoksi.

Aivojen AVM ja aneurysmat ovat vaarallisia äkillisen sisäisen verenvuodon vuoksi, joka johtuu patologisen aluksen seinän repeämästä. Rikkoutunut epämuodostuma on täynnä aivojen iskemiaa, turvotusta, hematomaa, neurologisen alijäämän etenemistä, joka ei aina ole potilaan turvallisen päättyessä.

Tilastot sairauden ja patologian seurauksista

Arteriovenoosinen epämuodostuma kaikkien patologioiden rakenteessa, joissa aivokudoksessa on runsaasti massoja, on keskimäärin 2,7%. Yleisessä tilastossa subarahnoidaalisen tilan akuuteista ei-traumaattisista verenvuotoista 8,5% -9% verenvuototapauksista johtuu epämuodostumista. Aivohalvaukset - 1%.

Taudin esiintymistiheys on seuraava keskimäärin vuodessa: 4 tapausta 100 000 asukasta kohti. Jotkut ulkomaiset tekijät ilmoittavat toisen luvun - 15-18 tapausta. Kehityksen synnynnäisestä luonteesta huolimatta se ilmenee kliinisesti vain 20–30%: lla lapsista. Lisäksi AVM GM: n havaitsemisen iän huippu lapsilla esiintyy lapsenkengissä (≈13,5%) ja 8-9-vuotiaana (niin paljon%). Uskotaan, että lapsi, jolla on tällainen diagnosoitu vaskulaarinen häiriö, repeämisriski on paljon suurempi.

Tilastojen mukaan epämuodostumat ilmenevät enimmillään 30-40-vuotiaana, joten heitä diagnosoidaan useammin tämän ikäryhmän ihmisissä. Sairaus etenee yleensä piilossa vuosikymmenien ajan, mikä selittää sen määrittelyn taipumuksen lapsuudessa. Sukupuolikuvioita aivojen AVM: n kehityksessä ei havaittu miehillä ja naisilla.

GM-epämuodostumien läsnä ollessa repeämisen todennäköisyys vaihtelee 2%: sta 5%: iin vuodessa, ja jokainen seuraavana vuonna riski lisääntyy. Jos verenvuoto on jo tapahtunut, sen toistumisen riski kasvaa merkittävästi, jopa 18%.

Kuolemat, jotka johtuvat kallonsisäisestä verenvuodosta, joka on usein sairauden ensimmäinen ilmenemismuoto (55–75%: ssa tapauksista), esiintyy 10% -25%: lla potilaista. Kuitenkin kuolemasta, joka johtuu kuiluista, on tutkimusten mukaan lapsilla suurempi osuus (23% - 25%) kuin aikuisilla (10% -15%). Taudin vaikutuksista vamma ilmenee 30% -50%: lla potilaista. Noin 10-20% potilaista palaa täyteen tai lähes normaaliin elämänlaatuun. Syynä tähän valtavaan suuntaukseen on myöhäinen diagnoosi, pätevä lääketieteellinen hoito myöhässä.

Missä aivojen AVM-laitteet sijaitsevat pään päällä?

Arteriovenoosisen poikkeaman levinneisyys on supratentoriallinen tila (aivojen ylempi osa), joka kulkee aivoteltta. Selkeyden vuoksi voimme helpottaa: noin 85 prosentissa tapauksista verisuonten vika löytyy aivopuoliskoista. Aivopuoliskon parietaalisten, etupuolisten, niskakyhmyisten, aikalohkojen vaskulaaristen yksiköiden vauriot ovat vallitsevia.

Yleensä AVM: t voidaan sijoittaa mihin tahansa aivojen napaan ja sekä pintaosiin että syvempiin kerroksiin (thalamus jne.). Vaurion tarkka sijainti on mahdollista määrittää luotettavasti vasta sen jälkeen, kun on suoritettu laitteistotutkimus pehmeiden kudosten visualisointiin. Diagnoosin perusperiaatteet ovat MRI ja angiografia. Nämä menetelmät antavat meille mahdollisuuden arvioida kvalitatiivisesti valtimoiden haarautumisen järjestystä ja suonien rakentamista, niiden välistä yhteyttä, AVM-ytimen kaliiperia, laskimot valuttavien valtimoiden afferentteja.

Arteriovenoosisen vian syyt ja oireet

Sairaus on synnynnäinen, joten epänormaali verisuonten lisääminen aivojen tietyillä alueilla tapahtuu synnytysjakson aikana. Luotettavia syitä patologian kehittymiselle ei ole vielä luotu. Asiantuntijoiden mukaan raskauden aikana negatiiviset tekijät voivat oletettavasti myötävaikuttaa sikiön GM-verisuonijärjestelmän poikkeavaan rakenteeseen:

  • saavat äidiltä suuria säteilyannoksia;
  • äidin ja lapsen välillä synnytysjakson aikana välittyvät kohdunsisäiset infektiot;
  • krooninen tai akuutti myrkytys;
  • tupakointi ja alkoholin juominen;
  • huumausaineet, myös useiden lääkkeiden lääkkeet;
  • lääkkeet, joilla on teratogeeninen vaikutus;
  • krooniset sairaudet raskaana (glomerulaarinen nefriitti, diabetes, astma jne.).

Asiantuntijat uskovat myös, että geneettinen tekijä voi olla osassa vian muodostumista. Viime aikoihin asti perinnöllisyyttä ei pidetty vakavasti patologian syynä. Tänään yhä useammat raportit osallistumisesta ja tästä tekijästä. Joten joissakin tapauksissa samanlaiset verisuonivirheet määritetään potilaan verisukulaisissa. Oletettavasti ne johtuvat perinnöllisestä geenimutaatiosta, joka vaikuttaa kromosomiin 5q, SMS1-lokukseen ja RASA1: een.

Kuten aiemmin mainittiin, taudille on ominaista pitkittynyt "hiljainen" kurssi, joka voi kestää vuosikymmeniä. Diagnoosi tunnistetaan joko sattumalta aivorakenteiden diagnostisen tarkastelun aikana tai epämuodostuman rikkoutumisen jälkeen. Muutamissa muunnoksissa tauti voidaan tuntea ennen astian purkautumista. Sitten patologian klinikka ilmenee useammin sellaisilla oireilla kuin:

  • tinnitus (soitto, hum, hissing jne.);
  • usein päänsärkyä;
  • kohtausoireyhtymä, joka on samanlainen kuin epileptiset kohtaukset;
  • neurologiset oireet (parestesia, tunnottomuus, pistely, letargia ja apatia jne.).

AVM: n rikkoutumisen kliininen kuva on samanlainen kuin kaikentyyppiset kallonsisäiset verenvuotot:

  • äkillinen vakava päänsärky, nopeasti etenevä;
  • huimaus, sekavuus;
  • pyörtyminen, kooman kehittymiseen asti;
  • pahoinvointi, oksentelu;
  • puolen kehon herkkyyden menetys;
  • näön heikkeneminen, kuulo;
  • ilmentävä afasia, dysartria (heikentynyt ääntäminen);
  • nopeasti kasvava neurologinen alijäämä.

Lapsissa sairaus ilmenee usein henkisen kehityksen viivästymisenä, viivästyneinä puhetoimintoina, epiphriscuesina, sydämen vajaatoiminnan oireina, kognitiivisena heikentymisenä.

Laskimo-valtimoiden aivojen epämuodostumien tyypit

Patologiset muodot erottuvat yleensä topografis-anatomisilla ominaisuuksilla, hemodynaamisella aktiivisuudella, koolla. Ensimmäinen parametri kuvaa aivoissa esiintyvän epämuodostuman sijaintia, ja näin ollen niiden nimet:

  • pinnan AVM: t ovat keskittyneet aivopuoliskon (aivojen pinnalla) aivokuoressa ja valkoisen aineen vierekkäisissä rakenteissa;
  • syvä AVM - lokalisoituu aivokierrosten syvyyteen, kammioiden sisäiseen ganglioniin GM: n rungon rakenteissa.

Hemodynaamisen aktiivisuuden tuottamiseksi syntyy epämuodostumia:

  • aktiivinen - niitä pidetään sekoitetyyppisenä AVM GM: nä (yleisin tyyppi, joka paljastaa kapillaarien osittaisen tuhoutumisen) ja fistulous-tyypin (valtimo menee suoraan laskimoon, kapillaariverkko on täysin tuhoutunut);
  • inaktiivinen - kapillaari (telangiektasia), laskimo, arteriovenoosinen luola.

Vaurio arvioidaan myös koon mukaan ottaen huomioon vain epämuodostuman kelan halkaisija. Kun määrität koot, käytä seuraavia AVM-nimiä:

  • mikromuodostumat - alle 10 mm;
  • pieni - 10 mm - 20 mm;
  • väliaine - 20-40 mm
  • suuri - 40-60 mm
  • jättimäinen - halkaisijaltaan yli 6 cm.

Vakavan verenvuodon ja siihen liittyvien peruuttamattomien komplikaatioiden estämiseksi on äärimmäisen tärkeää tunnistaa ja poistaa keskipisteen lähitulevaisuudessa ennen repeämistä. Miksi? Selitys on paljon vakuuttavampi - taukojen aikana, liian suuri osa ihmisistä kuolee (jopa 75% potilaista) elämästä yhteensopimattomasta laajasta verenvuodosta.

On välttämätöntä ymmärtää, että AVM-alukset ovat liian alttiita läpimurtoihin, koska ne ovat heikentyneet vakavasti epänormaalin rakenteen ja häiriintyneen verenkierron takia. Samaan aikaan suuret pahat muodot puristavat ja vahingoittavat ympäröivää aivokudosta, mikä on lisävaara keskushermoston toimintojen elinkelpoisuudelle. Siksi, jos diagnoosi vahvistetaan kliinisesti, hoitoa ei voi missään tapauksessa viivyttää.

Aivoverisuonten epämuodostumien hoitomenetelmät

Hoito koostuu verisuonivirheen täydellisestä resektiosta tai täydellisestä tuhoamisesta kirurgisesti. Tähän tarkoitukseen käytetään 3 erilaista korkean teknologian toimintaa: endovaskulaarinen hoito, stereotaktinen radiokirurgia, mikrosirurginen interventio.

  1. Endovaskulaarinen leikkaus. Menetelmä soveltuu syvien ja suurten muodostumien hoitoon. Interventio suoritetaan röntgensäteilyvalvonnassa, anestesiahoito on yleinen anestesia. Tämä minimaalisesti invasiivinen taktiikka on usein hoidon alkuvaihe ennen tulevaa avointa leikkausta.
  • Ohut katetriputki tuodaan astioiden läpi aivojen patologiseen osaan reisiluun kautta.
  • Asennetun johtimen kautta syötetään erikoisliimamateriaali, joka on samanlainen kuin asennusvaahto, epämuodostuma-alueelle.
  • Vaahtomaisen koostumuksen omaava neurokirurgia päällekkäin vaurioituneiden alueiden kanssa, toisin sanoen tromboi epänormaalisti kehittyneet astiat säilyttäen terveellisen.
  • Embolisaation avulla voit "poistaa pois" aivoverenkierron yleisen järjestelmän patologisen plexuksen.
  • Kun toimenpide suoritetaan sairaalahoidossa, potilas on yleensä 1-5 päivää.
  1. Stereotaktinen radiokirurgia. Terapeuttiset taktiikat, jotka liittyvät angioneurokirurgiaan, eivät ole traumaattisia. Tämä tarkoittaa, että leikkauksia ei tapahdu, intravaskulaarisia antureita ei lainkaan oteta käyttöön. Soveltuu pienten verisuonivikojen (jopa 3,5 cm) hoitoon tai silloin, kun tarkennus sijaitsee aivojen käyttökelvottomassa osassa.
  • Radiokirurgia sisältää angiomien tuhoamisen Cyber ​​Knife- tai Gamma Knife -järjestelmillä.
  • Laitteet toimivat periaatteella, jonka mukaan säteilylle altistuminen kohdistuu anomaliaan.
  • Säteitä päästetään eri puolilta ja yhtyvät yhteen pisteeseen vain viallinen alue, terveitä rakenteita ei vaikuta. Tämän seurauksena AVM-alukset kasvavat yhdessä, painopiste on tukahdutettu.
  • Cyber- tai Gamma-veitsellä menettelyt ovat täysin kivuttomia, potilas on tietoinen hoidon aikana. Sohvalla olevat laitteet, joista sinun tarvitsee vain asua (30 minuutista 1,5 tuntiin), muistuttavat perinteisiä tomografeja.
  • Kun hoidat gamma-veitsellä, pään päälle kiinnitetään erityinen kypärä ja kiinnitetään jäykästi. Niin, että kypärää saava potilas ei tunne epämukavuutta, he tekevät pinnallisia paikallispuudutuksia tietyillä pään alueilla. Cyber-veitsen toiminta ei vaadi anestesiaa ja pään asettamista jäykkään rakenteeseen.
  • Sairaalahoitoa ei tarvita. Voi kuitenkin olla tarpeen käydä läpi useampi kuin yksi radiokirurgian istunto, jotta AVM GM: n jäännösvaikutukset poistetaan kokonaan. Joskus tuhoamisen prosessi kestää 2-4 vuotta.
  1. Suora mikrokirurginen poisto. Tämän diagnoosin mikrosirurgia on ainoa menetelmä, joka antaa suurimmat mahdollisuudet patologisen radikaalin paranemiseen minimoimalla toistumisen riski. Se on "kulta-standardi" tämän taudin hoidossa, jossa on pinnallinen lokalisointi ja solmun kompaktit muodot.
  • Mikrosirurgia ei voi tehdä ilman tyypillistä kraniotomiaa, on välttämätöntä suorittaa kallon taloudellinen avaaminen aivojen kirurgisten perustoimintojen suorittamiseksi.
  • Interventio tapahtuu yleisen endotraakianalyysin alaisuudessa, super-powered intraoperatiivisen mikroskoopin ja ultraäänilaitteen valvonnassa.
  • Bipolaarista koagulaatiomenetelmää käytetään estämään veren purkautuminen valtimo-astiassa ja laskimossa, ts. Suoritetaan cauterization.
  • Sitten, yhtenä lohkona, koko epämuodostuman rungon yksivaiheinen leikkaus minimaalisen verenmenetyksen avulla suoritetaan trepanation-ikkunan kautta.
  • Kirurgisen istunnon lopussa pääkallon reikä suljetaan luunsiirroksella, ompeleella levitetään ihoa.
  • Lausunto on mahdollista noin 14 päivän kuluttua toiminnasta. Seuraavaksi sinun on jatkettava leikkauksen jälkeistä elpymistä erikoistuneessa kuntoutuskeskuksessa. Kuntoutus kestää erikseen.

Avoimen operaation videoita voi katsella linkistä: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Tietyissä tilanteissa on mahdotonta välittömästi jatkaa suoraa mikrokirurgiaa korkean intraoperatiivisen riskin takia, erityisesti suurikokoisissa AVM-laitteissa. Tai toinen vaihtoehto: angioma stereotaksian tai katetrin embolisaation jälkeen kompensoidaan vain osittain, mikä on erittäin huono. Siksi on joskus suositeltavaa kääntyä vaiheittaiseen hoitoon useiden angioneurosurgisten menetelmien peräkkäisellä yhdistelmällä.

Missä on parempi toimia ja transaktiohintoja

Hyvin suunniteltu terapeuttisten toimien algoritmi auttaa poistamaan verisuonikonglomeraatin kokonaan, ei elintärkeiden kudosten vahingoksi. Yksilöllisyysperiaatteeseen perustuvan hoidon riittävyys säästää neurologisten poikkeavuuksien etenemisen, mahdollisen varhaisen uusiutumisen ja kaikkien seurausten seurauksena.

On välttämätöntä luottaa maailmanluokan neurokirurgeihin toimimaan keskushermoston korkeimmalla elimellä, joka on vastuussa monista kehon toiminnoista (motoriset kyvyt, muisti, ajattelu, puhe, haju, näkö, kuulo jne.). Lisäksi lääketieteellisen laitoksen tulisi olla varustettu laajalla huipputeknologian kehittyneen näytteen sisäisillä laitteilla. Venäjän aivojen neurokirurgian klinikat ovat sääli, mutta ne ovat kaukana teknologisten laitteiden laadusta ja ulkomaisten lääketieteellisten keskusten asiantuntijoiden ammattimaisuudesta.

Ulkomailla, joilla on erittäin kehittyneet neurokirurgiset palvelut, ne ovat kalliita, mutta kuten he sanovat, potilaat tuodaan takaisin elämään. Suosituimmista trendeistä, jotka ovat yhtä pitkälle kehittyneet aivojen leikkauksessa, erottaa Tšekin tasavalta, Israel ja Saksa. Tšekin klinikoilla arteriovenoosisten epämuodostumien hoitohinnat ovat pienimmät. Tšekin neurokirurgien alhaiset kustannukset, täydellinen pätevyys tekivät Tšekin tasavallan halutuimmaksi alueeksi. Ei vain Venäjältä ja Ukrainasta, vaan myös Saksasta, Israelista ja muista korkeasti lentävistä maista tulevat potilaat pyrkivät pääsemään tähän kunniakas valtioon. Ja lyhyesti hinnoista.

Arteriovenoosinen epämuodostuma

Arteriovenoosinen epämuodostuma on aivoverisuonten kehittymishäiriö. Sille on tunnusomaista verisuonikelan muodostuminen aivojen tai selkäytimen joissakin osissa, joka koostuu valtimoista ja suoneista, jotka liittyvät suoraan toisiinsa, eli ilman kapillaariverkon osallistumista.

Sairaus esiintyy 2 tapauksella 100 000 asukasta kohden, miehet ovat alttiimpia sille. Usein se ilmenee kliinisesti 20–40-vuotiaana, mutta joskus se debytoi 50 vuoden kuluttua.

Arteriovenoosisen epämuodostuman pääasiallinen vaara on kallonsisäisen verenvuodon riski, joka voi johtaa kuolemaan tai johtaa pysyvään vammaisuuteen.

Syyt ja riskitekijät

Arteriovenoosinen epämuodostuma on synnynnäinen patologia, joka ei ole perinnöllinen. Sen pääasiallinen syy on negatiiviset tekijät, jotka vaikuttavat verisuonten verkoston (prosessiin ensimmäisen raskauskolmanneksen) laskemis- ja kehittämisprosessiin

  • kohdunsisäinen infektio;
  • joitakin yleisiä sairauksia (keuhkoputkien astma, krooninen glomerulonefriitti, diabetes);
  • teratogeenisen vaikutuksen omaavien lääkkeiden käyttö;
  • tupakointi, alkoholismi, huumeriippuvuus;
  • altistuminen ionisoivalle säteilylle;
  • myrkytys raskasmetallisuoloilla.

Arteriovenoosiset epämuodostumat voivat sijaita missä tahansa aivojen tai selkäytimen osassa. Koska tällaisissa verisuonimuodoissa ei ole kapillaariverkkoa, veri purkautuu suoraan valtimoista suoniin. Tämä johtaa siihen, että laskimon paine kasvaa ja niiden luumen laajenee. Tässä patologiassa valtimoissa on alikehittynyt lihaskerros ja ohennetut seinät. Kokonaisuutena riski repeytyä arteriovenoosista epämuodostumasta lisääntyy ja hengenvaarallinen verenvuoto.

Kun valtimoverenvuoto liittyy arteriovenoosisen epämuodostuman repeämiseen, jokainen kymmenes potilas kuolee.

Veren suora purkautuminen valtimoista laskimoihin kapillaareista ohittaen aiheuttaa aivokudoksessa hengityselimiä ja aineenvaihduntahäiriöitä patologisen verisuonten muodostumisen paikallistamisessa, mikä aiheuttaa kroonista paikallista hypoksiaa.

Taudin muodot

Arteriovenoosiset epämuodostumat luokitellaan koon, sijainnin, hemodynaamisen aktiivisuuden mukaan.

  1. Pintaa. Patologinen prosessi tapahtuu aivokuoressa tai valkoisen aineen kerroksessa, joka sijaitsee suoraan sen alapuolella.
  2. Syvä. Vaskulaarinen konglomeraatti sijaitsee aivokuoren alueella, aivojen rungossa ja (tai) kammioissa, subkortikaalisessa gangliassa.

Kelan halkaisijan mukaan:

  • heikko (alle 1 cm);
  • pieni (1 - 2 cm);
  • väliaine (2 - 4 cm);
  • suuri (4-6 cm);
  • jättiläinen (yli 6 cm).

Hemodynamiikan ominaisuuksista riippuen arteriovenoosiset epämuodostumat ovat aktiivisia ja inaktiivisia.

Aktiiviset verisuonten leesiot havaitaan helposti angiografialla. Ne puolestaan ​​jaetaan fistulaksi ja sekoitetaan.

Inaktiiviset epämuodostumat ovat:

  • tietyntyyppiset luolat;
  • kapillaariset epämuodostumat;
  • laskimoiden epämuodostumat.

oireet

Arteriovenoosinen epämuodostuma on usein oireeton ja se löytyy sattumalta tutkimuksen aikana toisesta syystä.

Merkittävä määrä patologista verisuonten muodostumista aiheuttaa paineita aivokudokselle, joka johtaa aivojen oireiden kehittymiseen:

  • räjähtävä päänsärky;
  • pahoinvointi, oksentelu;
  • yleinen heikkous, heikentynyt työkyky.

Joissakin tapauksissa myös arteriovenoosisten epämuodostumien kliinisessä kuvassa voi esiintyä fyysisiä oireita, jotka liittyvät tietyn aivojen osan heikentymiseen veressä.

Kun epämuodostuman sijainti potilaan etuosassa on tunnusomaista:

  • moottorifaasia;
  • älykkyys;
  • proboskis-refleksi;
  • epävarma kävely;
  • kouristuskohtauksia.

Kun aivojen paikannus:

  • lihaksen hypotonia;
  • laajamittainen horisontaalinen nystagmus;
  • hämmästyttävä kävely;
  • liikkeiden koordinoinnin puute.

Ajankohtaisella sijainnilla:

  • kouristukset;
  • visuaalisten kenttien supistuminen jopa täydelliseen häviöön;
  • aistivaa afasiaa.

Kun lokalisoituu aivojen pohjalle:

  • halvaus;
  • näön heikkeneminen jopa täydelliseen sokeuteen yhdessä tai molemmissa silmissä;
  • karsastus;
  • silmäpallojen liikkumisen vaikeus.

Arteriovenoosinen epämuodostuma selkäytimessä ilmenee raajojen pareseesina tai halvaantumisena, mikä rikkoo kaikenlaisia ​​herkkyyksiä raajoissa.

Kun epämuodostuma repeytyy, selkäytimen tai aivojen kudoksessa esiintyy verenvuotoa, joka johtaa heidän kuolemaansa.

Arteriovenoosisen epämuodostumisen riski on 2–5%. Jos verenvuoto on jo tapahtunut, uusiutumisen riski kasvaa 3-4 kertaa.

Aivojen epämuodostumien ja verenvuotojen puhkeamisen merkkejä:

  • äkillinen korkean intensiteetin päänsärky;
  • valonarkuus, näkövamma;
  • puhefunktion häiriöt;
  • pahoinvointi, toistuva, epäluotettava oksentelu;
  • halvaus;
  • tajunnan menetys;
  • kouristuskohtauksia.

Arteriovenoosisen epämuodostuman repeämä selkäytimessä johtaa raajojen äkilliseen halvaantumiseen.

diagnostiikka

Neurologinen tutkimus paljastaa selkäytimen tai aivovaurion tunnusmerkkejä, minkä jälkeen potilaita kutsutaan angiografialle ja lasketulle tai magneettiselle resonanssikuvaukselle.

hoito

Ainoa tapa poistaa arteriovenoosinen epämuodostuma ja siten estää komplikaatioiden kehittyminen on leikkaus.

Jos epämuodostuma sijaitsee toiminnallisesti merkittävän vyöhykkeen ulkopuolella ja sen tilavuus ei ylitä 100 ml: a, se poistetaan klassisella avoimella menetelmällä. Kallon trepanningin jälkeen kirurgi sitoo verisuonten kelan verisuoniston ja johtaa siihen, sitten eristää sen ja poistaa sen.

Kun arteriovenoosinen epämuodostuma sijaitsee aivojen syvissä rakenteissa tai toiminnallisesti merkittävillä alueilla, transkraniaalinen poisto voi olla vaikeaa. Näissä tapauksissa etusija annetaan radiokirurgiselle menetelmälle. Sen tärkeimmät haitat ovat:

  • pitkä aika, joka tarvitaan epämuodostumien astioiden sammuttamiseen;
  • alhainen hyötysuhde verisuonitautien poistamisessa, joiden halkaisija on yli 3 cm;
  • tarve suorittaa toistuvia säteilyistuntoja.

Toinen tapa poistaa arteriovenoosi- set epämuodostumat ovat syöttövaltimoiden röntgensäteilyn endovaskulaarinen embolisointi. Tätä menetelmää voidaan soveltaa vain, jos katetrointiin on käytettävissä verisuonen. Sen haittapuolena on tarve vaiheittaiseen hoitoon ja alhainen tehokkuus. Kuten tilastot osoittavat, endovaskulaarinen embolisointi mahdollistaa epämuodostuneiden alusten täydellisen embolisaation vain 30–50%: ssa tapauksista.

Tällä hetkellä useimmat neurokirurgit suosivat arteriovenoosisten epämuodostumien yhdistettyä poistamista. Esimerkiksi, kun niiden koko on merkittävä, käytetään ensin röntgen endovaskulaarista embolisaatiota, ja verisuonikonglomeraatin pienentämisen jälkeen suoritetaan transkraniaalinen poisto.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Arteriovenoosisten aivojen epämuodostumien vaarallisimmat komplikaatiot:

  • verenvuoto selkäytimessä tai aivoissa;
  • pysyvien neurologisten häiriöiden kehittyminen (mukaan lukien halvaus);
  • kuolemaan johtava lopputulos.
Ainoa tapa poistaa arteriovenoosinen epämuodostuma ja siten estää komplikaatioiden kehittyminen on leikkaus.

näkymät

Arteriovenoosisen epämuodostumisen riski on 2–5%. Jos verenvuoto on jo tapahtunut, uusiutumisen riski kasvaa 3-4 kertaa.

Kun valtimoverenvuoto liittyy arteriovenoosisen epämuodostuman repeämiseen, jokainen kymmenes potilas kuolee.

ennaltaehkäisy

Arteriovenoosiset epämuodostumat ovat intrauteriinisen verisuonten kehittymisen anomalia, joten ei ole olemassa ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, joiden avulla voit estää tarkoituksellisesti sen kehittymistä.

Artikkeliin liittyvät YouTube-videot:

Koulutus: Hän valmistui Taškentin lääketieteellisessä instituutissa lääketieteen tutkintoon vuonna 1991. Kävi toistuvasti täydennyskoulutusta.

Työkokemus: urbaanien äitiyskompleksin anestesiologi-resusulaattori, hemodialyysiosaston elvyttävä.

Tiedot on yleistetty ja ne on tarkoitettu vain tiedoksi. Ota yhteyttä lääkäriin ensimmäisten sairauden oireiden vuoksi. Itsehoito on terveydelle vaarallista!

Aiemmin haukottelu rikastuttaa kehoa hapella. Tämä lausunto on kuitenkin kumottu. Tiedemiehet ovat osoittaneet, että haukottelemalla henkilö viilentää aivot ja parantaa sen suorituskykyä.

Karies on maailman yleisin tartuntatauti, jota jopa flunssa ei voi kilpailla.

Tunnettu lääke "Viagra" kehitettiin alun perin arteriaalisen verenpaineen hoitoon.

Käytön aikana aivomme kuluttaa energiaa, joka on yhtä suuri kuin 10 watin lamppu. Niinpä lampun kuva pään yläpuolella mielenkiintoisen ajatuksen syntymisen hetkellä ei ole niin kaukana totuudesta.

Työ, joka ei ole henkilön miellyttämisen kannalta, on paljon haitallisempaa hänen psykeilleen kuin lainkaan työn puutteelle.

Monien tiedemiesten mukaan vitamiinikompleksit ovat käytännössä hyödyttömiä ihmisille.

Neljä viipaletta tummaa suklaata sisältää noin kaksisataa kaloria. Joten jos et halua saada parempaa, on parempi olla syömättä yli kaksi viipaletta päivässä.

Oxfordin yliopiston tutkijat suorittivat useita tutkimuksia, joissa he totesivat, että kasvissyöjä voi olla haitallista ihmisen aivolle, koska se johtaa sen massan vähenemiseen. Siksi tiedemiehet suosittelevat, ettei kalaa ja lihaa jätetä ruokavaliosta.

Potilaan vetämiseksi ulos lääkärit menevät usein liian pitkälle. Esimerkiksi tietty Charles Jensen vuosina 1954-1994. selviytyi yli 900 kasvainpoistotoiminnasta.

5%: lla potilaista masennuslääke Clomipramine aiheuttaa orgasmin.

Tutkimusten mukaan naisilla, jotka juovat muutaman lasin olutta tai viiniä viikossa, on lisääntynyt riski sairastua rintasyöpään.

Hammaslääkärit ilmestyivät suhteellisen hiljattain. Jo 1800-luvulla tavallisen parturi oli vastuussa kipeiden hampaiden vetämisestä.

Yhdistyneessä kuningaskunnassa on olemassa laki, jonka mukaan kirurgi voi kieltäytyä suorittamasta toimenpidettä potilaalle, jos hän tupakoi tai on ylipainoinen. Henkilön pitäisi luopua huonoista tottumuksista, ja sitten hän ei ehkä tarvitse leikkausta.

Jos maksasi ei enää toimi, kuolema olisi tapahtunut 24 tunnin kuluessa.

Jotta voisimme sanoa jopa lyhyimmät ja yksinkertaisimmat sanat, käytämme 72 lihaksia.

Termi ”ammattitaudit” yhdistää sairaudet, joita henkilö todennäköisesti saa töihin. Ja jos haitallisia teollisuudenaloja ja palveluja.

Mikä on arteriovenoosisen epämuodostuman olemus ja vaara

Arteriovenoosinen epämuodostuma (AVM) on epänormaalien valtimoiden ja suonien monimutkainen kudostuminen, jotka on liitetty toisiinsa yhden tai useamman fistulan tai shunttia kutsuvan yhdisteen kautta. Tätä lomittelua kutsutaan epämuodostuman ytimeksi. Tavallisesti veren valtimojärjestelmässä on korkean paineen alaisena. Sitten, kun se kulkee kapillaaripesän läpi laskimojärjestelmään, verenpaine laskee hitaasti. Kun AVM-kapillaaripinta puuttuu, valtimoiden veri menee suoraan laskimojärjestelmään.

Useimmissa tapauksissa epämuodostumien ytimen läpi kulkee voimakas verenkierto, mutta ei tiedetä, mikä aiheuttaa tämän. Yhden hypoteesin mukaan valtimoiden verta menee laskimojärjestelmään paine-eron vuoksi. Kun valtimoveri kulkee AVM: n läpi, kudoksia syöttävä kapillaarikerros ei saa tarvittavaa veren määrää.

Ajan myötä epämuodostuman ytimen läpi tapahtuva voimakas veren virtaus johtaa valtimoiden ja suonien laajenemiseen kosketuksessa (dilatoituminen). Tämä heikentää laskimot, jolloin ne ovat alttiita repeämiselle ja verenvuodolle. Tulevat valtimot altistuvat aneurysmeille, jotka voivat lopulta johtaa niiden repeytymiseen ja verenvuotoon aivoihin.

Arteriovenoosisten epämuodostumien tyypit

Tärkeitä tietoja AVM: stä:

  1. Tämä tauti vaikuttaa aivoihin, selkäytimeen, keuhkoihin, munuaisiin ja ihoon. Aivovauriot ovat yleisimpiä.
  2. Epämuodostumien ja aneurysmien suhde vaihtelee noin 1:10.
  3. Useimmat tämän taudin sairastavat potilaat ovat 20–60-vuotiaita, ja keski-ikä on noin 35–40-vuotias.
  4. Taudin esiintyvyys on noin sama miehillä ja naisilla.
  5. Muita verenkiertoelimistön poikkeavuuksia voi esiintyä epämuodostumia sairastavilla potilailla, jotka voivat vaikeuttaa hoitoa. Noin 10–58%: lla potilaista on erilaisia ​​aneurysmeja.

Sairausvaara

Kuoleman todennäköisyys on keskimäärin 10–15%, ja verenvuodon aiheuttamat peruuttamattomat vahingot todetaan 20–30%. Aivojen jokaisen verenvuodon yhteydessä normaali hermokudos on vaurioitunut. Tämän seurauksena aivojen toiminta on heikentynyt, mikä voi olla väliaikainen tai pysyvä. Käsivarsien tai jalkojen heikkeneminen tai halvaantuminen, puhe-, näkö- tai muistin heikkeneminen. Aivovaurion aste riippuu AVM: stä vuotaneen veren määrästä.

AVM voi johtaa aluksen rikkoutumiseen aivoissa

AVM: n mitat vaikuttavat taudin luonteeseen. Pienet AVM: t johtavat usein verenvuotoon suuriin verrattuna. Kun pieniä AVM-hematomeja leimaa suurempia kokoja. On kuitenkin epäselvää, onko AVM: n koko merkittävä riskitekijä. AVM-hoidon tarkoituksena on ensisijaisesti estää uusia verenvuotoja. Tässä sairaudessa verisuonten rakenne poikkeaa normaalista. AVM: ää ympäröivät kankaat ovat arpia tai kuituisia.

Taudin lokalisointi

AVM voi esiintyä aivoissa, selkäytimessä, keuhkoissa, munuaisissa ja ihossa. Yleisin aivojen vahinko, joka voidaan sijoittaa mihin tahansa sen osastoista. Jos dura materissa esiintyy epämuodostumia, tätä tautia kutsutaan dural arteriovenous fistulaksi. Selkäytimessä AVM sijaitsee yleensä rintakehän alueella ja sen alapuolella.

Suunnitelma arteriovenoosisen epämuodostuman aiheuttamien alusten patologisesta yhteenkuulumisesta

Uskotaan, että AVM on synnynnäinen sairaus, joka johtuu kehityskohteista alkion vaiheessa, kun verisuonten muodostuminen tapahtuu. Tätä ei kuitenkaan ole luotettavasti todettu, ja epämuodostumia voi esiintyä myös syntymän jälkeen. Yleensä AVM etenee muista sairauksista riippumatta, mutta se voi johtua perinnöllisestä verenvuotomaisesta telangiektasiasta.

oireet

Noin 50 prosentissa tapauksista epämuodostumien oireet ilmenevät äkillinen verenvuoto aivoissa, eli aivohalvaus. Muita mahdollisia komplikaatioita ovat epileptiset kohtaukset, päänsärky, liikkeen, puheen ja näköhäiriöt. Nämä komplikaatiot voivat liittyä aivoverenvuotoon tai jatkaa itsenäisesti.

Aivoverenvuoto

Verenvuodon oireet riippuvat epämuodostuman sijainnista sekä verenvuodon määrästä. Näitä oireita voivat olla:

  • äkillinen vakava päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu;
  • epileptiset kohtaukset;
  • tajunnan menetys;
  • heikentynyt puhe, tunnottomuus, pistely, raajojen lihasten heikkous, näön heikkeneminen.

Verenvuoto johtuu verisuonten heikkenemisestä, koska valtimoveri kulkee suoraan verisuoniin AVM: n kautta. Verenvuodon lyhytaikaiset ja pitkäaikaiset neurologiset seuraukset riippuvat vuotaneesta verestä ja verenvuodon lokalisoinnista. Jotkut spontaanista verenvuodosta johtuvista tekijöistä ilman lääkehoitoa tai ennen sen käyttöä ovat:

  • aivoverenvuoto;
  • aiempien verenvuotojen esiintyminen;
  • aneurysma-ruokinta-valtimoissa.

Epileptiset kohtaukset

Epileptiset kohtaukset, joita ei ole aiheuttanut verenvuoto, esiintyvät 16–53%: lla potilaista varhaisena oireena. Seuraavat kohtaukset havaitaan:

  1. Yleinen takavarikointi, joka peittää koko kehon ja johon liittyy tajunnan menetys. Tämä tyyppi on kaikkein tyypillisimpiä etu-AVM-laitteilla.
  2. Fokusaaliset epileptiset kohtaukset ja lihasten tahattomat supistukset riippuen AVM: n sijainnista aivoissa. Tämä ei yleensä aiheuta tajunnan menetystä. Tällaiset epileptiset kohtaukset ovat yleisimpiä parietaalisten epämuodostumien yhteydessä.

Epileptinen kohtaus esiintyy lyhyen sähköisen aktiivisuuden puhkeamisen aikana aivojen tietyssä osassa tai koko aivoissa. Uskotaan, että epänormaalien verisuonten sisällä tai niiden ympäristössä esiintyvä arpikudos häiritsee aivojen normaalia sähköistä aktiivisuutta.

päänsärkyä

Päänsärky on oire, jonka avulla voidaan diagnosoida AVM 7–48%: lla potilaista. Näillä päänsärkyillä ei yleensä ole erottavia ominaisuuksia, kuten taajuus, kesto tai vakavuus. AVM: n roolia näiden päänsärkyjen esiintymisessä ei myöskään ole selvitetty.

Aivoverenvuotoon muistuttavat oireet

Fokaaliset neurologiset häiriöt, joissa ei ilmene verenvuotoa, havaitaan 1–40%: lla potilaista. Yleensä nämä oireet liittyivät verenvirtauksen uudelleenohjaukseen AVM: n kautta ja siitä johtuvaan riittämättömään verenkiertoon aivoihin. Ei ole kuitenkaan mitään syytä pitää tätä ilmiötä kliinisesti tärkeänä mekanismina.

Toisen hypoteesin mukaan epänormaalit verisuonet, jotka muodostavat epämuodostuman ytimen, sykkivät ja painavat aivojen viereisiä osia. Yhdessä tutkimuksessa kävi ilmi, että 66%: lla epämuodostumia sairastavista potilaista oli vaikeuksia saada tietoa, mikä johtaa ajatukseen aivojen toimintahäiriöstä jo ennen tämän patologisen tilan kliinisten oireiden kehittymistä.

Lasten taudin ominaisuudet

Koska epämuodostuma on useimmiten synnynnäinen, tämä tauti esiintyy lapsilla. Vaikka suurin osa tämän taudin diagnoosista lapsilla tehdään koulu-iässä, oireet saattavat näkyä jopa ensimmäisinä päivinä.

Sekä aikuisilla että lapsilla arteriovenoosinen epämuodostuma ilmenee aivojen verenvuotona, kohtauksina, päänsärkyinä ja fokusoivina neurologisina häiriöinä.

Vastasyntyneiden laajamittaiset epämuodostumat voivat aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa. Tämä johtaa näiden vastasyntyneiden hengityselinten vajaatoiminnan kehittymiseen. Tätä havaitaan useimmiten lapsilla, joilla on tietyntyyppinen AVM-galeenin laskimon epämuodostuma. Tuntemattomista syistä lasten epämuodostumat johtavat usein aivoverenvuotoon. Lasten haavoittuvuuden aivoissa tapahtuvan haavoittuvuuden väliset dynamiikat ovat samanlaisia ​​kuin aikuisilla.

Taudin ominaisuudet raskaana olevilla naisilla

AVM: stä johtuva hemorraaginen aivohalvaus ja subarahnoidaalinen verenvuoto ovat harvinaisia ​​raskauden komplikaatioita. Raskauden aikana subarahnoidaalinen verenvuoto esiintyy noin yhdellä tapauksella tuhatta, mikä on 5 kertaa enemmän kuin muilla kuin raskaana olevilla naisilla. Hemorragisia aivohalvauksia raskaana olevilla naisilla 77%: ssa tapauksista aiheutti aneurysmat ja vain 23% epämuodostumat.

diagnostiikka

Monissa yksilöissä tauti on oireeton ja joskus elinikäinen. On olemassa verenvuodon vaara jopa oireiden puuttuessa. Epämuodostumien tutkiminen suoritetaan asianmukaisilla oireilla tai yksilöillä, joilla on perinnöllinen hemorraginen telangiektasia.

Jos epäillään AVM: ää, tarvitaan useita tutkimuksia diagnoosin vahvistamiseksi ja parhaan hoidon kehittämiseksi. Seuraavat tutkimukset suoritetaan:

  • tietokonetomografia;
  • magneettikuvaus;
  • angiogram.

Tietokonetomografia on nopein ja halvin tutkimus, mutta se ei ole tehokkain. Tietokonetomografia sopii kuitenkin hyvin verenvuotojen havaitsemiseen. Magneettikuvaus on tehokkaampi AVM: ien havaitsemiseksi ja taudin vakavuuden arvioimiseksi. Jos tautia havaitaan, suoritetaan angiogrammi. Tämä on invasiivisempi ja kalliimpi tutkimus, mutta se antaa tarkimman mahdollisuuden arvioida potilaan tilaa.

terapia

Hoidon tarkoituksena on ensisijaisesti estää uusia verenvuotoja. Tärkeimmät hoitovaihtoehdot ovat seuraavat:

  • leikkaus (mikrokirurginen resektio) aivojen epämuodostumien poistamiseksi;
  • radiokirurgia (stereotaktinen sädehoito) keskittämällä useita säteitä AVM: ään verisuonten sakeuttamiseksi ja epämuodostuman lukitsemiseksi;
  • Embolisointi (endovaskulaarinen leikkaus) on menettely, jossa yksi tai useampi verisuonia, jotka toimittavat veren epämuodostumalle, estetään. Tällaista hoitoa käytetään tavallisesti yhdistettynä mikrokirurgiseen resektioon tai radiokirurgiaan;
  • konservatiivinen hoito - epämuodostumien seuranta, jossa päätavoitteena on oireenmukainen hoito.

Hoitosuunnitelmassa voi olla edellä mainittujen hoitovaihtoehtojen yhdistelmä. Valitaan lähestymistapa, joka minimoi riskit ja parantaa potilaan elämänlaatua. Mikrosurginen resektio on kaikkein invasiivisin hoitomenetelmä, mutta todennäköisyys epämuodostuman täydelliseen poistamiseen sen kanssa on erittäin korkea. Yhdistettyjen diagnosointi- ja hoitomenetelmien riittävä käyttö minimoi interventioasteen ja vähentää taudin komplikaatioiden riskiä.

EXAM 2015 / Teoreettiset vastaukset kysymyksiin / Arterio-venous malformation

Arterio-venous malformation 3 pp.

Esiintymistiheys 3 s.

Esiintyvyys ja kuolleisuus 3-4 pp.

Epämuodostuman syyt 4-5 s.

Vaskulaaristen epämuodostumien tyypit 5 pp.

Arterio-venoosisten epämuodostumien luokittelu 5-6 pp.

Tyypillinen valtimotukoksen sijainti

aivojen epämuodostumat. 6 pp.

Arterio-venoosisten epämuodostumien klinikka 6-7 pp.

Arterio-venoosisen epämuodostuman oireet 7-9 s.

epämuodostumat 9-12 pp.

Arterio-venoosinen epämuodostuma (AVM) on aivojen verisuonijärjestelmän kehittymisen synnynnäinen poikkeama, joka on kelan eri muoto ja koko, joka muodostuu patologisten alusten satunnaisesta kudoksesta. 5% - 10% ovat syynä ei-traumaattiseen subarahnoidaaliseen verenvuotoon.

Arterio-venoosin epämuodostumissa ei useimmiten ole kapillaariverkkoa, minkä seurauksena suoraa veren shuntia valtimoiden poolista pinnallisten ja syvien suonien järjestelmään suoritetaan. Funktionaalisesti arteriovenoosinen epämuodostuma on suora valtimon laskimotyö ilman välikapillaareja. Uskotaan, että ongelma kehittyy 45-60 päivän aikana. Primaarinen verenkierto aivoissa alkaa noin neljännen viikon alussa, kun kapillaariverkko kattaa koko aivot. Osa kapillaareista on liitetty suuriin luminaalisiin rakenteisiin, kun taas primitiivinen verisuoniverkko erottuu afferentteihin, efferentteihin ja kapillaarisiin komponentteihin. AVM-repeämä tapahtuu yleensä 20–40-vuotiaiden välillä.

Maailmanlaajuisten tietojen mukaan AVM: ien esiintymistiheys vaihtelee 0,89: stä 1,24: een 100 000 asukasta kohti vuodessa Australian, Ruotsin ja Skotlannin raporttien mukaan. Skotlannissa AVM: ien esiintymistiheys on 18 kertaa 100 000 asukasta kohti vuodessa.

Yhdysvalloissa AVM: n esiintyvyys oli prospektiivisen tutkimuksen mukaan 1,34 / 100 000 asukasta vuodessa.

Sairastavuus ja kuolleisuus Huolimatta siitä, että vain 300 000 potilaalla Yhdysvalloissa on AVM-lääkkeitä, vain 12% niistä on oireenmukaista. Kuolema tapahtuu 10-15%: lla potilaista, joilla on verenvuoto. 1) Verenvuoto. Väestöpohjaisessa tutkimuksessa 38–70% kaikista AVM-valmisteista osoittaa verenvuotoa. Verenvuodon kokonaisriski potilailla, joilla on tunnistettu AVM, on noin 2–4% vuodessa. Potilailla, joiden verenvuoto on päättynyt, on lisääntynyt riski toistuvien verenvuotojen kehittymiselle, erityisesti ensimmäisen vuoden jälkeen ensimmäisestä jaksosta. Verenvuotokomplikaatioiden esiintyvyys kasvaa asteittain taudin alkamisen ensimmäisen vuoden jälkeen. Kliiniset ja angiografiset oireet, jotka liittyvät suuriin toistuvien verenvuotojen riskeihin, ovat potilaan miespuolinen sukupuoli, pieni AVM-koko, paikannus aivojen basaalikimppuissa ja takaosa, aivojen syvien suonien valuminen, yksi tai pieni määrä valumavesia, korkea paine ruokinnassa valtimot, mitattuna angiografialla. Taulukko 1. AVM: n verenvuotoriski

Aivojen vaskulaariset epämuodostumat: tyypit, oireet, diagnoosi, hoito

Aivojen verisuonien epämuodostuminen tarkoittaa verenkiertoelimistön kehittymiseen liittyvää synnynnäistä patologiaa, joka koostuu suonien, valtimoiden ja pienempien alusten virheellisestä liitännästä. Yleensä sairaus ilmenee 10–30-vuotiaana, vaikka lääketieteellisessä käytännössä oli myös potilaita, joiden epämuodostumia todettiin vain aikuisina. Taudin tärkeimpien oireiden joukossa ovat voimakkaat sykkiviä päänsärkyjä, joihin voi joskus liittyä epipadiaatiota.

Epämuodostuman käsite

AVM: ää - arteriovenoosista epämuodostumista - pidetään synnynnäisenä poikkeavana, vaikka se voidaan joskus hankkia. Useimmiten patologia ilmenee aivoissa (aivot, selkäranka), mutta myös muut kehon osat eivät ole immuuneja tällaisista ilmiöistä.

Kuva: erilaisia ​​arteriovenoosisia epämuodostumia

Kehityspoikkeavuuksien tarkat syyt ovat tällä hetkellä tuntemattomia, vaikka suosituin hypoteesi on sikiön sisäinen vamma. Epämuodostuman koko voi olla erilainen; suuremmat johtavat aivojen puristumiseen ja lisäävät merkittävästi verenvuodon riskiä.

Arteriovenoosinen epämuodostuma tapahtuu useimmiten. Samanlaisen vian luonteen mukaan ohuet, mutkikkaat astiat, jotka yhdistävät suonet ja valtimot, ovat toisiinsa yhteydessä. Todennäköisesti tämä tulos lisää asteittain fistuleja (arteriovenoosi).

Tuloksena on valtimoiden laajeneminen ja niiden seinien hypertrofia, ja valtimoveren virtaus siirtyy lähteviin suoniin. Sydänteho kasvaa merkittävästi, suonet ovat suurten alusten muodossa, jatkuvasti sykkiviä ja jännittyneitä.

Kaikki aivojen osat ovat yhtä alttiita epämuodostumien muodostumiselle, mutta suurimmat niistä löytyvät molempien pallonpuoliskojen takaosista.

Yleisin verisuonten epämuodostumien tyyppi

On mahdollista, että tähän patologiaan liittyy geneettinen taipumus, koska vika voidaan havaita samanaikaisesti useissa eri sukupolviin kuuluvissa perheenjäsenissä, ja "perinnöllisiä" epämuodostumia esiintyy useimmiten miehillä.

Noin puolella potilaista on aivoverenvuoto, ja kolmannessa tapauksessa havaitaan fokaalisia epilepsia-jaksoja, joilla voi olla sekä yksinkertaisia ​​että monimutkaisia ​​muotoja.

Useimmiten epämuodostuman aikana esiintyvä verenvuoto on pienikokoinen (noin 1 cm), kun taas verisuonten ja kudosten vaurioita on vain muutamia, eikä kliinisiä oireita ole. Harvinaisissa tapauksissa verenvuoto voi olla massiivinen, jolloin se joskus päättyy kuolemaan.

Arnold Chiari Malformation

Arnold Chiarin epämuodostumista pidetään myös syntymävikana. Patologialle on tunnusomaista, että mandelien sijainti aivopuolella on väärä. Anomalian I- ja II-muodot ovat yleisimpiä, vaikka todellisuudessa niitä on enemmän.

Aivo-selkäydinneste (CSF), jolla on samankaltainen vika, lakkaa liikkumasta kunnolla, koska nielujen alhainen sijainti häiritsee metabolisten prosessien normaalia virtausta. Hyvin usein hydrokefaali on seurausta ulosvirtaushäiriöstä, koska nielurisat tukkeutuvat käytännössä pieneen niskakyhmyyn.

Arnold Chiari malaria tyyppi 1 voi ilmetä molemmilla nuorilla ja aikuisilla, ja sille on tyypillistä hydromyelian läsnäolo. Koska mandelit siirretään selkäydin yläosaa kohti, sen keskikanava kasvaa.

Terveet aivot (vasen) ja Chiarin epämuodostumat (oikea)

Poikkeavuuksien ulkoinen ilmentyminen on päänsärkyä, joka on paikannettu pään takaosaan; niitä voi pahentaa yskä ja muut ilmiöt. Jäljellä olevien oireiden joukossa voidaan tunnistaa raajojen heikkous ja herkkyyden heikkeneminen, sumea puhe, vaikeudet (huikea) kävelyn ja nielemisen aikana, oksentelu ilman pahoinvointia.

Nykyaikaisista teorioista, jotka koskevat Chiari-anomalian syitä, pääpaikkana on hypoteesi, joka koskee nielujen siirtymistä aivopuolen yläosien paineen nousun vuoksi.

MRI katsotaan ainoaksi tutkimukseksi, joka voi tarkasti tehdä samanlaisen diagnoosin; Muista instrumentaalisista menetelmistä käytetään tietokonetta käyttävää tomografiaa, jonka tarkoituksena on rekonstruoida niskan ja nikamien luusto kolmiulotteisessa projektiossa. Tämän ansiosta on mahdollista selvittää epämuodostumien tyyppi, itsepäänsä siirtymän aste ja määrittää taudin etenemisnopeus.

Kiari-aivojen epämuodostumien hoidossa kirurgista interventiota käytetään lähes aina silloin, kun on kyse vaikeista ja voimakkaista kliinisistä oireista.

Dandy Walkerin epämuodostuma

Dandy-Walkerin epämuodostuma on IV-kammion kehittymisen patologia; useimmissa tapauksissa se sisältää samankaltaisia ​​sairauksia. Useimmiten se on hydrokefalaa (aivojen turvotusta) ja aivojen hypoplasiaa.

Yli 90%: lla potilaista, joilla on samanlainen patologia, on hydrokefaali (GCF), mutta samanaikaisesti Dandy-Walkerin epämuodostumia löytyy vain pienestä prosenttiosuudesta aivojen ahtaista.

Kuten muiden vastaavien vikojen tapauksessa, leikkaus on usein ainoa mahdollinen vaihtoehto, mutta toiminnalla on useita erityispiirteitä aivojen epämuodostumisen patologisen prosessin luonteen vuoksi. Yksi vaarallisimmista prosesseista on ylemmän viillon riskin lisääntyminen, joten ei ole suositeltavaa käyttää vain sivuttaisen kammion ohitustietä.

Hyvin usein anomalia liittyy henkisen kehityksen rikkomiseen, vain noin puolella potilaista on vastaava ehdollisesti normaali indeksi. Samalla potilaat saattavat kokea liikkeiden (ataksian) ja spastisuuden koordinoinnin puutetta, vaikka epileptiset kohtaukset ovat melko harvinaisia ​​ja niitä esiintyy vain 10-15%: lla potilaista.

Arteriovenoosisten epämuodostumien syyt, oireet ja vaikutukset

Aivoalusten arteriovenoosinen epämuodostuminen ilmenee kohdunsisäisten vammojen ja heikentyneen sikiön kehityksen seurauksena, mutta ilmiön syitä ei tunneta tarkasti.

Asiantuntijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että tämän anomalian läsnäolon ja potilaan sukupuolen ja iän välillä ei ole suoraa yhteyttä, vaikka jotkut suositut hypoteesit viittaavat päinvastaisuuteen.

Tällä hetkellä on vain kaksi pääasiallista riskitekijää:

  • Kuuluu miesten sukupuoleen;
  • Geneettinen taipumus.

Riittämätön tieto ongelmasta, joka johtuu tarvittavien menetelmien ja välineiden puutteesta, johtaa uusien ja uusien hypoteesien syntymiseen. Jotkut heistä puhuvat perinnöllisestä patologioiden ja sairauksien kompleksista, jotka johtavat anomalian kehittymiseen.

Oireet ja komplikaatiot

Aivojen arteriovenoosista epämuodostumista ei joskus ole vuosikymmeniä ilmeisiä oireita, joten potilas ei ehkä ole epäilyttävää tällaisesta ongelmasta. Yleisin syy lääkärin hoitoon on pienen tai suuren aluksen repeämä, johon liittyy intraserebraalinen verenvuoto.

Ulkomaiset tutkijat mainitsevat lääketieteellisiä tilastoja, joiden mukaan tällainen diagnoosi tehdään yleensä, kun aivot skannataan suunnitellulle lääkärintarkastukselle tai haetaan lääketieteellistä apua muusta syystä.

Yleisimmät valtimon laskimon epämuodostumien ilmenemismuodot:

  1. Epileptiset kohtaukset eri vakavuuden muodoissa;
  2. Päänsärky sykkivä luonne;
  3. Erilaisten alueiden (anestesian) herkkyyden vähentäminen;
  4. Uneliaisuus, heikkous, heikentynyt suorituskyky.

Oireiden voimakkuuden lisääntyminen ilmenee välttämättä silloin, kun alus rikkoutuu, ja siihen liittyy aina verenvuoto. Aivojen vaskulaaristen epämuodostumien oireet voivat ilmetä nuoruudessa ja kypsemmässä iässä. Asiantuntijat huomauttavat, että poikkeavuuksien ilmentymiä havaitaan usein jopa 45-50 vuotta. Koska aivokudokset verenkiertohäiriöiden tapauksessa ovat vaurioituneet ajan myötä, oireiden intensiteetti kasvaa vähitellen.

Yleensä tietty vakavuus sairauden aikana saavutetaan 30-40-vuotiaana, minkä jälkeen uusien oireiden puhkeaminen on käytännössä poissa.

Patologisen prosessin erityispiirteet voivat näkyä myös lapsen kuljettamisessa, niin että uudet oireet, kuten olemassa olevien voimakkuuden lisääntyminen, liittyvät usein raskauteen. Syynä tähän ovat veren määrän lisääntyminen äidin kehossa ja verenkierron lisääntyminen.

Patologian mahdollisten komplikaatioiden joukossa seuraavat kaksi aiheuttavat terveysriskin, joten tautia ei pitäisi aloittaa:

  • Aluksen repeämä verenvuodolla johtuu harvennuksesta. Heikentynyt verenkierto johtaa heikentyneisiin seiniin kohdistuvan paineen nousuun, minkä seurauksena hemorraaginen aivohalvaus tapahtuu.
  • Aivojen happipitoisuuden katkeaminen voi lopulta johtaa sen kudosten osittaiseen tai täydelliseen kuolemaan - iskeeminen aivohalvaus (aivoinfarkti). Anestesia, näköhäviö, liikkeiden heikentynyt koordinointi ja puhe, kuten muutkin oireet, ovat seurausta edellä kuvatusta prosessista.

AVM: n diagnosointi ja hoito

Verisuonten epämuodostumia diagnosoidaan neurologin tutkittuna, joka voi määrätä useita lisätutkimuksia, testejä ja testejä diagnoosin selvittämiseksi.

Seuraavat menetelmät ovat yleisiä:

  1. Arterografia (aivot) mahdollistaa tänään ongelman määrittämisen varsin tarkasti. Arterografian aikana aivojen verisuoniin kulkee erityinen katetri, jossa kontrastiainetta lisätään reisiluun. Tietty kemiallinen yhdiste, jossa käytetään röntgenkuvia, mahdollistaa alusten nykyisen tilan tunnistamisen.
  2. CT (Computed Tomography) yhdistetään joskus edellä mainittuun, ja tässä tapauksessa sitä kutsutaan tietokonetomografiaksi. Diagnostinen tekniikka perustuu myös kuvasarjan hankkimiseen röntgensäteilyllä ja kontrastiaineella.
  3. Verisuonten epämuodostumien MRI: tä pidetään tehokkaampana kuin kaksi aiempaa menetelmää AVM: n osalta. Menetelmä perustuu magneettisten hiukkasten käyttöön röntgensäteiden sijasta. Angiografia sisältää kontrastiväriaineen antamisen.

Hoidon piirteet

Vaskulaariset epämuodostumat viittaavat siihen, että käsittelymenetelmän valinnan ja poikkeavuuden, sen koon, oireiden voimakkuuden ja potilaan ominaisuuksien välillä on suhde. Tilannehoito koostuu lääkkeiden ottamisesta (vaikea päänsärky, kohtaukset).

Epämuodostumien hoito voi joissakin tapauksissa rajoittua potilaan jatkuvaan tarkkailuun, mukaan lukien kehon kattava tutkimus ja konservatiivinen hoito. Tällaisia ​​menetelmiä käytetään kuitenkin vain, jos oireita ei esiinny tai ilmenee vähäistä.

On olemassa kolme menetelmää poikkeaman poistamiseksi nopeasti, ja hoitavan lääkärin määrää niiden käytön asianmukaisuus.

  • Kirurgista resektiota käytetään pienissä verisuonten epämuodostumissa, ja sitä pidetään yhtenä tehokkaimmista ja turvallisimmista menetelmistä. Siinä tapauksessa, että patologia sijaitsee syvällä aivokudoksissa, tällaista interventiota ei suositella kovin suositeltavasti, koska toimenpide liittyy tiettyyn riskiin.
  • Embolisointi koostuu katetrin käyttöönotosta, johon sairastuneet alukset "suljetaan" estämään veren virtaus niissä. Menetelmä voi olla sekä perus- että ylimääräinen ennen leikkausta, jotta voidaan vähentää vakavan verenvuodon riskiä. Harvinaisissa tapauksissa endovaskulaarinen embolisointi voi merkittävästi vähentää tai lopettaa AVM: n ilmenemismuodot.

Kuva: Aivojen epämuodostumisen embbolisointi. Pehmennin tukkii tartunnan saaneet astiat ja ohjaa veren virtauksen varakkaimmille.