ataksia

Skleroosi

Aksaksia on liikkeiden heikentynyt koordinointi, joka ei johdu lihasheikkoudesta. Tässä tapauksessa potilas pystyy tekemään liikkeitä, mutta niiden koordinointia havaitaan. Tuloksena on useimpien kehon toimintojen - liikkeen, puheen, kävelyn, nielemisen, hienojen moottoritaitojen - rikkominen. Aksaksia ei pidetä itsenäisenä sairautena, vaan sekundaarisena, koska se kehittyy hermoston sairauksien taustalla.

Aksaksialuokitus

Lääkärit luokittelevat ataksian riippuen aivojen alueesta. Yhteensä taudin muodot ovat neljä.

  1. Kun vestibulaarinen laite häviää, diagnosoidaan vestibulaarinen ataksia.
  2. Potilaiden, joilla on etu- tai vysokhno-okcipitalialueen leesiota, diagnosoidaan kortikaalinen ataksia.
  3. Cerebellar ataksiaa havaitaan potilailla, joilla on aivopuolen leesioita.
  4. Herkkä - rikkoo syvän herkkyyden johtimia.

Ataksian oireet

Herkkä ataksia

Useimmissa tapauksissa tämä patologia syntyy takaosien, posterioristen hermojen, perifeeristen solmujen, aivojen parietaalisen lohen aivokuoren tappiosta. Herkän ataksian merkkejä voidaan havaita kaikissa raajoissa kerralla tai vain yhdessä niistä. Usein lääkärit diagnosoivat ataksian oireita, jotka johtuvat nivel- ja lihasten tunteen häiriöistä.

Ataksian tunnusmerkit ovat potilaan epävakaus, jalkojen liiallinen taipuminen polven ja lonkkanivelissä. Monilla potilailla, joilla on tämä, on usein tunne, että he kävelevät villalla tai matolla. Potilaat pyrkivät kompensoimaan kävelyn loukkauksia heidän näönsä kanssa, koska he alkavat jatkuvasti katsoa jalkojaan. Takapylväiden vakavien vaurioiden vuoksi potilaat pysähtyvät lähes kokonaan.

Cerebellar ataksia

Syynä on vakavan vaurion aiheuttama aivojen mato sekä sen jalat ja pallonpuoliskot. On kuitenkin syytä huomata, että aivojen ataksia voi olla oire sairauksissa, kuten multippeliskleroosissa, enkefaliitissa, ja pahanlaatuisessa kasvaimessa pikkuaivoissa tai aivokannassa. Potilaat, joilla on tämä patologia, kulkevat yleensä vaurioituneiden aivopuolisten pallonpuoliskojen puolelle. Tällaisten jaksojen aikana jopa putoaminen on mahdollista.

Potilas on yleensä hyvin ravistelemassa kävellessään, ja se asettaa myös jalat liian leveiksi, liikkeet hitaasti, lakaistaan ​​ja hankalia. Koordinointihäiriöt pysyvät lähes muuttumattomina jopa silmäkontrollin yhteydessä. Potilaat voivat kokea vakavia puhehäiriöitä, jotka hidastuvat vähitellen, murtuvat ja venyvät. On myös ongelmia käsinkirjoituksella, joka tulee epätasaiseksi ja lakaistaan.

Vestibulaarinen ataksia

Tämä patologia syntyy vestibulaarisen hermon, labyrintin, kortikaalisen keskuksen ja aivokuoren ytimien tappiosta. Tämäntyyppistä ataksiaa havaitaan eri korvissa, vartalon enkefaliitissa, Meniere-oireyhtymässä, aivojen neljännen kammion kasvaimissa. Patologian pääasiallisena oireena pidetään säännöllistä vakavaa huimausta, jonka seurauksena potilas alkaa tuntea, että kaikki esineet liikkuvat yhdessä suunnassa. Pään kääntäminen, potilas tuntee kohonneen huimauksen.

Suuri huimaus johtaa epävakaan kävelyyn ja putoamiseen. On havaittavissa, että potilas yrittää tehdä hyvin varovaisia ​​liikkeitä. Oireet, kuten oksentelu, pahoinvointi ja horisontaalinen nystagmus, ovat myös tyypillisiä vestibulaariselle ataksialle.

Kortikaalinen ataksia

Kortikaalista ataksiaa syntyy useimmissa tapauksissa aivojen etuosan tappion vuoksi. Yleisimmät syyt ovat kasvaimet, aivojen verenkiertohäiriöt, paiseet. Tämäntyyppisen ataksian tapauksessa ilmenevät oireet, kuten epävakaus kävelyn, romahtamisen tai kallistumisen yhteydessä.

Eturatsan vakavien vaurioiden takia potilaat voivat menettää kykynsä kävellä ja seistä. Muut oireet ovat myös ominaista kortikaaliselle ataksialle: mielenterveyden muutokset, tarttuva refleksi ja hajuhäiriöt. Kortikaalisen ataksian kliininen kuva on monin tavoin samanlainen kuin aivopuolisen patologian oireet.

Cerebellar Pierre-Marie Ataxia

Taudin pääasiallinen ilmentymä on aivojen ataksia. Aivohalvauksen hypoplasia, aivosillan atrofia ja alemmat oliivit johtuvat taudista. Yleensä ensimmäiset patologiset merkit näkyvät 35-vuotiaalla potilaalla.

Taudin tyypillisimpiä oireita pidettiin oikeutetusti kävelyn, puheen ja kasvojen ilmeiden rikkomisena. Lisäksi potilailla havaitaan yleensä dysmetriaa, staattista ataksiaa, adiadokokineesia, lisääntynyttä jänteiden refleksejä, vähentynyttä voimaa raajojen lihaksissa. Usein potilailla diagnosoidaan okulomotorisia häiriöitä:

  • konvektion puute;
  • ptoosi;
  • vatsan hermon pareseesi;
  • Argyll-Robertsonin oire;
  • heikentynyt näöntarkkuus;
  • visuaalisten kenttien kapeneminen;
  • optisten hermojen atrofia.

ataksia telangiekstasia

Tämäntyyppinen ataksia on myös perinnöllinen ja välittyy autosomaalisen resessiivisen tyypin kautta. Usein ensimmäiset patologiset oireet näkyvät jo hyvin varhaisessa iässä. Sairaus etenee hyvin nopeasti, joten 10-vuotiaana lapsi menettää lähes täysin kyvyn kävellä itsenäisesti. Patologiaan voi liittyä kallon hermojen vaurioituminen ja henkinen väsymys.

Friedreichin perheen ataksia

Tämä tauti on perinnöllinen ja johtuu selkärangan järjestelmien vaurioitumisesta. Tutkimuksen tuloksena havaittiin, että monilla tällaista ataksiaa sairastavilla potilailla on usein veren avioliittoja sukutaulussa. Ataksian tärkein oire on epävarma ja hankala kävely.

Taudin asteittainen kehittyminen johtaa käsiliikkeiden häiriöihin, kasvojen ilmentymiseen, hitaaseen puheeseen ja kuulon heikkenemiseen. Ataksian kehittyminen johtaa luuston muutoksiin, sydämen rytmihäiriöihin, endokriinisiin häiriöihin, usein esiintyviin syrjäytymisiin, kyfoskolioosiin.

Aksaksian diagnoosi

  1. Taudin diagnosointi alkaa valitusten ja anamneesin keräämisestä. Toisin sanoen lääkäri selventää potilaan kanssa, kuinka kauan sitten on ilmestynyt valituksia, jotka koskevat liikkumisen epävarmuutta ja liikkeiden epäjohdonmukaisuutta, kuinka usein ja säännöllisesti näitä oireita esiintyy. On tarpeen selventää potilaan kanssa, jos hänen sukulaisensa sairastivat tätä tautia. On myös tarpeen selvittää, onko potilas ottanut lääkkeitä, kuten bentsodiatsepiineja ja barbituraatteja.
  2. Potilailla, joiden epäillään olevan ataksia, tarvitaan neurologinen tutkimus. Tässä tutkimuksessa arvioidaan liikkeiden ja kävelyn koordinaatiota, raajojen voimakkuuden arviointia ja lihassävyä, nystagmuksen esiintymistä, voimaa raajoissa.
  3. Asianmukaisen kuulemisen arvioimiseksi tarvitaan myös otolaryngologistitutkinto.

Laboratoriokokeet

Ataksian diagnosoinnissa on suuri merkitys laboratoriokokeissa.

  1. Myrkytyksen merkkien tutkimiseksi, joka saattaa aiheuttaa koordinoinnin menetyksen, nimitetään toksikologinen analyysi.
  2. Tarvitaan verikoe, kuten ataksian kohdalla voi esiintyä veren tulehduksen oireita ja valkosolujen määrän kasvua.
  3. Määritetään myös B12-vitamiinin pitoisuus veressä.

Lisäanalyysit

Yksityiskohtaisempi tutkimus taudista edellyttää konsultointia neurokirurgia sekä useita instrumentaalisia tutkimuksia.

  1. Erityisesti paljon tietoa taudista voidaan saada käyttämällä elektroenkefalografiaa. Tämä tekniikka arvioi aivojen eri osien sähköistä aktiivisuutta, joka yleensä vaihtelee eri sairauksien mukaan.
  2. Vähemmän tehokkaita menetelmiä ovat myös aivojen CT ja MR. Ne mahdollistavat aivojen rakenteen tutkimisen kerroksissa, sen kudosten rakenteen rikkomisen havaitsemiseksi, haavojen, kasvainten, verenvuotojen tunnistamiseksi.
  3. Magneettiresonanssin angiografia auttaa havaitsemaan aivojen kasvaimia ja arvioimaan kallon valtimoiden eheyttä.

Aksaksian komplikaatiot

Ataksian hoidon tulee olla oikea-aikainen, koska muuten voi olla vakavia komplikaatioita. Sydämen vajaatoimintaa pidetään yhtenä ataksian vaarallisimmista komplikaatioista. Tämä on akuutti tai krooninen sairaus, johon liittyy hengenahdistus, turvotus, usein väsymys. Patologian vaara on se, että se voi aiheuttaa keuhkopöhön. Nykyään sydämen vajaatoiminta on yksi yleisimmistä kuolinsyistä. Vähemmän vaarallisia ataksian komplikaatioita ovat toistuvat tartuntataudit ja hengitysvajaus.

Aksaksiahoito

Ataksian hoito pyritään poistamaan etiologinen tekijä, joka aiheutti kehitystä. Tietystä taudista riippuen voidaan määrätä seuraavia toimia:

  • tuumorin poistaminen;
  • verenvuodon poistaminen;
  • paiseen poistaminen ja sen jälkeinen antibioottihoito.

Harvinaisissa tapauksissa saattaa olla välttämätöntä, että painetta alennetaan takaosassa sijaitsevassa kraniaalipoikassa. Nimittäin tämä menettely suoritetaan potilaan havaitun Arnold-Chiari-anomalian tapauksessa, jolle on tunnusomaista pieni aivopuolen osan pudotus kallon aukkoon, mikä lopulta johtaa aivokannan voimakkaaseen puristumiseen. Ataksian syy voi olla myös hydrokefaliini, jolle aivojen kammiojärjestelmälle on ominaista aivojen selkäydinnesteen kertyminen. Tässä tapauksessa lääkärit luovat aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen, jonka vuoksi aivojen aineenvaihdunta normalisoituu.

Jos tämän vakavan sairauden syy on lisääntynyt paine, on välttämätöntä, että se normalisoidaan lääkehoidon avulla. Kun verenkierto aivoissa on heikentynyt, myös aineet, jotka parantavat aineenvaihduntaa ja verenkiertoa, näkyvät. Näitä ovat pääasiassa nootrooppiset aineet ja angioprotektorit.

Korva-sairaudet voivat myös johtaa ataksian kehittymiseen. Korva-patologian aiheuttaman tarttuvan aivovaurion tapauksessa määrätään antibioottihoidon kurssi. B12-vitamiinin puuttuessa se on korvattava. Myrkytyksen poistamiseksi määrätään A-, B-, C-vitamiineja, demyelinoivissa sairauksissa hormonaalisia valmisteita sekä plasmanvaihtoa. Tämä menettely sisältää veriplasman poistamisen, mutta verisolujen säilymisen.

Aksaksia on vaarallinen sairaus, koska potilas voi kokea vakavia vammoja koordinoinnin puutteen vuoksi. Voit estää tämän noudattamalla muutamia sääntöjä:

  • Kaikkien potilaiden sairausvaiheesta riippumatta on parempi kieltäytyä ajamaan autoa ja työskennellä sähkötyökalujen kanssa. Näissä tilanteissa huono koordinointi voi aiheuttaa vakavia vammoja.
  • Ataksiaa sairastavien potilaiden tulisi pitää huoneet aina hyvin selvinä, jotta havaintokykyä voidaan parantaa ja vammoja välttää. Hämärä on erityisen vaarallista potilaille.
  • Monilla potilailla on vakavia vaikeuksia kiipeää portaita. Vahingon välttämiseksi sinun on aina pidettävä kiinni kaiteesta tai käytettävä ulkopuolista apua portaiden kiipeessä.
  • Jos potilaan on hyvin vaikea liikkua itsenäisesti koordinaation puutteen vuoksi, hänen olisi käytettävä kävelijää tai ruokosäiliötä liikkumisen aikana.
  • Jos sinusta tuntuu pahoinvointia tai huimausta, sinun pitäisi heti istua alas tai makuulle.
  • Lääkärit myös kehottavat kuuntelemaan kehoasi. Siksi, jos sairaus pahenee, kannattaa tehdä tapaaminen neurologin kanssa.

Aksaksian ennuste

Perinnöllisten sairauksien osalta niiden ennuste on epäsuotuisa, koska monilla potilailla vakavien liikehäiriöiden lisäksi neuropsykiset häiriöt etenevät vähitellen. Lisäksi niiden työkyky pienenee merkittävästi. Potilaiden ennustetta on mahdollista parantaa sairauden oireenmukaisen hoidon avulla sekä vammojen ja tartuntatautien ehkäisyyn. Perinnöllisen ataksian välttämiseksi kannattaa sulkea pois mahdolliset avioliitot.

Ataksian ehkäisy

Sairauden ehkäisemiseksi lääkärit neuvovat johtamaan aktiivista elämäntapaa. Nimittäin kannattaa kävellä raikkaassa ilmassa joka päivä, tarkkailla oikeaa unen ja herätyskuvaa, noudattaa terveellisen ruokailun periaatteita, pelata urheilua. On suositeltavaa hoitaa kaikki tartuntataudit ajoissa ja seurata jatkuvasti verenpainetta.

MedGlav.com

Lääketieteellinen sairauksien luettelo

Päävalikko

Ataksia. Ataksian tyypit ja kliiniset oireet.

Ataksia.


Aksaksia (kreikkalaisen ataksian häiriö) - liikkeiden koordinoinnin heikkeneminen; yksi usein havaituista liikkuvuuden häiriöistä. Raajojen voimaa voidaan säilyttää täysin. Liikkeet tulevat kuitenkin hankalia, epätarkkoja, niiden peräkkäisyyttä ja johdonmukaisuutta, tasapainoa seisomassa ja kävelyssä häiriintyy.

  • ataksian staattinen - epätasapaino seisoessaan,
  • ataksian dynaaminen - epäjohdonmukaisuus liikkeiden aikana.

Liikkeiden normaali koordinointi johtuu useiden keskushermosto-osien ystävällisestä ja erittäin automatisoidusta toiminnasta - aivopuolesta, vestibulaarisesta laitteesta, syvään lihasherkkyydestä, etu- ja aivokuoresta. Liikkujen koordinoinnin keskeinen elin on pikkuaika.

Klinikalla.

Kliinisessä käytännössä on tavallista erottaa toisistaan:

  • ataksia, joka rikkoo syvään lihasherkkyyden johtimia (herkkiä tai zadstolbovaya, ataksia);
  • ataksia aivopuolen vaurioissa (aivojen ataksia);
  • ataksia vestibulaarisen laitteen vaurioissa (vestibulaarinen ataksia);
  • ataksia etu- tai ajallisen niskakalvon vaurioissa (kortikaalinen ataksia).

Herkkä, tai Zadirolt, ataksia esiintyy, kun taka-pilarit ovat vaurioituneet (Gaulle ja Burdah nippu), harvemmin - perifeeriset hermot, posterioriset juuret, visuaalinen kukkula, aivokuoren parietaalinen lohen kuori (selkälihaa, köysirauhasen myötä, jotkut polyneuropatian muodot, verisuonitaudit, kasvaimet).

Vaurion sijainnista riippuen se voidaan ilmaista kaikissa raajoissa tai vain jaloissa, yhdessä jalkassa tai käsivarteen.
Herkimmän ataksian tunnusmerkit, jotka johtuvat alaraajojen nivel- ja lihasten tunteen häiriöstä. Yleinen epätasapaino on olemassa. Kävelemällä potilas taivuttaa polvet ja lonkkanivelet ja laskevat ne lattiaan liiallisella voimalla (leimaamalla kävely). Usein on olemassa tunne, että kävelet paksulla matolla tai puuvillalla. Näköohjauksen avulla potilas pyrkii kompensoimaan moottoritoiminnan heikkenemistä ja siksi hän kävelee kävellessään jatkuvasti hänen jalkojaan. Silmien hallinta vähentää merkittävästi ja silmien sulkeminen lisää huomattavasti ataksian vaikutuksia. Tapauksissa, joissa takana on vakavia vaurioita, seisottaminen ja kävely ovat täysin mahdotonta.

Cerebellar ataksia havaittiin aivopuolen maton, pallonpuoliskojen ja jalkojen tappion myötä.
Rombergin asemassa tai kävellessä potilas poikkeaa tai putoaa kohti aivopuolen aivopuoliskoa. Kun madon tappio on havaittu putoavan eri suuntiin, usein takaisin. Kävellessään potilas hajauttaa, levittää jalkansa leveästi toisistaan ​​(juopunut kävely). Terävästi loukkaantunut kylkikävely. Liikkeet ovat hankalia, laajat. Liikkeiden hidastuminen ja koordinointi on voimakkaampaa vaikutusalueella. Visio-ohjauksella (silmien sulkemisella ja avaamisella) on suhteellisen pieni vaikutus koordinoivan häiriön vakavuuteen. Se rikkoo puhetta - se muuttuu hitaaksi, venytetyksi, jerkediksi, joskus lauletaan. Käsinkirjoituksen muutokset ilmenevät sen epätasaisuuksista, pyyhkäisystä, makrografiasta usein. Lihaksen sävy on yleensä pienentynyt, enemmän vaurion puolella, joskus jänne-refleksit vähenevät.

Cerebellar ataksiaa havaitaan multippeliskleroosissa, kasvaimissa, enkefaliitissa, verisuonipisteissä pikkuaivoissa ja aivokalvossa.

Vestibulaarinen ataksia kehittyy jokaisen vestibulaarisen laitteen osan, joka sisältää labyrintin, vestibulaarisen hermon, aivokuoren ytimen ja aivokuoren keskipisteen keskellä olevan tappion, kanssa.
Tunnusmerkkejä vestibulaarisesta ataksiasta: systeeminen huimaus (potilaalle näyttää siltä, ​​että kaikki esineet liikkuvat tietyssä suunnassa), vaakasuora nystagmus, pahoinvointi, oksentelu. Potilas sattumanvaraisesti osuu sivulle tai putoaa. Pään kääntämisen aikana huimaus kasvaa. Potilailla on havaittavissa varovaisuutta pään liikkeisiin.
Vestibulaarista ataksiaa havaitaan Meniereen oireyhtymässä (verenkierron häiriö nikamajärjestelmässä), varren enkefaliitissa, aivojen neljännen kammion kasvaimissa, korvataudeissa.

Kortikaalinen ataksia kehittyy pääasiassa aivojen etuosan leesioilla, jotka johtuvat frontal-mosto-cerebellar -järjestelmän häiriöistä.
Kontrateraalinen tulisija kärsi eniten. Kävellessä on epävakautta, varsinkin kun se kääntyy, ja etenee suunnassa, joka on vastakkaisella puolella. Visio-ohjauksella on vähäinen vaikutus ataksian määrään. Jos etusilmukassa on vakavia vaurioita, potilas ei voi pysyä ja kävellä lainkaan (astasia-abasia).

Edessä oleva ataksia siihen liittyy myös muita etusilmukan vaurion oireita (henkinen muutos, tarttuva refleksi, hajuhaju).
Joskus ei ole helppoa erottaa etuosan ataksiaa cerebellarista. Todisteisiin perustuvan hypotensioiden havaitseminen ataktisessa raajassa puhuu aivopuolen tappion puolesta. Frontaalisen ataksian syyt ovat useimmiten aivoverenkierron kasvaimia, paiseita ja häiriöitä.

Yksinkertaisesti sanottuna ataksiasta ja koordinoinnin heikentyneistä syistä

Henkilön, jolla ei ole lääketieteellistä koulutusta, sana "ataksia" on hämmentävää. Itse asiassa kaikki on paljon yksinkertaisempaa kuin ensi silmäyksellä. Aksaksia on liikehäiriö, joka esiintyy monissa hermoston patologioissa. Ja jos kaivautuu terminologiaan, se ei ole itsenäinen sairaus. Aksaksia on oire, usein erään vakavan neurologisen taudin pääasiallinen ilmentymä.

Ataxia on se?

Aksaksia (kreikkalaiselta. Aksaksia - häiriö, sattumanvaraisuus) on liikehäiriö, johon ei liity halvaus ja pareseesi, ja jolle on ominaista tasapainon heikkeneminen levossa ja / tai kävelyn aikana, ja joskus myös yhdistettynä oireisiin, kuten näön hämärtymiseen, järkyttyneeseen kirjaimet, potilaan puheenvuoro jne.

Liikkuminen ataksiasta kärsivillä potilailla muuttuu liialliseksi pyyhkäisyksi, hankalaksi ja häiritsee normaalia liikkeiden sekvenssiä. Tämä heikentää merkittävästi heidän toimeentulonsa, estää työn tekemistä ja on vammaisuuden syy.

Tyypit ataksia

Riippuen hermostosta, ataksia on jaettu seuraaviin:

  • cerebellar ataksia (johtuu rappeuttavista prosesseista pallonpuoliskolla tai aivopuolella);
  • herkkä ataksia (esiintyy, kun perifeeriset hermot ovat vaurioituneet - polyneuropatia tai selkäydin takaosassa olevat kolonnit vaikuttavat);
  • vestibulaarinen ataksia (on osoitus vestibulaarisen laitteen tai vestibulaarisen hermoston toimintahäiriöstä);
  • kortikaalinen tai frontaalinen ataksia (esiintyy silloin, kun aivojen etupään lohkot vaikuttavat, harvemmin temporo-occipital-alueilla).

Ilmentymisestä riippuen, toisin sanoen, onko ataksia esiintynyt liikkeen aikana tai levossa, ataksia erotetaan dynaamisen ja staattisen välillä.

Taudin syyt

Cerebellar ataxia on suurin ataksian ryhmä. Nousu johtuen aivopuolen vaurioista tai sen yhteyksien katkeamista suuriin pallonpuoliskoihin. Kehitys- ja etenemisnopeudesta riippuen ne on jaettu akuutteihin, subakuutteihin ja kroonisiin aivoihin.

Akuuttien aivojen ataksian syyt ovat:

  • aivohalvaukset, jotka on lokalisoitu aivoihin;
  • tartuntataudit;
  • infektioiden jälkeiset komplikaatiot (paiseet, enkefalomyeliitti jne.);
  • myrkytys tietyillä lääkeryhmillä (litium-suolat, antikolinesteraasilääkkeet - fysostigmiini, prozeriini).

Tällaisten sairauksien seurauksena esiintyy subakuuttista aivojen ataksiaa:

  • multippeliskleroosi;
  • subarahnoidaalinen verenvuoto (hemorragisen aivohalvauksen tai traumaattisen aivovaurion seuraus);
  • erityinen Guillainin oireyhtymä - Barre - Miller - Fisherin oireyhtymä;
  • aivojen kasvaimet;
  • alkoholismi, joka johtaa Wernicken enkefalopatiaan;
  • aineen väärinkäyttö;
  • bensiinihöyryn myrkytys, elohopea jne.

Krooninen pikkuaivojen ataksia on degeneratiivisten prosessien seuraus, ja se on jaettu perus- ja toissijaiseen.

Aivopuolen rakenteiden primäärinen rappeutuminen tapahtuu seuraavista syistä:

  • perinnöllisyys (perinnöllisen aivojen ataksian ryhmä);
  • atrofiset prosessit aivoissa (esimerkiksi Parkinsonin tauti, Alzheimerin tauti jne.);
  • idiopaattinen cerebellar-degeneraatio (ts. ei ole luotettavia syitä tämän ataksian ryhmän esiintymiselle).

Toissijaisten kroonisten aivojen ataksian syynä ovat:

  • multippeliskleroosi;
  • paraneoplastinen oireyhtymä;
  • kilpirauhasen vajaatoiminta;
  • imeytymishäiriö (ravintoaineiden imeytyminen suolistossa, erityisesti E-vitamiini);
  • gluteeni-intoleranssi;
  • alkoholismi;
  • Wilsonin tauti - Konovalov (kuparin vaihtoa kehossa);
  • aivojen kasvaimet.

Herkkä ataksia johtuu tappiosta.

  • perifeeriset hermot, jotka sisältävät tietoa syvälle herkkyydestä aivoihin (difteria, diabeettinen, alkoholinen polyneuropatia);
  • selkäydin, nimittäin sen takaosassa olevat kolonnit, joissa syväherkät kuidut kulkevat, toimittavat tietoa kehältä aivoihin (köysirauhasen myosoosi, kasvaimet, selkäkalvot jne.).

Vestibulaarinen ataksia johtuu sisäisen korvan vestibulaarisen hermon tai vestibulaarisen elimen vaurioitumisesta. Tämäntyyppinen ataksia esiintyy Meniereen taudissa, IV-kammion pohjassa olevissa kasvaimissa, sisäkorvan infektioissa, loukkaantumisissa, johon liittyy kallon pohjan murtuma.

Kortikaalinen ataksia tai toisessa etupuolessa esiintyy aivojen etupuolella tai aivojen niskakalvon ja ajallisen alueen patologisia prosesseja. Näiden aivorakenteiden tappio voi tapahtua enkefaliitin, paiseiden, päänvammojen, eri etiologioiden aivohalvausten jne. Yhteydessä.

Miten erottaa ataksia? oireet

Aivojen aivojen oireet ovat hyvin samankaltaisia, ja usein erot ovat vähäisiä, mikä tekee diagnoosista erittäin vaikean. Tärkeimmät oireet ovat:

  • epätasapaino Rombergin asemassa (potilas seisoo silmänsä kiinni ja hänen kätensä ulospäin hänen edessään, jalat on seisottava yhdessä);
  • kävelyn muutos (potilas levittää jalkansa laajasti, kun kävelee, staggers, ei voi kääntyä nopeasti);
  • puhe on häiriintynyt (dysartria ilmestyy - tällaisen potilaan puhe on yksitoikkoinen, nykiminen);
  • dysmetria (eli heikentynyt raajojen liikkeen koordinointi. Dysmetria havaitaan käyttämällä sormen nenä-testiä - suljettu silmätieto yrittää lyödä nenä- ja polvikorkeuden kärjen etusormella - yrittää pitää jalka toisella jalalla polvesta alaspäin)
  • lihaskudoksen väheneminen raajoissa;
  • tahallinen vapina (esiintyy lähestyessä kohdetta, ei ole levossa);
  • nystagmi (silmämunojen tahattomat heiluriliikkeet);
  • vapina vartalo ja pää (titulointi);
  • okulomotoriset häiriöt;
  • synkronisuuden loukkaaminen, kun suoritetaan nopeasti vuorottelevia liikkeitä (testi diadokokineesille - potilasta pyydetään tekemään liikkeitä kädellään, ikään kuin hän kiertäisi lamppua).

Myös aivojen ataksiaa aiheuttaneelle taudille tunnusomaisia ​​oireita esiintyy.

Erillinen ryhmä koostuu perinnöllisistä aivojen aivoihin. Niiden pääasiallinen piirre on perinnöllisyys joko autosomaalisen hallitsevan (yksi tai molemmat vanhemmat ovat välttämättä sairaat) tai autosomaalisen resessiivisen tyypin (vanhemmat ovat patologisen geenin kantajia ja ovat terveitä, lapset ovat sairaita tässä tapauksessa).

Autosomaalisen resessiivisen ataksin yleisin variantti on Friedreichin ataksia (pääasiassa selkäytimen ja aivojen väliset reitit). Hänelle on tyypillistä:

  • alusta 8 - 15-vuotiaana;
  • rungon ja raajojen liikkeiden heikentynyt koordinointi yhdistetään jänne-refleksien puuttumiseen;
  • spastisuus muodostuu jalkoihin;
  • kyphoscoliosis;
  • Friedreichin jalka (jalan korkea kaari ja sormien taivutus);
  • muuta käsialaa;
  • dysartria;
  • kardiomyopatia (sydänsairaus).

Tämän taudin ennuste on pettymys, noin 10–15 vuoden kuluttua potilas menettää kykynsä palvella itseään.

Louis-Bar-oireyhtymällä tai ataksian telangiektasialla on progressiivisten aivojen ataksian lisäksi seuraavat oireet:

  • varhainen puhkeaminen (joskus jopa 4 vuotta);
  • telangiektasia iholla ja silmien ympärillä (erityiset hyvin erottuvat verisuoniverkot);
  • heikentynyt immuniteetti (vähentyneet IgA- ja IgE-tasot);
  • henkinen hidastuminen;
  • ihon ja hiusten ennenaikainen ikääntyminen.

Pierre - Marie on yksi autosomaalisen hallitsevan aivojen ataksian muunnelmista. Sen ominaisuudet ovat:

  • taudin debyytti 20-30-vuotiaana;
  • heikentynyt liikkuvuus ja koordinaatio, johon liittyy lisääntyneitä jänne-refleksejä ja patologisten jalka- merkkien ilmaantumista;
  • dysartria.

Herkän ataksian spesifiset merkit ovat potilaan kävelyn heikkeneminen ilman näkyvyyttä (pimeässä, silmät suljettuina). Koska tässä potilasryhmässä nivel- ja lihasten tunne on heikentynyt, he eivät tunne liikkumistaan. Usein tällaiset potilaat valittavat, että he kävelevät "puuvillatyynyinä". Siksi niille on tunnusomaista hitaasti kulkeva käsi, jossa on päänsä alaspäin (he yrittävät hallita jokaista vaihetta näön avulla), ja he asettavat jalkansa lattialle voimakkaasti, kuin painamalla jalka alas ("leimaamalla kävely").

Vestibulaarisen ataksian tärkeimmät oireet ovat huimaus, johon liittyy pahoinvointia, joskus oksentelua; nystagmi, kuulon heikkeneminen toisella puolella. Koordinoinnin puute lisääntyy silmien ja pään liikkeiden myötä. Potilaat välttävät teräviä kääntöjä, muuttavat hyvin varovasti kehon asentoa. Näiden potilaiden dysmetria puuttuu.

Kortikaalinen ataksia ilmenee heikkoutena vastakkaisella puolella, eli jos vasen etuosan lohko vaikuttaa, oikea jalka kärsii. Silmien hallinta kun kävely ei vaikuta ataksian vakavuuteen. Potilaat heittävät yleensä patologisen painopisteen suuntaan. Lisäksi tunnistetaan muita etuosan lohen leesiolle ominaisia ​​oireita: persoonallisuuden muutokset, aggressiivisuus, hajuhaitat jne.

Aksaksia: sen tyypit ja hoitomenetelmät

Kuinka usein kävelemme, suoritamme monia toimia ja emme edes ajattele, miten onnistumme toistamaan nämä liikkeet niin helposti ja tarkasti. Koko asia on hyvin monimutkainen mekanismi, jossa keskushermoston eri osat ovat mukana. Useimmat ihmiset eivät usko, että tavanomaisella tasapainon ylläpidolla voi olla ongelmia ja vaikeuksia. On kuitenkin olemassa useita sairauksia, joissa käveleminen, seisominen ja tavallisten sormien liikkeet ovat vaikeita. Joillakin näistä oireista kärsivillä potilailla lääkärit diagnosoivat ataksiaa.

Mikä on ataksia aikuisilla, raskaana olevilla naisilla ja lapsilla?

Ataxia - liikkeiden koordinoinnin rikkominen. Taudin nimi tulee kreikkalaisesta sanasta ataksia - sekavuus. Potilaat, joilla on tämä patologia, voivat todella saada kaoottisia liikkeitä sekä kävelyn aikana että kun he yrittävät siirtää sormiaan, jne. Henkilö alkaa valittaa siitä, ettei tasapainoa voida ylläpitää ja että hankaluuden ja epätarkkuuden ilmestyminen ilmenee tapahtumien suorittamisen aikana. Aksaksia voi kehittyä missä tahansa iässä, myös pienissä lapsissa. Raskaana olevilla naisilla taudin vakavuus voi joissakin tapauksissa lisääntyä, ja sitten tarvitaan lisätutkimuksia ja sydämen ja hengityselinten toiminnan tarkempaa seurantaa.

Koordinointi on hyvin hienovarainen prosessi, joka riippuu joidenkin keskushermosto-osien koordinoidusta työstä: aivopuoli, ajallisten ja etuosaisten lohkojen aivot, vestibulaariset laitteet ja syvään lihasherkkyyden johtimet. Kun henkilölle on aiheutunut vammoja ainakin yhdessä tämän ketjun linkissä, henkilöllä on erilaisia ​​rikkomuksia kehon osien liikkeen koordinoinnissa.

Ataksiaa sairastavilla potilailla koordinointi on heikentynyt, ja joskus heille on vaikea pitää vartaloa pysyvässä asennossa.

Ataksiaa sairastavilla ihmisillä on eroja lihasten toiminnassa, mikä tekee mahdottomaksi koordinoida täydellisesti. Tämä aiheuttaa monia ongelmia jokapäiväisessä elämässä, joskus on lähes mahdotonta mennä ulos ja esiintyä itsenäisesti kokonaisuudessaan. Joskus jopa alemman ja ylemmän rajan vahvuus pienenee.

Video koordinoinnista, ataksiasta ja siitä, miten sitä hoidetaan.

Aksaksialuokitus

Tällä hetkellä on olemassa useita ataksityyppejä. Ne eroavat syistä ja oireista:

  1. Herkkä (zadarstolbovaya) ataksia ilmestyy, kun syvään lihasherkkyyden johtimissa esiintyy erilaisia ​​rikkomuksia.
  2. Cerebellar ataksia esiintyy useimmiten. Se voi kehittyä erilaisten sairauksien, kuten geneettisten, periytyneiden, vuoksi. Pierre-Marian aivojen ataksia, hyvänlaatuinen Westfal-Leidenin ataksia, ataksia-telangiektasia (Louis-Bar-oireyhtymä) on erotettu toisistaan.
  3. Vestibulaarinen ataksia alkaa yhden saman nimisen laitteen osien tappion vuoksi.
  4. Kortikaalinen tai frontaalinen ataksia kehittyy häiriöillä ajallisessa ja etuosassa.
  5. Friedreichin perheen ataksia etenee sekamuotoisten herkkien vaurioiden vuoksi.
  6. Spinocerebellar ataksia on perinnöllinen sairaus, jossa aivohalvauksessa, aivokuoressa, valkoisessa aineessa ja monissa muissa aivojen alueilla esiintyy useita degeneratiivisia prosesseja.
  7. Hysteerinen (psykogeeninen) ataksia ilmenee mielikuvituksellisina ja epätavallisina tavoilla kävellä. Tämä on erillinen laji, jota ei ole yhdistetty todellisiin vahinkoihin aivarakenteissa.

On myös luokiteltu heikentyneen koordinoinnin tyypin mukaan. Jos henkilö on vaikea pitää tasapainoa pysyvässä asennossa, he puhuvat staattisesta ataksiasta. Kun liikkeiden ja kävelyn aikana ilmenee ongelmia, ne diagnosoivat dynaamista ataksiaa.

Hyvin usein ataksia kehittyy aivopuolen degeneratiivisten prosessien vuoksi.

Ataksian oireet ja syyt

Jokainen ataksian tyyppi on otettava huomioon erikseen, koska taudin tyypit eroavat suuresti syistä ja oireista. Joskus lääkäreiden on suoritettava useita tutkimuksia ja tutkimuksia, jotta voidaan määrittää tarkasti patologisten prosessien lokalisointi ja määrittää ataksian tyyppi.

Herkkä (Zadnicholbovaya) ataksia

Tämäntyyppinen ataksia esiintyy selkäydin ja hermojen takaosassa olevien kolonnien poikkeavuuksien, aivojen parietaalisen alueen kuoren vuoksi. Tämä vaikuttaa syvään lihasherkkyyden johtimiin. Potilaat eivät enää tunne ja hallitse lihaksia ja niveliä, ja myös massa-, paine- ja kehon asento avaruudessa on häiriintynyt. On ymmärrettävä, että herkkä ataksia ei ole erillinen tauti, ja se ilmenee yhtenä oireina kaikenlaisissa neurologisissa sairauksissa. Tällaisten häiriöiden syy voi olla selkäytimen, hyvänlaatuisen ja pahanlaatuisen kasvaimen, neurosyfilisin, selkäydinvamman ja murtuman, multippeliskleroosin syynä. Joissakin tapauksissa herkän ataksian voi esiintyä aivojen epäonnistuneen leikkauksen jälkeen.

Oireet potilailla ovat hyvin voimakkaita, ja paljain silmin näkyvät häiriöt liikkeiden koordinoinnissa. Henkilö ei pysty kävelemään normaalisti, hän on liian voimakas tai päinvastoin hieman taipunut polvilleen, ja joskus hän yrittää edes kävellä suorilla jaloilla. Koska potilaalle on vaikeaa tuntea itsensä avaruudessa, hän alkaa koputtaa kantapäänsä lattialle, kun hän liikkuu, koska hän ei ymmärrä todellista etäisyyttä pintaan ja omaan ruumiinpainoonsa. Lääkärit kutsuvat tätä kävelyä "leimaamalla". Potilaat itse sanovat, että näyttää siltä, ​​että he näyttävät kulkevan pehmeällä pinnalla ja epäonnistuvat. Jotta voisit hallita kävelyä, heidän täytyy jatkuvasti katsoa alas. On välttämätöntä katsoa pois ja koordinointi taas katoaa. On myös vaikeaa ylläpitää itseäsi jokapäiväisessä elämässä. Kun potilas on levossa, sormet voivat liikkua tahattomasti ja voimakkaasti. Joissakin tapauksissa rikkomukset voivat koskea vain ylä- tai alaraajoja.

Cerebellar ataksia

Cerebellar ataksia on yksi yleisimmistä heikentyneen koordinaation muodoista. Kun henkilö istuu tai kävelee, hän romahtaa kohti aivopuolen vaikutusta. Jos potilas putoaa mihin tahansa puoleen ja edes takaisin, tämä on tyypillinen oire poikkeamiselle aivojen matolle. Ihmiset valittavat kyvyttömyydestä ylläpitää normaalia käyntiä, koska he eivät enää arvosta liikkeiden oikeellisuutta ja tuntevat, miten he liikkuvat jaloillaan. Potilaat tuntevat olonsa hyvin epävarmaksi, staggeriksi, levittämään jalat leveäksi. Visuaalinen ohjaus ei käytännössä auta ylläpitämään tasapainoa. Lihassävyä voidaan merkittävästi vähentää, erityisesti puolella, jossa vaurioita esiintyi aivopuolella. Kävelyhäiriöiden lisäksi sanotaan myös poikkeamat sanojen ääntämisessä. Potilaat venyttävät tavun, lausuvat hitaasti lauseita. Tyypillinen oire on myös pyyhkäisevä ja epätasainen käsiala.

Potilaat, joilla on aivoverenkiertoinen ataksia, kehittävät usein kirjehäiriöitä, jolloin geometristen kuvien piirtäminen on vaikeaa.

Cerebellar ataksia voi olla seurausta aivovauriosta ja leikkauksen seurauksista. Se on myös hyvin usein samanlainen häiriö erilaisissa enkefaliitityypeissä, multippeliskleroosissa, aivojen kasvaimissa, jos selkäydin varren verisuonten vaurioituminen ja pikkuaivot ovat. Syynä voi olla myös alkoholismi ja huumeriippuvuus, jossa koko ihmiskehoon kohdistuu myrkyllistä myrkytystä.

Aivojen ataksian kanssa käynti muuttuu epävarmaksi, potilas levittää jalkansa leveäksi

Cerebellar ataksia luokitellaan virtausnopeudella. Sairaus voi olla akuutti (oireet näkyvät yhdessä päivässä), subakuutti (oireet lisääntyvät muutamassa viikossa), krooninen (jatkuvasti etenevä) ja episodi.

Cerebellar Ataxia, Pierre-Marie

Tällainen ataksia on perinnöllinen. Se etenee kroonisessa muodossa ja etenee jatkuvasti. Yleensä tauti tuntuu noin kahdenkymmenen vuoden ikäisenä, useimmiten kolmenkymmenen jälkeen. Potilailla, joilla on degeneratiivisia prosesseja, esiintyy pikkuaivoja ja sen johtavia kudoksia. Tämä tauti lähetetään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Tämä tarkoittaa, että molempien sukupuolten lapset voivat sairastua, kun he lähettävät viallisen geenin ainakin yhdeltä vanhemmalta.

Autosomaalisesti määräävässä kehitystyypissä viallinen geeni voidaan siirtää mistä tahansa vanhemmasta, mahdollisuus saada sairas lapsi on 50%

Usein Pierre-Marian ataksian ulkonäkö voi johtua päänvammasta, joistakin tartuntatauteista (lavantauti ja typhus, dysentery, brucelloosi jne.) Ja jopa raskaudesta. Tämän patologian oireet ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin tavanomaiset aivojen ataksiat, ne alkavat pienillä häiriöillä kierrosta ja outoja ampumatauteja alaselässä ja alaraajoissa. Myöhemmin käsien vapina yhdistyy, kasvojen lihakset alkavat tahattomasti sopia.

Ominainen merkki ovat näköhäiriöitä, jotka johtuvat näköhermon degeneratiivisista prosesseista. Joillakin ihmisillä ylemmän silmäluomen alentaminen, piikki, visuaalinen kenttä vähenee, alkaa vähitellen kehittyä. Myös potilaat rekisteröivät tilastollisen ataksian, usein masennustiloja ja jopa älykkyyden vähenemisen.

Atexy cerebellar akuutti Leiden - Westphal

Tämäntyyppinen ataksia esiintyy useimmiten pikkulapsilla tartuntatautien jälkeen. Tämä komplikaatio esiintyy hyvin nopeasti, ja sairauden kulku on akuutti tai subakuutti. Noin kaksi viikkoa flunssan, typhuksen, malarian ja joidenkin muiden sairauksien kärsimyksen jälkeen lapsi alkaa saada ensimmäisiä merkkejä aivojen vauriosta. Lapset lopettavat ohjauksen koordinoinnin pysähtymisessä ja kävelyssä. Liikkeet tulevat hyvin laajat, suhteettomat, mutta lapset tuskin tuntevat näitä muutoksia. Myös yleinen oire on asynergy, jossa lihasten liikkeet on mahdotonta yhdistää oikein.

Kun yrität istua ilman käsien apua, aivopuolisten leesioiden potilas alkaa nostaa jalkansa.

Aksaksia-telangiektasia (Louis-Bar-oireyhtymä)

Tämäntyyppinen aivojen ataksia on myös perinnöllinen. Tämä tauti ilmenee hyvin varhain, ensimmäiset merkit löytyvät pienistä lapsista noin kuukauden iässä. Lääketieteessä Louis-Bar-oireyhtymää kutsutaan erityiseksi alilajiksi, fakomatoosiksi, johtuen geneettisesti määritellyistä degeneratiivisista prosesseista hermostossa ja ihosairauksissa. Se välitetään autosomaalisen resessiivisen tyypin kautta, se voidaan periä mistä tahansa vanhemmasta ja ilmentää molempien sukupuolten lapsilla. Taudin esiintymisen kannalta on välttämätöntä, että äiti ja isä ovat viallisen geenin kantajia. Onneksi tämä on erittäin harvinaista, ja ataksia-telangiektasia ilmenee vain yhdessä lapsessa 40 tuhatta.

Louis-Bar-oireyhtymä välittyy autosomaalisen resessiivisen perinnöllisyyden avulla, lapsilla sairaus voi ilmetä vain, jos molemmat vanhemmat olivat sairaan geenin kantajia

Aivojen ja joidenkin muiden aivojen osien degeneratiiviset prosessit yhdistetään immuniteetin vähenemiseen A- ja E-immunoglobuliinien puutteen vuoksi. Tästä syystä lapset kärsivät usein kaikenlaisista tartuntatauteista ja kärsivät syöpistä, jotka yleensä vaikuttavat imusolmukkeeseen. Tyypillinen oire yhdessä ataksian kanssa on eri kokoisten hämähäkkien (telangiectasias) esiintyminen koko kehossa ja jopa silmien valkoisilla.

Louis-Bar-oireyhtymässä potilaat kehittävät hämähäkkimaisia ​​koko kehossa, kasvoissa ja jopa silmien valkoisissa.

Vestibulaarinen ataksia

Vestibulaarinen laite vastaa henkilön ja hänen oikean liikkeensa koordinoinnista. Potilaat tuntevat olevansa kiertäneet pitkään yhdessä paikassa akselinsa ympäri. He seisovat, eivät pidä kehon asemaa huonosti, heidän silmänsä nipistyvät nopeasti ja tahattomasti, heidän päänsä pyörii, ja se voi pahentaa. Tyypillinen oire on oireiden lisääntyminen pään, silmien ja kehon kääntämisen yhteydessä. Tämän takia potilaat yrittävät liikkua mahdollisimman tarkasti, huolellisesti ja hitaasti, jotta he pystyvät hallitsemaan kehon muutoksia avaruudessa.

Tämäntyyppinen ataksia voi alkaa minkä tahansa vestibulaarisen laitteen osan tappion takia, mutta useimmiten sisäkorvan hiusten soluja on rikottu. Nämä vauriot voivat ilmetä otiitin, korvan vamman, kasvaimen muodostumisen vuoksi. Myös joskus vestibulaarinen hermo vaikuttaa erilaisiin infektioihin ja jopa huumeiden käyttöön.

Vestibulaarisella laitteella on hyvin monimutkainen rakenne ja se vastaa liikkeen koordinoinnista ja itsetuntemuksesta avaruudessa.

Kortikaalinen tai etuosa, ataksia

Kortikaalinen ataksia alkaa aivojen etuosan haavojen vuoksi. Symptomatologia on samanlainen kuin aivojen rakenteiden häiriöt. Joillekin kävelylle käymän epävarmuuden ohella esiintyy astasiaa, jonka aikana on mahdotonta seistä ja abasia, kun potilas ei pysty kävelemään. Visuaalinen valvonta ei auta ylläpitämään liikkeen koordinointia. Siinä tunnistetaan myös tunnusmerkit, jotka osoittavat etupoikkojen kuoren tappion: muutokset psyykessä, hajuherkkyyden väheneminen, tarttuvan refleksin väheneminen. Tämäntyyppisen ataksian syynä on erilaiset tulehdussairaudet, enkefaliitti, aivojen kasvaimet ja verenkiertohäiriöt.

Spinocerebellar ataksia

On koko kompleksi spinocerebellar ataksia, jotka ovat perinnöllisiä sairauksia. Tällä hetkellä lääkärit erottavat yli 20 erilaista tyyppiä. Kaikki ne lähetetään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla, ja jokaisella uudella sukupolvella on oireita ja taudin vakavuus muuttuu voimakkaammaksi, varsinkin jos viallinen geeni on peritty isältä.

Huolimatta erilaisista spinocerebellar ataksian tyypeistä kaikilla niillä on samanlainen kehitysmekanismi. Suurentamalla glutamiinin määrää proteiineissa, jotka osallistuvat hermokudoksen metaboliaan, tapahtuu niiden rakenteen muutos, joka johtaa taudille. Taudin ensimmäisten ilmenemismuotojen ikä vaihtelee taudin tyypin mukaan. Joissakin tapauksissa ensimmäiset oireet löytyvät esikouluista ja toisissa kolmenkymmenen vuoden kuluttua. Ataksian ilmenemismuodot ovat vakiona: koordinaation heikkeneminen, näön hämärtyminen, käsinkirjoitus, sisäisten elinten työhäiriöt.

Psykogeeninen tai hysteerinen ataksia

Tämä laji on hyvin erilainen kuin muut, se ei liity keskushermoston orgaanisiin häiriöihin. Henkilön mielenterveyden häiriöiden vuoksi sanojen muutos, ääntäminen, ääntäminen muuttuu. Potilas alkaa havaita itseään huonommin avaruudessa. Hyvin usein hysteerinen ataksia kehittyy skitsofreniaa sairastavilla potilailla.

Potilaat, joilla on psykogeeninen ataksia, kokevat usein kävelyä suorilla jaloilla.

Friedreichin perheen ataksia

Tämäntyyppinen ataksia on perinnöllinen, jota välittää autosomaalinen resessiivinen tyyppi, hyvin usein läheisissä läheisissä avioliitoissa. Koska mutaatio on geenissä, joka koodaa proteiinia frataxiinia, joka kuljettaa rautaa mitokondrioista, on hermoston pysyvä degeneratiivinen häiriö. Friedreichin ataksian leesio on sekoitettu, aivoherkkä, ja selkäytimen sarakkeiden poikkeavuuksia kasvaa asteittain, erityisesti Gaulin nippuissa. Taudin ensimmäiset merkit alkavat näkyä yleensä ennen kaksikymmentäviisi-vuotiaita.

Friedreichin ataksia voi ilmetä sekä pojilla että tytöillä. Erottuva piirre on se, että tätä tautia ei ole tunnistettu kenellekään negroidirotuun.

Friedreichin ataksialla on jalka kaarevuus.

Oireet ovat samankaltaisia ​​kuin muut aivokuoren ataksiat: potilaat liikkuvat alustavasti, staggerit puolelta toiselle. Kun tauti etenee, on vaikeaa koordinoida ylemmän ja alemman raajan, kasvojen ja rinnan lihasten työtä. Monet ihmiset, jotka kärsivät patologiasta, ovat kuulon heikkeneminen. Ajan myötä seuraavat häiriöt kehittyvät:

  • sydämen työn keskeytykset, nopea pulssi, hengenahdistus;
  • kyphoscoliosis, jossa selkärangan epämuodostuma tapahtuu eri tasoilla;
  • jalan rakenteen rikkominen, sen muoto muuttuu, se kaareva;
  • diabetes;
  • sukupuolihormonien tuotannon väheneminen;
  • ylemmän ja alemman raajan atrofia;
  • dementia;
  • infantilism.

Tällainen tauti on yksi yleisimmistä ataksian tyypeistä. Sata tuhatta ihmistä esiintyy noin 3–7 hengessä.

Friedreichin perheen ataksivideo

Diagnostiikka ja differentiaalidiagnostiikka

Ataksian ensimmäisinä merkkeinä on otettava yhteyttä neurologiin. Jatkokonsultointia varten hän voi viitata geneettiseen, onkologiin, traumatologiin, endokrinologiin, otolaryngologiin ja moniin muihin asiantuntijoihin.

Vestibulaaristen häiriöiden tutkimiseksi voidaan määrätä seuraavat toimenpiteet:

  • stabilointi, joka analysoi potilaan stabiiliuden oskilloskoopilla;
  • vestibulometria - joukko tekniikoita, joiden avulla voidaan arvioida vestibulaarisen laitteen toimintaa;
  • Sähköistagmografia, joka tallentaa silmien liikkeitä huimauksen syyn määrittämiseksi ja sisäisen korvan poikkeavuuksien tunnistamiseksi.
Kun hän hoitaa vestibulometriaa, potilas tarkkailee tavoitetta ja lääkärit arvioivat silmän liikkeen tarkkuutta ja reaktion nopeutta.

On myös monia diagnostisia menetelmiä, jotka auttavat selventämään diagnoosia ja osoittavat suurella tarkkuudella patologisen prosessin paikallistamisen keskushermostoon:

  1. Magneettikuvaus (MRI) on nykyaikaisin ja tarkin menetelmä. Sen avulla voit tehdä kerrostettuja kuvia mistä tahansa kehosta. Ataksian avulla ne auttavat tunnistamaan syöpäkasvaimia, rappeuttavia prosesseja, kehityshäiriöitä ja muita poikkeavuuksia.
  2. Tietokonetomografia (CT) on moderni säteilymenetelmä sisäisten elinten kerros-kerroksisten kuvien saamiseksi. Myös erikoisnesteiden kontrastia voidaan suorittaa.
  3. Multislice-tietokonetomografia (MSCT) on erittäin nopea skannausmenetelmä, jossa käytetään erityisiä antureita, jotka sieppaavat potilaan pään läpi kulkevia röntgensäteitä. Tämäntyyppisen diagnoosin avulla voidaan tunnistaa kasvaimen muodostumista, tulehduksellisia prosesseja, verenvuotoja ja verenkierron nopeutta voidaan arvioida.
  4. Aivojen verisuonten dopplografia suoritetaan ultraäänellä. Arvioitu verenkierto, verisuonten läpäisevyys, kallonsisäinen paine jne.
  5. Aivojen ultraäänitutkimus auttaa havaitsemaan aivojen kudoksen proliferaatiota tai vähenemistä.
  6. EKG ja sydämen ultraääni ovat välttämättömiä degeneratiivisten prosessien kehittymisessä sydänlihassa rintakipu, rytmihäiriö jne.

Seuraavat testit voidaan myös määrätä:

  • täydellinen verenkuva;
  • tutkitaan immunoglobuliinien määrää veressä (IgA, IgE, IgG);
  • PCR (polymeraasiketjureaktio, joka perustuu menetelmään - DNA: n tietyn osan moninkertaistaminen entsyymien avulla keinotekoisissa olosuhteissa) patologisten mikro-organismien havaitsemiseksi;
  • lannerangan puhkeaminen (menettely, jolla aivojen selkäydinneste kerätään selkärangan kautta erityisellä neulalla) CSF: n tutkimiseksi;
  • DNA-diagnostiikka perinnöllisten sairauksien havaitsemiseksi.

Aivojen aiheuttamien vahinkojen diagnosoimiseksi lääkärit suorittavat asynergian testauksen (heikentynyt kyky tuottaa yhdistettyjä liikkeitä). Tätä varten potilasta pyydetään suorittamaan yksinkertaisia ​​liikkeitä, joissa seuraavat lihasvoiman yhdistelmän rikkomukset ovat näkyvissä:

  • kävellessään keho kallistuu taaksepäin, henkilö putoaa selkäänsä;
  • jos seisovassa asennossa alkaa kääntää päätä, polvet eivät taivuta ja potilas menettää tasapainonsa.
Asynergy-testin aikana potilailla, joilla on aivopuoli, havaitaan lihasaktiivisuuden eroja.

Eri diagnoosi on tehtävä eri aivokasvaimilla, Randyu-Osler-Weberin taudilla, Hippelin - Lindau-taudilla, köysimeloosilla, neurosyfilisillä, perinnöllisellä E-vitamiinin puutteella, multippeliskleroosilla, Parkinsonin taudilla ja monilla muilla sairauksilla.

hoito

Ataksian hoidon taktiikka riippuu sen tyypistä ja aivorakenteiden vaurioitumisen vaiheesta. Alkuvaiheissa, voit tehdä farmakologisia lääkkeitä, ne auttavat hidastamaan degeneratiivisia prosesseja. Kehittyneemmissä tapauksissa lääkäri voi suositella potilaan hoitoa leikkauksella.

Lääkehoito

Kun ataksia, farmakologiset valmisteet auttavat pysäyttämään patologisia prosesseja:

  1. Antibakteerinen hoito on määrätty infektoiville leesioille (tetrasykliini, ampisilliini, bilmisiini).
  2. Vasoaktiivisia lääkkeitä tarvitaan verisuonihäiriöihin (Parmidin, Trental, Mexicor).
  3. B-vitamiineja tarvitaan hermoston terveyden ylläpitämiseksi (neuromultivitis).
  4. Aineenvaihdunnan parantamiseksi hermokudoksessa on ilmoitettu ATP: n ja antikolinesteraasilääkkeiden (Galantamine, Proserin) antaminen.
  5. Masennuslääkkeet on määrätty masentuneeseen emotionaaliseen tilaan (amitriptyliini, sitalopraami).
  6. Sedatiivit ovat välttämättömiä psykomotorisen agitaation (magnesiumsulfaatti, valerian tinktuura) läsnä ollessa.
  7. Nootrooppisia lääkkeitä määrätään aivojen toiminnan parantamiseksi (Fezam, Piracetam).
  8. Metaboliset lääkkeet ovat välttämättömiä Friedreichin ataksialle (antioksidantit, meripihkahappo, riboflaviini L-karnitiini).
  9. Neuroprotektorit ovat tarpeen hermoston toiminnan ylläpitämiseksi (pyritinoli, Meklofenoxate).
  10. On määrätty lääkkeitä, jotka parantavat aineenvaihduntaa sydämessä (inosiini, trimetatsidiini).
  11. Kolinomimeettejä tarvitaan hermoimpulssien siirtymisen parantamiseksi neuroneissa (Gliatilin).
  12. Immunostimulantteja tarvitaan infektioiden vastustuskyvyn ylläpitämiseksi potilailla, joilla on Louis-Bar-oireyhtymä (immunoglobuliini).

Kirurginen hoito

Potilaat eivät aina tarvitse kirurgisia toimenpiteitä. Joissakin tilanteissa konservatiivinen hoito ei kuitenkaan anna toivottuja tuloksia, ja lääkärit suosittelevat voimakkaasti kirurgian käyttöä:

  1. Tapauksissa, joissa havaitaan kasvaimia, erityisesti pahanlaatuisia, joillakin potilailla on kirurginen poisto. Vain neurokirurgi voi määrittää kasvaimen toimivuuden tai käyttökelvottomuuden.
  2. Jos hiukset solut vaikuttavat, potilaalle näytetään cochlear implantaatio, se auttaa palauttamaan kuulon ja parantamaan osittain koordinointia.
  3. Keskikorvan kastelu on määrätty akuutille ja krooniselle välikorvatulehdukselle, joka johti vestibulaariseen ataksiaan. Potilaan ruiskutetaan korvakäytävään erityinen ruisku, jossa on nestettä antibiooteilla, kortikosteroideilla ja muilla keinoilla.
  4. Keskikorvan desinfiointitoiminto on tarkoitettu korvakäytävien puhdistamiseen ja luukudoksen palauttamiseen.

Fysioterapia ja liikuntaterapia

Käytännössä kaikkia ataksiaa sairastavia potilaita suositellaan harjoittamaan fysioterapiaharjoituksia liikkeen koordinoinnin kouluttamiseksi ja lihasten vahvistamiseksi. On olemassa joukko harjoituksia, jotka auttavat ihmisiä säilyttämään terveytensä:

  1. Pysy, kädet voidaan jättää kummallekin puolelle tai ylös. Vaihtoehtoisesti nosta vasenta ja oikeaa jalkaa, pysy näissä asennoissa niin kauan kuin mahdollista. Toista toimenpide, seiso vain varpailla. Komplikaatiota varten voit suorittaa harjoituksen suljettujen silmäsi kanssa.
  2. Ota kevyt pallo ja merkitse kohde seinälle, johon heität sen. Tarkkuutta on käytettävä, pidennettävä vähitellen etäisyyttä ja käytettävä raskaampia esineitä.
  3. Lihaksen ja nivelen tunteen kehittämiseksi on välttämätöntä ottaa esineet suljetuilla silmillä ja kuvata niiden muoto ja likimääräinen paino.

Fysioterapiaa voidaan käyttää myös erilaisilla menetelmillä: otsoniterapia, elektroforeesi (vaikutus kehoon, jolla on vakio sähkövirta yhdistettynä eri lääkeaineiden ihon tai limakalvojen läpi), myostimulaatio (vaikutus kehon virtaan kehon päällä olevien erityisten elektrodien kautta).

Video terapeuttisista harjoituksista ataksialle

Folk-korjaustoimenpiteet

Aksaksia on erittäin vakava sairaus, jota ei voida hoitaa yksin. Useimmissa tapauksissa elpyminen ei ole mahdollista vain kansan korjaustoimenpiteiden avulla. Mutta heidät voidaan nimittää lääkärin kuulemisen jälkeen. Voit käyttää erilaisia ​​yrttejä, jotka auttavat vahvistamaan hermostoa:

  • infuusiota 3 tl pionijuurta;
  • tl: n infuusio. kamomilla kukat, sitruunamelami ja oregano;
  • infuusio puoli lasia koivunlehtiä, 3 tl. Kamomilla kukat, hunaja lusikat.

Kaikki komponentit on täytettävä lasillisella kiehuvalla vedellä ja jätettävä imeytymään noin kaksi tuntia. Peonya käytetään 1 rkl 4 kertaa päivässä, loput infuusiosta - 150 ml 3 kertaa päivässä ennen ateriaa.

Hoitoennuste

Lääkärit puhuvat suotuisasta ennusteesta ataksian hoidossa, jos lääkehoito tai kirurgia voi estää degeneratiivisten prosessien kehittymisen ja poistaa hermoston häiriöt. Jos taudin syy on geneettinen tai pahanlaatuinen kasvain on havaittu, ennuste on yleensä huono. Tässä tapauksessa asiantuntijat yrittävät pysäyttää patologian etenemisen hoidon avulla ja ylläpitää potilaan liikuntaa. Louis-Barin oireyhtymällä on epäsuotuisa ennuste, lapset, joilla on tämä tauti, saavuttavat hyvin harvoin aikuisikään. Friedreichin ataksian mukaan ennuste on suhteellisen suotuisa, monet potilaat ovat eläneet yli kaksikymmentä vuotta ensimmäisten oireiden puhkeamisen jälkeen, varsinkin jos sydänlihaksen ja diabeteksen vaurioita ei ole. Täysin parantunut geneettisestä ataksiasta on mahdotonta.

Ei ole aina mahdollista tulla raskaaksi ja lapsen tuottamiseksi. Saattaa olla vasta-aiheita, jotka voivat olla vaarallisia ja jopa kuolemaan synnytyksen aikana. Ennen kuin suunnittelet lapsen ulkonäköä, on erittäin tärkeää kuulla lääkärin etukäteen.

Hyvin usein ataksian eri tyyppisillä potilailla on seuraavat komplikaatiot:

  • raajojen halvaus ja paresis (moottorin aktiivisuuden heikkeneminen);
  • näön hämärtyminen ja kuulo;
  • hengityselinten ja sydämen vajaatoiminta;
  • tartuntatautien toistuva toistuminen;
  • kyky liikkua itsenäisesti ja huolehtia itsestään;
  • kuolemaan johtava lopputulos.

ennaltaehkäisy

Mahdollisten vanhempien, joilla on epäiltyjä ataksian muotoja, pitäisi tutkia geneettinen tutkija, jotta voidaan määrittää sairaan lapsen riski. 8–12 viikon raskausjakson aikana voit analysoida chorionin villiä (alkion ulkoinen sikiökalvo) paljastamaan viallisten geenien esiintyminen sikiössä. On vältettävä läheisiä avioliittoja, koska lapset voivat kokea useita geneettisiä sairauksia.

On myös erittäin tärkeää ylläpitää terveyttäsi, on välttämätöntä poistaa huonot tavat, ryhtyä viipymättä tartuntatautien hoitoon ja pyrkiä estämään kaikenlaiset pään ja selkärangan vammat.

Aksaksia on erittäin vakava diagnoosi, jossa usein syntyy vaarallisia komplikaatioita. Liikkeiden koordinoinnin rikkomisen ensimmäisessä merkissä kannattaa kääntyä lääkärin puoleen. Muista, että monenlaisia ​​koordinaatiomuutoksia voidaan ehkäistä, jos hoito aloitetaan nopeasti. Valitettavasti periytynyt ataksia etenee lähes aina ja johtaa usein vammaisuuteen ja jopa kuolemaan. Raskauden suunnittelun aikana on tarpeen selvittää tällaisten sairauksien tapaukset lähiympäristöstä tai kääntyä geneettiseen neuvontaan.