Amyotrofinen lateraaliskleroosi: oireet, diagnoosin ja hoidon periaatteet

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS, motorinen neuronitauti, Charcot-tauti) on harvoin esiintyvä hermoston patologia, jossa henkilö kehittää lihasheikkoutta ja atrofiaa, joka väistämättä etenee ja johtaa kuolemaan. Olet jo oppinut taudin kehittymisen syistä ja mekanismista edellisestä artikkelista, nyt puhutaan ALS: n oireista, diagnoosimenetelmistä ja hoidosta.

ALS: n oireet

Selvittääkseen, mitä kliinisiä ilmenemismuotoja Charcotin tauti voi olla, on ymmärrettävä, mikä on keskushermosto ja perifeerinen motorinen neuroni.

Keski-motoneuroni sijaitsee aivokuoressa. Jos se vaikuttaa, lihasheikkous (pareseesi) kehittyy yhdessä lihasten lisääntymisen kanssa, refleksit lisääntyvät, joita neurologinen vasara tarkastaa tarkasteltaessa, patologiset oireet näkyvät (raajojen erityinen reaktio tiettyihin ärsykkeisiin, esimerkiksi 1. varren pidentäminen aivohalvauksen ärsytyksessä) jalan ulkoreuna jne.).

Perifeerinen motorinen neuroni sijaitsee aivokannassa ja selkäydin eri tasoilla (kohdunkaula, rintakehä, lumbosakraali), ts. keskellä. Tämän motorisen neuronin rappeutumisen myötä myös kehittyy lihasheikkous, mutta siihen liittyy refleksien väheneminen, lihaskudoksen väheneminen, patologisten oireiden puuttuminen ja tämän motorisen neuronin innervoiman lihas atrofian kehittyminen.

Keski-motoneuron lähettää impulsseja perifeeriseen, ja lihaskudokseen, ja lihas vastauksena tähän on pienentynyt. UAS: n tapauksessa joissakin vaiheissa impulssin lähetys estetään.

Amyotrofisessa lateraaliskleroosissa saattaa vaikuttaa sekä keskus- että perifeerinen motoneuroni, ja eri yhdistelmissä ja eri tasoilla (esimerkiksi keskisen motoneuronin ja perifeerisen rappeutuminen kohdunkaulan tasolla tai vain perifeerinen lumbosakraalitasolla sairauden alussa). Tästä riippuu se, mitä oireita potilaalla on.

Seuraavat ALS-muodot erotetaan toisistaan:

• lumbosacral;
• kohdunkaulan-rintakehä;
• bulbar: perifeerisen motorisen neuronin kanssa aivorungossa;
• korkea: Keski-motorisen neuronin tappio.

Tämä luokittelu perustuu minkä tahansa neuronien leesion etuoikeutettujen merkkien määrittämiseen taudin alussa. Kun tauti on edelleen olemassa, se menettää merkityksensä, koska yhä useammat uudet motoriset neuronit eri tasoilla ovat mukana patologisessa prosessissa. Tällaisella jaottelulla on kuitenkin merkitys diagnoosin luomisessa (onko se lainkaan ALS: lle?) Ja määritetään elämän ennuste (kuinka paljon oletetaan jäävän potilaalle elämään).

Yleiset oireet, jotka ovat tyypillisiä mihin tahansa amyotrofiseen lateraaliskleroosiin, ovat:

• erityisesti moottorihäiriöt;
• aistien häiriöiden puute;
• virtsaamisen ja ulostuksen häiriöiden puute;
• taudin tasainen eteneminen uusien lihasryhmien keräämisellä täydelliseen liikkumattomuuteen asti;
• jaksoittaisten kivuliaiden kouristusten esiintyminen kehon osissa, niitä kutsutaan krampiksi.

lumbosacral muodossa

Tällä taudin muodolla on kaksi vaihtoehtoa:

• tauti alkaa vain perifeerisen motoneuronin tappion avulla, joka sijaitsee lumbosakraalisen selkäytimen etusarvissa. Tässä tapauksessa potilaalla kehittyy lihaksen heikkous yhdellä jalalla, sitten se näkyy toisessa, jänne refleksit (polvi, akilles) vähenevät, lihaksen sävy jaloissa vähenee, vähitellen muodostuvat atrofiat (näyttää siltä, ​​että jalka laihtuu, ikään kuin "kuivuminen"). Samalla havaitaan jalkojen faskulaatioita - tahatonta lihasten nykimistä, jolla on pieni amplitudi (lihaksen ”aallot”, lihakset ”liikkuvat”). Sitten käsien lihakset ovat mukana prosessissa, myös refleksit vähenevät ja muodostuu atrofioita. Prosessi nousee korkeammalle - mukana on motoristen neuronien bulbar-ryhmä. Tämä johtaa sellaisten oireiden ilmaantumiseen, kuten nielemisen heikentyminen, hämärtyminen ja epäselvä puhe, äänen nenävärisävy ja kielen harvennus. Syöminen tapahtuu, kun alareunasta alkaa leukahtaa. Kielellä on myös faskulaatioita;
• taudin alussa havaitaan merkkejä samanaikaisesta vahingosta keskushermostoon ja perifeeriseen motoneuroniin, mikä takaa liikkumisen jaloissa. Samaan aikaan jalkojen heikkous yhdistetään refleksien lisääntymiseen, lihasten sävyn lisääntymiseen ja lihasten surkastumiseen. Babinskyn, Gordonin, Schefferin, Zhukovskin ja muiden patologiset pysähtymisoireet tulevat esiin, ja samankaltaisia ​​muutoksia tapahtuu käsissä. Sitten on mukana aivojen motoriset neuronit. Nähdä puhetta, nielemistä, pureskelua, nykimistä kielellä. Pakko naurua ja itkemistä.

Kaulan ja rinnan muoto

Se voi myös debytoida kahdella tavalla:

• vauriot vain perifeeriselle motoneuronille - pareseesi, atrofia ja faskulaatio näkyvät, sävy vähenee yhdessä kädessä. Muutaman kuukauden kuluttua samat oireet ilmenevät toisessa kädessä. Kädet ovat "apinan käpälänä". Samanaikaisesti alaraajoissa havaitaan refleksejä, patologisia pysäytysmerkkejä ilman atrofiaa. Vähitellen lihasvoima laskee jaloissa, aivojen bulbar-osa on mukana prosessissa. Ja sitten hämärtynyt puhe, nielemisvaikeudet, pareseesi ja kielen kiinnittyminen. Kaulan lihasten heikkous ilmenee pään roikkumisena;
• samanaikainen vahinko keskushermostoon ja perifeeriseen motoneuroniin. Samalla kädessä, jaloissa on patologisia käsimerkkejä sisältäviä atrofioita ja kohonneita refleksejä - refleksien lisääntymistä, voimakkuuden vähenemistä ja patologisesti pysäyttäviä oireita atrofioiden puuttuessa. Myöhemmin se vaikuttaa pylväsosaan.

Bulbar-muoto

Tässä taudin muodossa perifeerisen motorisen neuronin vaurion ensimmäiset oireet aivokohdassa ovat niveltymishäiriöt, suukapula syömisen aikana, nenän ääni, kielen atrofia ja fasciculaatiot. Kielen liikkeet ovat vaikeita. Jos keskeinen motoneuroni on myös vaikuttanut, nämä oireet sisältävät myös nielun ja mandibulaarisen refleksin lisääntymisen, väkivaltaisen naurun ja itkemisen. Gag-refleksi nousee.

Kädessä, kun tauti etenee, paresiitti muodostuu atrofisilla muutoksilla, refleksien lisääntymisellä, äänen lisääntymisellä ja patologisilla jalka-merkeillä. Samankaltaisia ​​muutoksia tapahtuu jaloissa, mutta hieman myöhemmin.

Korkea muoto

Tämä on eräänlainen amyotrofinen lateraaliskleroosi, kun tauti etenee keskusmoottorin neuronin primaarisella vauriolla. Samanaikaisesti kehon ja raajojen kaikissa lihaksissa muodostuu pareseesi, jossa on kasvanut lihaksen sävy ja patologiset oireet.

Korkeilla muodoilla esiintyy motoristen häiriöiden lisäksi mielenterveyden häiriöitä: muisti, ajattelu häiritään ja älyindikaattorit vähenevät. Joskus nämä häiriöt saavuttavat dementian (dementian) tason, mutta tämä tapahtuu 5 prosentissa kaikista amyotrofisen lateraaliskleroosin tapauksista.

Bulbaari ja korkeat ALS-muodot ovat ennustettavasti epäedullisia. Potilailla, joilla on taudin puhkeaminen, on lyhyempi elinajanodote verrattuna kohdunkaulan ja lumbosakraaliseen muotoon.

Riippumatta taudin ensimmäisistä ilmenemismuodoista, se etenee jatkuvasti. Eri raajoissa esiintyvä paresis johtaa loukkaamaan kykyä liikkua itsenäisesti, säilyttää itsensä. Hengityslihaksen osallistuminen prosessiin johtaa ensinnäkin hengenahdistuksen esiintymiseen fyysisen rasituksen aikana, jolloin hengenahdistus on jo levossa, ja ilmaantuu akuutin ilmanpuutteen jaksot. Terminaalivaiheissa spontaani hengitys on yksinkertaisesti mahdotonta, potilaat tarvitsevat keuhkojen jatkuvaa keinotekoista ilmanvaihtoa.

Harvoissa tapauksissa virtsan häiriöt viivästyksen tai virtsankarkailun muodossa voivat liittyä taudin loppuun. Kun ALS kehittää impotenssia riittävän aikaisin.

Pureskelun ja nielemisen rikkomisen, lihasten atrofian yhteydessä potilaat menettävät paljon painoa. Lihasatroofia havaitaan mittaamalla raajojen kehä symmetrisissä paikoissa. Jos oikean ja vasemman puolen välinen ero on yli 1,5 cm, tämä osoittaa atrofian esiintymistä. ALS: n kivun oireyhtymä liittyy pariteetin aiheuttamaan nivelten jäykkyyteen, tartunnan saaneiden ruumiinosien pitkittyneeseen liikkumattomuuteen, kouristuksiin.

Koska ALS heikentää suuontelon tiiviyttä, alaleuan ja pään roikkuu, siihen liittyy jatkuvaa kuivumista, joka on potilaalle erittäin epämiellyttävä (erityisesti ottaen huomioon, että useimmissa tapauksissa terveen järjen ja riittävän kunnon havaitseminen säilyy taudin loppuun asti). ), se luo vaikutelman henkisesti sairastuneesta. Tämä seikka edistää masennuksen muodostumista.

ALS: ään liittyy vegetatiivisia häiriöitä: liiallinen hikoilu, kasvojen rasvaisuus, ihon värjäytyminen, raajat muuttuvat kylmiksi.

ALS-potilaan elinajanodote on useiden lähteiden mukaan 2–12 vuotta, mutta yli 90% potilaista kuolee 5 vuoden kuluessa diagnoosista. Taudin terminaalivaiheessa potilaat ovat täysin vuoteet, hengitys on keinotekoisen keuhkojen ilmanvaihtolaitteen tukema. Tällaisten potilaiden kuolinsyy voi olla hengitysvajaus, komplikaatioiden lisääminen, kuten keuhkokuume, tromboembolia, painehaavojen infektio infektion yleistymisellä.

Diagnoosin periaatteet

UAS: n diagnosointiin tarvitaan kaikkialla maailmassa joukko ominaisuuksia:

• keskeisten motoneuronin vaurioiden kliiniset oireet (patologiset käsi- ja jalkaoireet, imetyksen refleksien lisääntyminen, lisääntynyt lihasten sävy);
• perifeerisen neuronin vaurion kliinisiä oireita, jotka vahvistavat elektrofysiologiset tutkimusmenetelmät (sähköromografia),
  patologiset tiedot (biopsia);
• taudin jatkuva eteneminen uusien lihasryhmien mukana.

Erityinen rooli on muiden sellaisten sairauksien poissulkemisessa, jotka saattavat ilmetä samankaltaisia ​​oireita kuin ALS.

Jos epäilet amyotrofisen lateraaliskleroosin huolellisen keräämisen jälkeen, näytetään potilaan anamnesio ja neurologinen tutkimus:

• elektromiografia (EMG);
• magneettikuvaus (MRI);
• laboratoriokokeet (CPK-, AlAT-, AsAT- ja kreatiniinipitoisuuden määrittäminen);
• aivo-selkäydinnesteiden (aivo-selkäydinneste) tutkimus;
• molekyyligeneettinen analyysi.

Amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnosoimiseksi käytetään neulanmuotoista EMG: tä. ALS: n tapauksessa ilmenee lihasten denervoinnin merkkejä, toisin sanoen kärsivällä lihalla ei ole toimivaa yhteyttä neuroneihin ja niiden prosesseihin. Tästä tulee vahvistus keskusmoottorin tappiosta. Toinen oire on EMG: n tallentamat faskulaatiopotentiaalit. On tiedettävä, että faskulaatioiden potentiaali löytyy myös terveistä ihmisistä, mutta ne poikkeavat useista patologisista oireista (joita EMG voi määrittää).

Aivojen ja selkäytimen MRI: tä käytetään diagnoosissa, jotta voidaan tunnistaa taudit, jotka voivat "simuloida" ALS: n oireita, mutta jotka ovat parantuvia, toisin kuin ALS. Merkit, jotka vahvistavat ALS: n läsnäolon MRI: n aikana, ovat aivojen motorisen kuoren atrofia, pyramidirakenteiden rappeutuminen (polut, jotka yhdistävät keski-motorisen neuronin perifeeriseen).

Kun veressä on ALS-arvoa, CK-pitoisuuden (kreatiinifosfokinaasi) pitoisuus kasvaa 2-9-kertaiseksi normiin verrattuna. Tämä on entsyymi, joka vapautuu lihaskuitujen hajoamisen aikana. Samasta syystä ALT: n, AsAt: n ja kreatiniinin indikaattorit kasvavat hieman.

Aivo-selkäydinnesteessä ALS: n aikana proteiinipitoisuus kasvoi hieman (enintään 1 g / l).

Molekyyligeneettinen analyysi voi paljastaa geenimutaation kromosomissa 21, joka on vastuussa superoksidin dismutase-1: stä. Tämä on kaikkien laboratoriotestien informatiivisin menetelmä.

hoito

Valitettavasti amyotrofinen lateraaliskleroosi on parantumaton sairaus. Toisin sanoen tänään ei ole mitään keinoa hidastaa (tai pysäyttää) taudin etenemistä pitkään aikaan.

Tähän mennessä ainoa lääke, joka pidentää luotettavasti ALS-potilaiden elämää, on syntetisoitu. Tämä aine, joka estää glutamaatin vapautumisen, on Riluzole. Se on otettava 100 mg päivässä jatkuvasti. Riluzole keskimäärin lisää elinajanodotusta vain 3 kuukaudella. Se on tarkoitettu pääasiassa potilaille, joille tauti on ollut alle 5 vuotta, riippumatta hengityksestä (keuhkojen pakotetun elinvoimakapasiteetin määrä on vähintään 60%). Lääkkeen määräämisen yhteydessä tulee harkita haittavaikutuksia lääkkeen hepatiitin muodossa. Siksi Riluzolea saaneiden potilaiden tulisi testata maksan toimintaa 1 kerran kolmen kuukauden aikana.

Oireinen hoito on tarkoitettu kaikille potilaille, jotka kärsivät ALS: stä. Sen tavoitteena on lievittää kärsimystä, parantaa elämänlaatua, minimoida ulkopuolisen hoidon tarve.

Seuraavia häiriöitä varten tarvitaan oireenmukaista hoitoa:

• faskulaatioiden aikana krampy - karbamatsepiini (Finlepsin), baklofeeni (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
• lihasten aineenvaihdunnan parantamiseksi - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitine (Elkar), Levocarnitine;
• masennukset - Fluoksetiini (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptyliini;
• parantaa aineenvaihduntaa neuroneissa - B-vitamiinikompleksikomplekseja (Milgamma, Kombilipen jne.);
• doping - Atropiini upotetaan suuhun, Amitriptyliinitabletit niellään, suuontelon mekaaninen puhdistus, kannettavan imun käyttö, botuliinitoksiinin ruiskutus sylkirauhasiin, sylkirauhasen säteilytys.

Monet amyotrofisen lateraaliskleroosin oireet edellyttävät ei-lääkeainetta.

Kun potilaalla on vaikeuksia nielemään ruokaa, on välttämätöntä siirtyä aterioihin, joissa on haudutettuja ja jauhettuja ruokalajeja, käyttää suffeleja, perunamuusia, puoliliuoksia. Jokaisen aterian jälkeen tulisi suorittaa suuontelon kuntoutus. Jos ruoan saanti on niin vaikeaa, että potilas joutuu ottamaan ruokaa yli 20 minuutin ajan, jos hän ei voi juoda yli 1 l nestettä päivässä, ja myös painon alenemisen ollessa yli 2% kuukaudessa, sinun pitäisi ajatella perkutaanisen endoskooppisen gastrostomin hoitaminen. Tämä on toimenpide, jonka jälkeen ruoka tulee kehoon vatsan alueella kasvatetun putken kautta. Jos potilas ei suostu tekemään tällaista toimenpidettä, ja ruoan saanti on mahdotonta ollenkaan, on tarpeen vaihtaa anturin syöttöön (koetin syötetään suuhun vatsaan, jonka kautta ruoka kaadetaan). Voit käyttää parenteraalista (laskimonsisäistä) tai rektaalista (peräsuolen kautta) tehoa. Nämä menetelmät antavat potilaille mahdollisuuden kuolla nälkää.

Puheen häiriö vaikeuttaa merkittävästi potilaan sosiaalista sopeutumista. Ajan myötä puhe voi tulla niin ymmärrettäväksi, että sanallinen yhteys on yksinkertaisesti mahdotonta. Tässä tapauksessa auta sähköisiä kirjoituskoneita. Käytä ulkomailla silmäkuulokkeilla sijaitsevia tietokonejärjestelmämerkkejä.

Alaraajojen syvän laskimotromboosin estämiseksi potilaan tulisi käyttää joustavia sidoksia. Kun esiintyy tarttuvia komplikaatioita, antibiootteja on ilmoitettu.

Moottorin oireet voidaan korjata osittain käyttämällä erityisiä ortopedisia laitteita. Kävelemisen ylläpitämiseksi sovelletaan ortopedisiä kenkiä, keppejä, kävelijöitä ja myöhemmin rattaita. Käytettäessä ripustuspäätä käytä puolijäykää tai jäykkää päänpidikettä. Taudin myöhäisissä vaiheissa potilas tarvitsee toiminnallisen sängyn.

Yksi vakavimmista oireista ALS: ssä on hengitysvaje. Kun veressä oleva happipitoisuus laskee kriittiseen ja vakavaan hengitysvajeeseen, käytetään jaksoittaisten ei-invasiivisten ilmanvaihtolaitteiden käyttöä. Potilaat voivat käyttää niitä kotona, mutta niiden korkeiden kustannusten vuoksi ne eivät ole käytettävissä. Jos hengitysprosessin tarve ylittää 20 tuntia päivässä, potilaalle näytetään tracheostomia ja keinotekoinen keuhkojen ilmanvaihto (ALV). Hetki, jolloin potilas alkaa tarvita hengityslaitteita, on kriittinen, koska se osoittaa lähestyvän kuoleman. Potilaan siirtäminen mekaaniseen ilmanvaihtoon on lääketieteen etiikan kannalta hyvin vaikeaa. Tämä manipulointi säästää elämää jonkin aikaa, mutta samalla se pidentää kärsimystä, koska ALS-potilaat pysyvät järkevinä hyvin pitkään.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on vakava neurologinen sairaus, joka jättää nykyään potilaalle lähes mitään mahdollisuutta. On erittäin tärkeää olla väärässä diagnoosissa. Tämän taudin tehokasta hoitoa ei vielä ole. Kaikkien ALS: n yhteydessä toteutettavien, sekä lääketieteellisten että sosiaalisten, toimenpiteiden olisi pyrittävä varmistamaan potilaan täydellinen elämä.

Ensimmäinen lääketieteellinen kanava, luento “amyotrofisesta lateraaliskleroosista”. Lukee Levitsky Gleb Nikolaevich

Amyotrofinen lateraaliskleroosi

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on peruuttamaton neurodegeneratiivinen sairaus, jolle on tunnusomaista ylemmän ja alemman motoneuronin ensisijainen vaurio (hermosolut, jotka suorittavat moottorin koordinoinnin ja varmistavat lihaskudoksen säilymisen).

Alemman motorisen neuronin tappio johtaa asteittain vähentyneeseen sävyyn ja sen seurauksena lihaksen atrofiaan, kun taas ylemmän motorisen neuronin tappio johtaa spastisen halvauksen kehittymiseen ja patologisten refleksien esiintymiseen.

Ensimmäistä kertaa Jean-Martin Charcot kuvasi vuonna 1869 amyotrofista lateraaliskleroosia. ALS: ää kutsutaan usein Lou Gehrigin taudiksi - kunniaksi kuuluisalle baseball-pelaajalle, joka diagnosoitiin vuonna 1939.

Sairaus on harvinaista, mutta ALS: n luotettava esiintymistiheys ei ole tiedossa: Euroopassa esiintyvyys vaihtelee eri lähteiden mukaan 2 - 16 tapausta vuodessa 100 000 asukasta kohden, kun taas kansainvälisissä tutkimuksissa 1–2,5 tapausta. Miehet sairastuvat useammin, ilmentyminen tapahtuu yleensä 58–63-vuotiaana satunnaisesti, ALS: n perinnöllinen versio usein debytoi 47–52-vuotiaana.

Joka vuosi amyotrofinen lateraaliskleroosi vaikuttaa noin 350 000 ihmiseen kaikkialla maailmassa, joista noin puolet kuolee 3-5 vuoden kuluessa diagnosoinnista.

Synonyymit: amyotrofinen lateraaliskleroosi, motorisen neuronin tauti, motorisen neuronin tauti, Charcotin tauti, Lou Gehrigin tauti.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on parantumaton ja progressiivinen sairaus.

Syyt ja riskitekijät

Suurimmalla osalla UAS-tapauksista on epäselvä etiologia, geneettinen alttius voidaan jäljittää enintään 5-10%: ssa tapauksista.

Tähän mennessä 16 geeniä on luotettavasti tunnistettu, jonka mutaatio liittyy sairauden alkamiseen:

• SOD1 kromosomissa 21q22 (joka koodaa Cu-Zn-ionia sitovaa superoksididimutaasia) on tällä hetkellä noin 140 tämän geenin mutaatiota, jotka voivat johtaa ALS: n kehittymiseen;
• TARDBP tai TDP-43 (TAR-DNA: ta sitova proteiini);
• SETX kromosomipaikalla 9q34, joka koodaa DNA-helikaasia;
• VAPB (vastuussa vesikkeliin liittyvästä proteiinista B);
• Kuvio 4 (koodaa fosfoinositidi-5-fosfataasia); ja muut

Suurimmalle osalle perinnöllisistä tautitapauksista on ominaista autosomaalinen hallitseva perintötapa. Mutaatio tässä tapauksessa on peritty yhdeltä vanhemmista, todennäköisyys kehittää ALS on noin 50%.

Autosomaalinen resessiivinen tai määräävä X-kytketty perintö on paljon harvinaisempi.

Loput 90–95 prosenttia amyotrofisen lateraaliskleroosin tapauksista ovat satunnaisia: potilaiden perheissä ei ole taudin tapauksia. Ulkoisten tekijöiden rooli tässä on epätodennäköistä, vaikka tämän aiheen tutkimus jatkuu.

Taudin muodot

Taudin kliinisiä muotoja on useita:

• klassinen selkäydin, jossa on ylä- tai alaraajojen keski- ja perifeeristen motoneuronien vaurioita (cervicothoracic tai lumbosacral lokalisaatio);
• bulbar-muoto, alkaen nielemis- ja puhehäiriöistä, moottorihäiriöt yhdistetään myöhemmin;
• primaarinen lateraalinen muoto, joka ilmenee keskeisten motoneuronien pääasiallisena vaurioina;
• progressiivinen lihasten atrofia, kun oireet perifeerisissä motorisissa neuronivaurioissa johtavat.

Harvoin sairaus alkaa painonpudotuksesta, hengityselinten häiriöistä, ylemmän ja alemman raajan heikkoudesta - tämä on ns. Diffuusinen UAS-debyytti.

Legendaarinen amerikkalainen baseball-pelaaja, pelaaja New York Yankees -tiimissä, Lou Heringille diagnosoitiin amyotrofinen lateraaliskleroosi vuonna 1939. Sen jälkeen hän asui vain 2 vuotta.

Taudilla voi olla erilainen etenemisnopeus: nopea (kuolemaan johtava vuosi, harvoin havaittu), keskipitkän (sairauden kesto 3 - 5 vuotta), hidas (yli 5 vuotta, harvinainen, noin 7% potilaista).

oireet

Yleinen mielipide sairauden melko pitkästä prekliinisestä vaiheesta, jota ei voida diagnosoida lääketieteen nykyisellä kehitystasolla.

On ehdotettu, että tänä aikana 50–80% kaikista motorisista neuroneista tuhoutuu, ja jäljellä olevissa olosuhteissa jäljelle jäävät motoneuronit siirtyvät niiden funktioon. Toiminnallisen ylikuormituksen seurauksena (hermosolujen adaptiivisten kykyjen uupumuksella) vastaavat oireet kehittyvät:

• lihasten atrofia ja vähentynyt motorinen aktiivisuus;
• fasciculations (lihasten nykiminen);
• hienojen moottoritaitojen loukkaaminen;
• kävelyn muutos, epätasapaino;
• pureskelun, nielemisen vaikeus;
• hengenahdistus, jossa on hieman kuormitusta, hengitysvaikeuksia altis-asennossa;
• kyvyttömyys säilyttää staattinen asento pitkään;
• kouristukset;
• patologiset refleksit;
• jalat;
• psyko-emotionaaliset häiriöt (apatia, masennus).

Henkisen alan muutoksia potilailla, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi, ei tapahdu, potilaat säilyttävät kriittisen suhtautumisen tautiin. Sosiaalista aktiivisuutta rajoitetaan vähentämällä suvaitsevaisuutta fyysiselle rasitukselle, itsepalvelun vaikeuksille ja heikentyneelle sujuvuudelle.

diagnostiikka

Erityisiä menetelmiä diagnoosin tarkkuuden vahvistamiseksi ei ole olemassa. Diagnoosi perustuu kahteen tosiseikkaan:

• yhdistetyt vauriot keskushermostoon ja perifeeriseen motoneuroniin;
• taudin tasainen eteneminen.

Tutkimuksen mukaan ensimmäisten kliinisesti merkittävien oireiden ja diagnoosin välillä kuluu keskimäärin 14 kuukautta.

Seuraavat diagnostiset menetelmät sisältyvät tutkimussuunnitelmaan potilaille, joiden epäillään olevan amyotrofinen lateraaliskleroosi:

• neula ja stimulaatioelektromografia;
• aivojen ja selkäytimen magneettikuvaus;
• transkraniaalinen magneettinen stimulaatio.

hoito

Amyotrofista lateraaliskleroosia sairastavien potilaiden hoidon pääsuunta on oireenmukainen hoito, jolla pyritään vähentämään tuskallisten ilmentymien vakavuutta.

Etiotrooppista hoitoa ei suoriteta, koska taudin syitä ei ole todettu.

Tällä hetkellä on käynnissä tutkimuksia glutamaattia vapauttavan inhibiittorin, Riluzolen (Rilutek) käytöstä; todistanut kykynsä lisätä elinajanodotetta 1-6 kuukaudella. Testit suoritetaan ulkomailla, Venäjän federaatiossa lääke ei ole rekisteröity.

Äskettäin lääke Arimkomolol hyväksyttiin käytettäväksi Yhdysvalloissa, jota myös parhaillaan testataan potilailla. ALS: stä kärsivien siirtogeenisten hiirien kokeessa Arimoklomoli lisäsi lihasvoimaa raajoissa ja hidasti etenemistä.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Amyotrofisen lateraaliskleroosin komplikaatiot:

• hengitysvaikeudet, jotka johtuvat kalvovaurioista;
• uupumus, joka johtuu pureskelun ja nielemisen heikkenemisestä.

näkymät

Amyotrofinen lateraaliskleroosi on parantumaton ja progressiivinen sairaus.

Stephen Hawking on tunnettu tiedemies ja ainoa ihminen maailmassa, jolle on diagnosoitu amyotrofinen lateraaliskleroosi yli 50 vuotta. Hänet todettiin sairastuneena 21-vuotiaana.

Ensimmäisten 30 kuukauden aikana diagnoosin jälkeen noin 50% potilaista kuolee. Vain 20 prosentilla potilaista elinajanodote on 5–10 vuotta sairauden alkamisesta.

Vanhempi ikä, hengityselinsairauksien varhainen kehittyminen ja debyytti häiriötilanteissa ovat vähiten edullisia ennusteita. ALS: n klassinen muoto nuorilla potilailla yhdessä pitkän diagnostisen haun kanssa osoittaa yleensä korkeamman eloonjäämisasteen.

Artikkeliin liittyvät YouTube-videot:

Koulutus: korkeampi, 2004 (GOU VPO ”Kurskin lääketieteellinen yliopisto”), erikoisala “Yleislääketiede”, tutkinto ”Lääkäri”. 2008-2012. - SBEI HPE: n kliinisen farmakologian osaston "KSMU", lääketieteen kandidaatti (2013, erikoisuus "Farmakologia, kliininen farmakologia") jatko-opiskelija. 2014-2015 GG. - ammatillinen uudelleenkoulutus, erikoisala "Koulutuksen hallinta", FSBEI HPE "KSU".

Tiedot on yleistetty ja ne on tarkoitettu vain tiedoksi. Ota yhteyttä lääkäriin ensimmäisten sairauden oireiden vuoksi. Itsehoito on terveydelle vaarallista!

Tutkimusten mukaan naisilla, jotka juovat muutaman lasin olutta tai viiniä viikossa, on lisääntynyt riski sairastua rintasyöpään.

Yskälääke "Terpinkod" on yksi suosituimmista myyjistä, ei lainkaan sen lääketieteellisten ominaisuuksien vuoksi.

Yhdistyneessä kuningaskunnassa on olemassa laki, jonka mukaan kirurgi voi kieltäytyä suorittamasta toimenpidettä potilaalle, jos hän tupakoi tai on ylipainoinen. Henkilön pitäisi luopua huonoista tottumuksista, ja sitten hän ei ehkä tarvitse leikkausta.

Monien tiedemiesten mukaan vitamiinikompleksit ovat käytännössä hyödyttömiä ihmisille.

Jokaisella ei ole vain yksilöllisiä sormenjälkiä, vaan myös kieli.

Masennuslääkkeitä käyttävä henkilö kärsii useimmiten masennuksesta. Jos henkilö kohtaa masennuksen omalla voimallaan, hänellä on kaikki mahdollisuudet unohtaa tämä tila ikuisesti.

Amerikkalaiset tutkijat suorittivat kokeita hiirillä ja päättelivät, että vesimelonimehu estää ateroskleroosin kehittymisen. Yksi hiiriryhmä joi tavallista vettä ja toinen - vesimelonimehu. Tämän seurauksena toisen ryhmän astiat olivat vapaita kolesteroli-plakkeista.

Ihmisen veri "kulkee" alusten läpi valtavalla paineella ja kykenee heidän eheytensä vastaisesti ampumaan jopa 10 metrin etäisyydellä.

Meidän munuaiset pystyvät puhdistamaan kolme litraa verta minuutissa.

Maksa on kehomme raskain elin. Sen keskimääräinen paino on 1,5 kg.

Työ, joka ei ole henkilön miellyttämisen kannalta, on paljon haitallisempaa hänen psykeilleen kuin lainkaan työn puutteelle.

WHO: n tutkimuksen mukaan puolen tunnin päivittäinen keskustelu matkapuhelimella lisää aivokasvaimen todennäköisyyttä 40%.

Jos hymyilet vain kahdesti päivässä, voit alentaa verenpainetta ja vähentää sydänkohtausten ja aivohalvausten riskiä.

Aiemmin haukottelu rikastuttaa kehoa hapella. Tämä lausunto on kuitenkin kumottu. Tiedemiehet ovat osoittaneet, että haukottelemalla henkilö viilentää aivot ja parantaa sen suorituskykyä.

Ihmisen vatsa selviytyy hyvin vieraista esineistä ja ilman lääkärin toimintaa. On tunnettua, että mahan mehu voi jopa liuottaa kolikoita.

Monet ihmiset muistavat lauseen: "Krim on koko unionin terveyskeskus." Entisen Neuvostoliiton ja nyt IVY-maiden laajennuksissa Itämerestä Tyynellemerelle ei todennäköisesti löydetä.

Amyotrofinen lateraaliskleroosi - oireet

Tämän yhdisteen nimen omaavalla taudilla lyhyt lyhenne on UAS ja se on neurodegeneratiivinen. Tämä on yksi moottorifunktioista vastuussa olevien hermosolujen muodonmuutoksen muodoista. Kun tämä tauti on kärsinyt, motoriset neuronit sijaitsevat sekä selkäytimessä että pään kuoressa. Vaurioiden kulku on peruuttamaton, mutta niiden ilmenemismuotoja voidaan hidastaa ja osittain pysäyttää. Jotta tauti voitaisiin taistella ajoissa, kun se ei ole vielä tullut potilaan vammaisvaiheeseen, on välttämätöntä tietää sen oireet ja etsiä erikoisapua mahdollisimman pian.

Amyotrofisen skleroosin oireet

Ennen kuin luet kaikki taudin oireet yksityiskohtaisesti ja annat heille yksityiskohtaisen kuvauksen, sinun on tehtävä varoitus. Mikään ALS-diagnoosia sairastavalla potilaalla ei ole kaikkia mahdollisia oireita yhtä aikaa. Myöskään niiden esiintymisjärjestystä ei havaita, ne syntyvät ilman loogisia seurauksia. Ei myöskään ole välttämätöntä, että yksi amyotrofiseen lateraaliskleroosiin liittyvistä oireista osoittaa tämän erityisen sairauden. Tämä voi olla merkki toisesta taudista. Samalla potilaalla voi olla merkkejä ALS: stä, joita ei ole lueteltu oireiden luettelossa, eri luonteisia poikkeamia.

Jos haluat tietää tarkemmin, mitä ALS: n diagnoosi on, sekä ottaa huomioon taudin syyt, oireet, diagnoosi ja hoito, voit lukea artikkelin siitä portaalissamme.

On tärkeää! Sairaus on yksilöllinen, yksi kliininen tapaus ei muistuta toista, kurssin etenemisellä on aina erilainen dynamiikka ja se riippuu monista eri olosuhteista.

Lihasten nykiminen

Ensimmäinen (ei aina tapahtuman järjestyksessä) ja yksi yleisimmistä on oire lihasten nykimistä. Nimi on fastsikulyatsiya ja se muodostaa seuraavat muodot.

Ihon alle alkaa supistua lihaskudosta. Nykimisen tunteet, vapina ärsyttävät potilaita, mutta itse asiassa ei voi tehdä mitään. Lihaksen sykeitä voi esiintyä, kuten aina samassa kohdassa, tai "vaeltaa" kehon läpi, levittäen suurilla alueilla.

Neuvoston. Tapahtumien kehittämisessä on kaksi vaihtoehtoa: joko fasciculaatiot siirtyvät itsensä jonkin ajan kuluttua (mutta sitten ne voivat syntyä uudelleen), tai ne tehostuvat niin paljon, että heidän on mentävä lääkärin hoitoon.

Lihasten heikkous

Heti kun moottorin neuroneista tulevien signaalien virtaus aivoista lihaksille alkaa kuivua (kvantitatiivisesti pienenee), niitä ei hyödynnetä täysimääräisesti, ja siksi heistä tulee heikkoja, laihtuminen. Lihasten heikkous voi destabilizoida tasapainoa ja lisätä riskiä kaatua kävelyn aikana.

Neuvoston. Lihakset, kun niiden massa alkaa laskea, eivät toimi uudelleen pumppaamalla harjoituksia. Mutta on välttämätöntä harjoittaa voimistelua, mukaan lukien harjoitukset tasapainossa, sekä säätää ruokavaliota lihaskudoksen harvenemisen hidastamiseksi.

Liitoksen jäykkyys

Se johtuu myös lihasten käytön vähenemisestä, joka muuttuu vähemmän joustavaksi kuin ikään kuin ”puumainen”. Tämä vaikeuttaa kävelyä ja seisomista, aiheuttaa usein putoamista.

Neuvoston. On tarpeen käydä fysioterapeutissa voimisteluohjelman valitsemiseksi nivelen joustavuuden ja moottorin amplitudin lisäämiseksi. Ravitsemusterapeutin kanssa kannattaa mukauttaa ruokavalioosi, jotta voit säilyttää kehon ja lihaksen.

Lihaskrampit

Lihaskudoksen kouristukset ja kouristukset alkavat useimmiten yöllä, mutta voivat myöhemmin muodostua päivällä, tulla useammin ja pahemmiksi. Ne johtuvat pysäyttämästä signaalin kulkua neuronista lihassolmulle. Lihas ei tunnista signaalia ja "kantoja", jotka aiheuttavat kouristuksen.

Kouristukset ovat vaarallisia, jos ne ovat epämiellyttäviä, voimakkaita epämiellyttäviä ja kivuliaita oireita, ja lopulta loukkaavat moottoriajelua.

Neuvoston. Oireiden neutraloimiseksi tai lievittämiseksi on usein tarpeen muuttaa asentoa istuessaan / makuessaan lepotilassa. Ongelma voidaan osittain ratkaista suorittamalla säännöllisesti erityisiä lihasrelaksointiharjoituksia. Voimakkaiden ja pitkittyneiden kouristusten yhteydessä lääkäri voi määrätä antikonvulsantteja.

väsymys

Kyse ei ole väsymyksestä, joka tulee maan työpäivän jälkeen. Väsymys, joka tulee yllättäen ilman hyvää syytä, liittyy lihaskudoksen fyysisen toiminnallisuuden vähenemiseen. Jotta se pysyy aktiivisessa tilassa (sävy), tarvitaan enemmän ja enemmän energiakustannuksia. Se voi myös olla hengitysvaikeuksia, hengenahdistusta, nestehukkausta tai ruoan määrän vähenemistä (aliravitsemus tai aliravitsemus).

Neuvoston. Jotta voima jakautuisi tasaisesti, on tarpeen laatia päivän työohjelma. Fyysisen aktiivisuuden leviäminen lepoon. Keskustele ravitsemusterapeutin ja fysioterapeutin kanssa. On mahdollista lisätä kulutetun ruoan määrää tai lisätä sen kaloripitoisuutta.

Kivun oireyhtymä

Välittömästi kivun amyotrofisen lateraaliskleroosin diagnoosista ei seuraa. Ei kipua, ei edes epämukavuutta, tauti ei toimi. Mutta kivun oireyhtymä voidaan ilmaista ja melko voimakkaasti useista syistä:

• lihaskouristus;
• ihon puristaminen;
• lihasjännitys;
• nivelet.

On tärkeää tunnistaa kivun syy niiden poistamiseksi.

Neuvoston. Lääkäri voi antaa suosituksia parhaista kehon asennoista, jotka potilaan tulisi ottaa, ja harjoituksia paikallisen puristamisen poistamiseksi. Lääkehoito on myös mahdollista, ja niissä on määrätty sekä antispasmodicsia että anabolisia steroideja.

Nielemisvaikeudet

Kun kehon lihakset alkavat vaikuttaa, jono saavuttaa pian kasvojen lihakset. Kun kurkunpään lihasten atrofia alkaa nielemisvaikeuksia. Tällä lääketieteellisellä ilmiöllä on nimi - dysfagia. Tietenkin prosessi vaikeuttaa ruoan ja nestemäisten elintarvikkeiden syömistä, joten potilas alkaa syödä vähemmän ja saa paljon vähemmän ravintoaineita, mikä puolestaan ​​johtaa lihaksen vähenemiseen ja jopa enemmän vaikeuksiin nielemisen yhteydessä.

Neuvoston. On tarpeen soveltaa kahta asiantuntijaa: puheterapeutti ja ravitsemusterapeutti. Ensimmäinen, joka arvioi häiriötasoa, suosittelee harjoituksia ongelman lievittämiseksi, toinen muodostaa ruokavalion siten, että pienimmän määrän ruokaa potilaan kehossa saivat enimmäismäärän energiaa. Myöhemmässä vaiheessa sinun on ehkä korvattava perinteinen ruokintatapa vaihtoehtoisella.

syljeneritys

Jos nielemisfunktio rikkoo, sylkeä kertyy suuhun, jota ei voi niellä. Sama tapahtuu syljen kanssa. Tämä johtaa tahattomaan hallitsemattomaan syljeneritykseen, joka ei voi aiheuttaa epämukavuutta. Jos potilas on dehydratoitu, sylki voi olla viskoosinen. Syljenerityksen toimintahäiriö aiheuttaa suun limakalvon kandidoosia ja kuivuutta.

Neuvoston. Ongelma ratkaistaan ​​eri vaihtoehdoilla, erikseen ja yhdessä. Niinpä voidaan käyttää erityistä ravitsemuksen säätöohjelmaa tai lääkehoitoa. Suun poistamiseksi syljen massoista käytetään erityistä imua.

Tukehtuminen yskä

Nämä kaksi oireita voivat liittyä toisiinsa, ja ne voidaan havaita erikseen. Yleensä seurauksena on hengitysteiden ruoan tai syljen massojen päällekkäisyys.

Neuvoston. Toimiva lääkäri voi auttaa lievittämään potilaan tilaa ja ehkäisemään tai minimoimaan astmahyökkäyksiä käyttämällä erityisiä lääketieteellisiä tekniikoita.

Vaikeus ja hengityksen lopettaminen

Vakavia hengitysvaikeuksia esiintyy taudin kehittyneessä vaiheessa, kun hengityselinten lihakset ovat lähes täysin vaikuttaneet. Kun spontaani hengitys tulee mahdottomaksi, potilas tarvitsee erityisiä hengityslaitteita.

Neuvoston. Jos hengitysvaikeudet alkavat ilmetä hengenahdistuksena, heikkoudena, hengityksen vinkumisena, unihäiriöinä, päänsärkyinä, osittaisena tukehtumisena ja uneliaisuutena, potilas on tarkoitettu pulmonologiin. Lääkäri määrää korjauksen, joka sisältää sekä fyysiset että hengitysharjoitukset prosessin hidastamiseksi. On myös yskimistekniikoita, lääkehoitoa ja apuvälineitä, mukaan lukien ilmanvaihdon keuhkot.

Vaikea sanoa

Tämä oire on ominaista myös taudin myöhäiselle jaksolle - puheessa on ongelmia kahdesta syystä: kurkunpään lihasten atrofian ja keuhkojen ilmanvaihdon vähenemisen vuoksi. Puhuminen on yhä vaikeampaa. Oireen lääketieteellinen nimi on dysarthria. Lääkäri-fysioterapeutin tulee arvioida tutkintoa ja valita ongelman ratkaisut.

Neuvoston. Tietokoneella on sekä työkaluja (viestintä - viittomakieli, muistiinpanot) että teknisesti hienostuneita. Joka tapauksessa potilaan kommunikointi muiden kanssa on säädettävä ennen kuin se on kokonaan pysähtynyt.

Giperemotsionalnost

ALS-potilaiden ALS-potilaiden emotionaalinen lability vaikuttaa ensisijaisesti potilaisiin, joilla on ALS. Potilaat voivat näyttää tunteita hypertrofoidussa muodossa ja itkee katkerasti, sitten nauraa hikkauksiin. Nämä ilmenemismuodot ovat hallitsemattomia, joten potilas ei voi hillitä itseään, ymmärtäen kuitenkin, mitä tapahtuu. Kaikilla potilailla ei ole oireita.

Neuvoston. Lääkehoito auttaa. Toisten tulisi selviytyä itsestään eikä kokea (ainakin ei osoita) ahdistusta potilaiden hyper-emotionaalisesta luonteesta.

Lisääntynyt tunne

Yhdessä hallitsemattoman emotionaalisuuden kanssa parannetaan amyotrofista skleroosia sairastavien potilaiden kokeneita tunteita. He voivat huolestua liikaa, pelkoa, vihan tuntemista, kieltämistä ja masennusta. On muistettava, että kaikki nämä reaktiot ovat normaaleja.

Neuvoston. Potilaan tulee saada tietää emotionaalista tilaansa. Se auttaa tekemään tätä psykoterapiaa, johon voi liittyä lääkehoitoa.

Psyykkinen toimintahäiriö

Tällä taudilla tietyissä sen vaiheissa:

• muistamisen ongelmat;
• oppimisvaikeudet;
• vaikeuksia sanojen valinnassa;
• huomion keskittäminen.

Myöskään ongelmat eivät ole luontaisia ​​kaikille potilaille, joilla on lateraaliskleroosi, mutta tilastojen mukaan vain 35%. Niitä ilmaistaan ​​useimmiten äärimmäisessä määrin, ja vain yksiköissä etenee kirkkaasti kognitiivisen toimintahäiriön mukana.

Neuvoston. Tilanteen parantamiseksi ei tarvita yhtä asiantuntijaa, vaan koko joukko psykologeja, puhe- terapeutteja ja psykiatreja.

Mikä pysyy muuttumattomana

Kaikkien edellä mainittujen yhteydessä syntyy vakava kysymys - tuhoisat muutokset eivät vaikuta potilaan kehoon amyotrofisella skleroosilla. Jotkut elimet ja järjestelmät eivät yleensä kokene globaaleja muutoksia, vaan kaikki erikseen.

Pöytä. Mitä ei kärsi ALS.

Ylivoimaisesti nämä tunteet eivät menetä laatua, koska elimet eivät ole vahingoittuneet.

Poikkeuksena voi olla ihon liian herkkä herkkyys, makuelämyksen muutokset ja kehon lämmönsäätelyongelmat.

Näiden järjestelmien rikkomuksia ei tapahdu suoraan sairauden vuoksi. Mutta heikentynyt motorinen aktiivisuus vaikuttaa vaikeuksiin käydä wc: ssä, ja ravitsemuksen muutos johtaa dehydraatioon ja ummetukseen, joka voidaan korvata ripulilla.

Oireet ovat kuitenkin taudille niin epätyypillisiä, että jos niitä esiintyy, on suositeltavaa varmistaa, etteivät ne ole muita sairauksia.

Miten elää amyotrofisen lateraaliskleroosin oireiden kanssa

Lihasten hajoamisen prosessit ovat peruuttamattomia, koska vaurioituneita hermosoluja ei palauteta. Tässä suhteessa potilaiden on opittava elämään sairauden oireiden kanssa.

Se on tärkeää. Vaikka tälle taudille ei nykyään ole parannuskeinoa, on monia tapoja lievittää potilaiden tilaa ja vähentää oireiden kirkkautta. Tämä on välttämätöntä, jotta potilaan mahdollisimman suuri riippumattomuus ja monien emotionaalisten ongelmien ratkaisu säilytetään mahdollisimman pitkään ja samalla säilytetään mahdollisimman korkea elämänlaatu.

Laajenna potilaan elämää ja tee se mahdollisimman laadukkaaksi - tämä on kaikkien asiantuntijoiden päätehtävä, joka hoitaa potilailla, joilla on diagnosoitu amyotrofinen skleroosi, vahvistettu ja vahvistettu. Taudin kulusta ja etenemisestä riippuen oireiden hidastamisen ja minimoinnin menetelmät voivat olla seuraavat.

1. Hengityselinten häiriöiden hoito. Sitä voidaan käyttää lääkkeinä ja ei-invasiivisina tekniikoina, kuten keuhkojen ilmanvaihtona. Vaikeissa, monimutkaisissa tapauksissa käytetään invasiivista keuhkoilmanvaihtoa - tracheostomia, ilmaventtiilin asentamista.
2. Täydentävä hoito - auttaa vähentämään stressiä ja lievittämään tästä johtuvia oireita. Tämä ei ole hoito, mutta tekniikoihin sisältyy monia menetelmiä, jotka auttavat lievittämään taudin kulkua: vyöhyketerapia, manuaalinen hoito, aromaterapia ja niin edelleen. Kun käytät täydentävää hoitoa, on välttämätöntä, että kuulet lääkärisi kanssa varmistaaksesi, että tämä ei vahingoita pääasiallista hoitoa.
3. Lääkkeen "Riluzol" käyttö. Tämä ei ole huume ja ravintolisät. Lisäksi sitä ei myydä Venäjällä, koska sitä ei ole rekisteröity täällä, mutta potilaat ovat määrätty lääkkeitä Yhdysvalloista tai Euroopan maista ja käyttävät sitä, koska se voi (jos vain muutama kuukausi) kasvattaa niiden elinajanodotetta.

Jos haluat tietää tarkemmin vastauksen kysymykseen siitä, mikä on ALS-diagnoosi, ja saat myös tietoa taudista, oireista, diagnoosista, hoidosta ja hoidosta, voit lukea artikkelin artikkelistamme.

Yhteenvetona voidaan todeta, että taudin katsotaan olevan harvinaista - nykyään maailmassa on noin 350 000 potilasta, joilla on amyotrofinen lateraaliskleroosi. Siksi kaikki lääkärit, sekä terapeutit että kapeat asiantuntijat, eivät ole kohdanneet sitä käytännössä ja voivat olla täysin tietoisia kaikista ALS: n oireista ja ilmenemismuodoista. Siksi on tarpeen valita huolellisesti asiantuntija, seurata oireiden syntymistä ja kehittymistä, kirjata kaikki muutokset potilaan tilaan ja arvioida asianmukaisesti hänen tarpeitaan hankkia ja asentaa yksi tai toinen tukilaite.

Onko amyotrofinen skleroosi hoidettu

Amyotrofinen skleroosi tai ALS (amyotrofinen lateraaliskleroosi) on keskushermoston parantumaton sairaus. Kehityksen aikana kärsivät selkäydin ylempi ja alempi motorinen neuroni sekä aivorunko ja aivokuori. Kaikki tämä johtaa halvaukseen ja sen jälkeen - täydelliseen lihasten surkastumiseen.

Amyotrofisen skleroosin käsite

ICD-10: n mukaan ALS-tautia hoidetaan motorisen neuronin sairautena. Lääketieteessä tämä patologia tunnetaan paremmin nimellä Charcotin tauti.

Erillisesti voit valita amyotrofisen skleroosin oireyhtymän, joka ilmenee toisen sairauden seurauksena. Jos sen esiintymisen syy on tiedossa, hoito on suunnattu juuri sen poistamiseen.

Tämän poikkeaman kehittymisen myötä motoneuronit tuhoutuvat, mikä johtaa signaalin välittämiseen aivosoluihin. Näin ollen hermosolut eivät suorita toimintojaan ja ihmiskehon atrofiaa.

Tapahtumien suurin huippu on havaittu yli 40-vuotiailla, mutta ALS voi esiintyä nuoremmalla iällä, etenkin ihmisillä, joilla on perinnöllinen taipumus.

ALS on erotettava aivojen verisuonten kapenemisesta samoin kuin punkkien kautta tarttuvan enkefaliitin progressiivinen muoto, koska hoitomenetelmä riippuu siitä.

synnyssä

Lateraalinen (lateraalinen) amyotrofinen skleroosi on sairaus, jossa hermosolut tulevat haavoittuviksi ja häviävät vähitellen.

Moottorin neuronit ovat hermoston suurimpia soluja, joilla on pitkät prosessit. Niiden toiminta edellyttää huomattavaa energiankulutusta.

Jokainen motoneuroni suorittaa tärkeän tehtävän elimistössä, sen kanavien kautta lähetetään impulsseja, jotka vaikuttavat henkilön fyysiseen aktiivisuuteen. Nämä solut vaativat suuria määriä kalsiumia ja energiaa.

Jos nämä edellytykset eivät täyty, eli motoneuronit puuttuvat kalsiumista, tapahtuu patologinen prosessi, joka johtaa:

• myrkylliset vaikutukset aivosoluihin, jotka johtuvat aminohapoista;
• haitallinen hapettava prosessi;
• motorisen neuronin toiminnan häiriö;
• proteiinihäiriöt, jotka muodostavat tiettyjä sulkeumia;
• mutatoituneiden proteiinien esiintyminen;
• motoneuronien kuolema.

epidemiologia

Tämä tauti on hyvin harvinaista, 2 tapausta 100 000 ihmistä kohti. Nämä ovat pääasiassa aikuisia (20–80-vuotiaita). Elinajanodote on alhainen. Esimerkiksi ALS: n bulbar-muodossa ihmiset elävät yleensä noin 3 vuotta ja lumbosakraalissa - 4 vuotta.

Vain 7% kaikista ALS-potilaista astuu yli viisi vuotta.

syistä

Amyotrofisen skleroosin kehittyminen voi johtaa:

• perinnöllinen geenimutaatio;
• epänormaalien proteiinien kertyminen elimistöön, mikä voi johtaa neuronien tuhoutumiseen;
• patologinen reaktio, kun immuunijärjestelmä tuhoaa elimistön hermosolut;
• glutamiinihapon kertyminen elimistöön, jonka ylimääräinen määrä tuhoaa myös neuronit;
• angiodystonia. Työn ja lepotilan laiminlyönti, usein stressit, suuri määrä aikaa, joka kuluu tietokoneella, johtaa verisuonten hermoston sääntelyn rikkomiseen, nimittäin angiodystonia.
• hermosoluja tarttuvan viruksen nauttiminen.

Seuraavat henkilöryhmät ovat enimmäkseen alttiita:

• joilla on perinnöllinen alttius ALS: lle;
• yli 70-vuotiaat;
• joilla on huonoja tapoja;
• kärsivät tartuntataudit, joissa neuroneja tuhoava virus on asettunut elimistöön;
• joilla on syöpä tai motorinen neuronitauti;
• vatsan kauko-osan kanssa;
• toimivat olosuhteissa, joissa käytetään lyijyä, alumiinia tai elohopeaa.

Monet tiedemiehet pitävät UAS: ää degeneratiivisena prosessina, mutta sen kehityksen tekijöitä ei ole vielä täysin ymmärretty. Jotkut tutkijat uskovat, että syy on suodatusviruksen nauttiminen.

Amyotrofinen skleroosi vaikuttaa vain ihmisen moottorijärjestelmään, kun taas sen herkät toiminnot pysyvät muuttumattomina. Näistä syistä UAS: n kehittäminen riippuu seuraavista tekijöistä:

1. Viruksen samankaltaisuus tietyn hermoston muodostumiseen.
2. Keskushermostoon kohdistuvien veren tarjonnan erityispiirteet.
3. Imusolukierto selkä- tai keskushermostoon.

Taudin oireet

Taudin kulun alussa raajat vaikuttavat, ja sen jälkeen - muut kehon osat. Ihmisen lihakset heikentyvät, mikä johtaa halvaukseen.

Taudin varhaisessa vaiheessa on seuraavat ominaispiirteet:

1. Liikkuvuus on heikentynyt, käden lihakset heikentyvät.
2. Heikkous jaloissa.
3. Jalkapallo.
4. Olkapäät, kieli, kädet ovat kouristuksia.
5. Puhe on rikki, on nielemisvaikeuksia.

Mitä kauemmin tauti etenee, sitä vaikeampia sen oireita tulee esimerkiksi tahattomaksi nauruksi voi tapahtua tai henkilö voi itkeä ilman syytä.

Joskus ALS johtaa dementiaan.

Myöhemmissä vaiheissa henkilö kehittää amyotrofisen skleroosin oireita, kuten:

1. Masennus.
2. Liikkumiskyvyn puute.
3. Hengitysvaikeudet.

On tarpeen jakaa taudin oireet kahteen tyyppiin:

1. Mitkä ovat havaittavissa keskeisen motoneuronin tappion myötä:

• lihasaktiivisuuden väheneminen;
• lisääntynyt lihaksen sävy;
• hyperrefleksia;
• patologiset refleksit;

1. Perifeerisen neuronin tappio ilmenee seuraavina oireina:

• lihasten nykiminen;
• kramppeja kipuilla;
• pään ja muiden kehon osien lihasten atrofia;
• lihaksen hypotensio;
• hyporefleksia.

Harvinaiset oireet

On huomattava, että amyotrofinen skleroosi ilmenee jokaisella potilaalla eri tavoin. On olemassa sellaisia ​​oireita, joita voi esiintyä vain yksiköissä.

1. Heikentynyt herkkä toiminto. Tämä tapahtuu esimerkiksi verenkierron epäonnistumisten vuoksi, koska potilas ei ehkä tunne käsiä, vaan vain heittävät.
2. Virtsaamisen, ulosteen, silmien toiminnan rikkominen.
3. Dementia.
4. Kognitiiviset häiriöt, jotka etenevät nopeasti. Samalla potilaan muisti, aivojen suorituskyky jne. Vähenevät.

Amyotrofisella skleroosilla on useita muotoja:

• aivojen;
• arvicothoracal;
• bulbar;
• lumbosacral.

lumbosacral

Tämä sairauden muoto voi kehittyä kahdessa versiossa:

1. Perifeerinen motorisen neuronin masennus lumbosakraalisen selkäytimen etusarvessa. Lihaksen heikkous näkyy yhdessä ja sitten toisessa jalkassa heijastuvat heijastukset ja sävy, minkä seurauksena atrofiaprosessi alkaa. Tämän lisäksi voit tuntea usein nykimistä jaloissa. Sitten sairaus menee käsiin ja edellä. Henkilölle on vaikeaa nielemään, puhe muuttuu sumeaksi, ääni muuttuu ja kieli harvenee. Alaleuan alku alkaa kaatua, ruoan pureskelu ja nieleminen aiheuttaa ongelmia.
2. Taudin kulun toisessa muunnelmassa on samanaikaisesti vaurioitunut keski- ja perifeeristä motoneuronia, joka aikaansaa jalkojen liikkumisen. Kun se virtaa, raajoissa on tunne heikkoudesta, lihasten sävy näkyy, lihasten atrofia on asteittainen, niveltulehdus. Sitten prosessi siirtyy käsiin, aivojen motoriset neuronit ovat mukana, pureskeluprosessi on häiriintynyt, puhetta, kielen nykimistä esiintyy, tahattoman naurun tai itkemisen hyökkäykset ovat mahdollisia.

Kaulan ja rinnan muoto

Se voi myös toimia kahdessa versiossa:

1. Vain perifeerinen motoneuroni vaikuttaa. Lihaksen atrofia ja vähentynyt sävy vaikuttavat vain yhteen käteen, ja vain muutama kuukausi myöhemmin - toinen. Kädet alkavat muistuttaa apinan käpälää. Samanaikaisesti näiden prosessien kanssa jalkojen refleksit lisääntyvät, mutta ilman atrofiaa. Sitten lihasten aktiivisuus laskee jalkoissa ja aivojen bulbar-osa on mukana patologisessa prosessissa.
2. Samanaikainen vahinko keskushermostoon ja perifeeriseen motoriseen neuroniin. Käsien lihakset alkavat surkeaa, niiden sävy lisääntyy, samalla kun refleksit kasvavat ja jalan voimat laskevat. Myöhemmin tapahtuu bulbar-vaurio.

Bulbar-muoto

Tämän taudin muodon kehittymisellä on vaikutusta perifeeriseen motoneuroniin. Tämän seurauksena artikulaatio häiriintyy, ääni muuttuu, kielen atrofian lihakset. Jos keskushermoston neuroni vaikuttaa myös samaan aikaan, niin nielun ja mandibulaarisen refleksin häiriintyminen ja tahaton nauru tai itku voi tapahtua. Oksentelun refleksit paranevat.

Kun tauti etenee, muodostuu paresi, jossa on käsien atrofiaa, refleksit ja niiden sävy. Sama tapahtuu jaloissa.

Aivojen muoto

Tässä tapauksessa tapahtuu pääasiallisen motoneuronin pääasiallinen vaurio. Kaikissa rungon ja raajojen lihaksissa esiintyy pareseja ja niiden sävyn lisääntymistä sekä ALS: n patologisia oireita. Moottorin aktiivisuuden, mielenterveyden häiriöiden, muistin heikkenemisen, vähentyneen älykkyyden, dementian ja jatkuvan hyökkäyksen takia tapahtuvan kyvyttömyyden takia.

Kliininen kuva ALS: stä

Sairaus etenee hyvin nopeasti, paresis johtaa kyvyttömyyteen liikkua ja hoitaa itseäsi. Jos hengityselimet ovat mukana myös sairausprosessissa, potilas on huolissaan hengenahdistuksesta ja ilmanpuutteesta jopa pienimmällä rasituksella. Kehittyneissä tapauksissa potilaat eivät voi hengittää itsestään ja ovat jatkuvasti hengityslaitteen alla.

ALS-potilailla impotenssi kehittyy mahdollisimman pian, harvinaisissa tapauksissa virtsankarkailu on mahdollista. Koska pureskelu- ja nielemisprosessi on häiriintynyt, ne menettävät nopeasti painonsa, raajat voivat muuttua epäsymmetrisiksi. On myös kipua, koska paresisesta johtuen nivelet ovat vaikeasti liikkuvia.

ALS johtaa myös sellaisiin häiriöihin kuin lisääntynyt hikoilu, kasvojen rasvainen iho, sen värin muuttaminen. Elpymisen ennuste ei ole, mutta tämän taudin sairastavan henkilön keskimääräinen elinajanodote vaihtelee yleensä 2 - 12 vuotta. Useimmat potilaat kuolevat 5 vuoden kuluessa diagnoosista. Jos näin ei tapahdu, ALS: n jatkokehitys johtaa täydelliseen vammaisuuteen.

diagnostiikka

Jotta ALS: n tarkka diagnoosi voitaisiin tehdä tarkasti, tällaisten tekijöiden yhdistelmä:

1. Keski-motoristen neuronien vaurioiden oireet (lihas-, käsi- ja jalka-patologia jne.).
2. Oireet perifeeristen hermosolujen vaurioitumiselle, jotka vahvistetaan elektromografialla ja biopsialla.
3. Taudin eteneminen uusien lihasten mukana ollessa.

Onnistuneen hoidon kannalta tärkeintä on sulkea pois muita amyotrofiseen skleroosiin liittyviä sairauksia.

Lääkäri ALS-hoidon alussa koko potilaan historia kerätään, hänen valitukset kerätään ja neurologinen tutkimus suoritetaan. Sitten potilas on määrätty:

• elektromyografia;
• magneettikuvaus;
• veri- ja virtsakokeet;
• aivo-selkäydinnesteiden tutkiminen;
• molekyyligeneettinen analyysi.

Lisäksi suoritettiin neula EMG, joka osoittaa lihasten vaurioita ja niiden atrofiaa. MRI: tä tarvitaan diagnoosin selvittämiseksi, on mahdollista jäljittää aivojen motorisen kuoren atrofia, keskus- ja perifeeristen neuronien yhdistävien polkujen rappeutuminen.

ALS-diagnoosin aikana verikoe osoittaa kreatiinifosfokinaasin lisääntymistä, joka vapautuu lihaskuitujen hajoamisen aikana. Kun selvitetään aivo-selkäydinnestettä, havaitaan lisääntynyt proteiinipitoisuus ja molekyylianalyysi voi paljastaa 21. kromosomigeenin mutaation.

hoito

Tämäntyyppistä tautia ei voida parantaa, on olemassa eräitä lääkkeitä, jotka voivat hieman pidentää potilaan elämää. Yksi näistä aineista on Riluzole. Se otetaan jatkuvasti 100 mg: lla. Keskimäärin elinajanodote kasvaa 2-3 kuukaudella. Se on yleensä määrätty potilaille, joilla on sairaus 5 vuotta ja jotka voivat hengittää itsenäisesti. Tämä lääke vaikuttaa haitallisesti maksan tilaan.

Myös potilaille määrätään oireenmukainen hoito. Näitä ovat muun muassa:

1. Sirdalud, baklofeeni - kanssa fastsikulyatsiyu.
2. Berlition, karnitiini, levokarnitiini - parantaa lihasaktiivisuutta.
3. Fluoksetiini, Sertralin - masennuksen torjumiseksi.
4. B-ryhmän vitamiinit - parantamaan aineenvaihduntaa neuroneissa.
5. Atromin, Amitriptyliini - määrätty kuolleeksi.

Leuan lihasten atrofialla potilaalla voi olla vaikeuksia pureskella ja niellä ruokaa. Tällaisissa tapauksissa ruoka on pyyhittävä tai kypsennettävä souffleja, perunamuusia ja paljon muuta. Jokaisen aterian jälkeen sinun täytyy puhdistaa suu.

Tapauksissa, joissa potilas ei voi niellä, pureskella ruokaa pitkään eikä kykene juoda tarpeeksi nestettä, hänelle voidaan antaa endoskooppinen gastrostomia. Vaihtoehtoisia menetelmiä voidaan myös käyttää, kuten syöttö koettimen läpi tai suonensisäisesti.

Kun puhetta häiritään, kun henkilö ei voi enää puhua selkeästi, erityiset kirjoituskoneet auttavat häntä kommunikoimaan ulkomaailman kanssa. Sitä tulee seurata ja alaraajojen laskimot, jotta tromboosia ei esiinny. Jos jokin infektio on liittynyt, on tarpeen käsitellä välittömästi antibiootteja.

Fyysisen aktiivisuuden ylläpitämiseksi sinun tulee käyttää ortopedisiä kenkiä, pohjallisia, keppejä, kävelijöitä jne. Jos pää kuivuu, voit ostaa erityisiä haltijoita. Taudin myöhemmissä vaiheissa potilas tarvitsee toiminnallisen sängyn.

Jos hengitysprosessi vaikuttaa henkilöön, jolla on ALS, hän on määrittänyt laitteita jaksoittaiseen ei-invasiiviseen ilmanvaihtoon. Jos potilas ei enää voi hengittää itsestään, on ilmoitettu tracheostomia tai keinotekoinen keuhkojen ilmanvaihto.

Mitä ei voi käyttää

Amyotrofisen lateraaliskleroosin kehittymisen myötä tällaisten hoitomenetelmien käyttö on kielletty:

1. Sytostaatit - pahentavat ruoansulatusprosessia ja voivat vähentää koskemattomuutta.
2. Hyperbariset hapetukset - kyllästävät veren hapen ylijäämällä.
3. Suolaliuokset.
4. Hormonaaliset lääkkeet, jotka johtavat keuhkojen lihasten myopatiaan.
5. Haarautuneet aminohapot, jotka lyhentävät käyttöikää.

liikunta

Tämän tyyppisellä taudilla on erittäin tärkeää ylläpitää lihaksen sävyä. Tämä vaatii ergoterapiaa ja fysioterapiaa.

Ergoterapia antaa potilaalle mahdollisuuden elää normaalia elämää mahdollisimman pitkään. Tämä menetelmä on yksinkertaisesti välttämätön taudin vakavissa tapauksissa. Fysioterapia auttaa ylläpitämään fyysistä kuntoa ja lihasten liikkuvuutta.

Potilas tarvitsee yksinkertaisesti venytysmerkkejä, jotka auttavat selviytymään tuskasta ja vähentämään lihaskouristuksia. Ne myötävaikuttavat myös vapaaehtoisten takavarikkojen poistamiseen. Voit venyttää itseäsi (käyttämällä erityisiä vöitä) tai toisen henkilön avulla.

Kaikkien luokkien tulisi olla pitkiä ja säännöllisiä, jolloin vaikutus on positiivinen.

Elvytysennuste

Elvytysmahdollisuudet ovat hyvin pienet, mutta kaikki ALS-potilaat kuolevat 2–12 vuoden kuluessa. Komplikoi kaikkia seuraavia keuhkokuumeita, hengitysongelmia ja muita sairauksia. Taudin oireet etenevät hyvin nopeasti, potilaan yleinen tila pahenee. Koko lääketieteen historiassa oli vain kaksi ihmistä, jotka onnistuivat selviytymään. Yksi niistä on Stephen Hawking, joka on asunut ja taistellut amyotrofista skleroosia noin 50 vuoden ajan. Erityisen hoidon, tuolin, johon hän muutti, ja tietokoneen ympärille tarkoitetun tietokoneen ansiosta Hawking johti aktiivista tieteellistä toimintaa viimeiseen päivään saakka.

Miten ei aloiteta tautia

Tämän taudin kehittymisestä alussa on lähes mahdotonta ymmärtää, koska sen esiintymisen tarkkoja syitä ei ole täysin ymmärretty. Toissijaisten ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tarkoituksena on hidastaa taudin kehittymistä. Näitä ovat:

1. Säännölliset neuvottelut neurologin ja lääkityksen kanssa.
2. Huonojen tapojen hylkääminen.
3. Oikea ja asianmukainen hoito.
4. Tasapainoinen ravitsemus ja vitamiinien saanti.

ALS on parantumaton sairaus, tutkijat eivät ole vielä vahvistaneet tarkkoja merkkejä ja syitä. Tässä lääketieteen kehitysvaiheessa ei ole sellaista lääkettä, joka voisi parantaa ihmistä kokonaan sairaudesta.