Mikä vaikuttaa henkiinjäämiseen neuroblastooman vaiheessa 4

Kuten mitä tahansa syöpää, neuroblastoomalla on neljä kehitysvaihetta. Ja jos ensimmäinen vaihe on lähes aina parannettavissa, neljännen vaiheen ennusteet ovat pettymys. Kasvain poistamisen jälkeen potilaan hyvinvoinnin paranemisen myötä uusiutuminen on todennäköistä ja samassa paikassa, jossa primaarikasvain oli sijoitettu.

Taudin muodot

Taudin neljäs vaihe on jaettu kolmeen alaryhmään: A B ja S. Suotuisin S-tyyppi: huolimatta metastaasien suuresta asteesta tämä syöpä taantuu usein ja häviää ilman jälkiä, varsinkin jos lapsi on alle vuoden ikäinen. Tämä on ainoa neuroblastooman muoto, jolla on suotuisa ennuste.

Lomakkeet A ja B johtavat usein kuolemaan huolimatta kemoterapian ja luuydinsiirron enimmäisannoksista. Muodolla A on yleensä yksi kasvain, jossa on kaukaisia ​​metastaaseja. Lomakkeelle B on tunnusomaista lukuisia synkronisia kasvaimia.

näkymät

Neljännessä vaiheessa olevien lasten ennuste riippuu iästä. Viisi vuotta diagnoosin jälkeen 60% alle vuoden ikäisistä lapsista pystyy elämään. Jos yhdestä kahteen vuoteen - 20% ja vain 10% yli 2-vuotiaista potilaista. Niin nuorempi lapsi, sitä suurempi eloonjäämisaste.

Hyvin usein syöpä on diagnosoitu neljännessä vaiheessa, jolloin hoito ei kykene pysäyttämään patologista prosessia. Kirurginen hoito antaa hyviä tuloksia alkuvaiheessa, mutta se on hyödytön monien metastaasien tapauksessa.

Suotuisin ennuste alle vuoden ikäisille lapsille. Eloonjääminen retroperitoneaalisessa neuroblastoomassa on suurempi kuin mediastinaalisissa kasvaimissa. Jos kasvainkudoksessa esiintyy kypsiä neuroneja, elpymisen todennäköisyys kasvaa.

Neuroblastooma lapsilla - mikä se on, selviytyminen, hoito

Mikä on neuroblastooma ja miten se tapahtuu lapsuudessa, jokaisen vanhemman on tiedettävä, koska lasten terveys on tärkein asia, joka voi olla. Neuroblastooma on syöpä, kasvain, joka alkaa sen muodostumista sympaattisessa hermostossa. Tällä taudilla on alkion alkuperää eli sen edellytykset syntyvät jopa ennen lapsen syntymää.

Kun neuroblastooma ilmenee lapsilla, tärkeimmät oireet ovat kipu, laihtuminen ja hyperemia. Tällaisen onkologian metastaasit voivat levitä mihin tahansa elimeen, vereen, luuhun ja imukudokseen. Neuroblastooman diagnoosi sisältää monia tutkimusmenetelmiä. Tämäntyyppisen syövän hoitoon liittyy leikkausta, säteilytekniikoita ja kemoterapiaa kantasolujen siirrossa.

Mikä on neuroblastooma

Onkologian osalta monet vanhemmat ovat kiinnostuneita siitä, mitä se on neuroblastooma, koska tällainen syöpä vaikuttaa vain lapsiin. Neuroblastooma on neljänneksi syövän levinneisyydessä lasten keskuudessa, ja se vaikuttaa vuonna kahdeksan lasta miljoonasta alle 15-vuotiaasta. Useimmat neuroblastoomapotilaat ovat kahden vuoden ikäisiä vauvoja, mutta joskus se voidaan diagnosoida vastasyntyneillä, etenee yhdessä synnynnäisten poikkeavuuksien kanssa.

Kudoskudos kehittyy hermoston (neuroblastien), jotka tulivat hermosoluiksi, kehittymättömistä sympaattisista soluista. Joidenkin synnytysjakson häiriöiden vuoksi näiden solujen kehittyminen pysähtyy, mutta niiden kasvu ja jakautuminen eivät pysähdy. Tällaisen patologian ainutlaatuisuus perustuu siihen, että havaitut epäkypsät neuroblastit ovat varhaisessa iässä (jopa kolme kuukautta) joskus spontaanisti kypsyneet ja muuttuvat täysimittaisiksi neuroneiksi.

Yleisin primaarikasvaimen kehittymispaikka on lisämunuaiset, joissa se vaikuttaa hermorunkoihin, jota seuraa retroperitoneaalinen tila, ja harvemmin syöpä vaikuttaa posterioriseen mediastiiniin, lantion alueeseen ja kaulaan. Sairaus leviää hyvin nopeasti, pääasiassa metastasoimalla luu- ja luuytimiin, kaukaisiin imusolmukkeisiin. Joskus metastasoitunut neuroblastooman tyyppi voi olla paikallisessa munuaisissa. Neuroblastooma esiintyy myös iholla, mutta harvoin.

Tämäntyyppisen syövän erottuva piirre on se, että neuroblastit voivat kasvaa, jakaa, muodostaa kasvaimen, joka metastasoituu, ja lopettaa kasvamisen ja katoaa riippumatta siitä, minkä kokoinen se on ja kuinka paljon se on metastasoitunut. Toisin sanoen tapahtuu itsenäinen regressio, joka paranee ilman väliintuloa. Neuroblastoma voi kypsyä myös hyvänlaatuiseksi ganlioneuromaksi. Muilla kasvaimilla ei ole tätä kykyä. Tästä huolimatta neuroblastooma tarvitsee pakollista hoitoa.

Taudin syyt

Tämän syövän täsmällisiä syitä ei ole tunnistettu. Perinnöllinen tekijä määräytyy vain kaksikymmentä prosenttia sairaista lapsista. Kasvaimen kasvain voi esiintyä jopa ennen lapsen syntymää, ja se voi kehittyä kehittymättömissä neuroblasteissa syntyvässä kasvuprosessissa. Syynä niiden kypsymättömyyteen tulee usein DNA: n geneettisiä mutaatioita, jotka syntyvät tuntemattomiksi sen vuoksi, mitä. Neuroblastooman syitä tutkitaan, mutta tähän mennessä lääke ei ole saavuttanut tiettyä menestystä.

luokitus

Tämäntyyppinen tuumori luokitellaan sijainnin mukaan, jossa sitä useammin havaitaan, ja myös erilaistumisasteella. Kasvaimen sijainnin mukaan on neljä päätyyppiä:

1. Melolloblastooma - kasvainten sijainti - pää. Se sijaitsee syvällä aivopuolella ja lähes aina ei toimi. Tätä lajia leimaa aggressiivisuus, nopea metastaasi ja suuri osa varhaisesta kuolleisuudesta. Potilailla, joilla on tämäntyyppinen neuroblastooma, kehitystyön alussa ei esiinny liikkeen koordinointia. Aivojen aikuisten neuroblastooma, kuten muutkin neuroblastoomat, ei tapahdu.
2. Retinoblastooma - havaittu verkkokalvossa. Taudin ilmenemismuoto on visuaalisten toimintojen rikkominen jopa sokeuden loppuun asti. Metastaasit, joilla on tällainen kasvain, menevät aivoihin.
3. Neurofibrosarkooma on retroperitoneaalinen neuroblastooma, joka metastasoituu imusolmukkeisiin ja kaukaisiin luihin.
4. Sympathoblastoma - on lisämunuaisen neuroblastooma lapsilla. Se voi esiintyä myös rintakehässä ja vatsakalvossa. Jos lisämunuaiset lisääntyvät, tapahtuu halvaus.

Erilaistumisasteesta kasvain on seuraavia tyyppejä:

• ganglioneuroma - kypsä kasvain, joka on peräisin ganglionisoluista ja jolla on edullisin ennuste, koska sillä on hyvänlaatuinen kurssi;
• ganglioneuroblastoma - koostuu soluista, jotka voivat olla hyvänlaatuisia ja toisaalta pahanlaatuisia;
• erottamaton muoto - on täysin pahanlaatuinen. Soluilla, joiden se koostuu, on pyöreä muoto ja tummat täplikkäät ytimet.

Riippumatta siitä, millainen pahanlaatuinen sairaus on kulunut, ne on diagnosoitava mahdollisimman pian. Vain tässä tapauksessa lapsella on paremmat mahdollisuudet elämään.

Taudin vaihe

Neuroblastooma on useimmissa tapauksissa nopeasti kehittyvä kasvain. Kaiken kaikkiaan sillä on neljä vaihetta taudin kehittymisessä, mutta osa niistä on jaettu alivaiheisiin:

1. Ensimmäisessä vaiheessa kasvain on pieni (enintään viisi senttimetriä) ja hän on yksin. Levitä muille elimille ja imusolmukkeille ei tapahdu.
2. Toinen aste ei myöskään salli metastaaseja, mutta se on jopa kymmenen senttimetrin kokoinen.
3. Kolmas vaihe koosta riippuen jaetaan 3A- ja 3B-asteisiin. 3A: n asteella kasvaimen koko ei ole enempää kuin 10 senttimetriä, metastaasit eivät mene elimiin, mutta läheisillä imusolmukkeilla on vaurio. Pisteessä 3B kasvaimen koko on yli 10 senttimetriä, mutta metastaasit eivät vaikuta imusolmukkeisiin tai muihin elimiin.
4. Vaihe 4 neuroblastooma on myös jaettu kahteen osaan. IV-A-asteen koko voi olla eri kokoja, imusolmukkeiden tilaa ei ole määritelty, mutta etäpesäkkeet jakautuvat kaukaisiin elimiin. IV-asteessa on useita kasvaimia, jotka kasvavat synkronisesti. Imusolmukkeiden ja etäisten elinten tilaa ei voida arvioida.

On myös toinen neljännen asteen kasvain, joka luokitellaan kirjaimella "S". Tällä kasvaimella on neurogeeninen alkuperä, sillä on biologisia ominaisuuksia, joita ei esiinny samankaltaisissa kasvaimissa. Tällaisen kasvaimen ennuste on suotuisa, ja hoito on ajoissa hyvä, mikä antaa hyvän eloonjäämisasteen.

Taudin oireet

Neuroblastoomassa oireet voivat olla hyvin erilaisia, koska tuumori voidaan paikallistaa eri elimissä. Neuroblastooman oireet lapsilla riippuvat tärkeimmän kasvain ja metastaasien sijainnista. Ensimmäisessä vaiheessa kasvaimia ei ilmaista erityisillä merkkeillä. Kolmekymmentä prosenttia vauvoista on oireita, kuten kipua kasvaimen ja hypertermian kohdalla. Kaksikymmentä prosenttia vauvoista painaa alle normaalin tai alkaa painoa.

Jos tuumori sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, silloin joskus on mahdollista määrittää solmujen esiintyminen vatsan palpaatiossa. Hieman myöhemmin tuumori voi metastasoitua verisuonten välisen vaurion kautta ja aiheuttaa selkäytimen puristumisen. Tämä johtaa luonteeltaan puristavan myelopatian kehittymiseen, joka aiheuttaa häiriöitä lantion elinten toiminnallisuudelle, esimerkiksi virtsaamisen tai ulostuksen rikkomiseksi.

Kun mediastinum-kasvain kasvaa, lapsen hengitys vaikeutuu, syntyy yskä, vauva usein sylkeytyy, hänen rintakehänsä muuttuu epämuodostuneeksi kasvaimen kasvatusprosessissa. Jos tuumori sijaitsee kaulassa, tuumori voi olla paitsi havaittavissa, myös nähdessään. Usein on Gorgenin oireyhtymä, jossa on tällaisia ​​merkkejä:

• ylemmän silmäluomen laiminlyönti;
• oppilaiden vähennys;
• syvempi verrattuna silmäpallon normaaliasemaan kiertoradalla;
• oppilaan heikko reaktio valon ärsykkeeseen;
• hikoilu;
• kasvojen ihon punoitus ja sidekalvo.

Kaikki nämä merkit on merkitty sivulle, jossa kasvain sijaitsee.

Etäisillä metastaaseilla merkit ovat myös erilaisia. Jos metastaasit ovat läpäisseet imukudoksen, niin imusolmukkeet lisääntyvät. Jos luuranko on vaikuttanut, niin luita särkee. Jos metastaattinen tuumori sijaitsee maksassa, elin suurenee huomattavasti, keltaisuus kehittyy. Jos luuydin on vaikuttanut, on:

• anemia;
• leukopenia;
• trombosytopenia;
• uupumus;
• heikkous;
• lisääntynyt verenvuoto;
• herkkyys tartuntatauteille;
• muut akuutin leukemian kaltaiset oireet.

Jos iho vaikuttaa, niiden pinnalle ilmestyvät tiheät sinisen, punaisen tai sinertävän väriset solmut. Estezioneuroblastoomaa (nenä kasvain) liittyy nenä- ja nenän verenvuoto. Myös neuroblastooman aikana tapahtuu metabolista häiriötä - iho muuttuu vaaleaksi, ripuli esiintyy ja kallonsisäinen paine kohoaa. Onnistuneen hoidon jälkeen kaikki merkit häviävät ja häviävät vähitellen kokonaan.

diagnostiikka

Syöpään liittyvien patologisten tapausten aikana on tarpeen diagnosoida ja aloittaa hoito mahdollisimman pian. Varmista, että suoritat laboratoriotutkimuksen verestä, mukaan lukien kasvainmerkkiaineet (tiettyjen elinten tuottamat proteiinit). Tutkimusmenetelmät:

• luuytimen aspiraatiobiopsia;
• rinnan ja ileumin trepanobiopia;
• biopsia alueista, joilla epäillään metastaaseja.

Biopsian aikana kerätty materiaali lähetetään sytologiaan, histologiaan sekä immunologisiin ja immunohistokemiallisiin analyyseihin. Lisäksi se suoritetaan:

• ultraäänen diagnostiikka;
• rintaröntgen;
• tietokonetomografia;
• magneettikuvaus.

Jäljellä olevat diagnostiset menetelmät riippuvat tuumorin sijainnista.

Hoitomenetelmät

Lääkärit kehittävät hoitosuunnitelman vasta lapsen ja diagnoosin täydellisen tutkinnan jälkeen. Periaatteessa hoito toteutetaan kattavasti, mukaan lukien kirurgia, kemiallinen ja säteilyhoito. Joskus lapsen on otettava erilaisia ​​lääkkeitä - antibiootteja, viruslääkkeitä, immunomodulaattoreita ja muita lääkkeitä, riippuen kliinisen kuvan ja onkologian komplikaatioista.

Kirurginen hoito

Kasvaimen kirurginen poisto on hyödyllisintä lapsen keholle, mutta se on tehokasta vain neuroblastooman kehittymisen alkuvaiheessa ja osittain auttaa toisen asteen kehityksessä. Jos on tapahtunut useita metastaaseja, toiminta on tehoton. Toisinaan leikkauksen aikana elin, johon tuumori on lokalisoitu, sekä ympäröivät kudokset ja imusolmukkeet poistetaan osittain tai kokonaan. Ennen leikkausta ja sen jälkeen, erityisesti myöhemmissä vaiheissa, annetaan kemoterapia.

kemoterapia

Kemiallisen koostumuksen kemialliset valmisteet ovat hyvin vahvoja ja pystyvät pysäyttämään kasvaimen kasvun tai tappamaan sen kokonaan. Tällaisilla lääkkeillä, jotka kulkevat yleisen verenkierron läpi, on kuitenkin sivuvaikutuksia. Kemoterapian seurauksena lapsi voi kokea pahoinvointia, oksentelua, kuumetta. Vauva tulee heikoksi ja alttiiksi tartuntatauteille ja viruksille. Hoidon lopettamisen jälkeen kaikki sivuvaikutusten oireet häviävät.

Sädehoito

Taudin vaiheesta riippuen lääkärit voivat suorittaa sekä ulkoista että sisäistä säteilyä. Tämäntyyppinen hoito on hyvin aggressiivinen lapsen kehoa kohtaan, mutta jälkimmäisissä vaiheissa on mahdotonta voittaa tuumoria ilman sitä. Säteilytyksen jälkeen vauvalla on hiukset paitsi päähän, vaan koko vartalolle, mukaan lukien ripset ja kulmakarvat. Vauva heikkenee, unelias, hänen ruokahalunsa on kadonnut, hän voi laihtua. Valitettavasti vaiheessa 4B säteilyhoito ei aina auta.

näkymät

Neuroblastoomaa sairastavien lasten viiden vuoden yleinen elinaika on seitsemänkymmentä prosenttia. Mitä korkeampi onkologian vaihe, sitä pienempi mahdollisuus onnistuneeseen hoitoon. Syövän neljännessä vaiheessa lapsen eloonjäämisaste jää vähintään neljäkymmentä prosenttia, mutta alle vuoden ikäisille lapsille tämä luku on kuusikymmentä. Mitä nuorempi lapsi on, sitä enemmän mahdollisuuksia hänellä on jopa korkeissa vaiheissa.

Jos ensimmäistä tai toista vaihetta hoidettiin, neuroblastooma on erittäin harvinainen. Useimmiten uusiutumisia esiintyy kolmannen asteen hoidon jälkeen, mutta ei harvemmin kuin muiden syöpämuotojen hoidossa. Lapsilla neljäs vaihe johtaa usein relapsiin, mikä tekee ennusteen epäsuotuisaksi, kun patologia havaitaan myöhemmin.

ennaltaehkäisy

Valitettavasti ei ole olemassa erityisiä suosituksia, joiden jälkeen olisi mahdollista estää neuroblastooman kehittyminen lapsessa, koska sen esiintymisen tarkat syyt eivät ole vielä tiedossa. Jos joku perheessä on ollut onkologian tapauksia, raskauden suunnittelun aikana vanhempien tulisi kääntyä geneettiseen tietoon, joka voi tehdä tutkimusten jälkeen jonkin verran todennäköisyyttä patologian riskin tulevassa vauvassa. Raskauden aikana nainen tulisi seuloa joka kolmas vuosi.

Neuroblastooman vaihe 4

Yksi yleisimmistä lapsuudessa esiintyvistä onkologisista sairauksista on pahanlaatuinen kasvain, neuroblastooma. Lasten neoplasmien joukossa se kestää neljännen sijan leukemian, pahanlaatuisen lymfooman ja sarkooman jälkeen.

Neuroblastooma havaitaan varhaislapsuudessa - 1 vuoden ja 3 vuoden välisenä aikana. Neuroblastooman paikannus ei ole selvä - se voi muodostua mihin tahansa kehon osaan, mutta vakavin lokalisaatio on posteriorisessa mediastinumissa ja vatsakalvon takana.

syy

Ainoa luotettava neuroblastooman syy voidaan pitää perinnöllisenä tekijänä.

Neuroblastoma-lomakkeet

Neuroblastooman muodot ovat neljä - solujen sijainnista ja tyypistä riippuen.

Melulloblastoma. Se on lokalisoitu syvälle aivoihin, mikä tekee sen kirurgisesta poistosta erittäin vaikean. Melulloblastoomalle on ominaista metastaasien nopea esiintyminen ja tästä johtuen nopea kuolemaan johtava lopputulos. Melulloblastooman kehittymisen ensimmäisiä oireita voidaan nähdä liikkeen epätasapainossa ja koordinoinnissa.

Retinoblastooma. Se vaikuttaa verkkokalvoon. Tämän kasvain kehittyminen johtaa aivojen metastaaseihin ja sokeuteen.

Neyrofibrosarkoma. Tämä on sympaattisen hermoston pahanlaatuinen kasvain. Se sijaitsee yleensä vatsaontelossa ja metastasoituu imusolmukkeisiin ja luuhun.

Simpatoblastoma. Paikallisessa lisämunuaisissa ja sympaattisessa hermostossa. Ensimmäinen muodostui sikiöön äidin kohdussa hermoston muodostumisen aikana. Paikallinen rinnassa. Se vaikuttaa selkäytimeen, joka aiheuttaa raajojen halvaantumisen.

Neljännen vaiheen neuroblastooma

Neuroblastooman kehittyminen kulkee neljän vaiheen läpi. Raskain on neljäs vaihe. Tässä vaiheessa neuroblastooma etäisesti metastasoituu luurankoihin, imusolmukkeisiin, pehmeisiin kudoksiin ja niin edelleen. Vaihe 4 on taudin yleinen muoto. Vuoden 1987 luokituksen mukainen neuroblastooman neljäs vaihe on puolestaan ​​jaettu 4A ja 4B.
Vaihe 4A on T1, T2 ja T3 - yksittäinen kasvain, jonka halkaisija on pienempi kuin 5 cm, yksittäinen kasvain, jonka koko on halkaisijaltaan 5 - 10 cm, ja yksi kasvain, jonka halkaisija on yli 10 cm.
Lisäksi vaihe 4A sisältää:
N - on mahdotonta määrittää, onko alueellisten imusolmukkeiden vaurioita;
M 1 - on kaukaisia ​​metastaaseja.
Tässä neuroblastooman vaiheessa suoritetaan operaatio primaarikasvaimen poistamiseksi, ja ennen ja jälkeen kemoterapia suoritetaan - useita kursseja vinkristiinistä ja syklofosfamidista.

Vaihe 4B on moninkertainen T4-synkroninen kasvain;
N - on mahdotonta määrittää, onko alueellisten imusolmukkeiden vaurioita;
M - on mahdotonta arvioida, onko olemassa kaukaisia ​​metastaaseja.

Lasten kohtelu tässä vaiheessa on erittäin vaikea tehtävä. Ennen kaikkea tarvitaan intensiivisen suuriannoksisen kemoterapian aggressiivista taktiikkaa. Tarvitaan myös luuydinsiirto.

Neuroblastooman neljännen vaiheen diagnoosi on huono - vaikka nykyaikaisia ​​hoito-ohjelmia käytetään, viiden vuoden eloonjäämisaste ei ylitä 20%: a.

sympathicoblastoma

Neuroblastoma on alkion alkuperän sympaattisen hermoston pahanlaatuinen kasvain. Kehittää lapsilla, jotka yleensä sijaitsevat lisämunuaisissa, retroperitoneaalisessa tilassa, mediastinumissa, kaulassa tai lantion alueella. Ilmentymiset riippuvat lokalisoinnista. Yleisimmät oireet ovat kipu, kuume ja laihtuminen. Neuroblastooma kykenee alueelliseen ja kaukaisiin metastaaseihin, jotka vahingoittavat luita, maksaa, luuydintä ja muita elimiä. Diagnoosi määritetään ottaen huomioon tutkimuksen, ultraäänen, CT-skannauksen, MRI: n, biopsian ja muut menetelmät. Hoito - neoplasian kirurginen poistaminen, sädehoito, kemoterapia, luuytimensiirto.

sympathicoblastoma

Neuroblastooma on erilaistumaton pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin sympaattisen hermoston alkion neuroblasteista. Neuroblastooma on yleisin kuolinsyövän muoto pienissä lapsissa. Se on 14% lasten pahanlaatuisten kasvainten kokonaismäärästä. Voi olla synnynnäinen. Usein yhdistettynä epämuodostumiin. Huipputapahtuma on 2 vuotta. 90 prosentissa tapauksista neuroblastooma diagnosoidaan ennen 5 vuoden ikää. Nuorilla se havaitaan hyvin harvoin, aikuisilla se ei kehitty. 32%: ssa tapauksista se on lisämunuaisissa, 28% retroperitoneaalisessa tilassa, 15% mediastinumissa, 5,6% lantion alueella ja 2% kaulassa. 17 prosentissa tapauksista ei ole mahdollista määrittää ensisijaisen solmun sijaintia.

70%: lla neuroblastoomaa sairastavista potilaista havaitaan diagnoosia tehdessään lymfogeenisiä ja hematogeenisiä metastaaseja. Alueelliset imusolmukkeet, luuytimet ja luut kärsivät useimmiten, harvemmin maksa ja iho. Aivoissa esiintyy harvoin sekundaarisia polttimia. Neuroblastooman ainutlaatuinen piirre on kyky lisätä solujen erilaistumisen tasoa transformoimalla ganglioneuromaksi. Tutkijat uskovat, että joissakin tapauksissa neuroblastooma voi olla oireeton ja johtaa itsensä regressioon tai kypsymiseen hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi. Usein havaitaan kuitenkin nopeaa aggressiivista kasvua ja varhaista metastaasia. Neuroblastooman hoito suoritetaan onkologian, endokrinologian, pulmonologian ja muiden lääketieteen alojen asiantuntijoilla (riippuen neoplasian paikannuksesta).

Neuroblastooman syyt

Neuroblastooman mekanismi ei ole vielä selvä. Tiedetään, että kasvain kehittyy alkion neuroblasteista, jotka lapsen syntymän aikaan eivät olleet kypsiä hermosoluihin. Alkeisten neuroblastien läsnäolo vastasyntyneellä tai nuoremmalla lapsella ei välttämättä johda neuroblastooman muodostumiseen - tällaisten solujen pieniä alueita havaitaan usein alle 3 kuukauden ikäisillä lapsilla. Tämän jälkeen alkion neuroblastit voidaan transformoida kypsiksi kudoksiksi tai jakaa edelleen ja aiheuttaa neuroblastooman.

Neuroblastoomien kehityksen pääasiallisena syynä tutkijat osoittavat saatuja mutaatioita, jotka esiintyvät eri epäsuotuisien tekijöiden vaikutuksen alaisena, mutta toistaiseksi ei ole ollut mahdollista määrittää näitä tekijöitä. Kasvainriskin, kehityshäiriöiden ja synnynnäisten immuniteettihäiriöiden välillä on korrelaatio. 1-2%: ssa tapauksista neuroblastooma on perinnöllinen ja siirretään autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Neoplasian perhemuodossa sairauden alkuvaihe on tyypillistä (esiintymishuippu laskee 8 kuukaudelle) ja samanaikaisesti tai lähes samanaikaisesti useiden polttimien muodostuminen.

Patognomoninen geneettinen vika neuroblastoomissa on ensimmäisen kromosomin lyhyen varren osan häviäminen. N-myc-onkogeenin ilmentyminen tai monistuminen löytyy kolmanneksesta kasvainsolujen potilaista, tällaisia ​​tapauksia pidetään ennustettavasti epäedullisina prosessin nopean leviämisen ja neoplasian resistenssin vuoksi kemoterapiaan. Neuroblastooman mikroskooppinen tutkimus paljasti pyöreitä pieniä soluja, joissa oli tummat täplikkäät tumat. Ominaisuuksia ovat kalkkeutumisen ja verenvuodon polttaminen kasvainkudoksessa.

Neuroblastoman luokitus

Neuroblastooman luokituksia on useita, neoplasman koon ja esiintyvyyden perusteella. Venäläiset asiantuntijat käyttävät yleensä luokitusta, joka yksinkertaistetussa muodossa voidaan esittää seuraavasti:

• Vaihe I - yksittäinen solmu, jonka koko on enintään 5 cm, lymfogeeniset ja hematogeeniset metastaasit puuttuvat.
• Vaihe II - yksittäinen kasvain määritetään kooltaan 5 - 10 cm, imusolmukkeiden ja kaukoelimien vaurioiden merkkejä puuttuu.
• Vaihe III - tuumori, jonka halkaisija on alle 10 cm, havaitaan alueellisten imusolmukkeiden mukana ollessa, mutta ilman vahinkoa kaukaisille elimille tai kasvaimelle, jonka läpimitta on suurempi kuin 10 cm, ilman vahinkoa imusolmukkeille ja etäisille elimille.
• Vaihe IVA - määritetään minkä tahansa koon kasvaimet kaukaisilla metastaaseilla. Imusolmukkeiden osallistumisen arvioimiseksi ei ole mahdollista.
• Vaihe IVB - havaitaan useita synkronisesti kasvavia kasvaimia. Metastaasien läsnäoloa tai puuttumista imusolmukkeissa ja kaukaisissa elimissä ei voida määrittää.

Neuroblastooman oireet

Neuroblastoomalle on tunnusomaista huomattava valikoima ilmenemismuotoja, mikä selittyy tuumorin eri sijainnilla, tiettyjen läheisten elinten osallistumisella ja etäpesäkkeiden heikentyneellä toiminnalla, joita metastaasit vaikuttavat. Alkuvaiheissa neuroblastooman kliininen kuva ei ole spesifinen. 30-35%: lla potilaista esiintyy paikallista kipua, 25-30%: ssa kehon lämpötila on lisääntynyt. 20% potilaista menettää painonsa tai jäävät ikärajan alle painonnousulla.

Kun neuroblastooma sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, taudin ensimmäinen oire voi olla vatsaontelon palppauksella määritetyt solmut. Tämän jälkeen neuroblastooma voi levitä selkärangan aukkojen läpi ja aiheuttaa selkäytimen puristumisen myelopatian kehittymisen myötä, mikä ilmenee hiljaisella alemmalla paraplegialla ja lantion elinten toiminnan häiriöillä. Neuroblastooman lokalisoinnin myötä mediastiinivyöhykkeellä havaitaan hengitysvaikeuksia, yskää, dysfagiaa ja toistuvaa palautumista. Kasvuprosessissa neoplasia aiheuttaa rintakehän muodonmuutoksia.

Uppoasennuksen ja virtsaamisen häiriöt ovat lantion alueen kasvaimen sijainnissa. Kun neuroblastooma on kaulassa, tuskallinen kasvain tulee yleensä taudin ensimmäiseksi merkiksi. Hornerin oireyhtymä voidaan havaita, mukaan lukien ptoosi, mioosi, endoftalmos, oppilaan reaktion heikkeneminen valoon, heikentynyt hikoilu, kasvojen ja sidekalvon ihon punoitus vaikutusalueella.

Kaukojen metastaasien kliiniset ilmentymät neuroblastoomissa ovat myös hyvin erilaisia. Kun lymfogeeninen leviäminen paljasti imusolmukkeiden kasvua. Luurangon tappion, luiden kipu. Neuroblastooman metastaasilla maksassa havaitaan elimen nopea kasvu, mahdollisesti keltaisuuden kehittymisen myötä. Luuydinvaikutuksen yhteydessä havaitaan anemiaa, trombosytopeniaa ja leukopeniaa, joka ilmenee letargialla, heikkoudella, lisääntyneellä verenvuodolla, taipumuksella infektioihin ja muihin akuutin leukemiaa muistuttaviin oireisiin. Kun iho on hävinnyt, potilaat, joilla on neuroblastooma, muodostuvat sinertävistä, sinertävistä tai punertavista tiheistä solmuista.

Neuroblastoomalle on ominaista myös aineenvaihdunnan häiriöt, jotka johtuvat katekoliamiinien ja (harvemmin) vasoaktiivisten suolistopeptidien lisääntyneistä tasoista. Potilailla, joilla on tällaisia ​​häiriöitä, esiintyy kohtauksia, mukaan lukien ihon punastuminen, hyperhidroosi, ripuli ja lisääntynyt kallonsisäinen paine. Neuroblastooman onnistuneen hoidon jälkeen kouristukset vähenevät ja ne häviävät vähitellen.

Neuroblastooman diagnoosi

Diagnoosi paljastaa laboratoriokokeiden ja instrumentaalisten tutkimusten tiedot. Luettelossa neuroblastooman diagnosoinnissa käytetyistä laboratoriomenetelmistä kuuluu katekoliamiinien määrän määrittäminen virtsassa, ferriitin ja membraaniin sitoutuneiden glykolipidien määrä veressä. Lisäksi tutkimuksessa potilaille määrätään testi neuronispesifisen enolaasin (NSE) tason määrittämiseksi veressä. Tämä analyysi ei ole spesifinen neuroblastoomalle, koska NSE: n määrän kasvua voidaan havaita myös Ewingin lymfoomassa ja sarkoomassa, mutta sillä on tietty prognostinen arvo: mitä alhaisempi NSE-taso, sitä edullisempi sairaus.

Neuroblastooman sijainnista riippuen instrumentaalisen tutkimuksen suunnitelma voi sisältää CT-skannauksen, MRI: n ja retroperitoneaalisen tilan ultraäänen, rintakehän röntgenkuvauksen ja CT-skannauksen, kaulan pehmytkudosten MRI ja muut diagnostiset menettelyt. Jos epäilet, että neuroblastooma on kaukana, radioisotoopin luurankon scintigrafia, maksan ultraääni, trefiinibiopsia tai luuytimen aspiraatiopäällikkö, ihosolmujen biopsia ja muut tutkimukset on määrätty.

Neuroblastooman hoito

Neuroblastooman hoito voidaan suorittaa käyttämällä kemoterapiaa, sädehoitoa ja kirurgisia toimenpiteitä. Hoidon taktiikka määritetään taudin vaiheen perusteella. Vaiheessa I ja II vaiheen neuroblastoomissa suoritetaan kirurgisia interventioita, toisinaan taustalla ennen operatiivista kemoterapiaa käyttäen doksorubisiinia, sisplatiinia, vinkristiiniä, ifosfamidia ja muita lääkkeitä. Vaiheen III neuroblastoomassa preoperatiivinen kemoterapia on välttämätön osa hoitoa. Kemoterapian lääkkeiden tarkoitus mahdollistaa kasvainten regressio myöhemmälle radikaaliselle leikkaukselle.

Joissakin tapauksissa yhdessä kemoterapian kanssa käytetään neuroblastoomien säteilykäsittelyä, mutta tämä menetelmä on nyt yhä harvemmin sisällytetty hoito-ohjelmaan, koska pienen lapsen pitkäaikainen komplikaatio kehittyy suuresti. Päätös radioterapian tarpeesta neuroblastoomissa otetaan erikseen. Kun selkärangan säteilytyksessä otetaan huomioon selkäydin sietokyvyn ikä, käytä tarvittaessa suojavarusteita. Kehon ylempien osien säteilytyksen aikana suojaa olkapään nivelet samalla säteilyttämällä lantio-lonkkanivelet ja mahdollisuuksien mukaan munasarjat. Neuroblastooman vaiheessa IV määrätään suuriannoksinen kemoterapia, luuytimensiirto suoritetaan mahdollisesti yhdessä leikkauksen ja sädehoidon kanssa.

Ennuste neuroblastoomalle

Neuroblastooman ennuste määräytyy lapsen iän, taudin vaiheen, kasvaimen morfologisen rakenteen ja seerumin ferritiinitason perusteella. Ottaen huomioon kaikki nämä tekijät asiantuntijat erottavat kolme potilaiden ryhmää, joilla on neuroblastooma: suotuisan ennusteen (kaksivuotinen eloonjääminen on yli 80%), välitutkimuksella (kaksivuotinen eloonjääminen on 20-80%) ja huono ennuste (kahden vuoden eloonjääminen on alle 20%).

Merkittävin tekijä on potilaan ikä. Alle 1-vuotiailla potilailla neuroblastooman ennuste on suotuisampi. Seuraavana tärkeimpänä ennustemerkkinä asiantuntijat osoittavat neoplasian lokalisoinnin. Epäsuotuisimmat tulokset havaitaan neuroblastoomissa retroperitoneaalisessa tilassa, vähiten mediastinumissa. Erilaistuneiden solujen havaitseminen kudosnäytteessä osoittaa, että talteenotto on todennäköistä.

Vaiheen I neuroblastoomaa sairastavien potilaiden keskimääräinen viiden vuoden elinaika on noin 90%, vaihe II 70-80%, vaihe III on 40-70%. Potilailla, joilla on vaihe IV, tämä indikaattori vaihtelee merkittävästi iän mukaan. Alle 1-vuotiaiden lasten ryhmässä, joilla on neuroblastoomivaihe IV, 60 vuotta voidaan elää 60%: lla potilaista, 1–2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 20%, yli 2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 10%. Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei kehitetä. Jos perheessä esiintyy neuroblastoomaa, suositellaan geneettistä neuvontaa.

Neuroblastoma: tyypit, oireet, hoito ja selviytyminen vaiheesta riippuen

Neuroblastooma on syöpä sympaattisen hermoston alueella, joka on osa autonomiaa ja suorittaa sisäisten elinten työn valvonnan tehtävän.

Kasvain lokalisoituminen on monipuolista, se voi olla mikä tahansa paikka, jossa sympaattinen hermosto on läsnä, mutta useimmiten se vaikuttaa lisämunuaisen synnin tai sympaattisen runkoon. Neuroblastooma, joka sijaitsee sympaattisessa rungossa, voi sijaita rintakehässä, kaulassa, lantiossa, mutta useimmiten retroperitoneaalisessa tilassa.

Se on yksi salaperäisimmistä kasvaimista. Joissakin tapauksissa se on hyvin aggressiivinen kasvain, joka voi metastasoitua kaukaisiin elimiin ja imusolmukkeisiin. Toisissa kasvain on paikallinen ja joskus jopa altis regressiolle.

Tilastojen mukaan tällainen kasvain on neljänneksi lasten syövän joukossa ja ensimmäinen paikka alle vuoden ikäisillä lapsilla.

Noin 8-14% neuroblastoomeista esiintyy lasten ja nuorten syöpäpotilailla. Sick 0.8-1.1 per 100 000 lasta. Yli 90% kasvaimista diagnosoidaan jopa 5-6 vuotta. Vanhemmat lapset kärsivät paljon harvemmin, mutta heillä on vähemmän suotuisa ennuste.

Patogeneesi ja kehityksen syyt

Joidenkin tutkijoiden mukaan kasvain kehittyy syöpää aiheuttavien tekijöiden vuoksi. Niiden mukaan alkionkehityksen aikana esiintyy mutaatio, joka aiheuttaa tuumorisolujen alkuperäisen nukleaation.

Kuvassa retroperitoneaalinen neuroblastooma lapsessa

Neuroblastit - hermoston epäkypsät solut tulevat paikaksi, jossa neuroblastooma on peräisin. Normaalissa kehityksessä ne tulevat myöhemmin hermokuituihin ja lisämunuaisen soluihin.

Syntymishetkellä jäljellä on hyvin vähän kypsymättömiä soluja, joista kasvain voi muodostua mutaation seurauksena.

Ainoa vahvistettu tekijä, joka vaikuttaa luotettavasti kasvaimen kehittymisriskiin, on perinnöllisyys. Tuumorin kehittymisen riski jopa perheenjäsenten sairauden läsnä ollessa on kuitenkin enintään 1-2%.

Tulevia vanhempia, joilla on ollut neuroblastooma, on kuitenkin suositeltavaa käydä geneettisessä tutkimuksessa selvittääkseen, mikä on todennäköisyys sen kehittymiselle lapsessa.

Vaikka lääkärit viittaavat syöpää aiheuttavien aineiden vaikutukseen kasvaimen mutaatioon, ei ole mahdollista vaikuttaa ulkoisiin tekijöihin, kuten esimerkiksi äidin tupakointi raskauden aikana solujen rappeutumisriskiin.

Kasvainten tyypit ja sijainti

Erilaistumisasteesta riippuen neuroblastoomat jaetaan:

1. Ganglioneuroma - ganglionisolujen hyvänlaatuinen kasvain katsotaan kypsäksi neuroblastooman muodoksi. On olemassa todennäköisyys, että neuroblastooma kypsyy ganglioniseen haavaan, joka ei metastasoidu.
2. Ganglioneuroblastoma on kahden muun välimuoto. Eri yksiköissään löytyy sekä hyvänlaatuisia että pahanlaatuisia soluja.
3. Ei tuumorin erilaista muotoa, joka on kaikkien pahinlaatuinen. Se koostuu pyöreistä soluista, joissa on tummat peitetyt ytimet. Kasvaimessa voidaan havaita kalkkeutumisia ja verenvuotoja.

Missä on kasvain sijainti?

Kasvain on neljä päämuotoa sijainnista riippuen:

1. Melulloblastooma - tällainen kasvain sijaitsee syvällä aivopuolella, usein ei toimi. Aggressiiviset, metastaasit näkyvät nopeasti, mikä voi johtaa potilaan nopeaan kuolemaan. Ominaisuuksia ovat koordinaation heikentyneet oireet varhaisessa vaiheessa.
2. Retinoblastooma - verkkokalvon pahanlaatuinen kasvain. Oireista ilmenee usein näkövamma ja sokeus, metastasoituu aivoihin.
3. Neurofibrosarkooma, neuroblastooma, joka sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, antaa useimmiten metastaaseja luut ja imusolmukkeet.
4. Sympathoblastoma - voi sijaita rintakehässä ja lisämunuaisissa. Laajennettu lisämunuainen voi aiheuttaa halvaantumisen.

Kehitysvaiheet

Neuroblastoomaa on neljä.

Vaihe I

Kasvain on merkityksetön, metastaaseja, tunnusmerkkejä ei ole:

• T 1 - yksittäinen kasvain, jonka halkaisija on enintään 5 cm;
• N 0 - ei ole merkkejä imusolmukkeiden vaurioitumisesta;
• M 0 - ei ole merkkejä kaukaisista metastaaseista.

Kasvain on useimmiten käyttökelpoinen ja radikaalin poiston jälkeen tarvitaan vain lisä havaintoja. Ennuste on suotuisa.

Vaihe II

Vaihe IIA - kasvain on suurempi kuin ensimmäisessä vaiheessa, metastaaseja ei ole. Vaatii vain kirurgisen hoidon.

Vaihe IIB - ennen leikkausta annetaan kemoterapia.

• T2 - yksittäinen kasvain 5 - 10 cm;
• N 0 - ei ole merkkejä imusolmukkeiden vaurioitumisesta;
• M 0 - ei ole merkkejä kaukaisista metastaaseista.

Vaihe III

Tässä vaiheessa on olemassa alueellisten imusolmukkeiden metastaaseja.

• T1, T2 - yksittäinen muodostus alle 5 cm tai 5 - 10 cm;
• N 1 - metastaasit alueellisissa imusolmukkeissa;
• M 0 - ei ole merkkejä kaukaisista metastaaseista;
• T 3 - yksittäinen koulutus yli 10 cm;
• N - koulutus;
• M 0 - ei ole merkkejä kaukaisista metastaaseista.

Vaihe IV

Vaihe IVA - kasvain vaiheessa 4 on metastaaseja kaukaisissa imusolmukkeissa ja elimissä.

• T 1, 2, 3 - yksittäinen koulutus 5: een; 5-10 cm; yli 10 cm;
• N - kaikki;
• M 1 - kaukaiset metastaasit ovat läsnä.

Vaihe IVB - Useita metastaaseja kehittyy.

• T4 - moninkertaiset kasvaimet;
• N - kaikki;
• M - kaikki.

Vaihe IVS - tuumorilla on kaukaisia ​​metastaaseja, kun taas sen koko on pieni. Potilaan ikä on alle vuosi.

Kliinisen kuvan ilmentymät ja ominaisuudet

Neuroblastooman kehittymistä osoittavat oireet riippuvat lapsen sijainnista, iästä ja metastaasien olemassaolosta tai puuttumisesta.

Koska 70 prosentissa tapauksista kasvain sijaitsee mahassa, sen esiintymisen yleisin oire on vatsaontelon lisääntyminen.

Mukana vatsan epämukavuus, tunne tylsistymisestä. Kun kasvain sijaitsee kaulassa, sen siirtyminen silmämunkaan aiheuttaa sen pullistumisen.

Jos luut ovat metastaaseja, lapsi kokee kipua jaloissa, alkaa lyödä, viettää paljon aikaa makaa. Raajojen halvaus havaitaan, kun selkäydin on vaurioitunut ja tuumori on paineistettu.

Siten taudin yleisimmät merkit ovat:

• vatsakipu;
• raajojen turvotus;
• suoliston motiliteetin rikkominen;
• palpattavan sinetin läsnäolo.

Jos kasvain on lokalisoitu mediastiinaan, seuraavat havainnot havaitaan:

• rintakipu;
• vakava yskä ilman näkyvää syytä;
• hengityksen vinkuminen rinnassa;
• nielemisvaikeuksia.

Joissakin tapauksissa seuraavat oireet havaitaan:

• solmujen ulkonäkö;
• ummetus;
• laihtuminen;
• ympyrät silmien alla;
• raajojen halvaus;
• koordinoinnin puute;
• ripuli;
• lievä lämpötilan nousu;
• ihon punoitus;
• takykardia;
• paineen nousu;
• Hornerin oireyhtymä (hikoilurauhasten patologia, oppilaan supistuminen, silmäluomien lisääntyminen).

Diagnostiset perusteet ja analyysit

Jos epäillään sympaattista hermostoa, suoritetaan ensinnäkin kliinisiä veri- ja virtsatestejä. Virtsassa voi

havaittujen neuroblastoomamarkkereiden - katekoliamiinin hormonien. Joissakin tapauksissa tautiin liittyy huomattavasti alentunut hemoglobiini.

Tutkimuksia tehdään myös tuumorin visualisoimiseksi: ultraäänitutkimus, röntgenkuvat, tietokonetomografia, magneettikuvaus.

Kasvainbiopsia tai luuydinbiopsia suoritetaan tuumorin erityistyypin määrittämiseksi ja yksilöllisen hoitosuunnitelman kehittämiseksi. Jos kasvain on pieni ja paikallinen, suoritetaan itse kasvain biopsia. Metastaasien tapauksessa suoritetaan luuytimen biopsia.

Moderni lähestymistapa hoitoon

Standardihoitoja ovat kemoterapia, kirurgia ja sädehoito. Kliinisissä tutkimuksissa on myös monia vaihtoehtoisia menetelmiä.

Hoitoa suorittavien lääkäreiden tiimiin kuuluu yleensä kirurgi, hematologi, neuropatologi, endokrinologi, sosiaalityöntekijä, psykologi, neurologi, radiologi ja muut.

Hoitoon liittyy joskus sivuvaikutuksia, niiden vakavuuden aste riippuu kemoterapiassa käytettävästä lääkkeestä tai säteilyhoidon annoksista. Yleisimmät sivuvaikutukset ovat:

• heikkous ja apatia;
• käsityksen heikkeneminen;
• muistin ongelmat;
• toissijaiset syövät.

Yleisin hoitomenetelmä on leikkaus. Lääkärit yrittävät poistaa mahdollisimman monta pahanlaatuista solua. Kirurginen hoito on rajoitettu, jos tauti diagnosoidaan alkuvaiheessa.

Joissakin tapauksissa sädehoidon tai kemoterapian jälkeen on mahdollista poistaa kasvain. Nykyaikaiset hoitomenetelmät voivat usein sisältää metastaasin poistamisen.

Myös sisäinen ja ulkoinen sädehoito suoritetaan. Sisäisellä sädehoidolla säteilylähde injektoidaan suoraan kasvaimeen, ja ulkoinen potilas säteilytetään erikoislaitteella - lineaarisella kiihdyttimellä tai gamma-veitsellä.

Sädehoitoa käytetään, jos:

• kemoterapia ei anna riittävästi vaikutusta;
• on olemassa kasvain, jota ei voida käyttää tai jolla on suuri määrä metastaaseja, vastustaa nykyaikaisten lääkkeiden käyttöä.

Säteilyn annos riippuu organismin iästä ja muista yksittäisistä parametreista ja on noin kymmeniä harmaa. Äskettäin on tutkittu laajalti radioaktiivisen jodin käyttöä, joka tutkimustietojen mukaan on kerännyt neuroblastooman.

Lääketieteellisistä menetelmistä käytetään kemoterapiaa. Kemoterapian ydin on erityisten lääkkeiden hallinta - myrkyt, jotka tuhoavat kasvainsoluja.

Käytetään myös vasta-aineterapian menetelmää, jossa laboratoriossa erityisesti kehitetyt immuunisolut tuodaan kehoon, jotka tunnistavat ja hyökkäävät kasvainsoluja. Kokeiden tulokset osoittavat, että lapsilla, jotka ovat saaneet kemoterapian kurssin yhdessä luuydinsiirron kanssa, on suurempaa todennäköisyyttä remissiolle ja elämän pidentymiselle.

Vaiheesta riippuen neuroblastooman hoito on seuraava:

• vaihe I ja IIA: suoritetaan tuumorin kirurginen poisto, jota seuraa potilaan tarkkailu;
• vaihe IIB: ensimmäinen kemoterapia, sitten poistaminen;
• Vaihe III ja IV: Kirurginen hoito suoritetaan, mikäli mahdollista, ja sen jälkeen käytetään suuria annoksia kemoterapiaa ja luuydinsiirtoa.

Mikä on potilaan selviytyminen?

Neuroblastoomapotilaiden ennuste ja eloonjääminen riippuu tällaisista tekijöistä: ikä (merkittävin), taudin vaihe, ferritiinitaso veressä, kasvain morfologinen rakenne. Alle 1-vuotiaiden lasten ennuste on suotuisinta.

Taudin diagnosoinnissa:

• Vaihe I: yli 90% potilaista ylittää 5-vuotisen eloonjäämiskynnyksen;
• vaiheet IIA ja B: 70-80%;
• vaihe III: 40-70%;
• vaihe IV: jos potilas on yli 1-vuotias - 20%;
• Vaihe IVS: kasvain spontaanin taantumisen mahdollisuuteen liittyy hieman suotuisampi ennuste - 75%.

Spesifistä tuumorin estämistä ei ole olemassa. Kaikkien tekijöiden vaikutus tämäntyyppisen syövän todennäköisyyteen ei ole osoitettu, joten sitä ei ole mahdollista estää.

Eloonjäämisen ennusteen parantamiseksi on järkevää käydä säännöllisesti klinikalla, ottaa säännöllisesti testejä ja seurata oireita, jotka saattavat osoittaa kasvaimen esiintymistä.

sympathicoblastoma

Lyhyt kuvaus taudista

Neuroblastooma on yksi yleisimmistä pahanlaatuisista kasvaimista, joita esiintyy lapsuudessa. Tämä kasvain sijoittuu neljänneksi leukemian, keskushermoston kasvainten, pahanlaatuisten lymfoomien ja sarkoomien jälkeen lasten kasvainten lukumäärässä. Kasvain havaitaan melko varhaislapsuudessa, useimmiten 1–3 vuotta. Neuroblastooma lapsilla voi sijaita missä tahansa kehon osassa, mutta paikannus vatsakalvon takana ja posteriorisessa mediastinumissa on käytännöllistä.

Taudin syitä ei ole täysin ymmärretty. Ainoa luotettava tekijä on perinnöllisyys.

Neuroblastoma-lomakkeet

Lapsissa on neljä neuroblastooman muotoa solutyypistä ja sijainnista riippuen.

Melulloblastooma - kasvain on lokalisoitu melko syvälle aivoihin, mikä tekee mahdottomaksi poistaa sen leikkauksella. Sille on ominaista metastaasien nopea esiintyminen, mikä johtaa lapsen nopeaan kuolemaan. Tuumorin kehityksen ensimmäiset oireet ilmenevät liikkeen ja tasapainon koordinoinnin puutteena.

Retinoblastooma on pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa verkkokalvoon lapsilla. Retinoblastooman kehittyminen johtaa sokeuteen ja aivojen metastaaseihin.

Neurofibrosarkooma on sympaattisen hermoston kasvain. Paikannettu vatsaonteloon, metastaaseihin luissa ja imusolmukkeissa.

Sympathoblastoma on pahanlaatuinen kasvain, joka on paikallinen sympaattisessa hermostossa ja lisämunuaisissa. Muodostui sikiöön hermoston muodostumisen aikana. Sympathoblastoma voidaan myös paikallistaa rinnassa. Lisämunuaisen kasvainten lisääntyessä selkäydin voi vaikuttaa, mikä johtaa raajojen halvaantumiseen.

Neuroblastoma-vaiheet

Lapsilla on 4 neuroblastooman kehitysvaihetta:

Vaihe I - tunnettu siitä, että neuroblastooma on paikallistettu ensisijaisen tarkennuksen paikalle;

Vaihe II - kasvain ulottuu ensisijaisen fokuksen ulkopuolelle, mutta sillä ei ole sijaintia selkärangan toisella puolella;

Vaihe III - kasvaimen leviäminen selkärangan molemmille puolille vahingoittuu imusolmukkeisiin;

Vaihe IV - Neuroblastooma antaa kaukaisille metastaaseille pehmeät kudokset, luuston luut, imusolmukkeet jne.

Neuroblastooman oireet

Ensimmäiset merkit neuroblastooman kehittymisestä lapsilla ovat ihon hämmennystä, vähentynyttä apatiittia, oksentelua, järjettömiä huimauksia, ummetusta. Subfebrile-lämpötilan ilmaantuminen, lisääntynyt syke, liiallinen hikoilu, hiustenlähtö. Kun kasvain kasvaa ja kasvaa, oireet lisääntyvät. Pulssioksimetri voi olla tarpeen sykkeen mittaamiseksi.

Retroperitoneaalisella neuroblastoomilla havaitaan vatsan ympärysmitan kasvua, ja palpationilla hitaasti liikkuva ja epätasainen kasvain on havaittavissa. Rannikkokaari voidaan kääntää tai turvotus näkyy lannerangan alueella kasvainmuodostuksen puolelta. Usein voit nähdä verisuoniverkon ylävatsassa ja rintakehässä. Retroperitoneaaliselle neuroblastoomalle on tunnusomaista hyvin varhaiset muutokset verikokeessa, nimittäin hemoglobiinitason lasku.

Neuroblastooma alustan huokosissa on oireeton. Kasvaimen etenemisen yhteydessä havaitaan sen itävyys selkäydinkanavassa, mikä johtaa ylä- ja alaraajojen halvaantumiseen sekä virtsan ja ulosteen inkontinenssiin.

Usein vanhemmat huomaavat taudin merkkejä, joita ei aiheuta kasvain, vaan metastaasit. Tämä johtuu siitä, että kasvainmetastaasit ovat melko varhain. Symptomatologia riippuu metastaasien paikasta. Kuparin luut häviävät päänahan päähän, kasvaimen tuberkuloosista sekä silmien ja verenvuotojen ulkonemisesta. Metastaaseilla maksassa havaitaan sen lisääntymistä ja tuberositeettia. Luu-leesioille on tunnusomaista patologiset murtumat.

Neuroblastooman diagnoosi

Kasvaimen diagnosoimiseksi lapsi tutkitaan vatsan palppaation kautta, jonka kautta kasvain voidaan havaita. Ne määrittelevät myös veri- ja virtsatestejä, suorittavat ultraääni- ja röntgen-, tietokone- ja magneettiresonanssiterapiaa. Lopullinen diagnoosi tehdään kasvaimen biopsian ja sen histologisen tutkimuksen perusteella.

Neuroblastooman hoito

Neuroblastooman hoitoon kuuluu kolme pääaluetta: kemoterapian käyttö, sädehoito ja kirurginen menetelmä.

Tavallisesti suoritetaan monimutkainen hoito neuroblastoomaa käyttäen useita menetelmiä. Neuroblastooman ensimmäinen ja toinen vaihe hoidetaan onnistuneesti leikkauksella. Vaikka retroperitoneaalisen neuroblastooman poistaminen ei aina ole mahdollista kasvain itämisen seurauksena viereisissä kudoksissa ja yhteyksiä suuriin astioihin. Joskus tuumorin osittainen poistaminen on mahdollista. Sädehoidolla on hyvä vaikutus.

Asianmukaisella hoidolla ensimmäisen ja toisen vaiheen neuroblastoomaa sairastavien lasten toipumisen todennäköisyys on melko korkea. Neljännen vaiheen ennuste sairaudesta on huono, viiden vuoden eloonjääminen jopa nykyaikaisimmilla hoito-ohjelmilla ei ylitä 20%.

Artikkeliin liittyvät YouTube-videot:

Tiedot on yleistetty ja ne on tarkoitettu vain tiedoksi. Ota yhteyttä lääkäriin ensimmäisten sairauden oireiden vuoksi. Itsehoito on terveydelle vaarallista!

Neuroblastooma lapsilla

Onkologiset sairaudet, mukaan lukien neuroblastooma, ovat vakavimpia. Tällaiset patologiat ovat erityisen tärkeitä lasten käytännössä.

Mikä se on?

Neuroblastooma on yksi kasvaimista. Onkologisten patologioiden luokituksen mukaan tämä tauti on pahanlaatuinen. Tämä viittaa siihen, että taudin kulku on hyvin vaarallista. Useimmiten nämä pahanlaatuiset kasvaimet kirjataan vastasyntyneille ja alle 3-vuotiaille lapsille.

Neuroblastooman kulku on varsin aggressiivinen. Ennakoi taudin tulos ja ennuste on mahdotonta. Neuroblastoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka liittyvät alkion kasvaimiin. Ne vaikuttavat sympaattiseen hermostoon. Neuroblastooman kasvu on yleensä nopeaa.

Lääkärit kuitenkin huomaavat yhden yllättävän omaisuuden - kyvyn regressoida. Tilastojen mukaan retroperitoneaalinen neuroblastooma esiintyy useimmiten. Se tapahtuu keskimäärin 85 prosentissa tapauksista. Kasvainintensiivisen kasvun takia sympaattisen hermostojärjestelmän ganglioiden tappio on harvinaisempi. Lisämunuaisen neuroblastooma esiintyy 15-18%: ssa tapauksista.

Yleisväestön esiintyvyys on suhteellisen alhainen. Vain yksi syntynyt vauva sadasta tuhannesta saa neuroblastooman. Pahanlaatuisen kasvaimen spontaani siirtyminen hyvänlaatuiseen kasvaimeen on myös tämän sairauden toinen mysteeri.

Ajan kuluessa sairaus voi muuttua lievempään muotoon - ganglioneuroma - ajan myötä myös alun perin epäedulliseen ennusteeseen.

Useimmat tapaukset ovat valitettavasti melko nopeasti ja epäsuotuisasti. Kasvaimelle on tunnusomaista suuri määrä metastaaseja, joita esiintyy useissa sisäelimissä. Tällöin taudin ennuste heikkenee merkittävästi. Metastaattisten solujen eliminoimiseksi käytetään erilaisia ​​intensiivisen hoidon muotoja.

syistä

Tutkijat eivät päässeet yksimielisyyteen siitä, mikä aiheuttaa neuroblastooma lapsilla. Tällä hetkellä on olemassa useita tieteellisiä teorioita, jotka antavat perustan malignaalisten kasvainten esiintymisen mekanismille ja syille vauvoilla. Siten perinnöllisen hypoteesin mukaan perheissä, joissa esiintyy neuroblastooman tapauksia, vauvojen syntymisriski, jossa tämä tauti kehittyy, kasvaa merkittävästi. Tämän todennäköisyys on kuitenkin melko alhainen. Se ei ylitä 2-3%.

Jotkut asiantuntijat sanovat, että kohdunsisäiset infektiot voivat vaikuttaa erilaisten geneettisten poikkeavuuksien syntymiseen. Ne aiheuttavat geeneissä mutaatioita, jotka johtavat pääominaisuuksien koodauksen rikkomiseen. Altistuminen mutageenisille ja karsinogeenisille ympäristötekijöille lisää vain mahdollisuutta saada lapselle neuroblastooma. Tyypillisesti tämä ehto liittyy adrenalisolujen heikentyneeseen jakautumiseen ja lisääntymiseen intrauteriinisen kasvun aikana. "Epäkypsä" soluelementit eivät yksinkertaisesti kykene suorittamaan toimintojaan, mikä aiheuttaa selviä häiriöitä ja poikkeavuuksia lisämunuaisen ja munuaisen työssä.

Eurooppalaiset tutkijat uskovat, että vauvojen neuroblastooman syy voi olla alkion aikana tapahtunut geenin hajoaminen. Syntymishetkellä yhdistyvät kaksi geneettistä laitetta - äiti ja isä. Jos tällä hetkellä esiintyy mutageenisia tekijöitä, mutaatit näkyvät äskettäin muodostetussa tyttärisolussa. Viime kädessä tämä prosessi johtaa solujen erilaistumisen häiriöihin ja neuroblastooman kehittymiseen.

Mutageeniset tai karsinogeeniset tekijät raskauden aikana vaikuttavat merkittävästi.

Niinpä tiedemiehet ovat havainneet, että äidin tupakointi tulevaa vauvaa kantamalla lisää riskiä saada vauva neuroblastoomalla.

Ympäristöystävällisillä alueilla eläminen tai voimakkain jatkuva stressi vaikuttaa kielteisesti raskaana olevan naisen kehoon. Joissakin tapauksissa se voi myös johtaa lapsen syntymiseen, jolla on neuroblastooma.

vaihe

Neuroblastooma voidaan paikallistaa monissa elimissä. Jos kasvain on kehittynyt lisämunuaisissa tai rintakehässä, puhu sitten sympathoblastomasta. Tämä sairauden muoto voi aiheuttaa vaarallisia komplikaatioita. Liiallinen lisämunuaisten lisääntyminen on halvaantunut. Jos retroperitoneaalisessa tilassa on kasvain, he puhuvat neurofibrosarkoomasta. Se aiheuttaa lukuisia metastaaseja, jotka ovat pääasiassa lymfaattisessa järjestelmässä ja luukudoksessa.

Taudin vaiheita on useita:

• Vaihe 1 Oireita ovat ½ cm: n kokoiset kasvaimet ja taudin tässä vaiheessa ei ole lymfaattisen järjestelmän ja kauko-metastaasien vaurioita. Tämän vaiheen ennuste on suotuisa. Radikaalisessa hoidossa vauvojen eloonjäämisaste on melko korkea.
• Vaihe 2 Se on jaettu kahteen ala-alaan - A ja B. Sille on tunnusomaista kasvain, jonka koko on ½ - 1 cm, eikä imusolmukkeita ja kaukaisia ​​metastaaseja ole. Sijoitettu leikkauksella. Vaihe 2B vaatii myös kemoterapiaa.
• Vaihe 3 Sille on tunnusomaista se, että kasvain esiintyy enemmän tai vähemmän kuin senttimetri yhdessä muiden merkkien kanssa. Tässä vaiheessa lymfaattiset alueelliset imusolmukkeet ovat jo mukana prosessissa. Etäisiä metastaaseja ei ole. Joissakin tapauksissa tauti etenee ilman imusolmukkeiden osallistumista.
• Vaihe 4. Sille on tunnusomaista useita polttimia tai yksi kiinteä suuri kasvain. Imusolmukkeet voivat olla mukana kasvainprosessissa. Tässä vaiheessa metastaasit näkyvät. Palautumismahdollisuus tässä tapauksessa on käytännössä poissa. Ennuste on erittäin epäsuotuisa.

Taudin kulku ja eteneminen riippuvat monista taustalla olevista tekijöistä.

Taudin ennusteen vaikuttaa kasvaimen lokalisointi, sen kliininen muoto, vauvan ikä, solun histologinen proliferaatio, kasvaimen kasvuvaihe ja enemmän.

Taudin etenemisen ennakointi kussakin tapauksessa on hyvin vaikeaa. Jopa kokeneet onkologit tekevät usein virheitä, kun he puhuvat taudin ennusteesta ja muista tuloksista.

oireet

Neuroblastooman oireet eivät ehkä ole ominaista. Taudin kulku kulkee remissioiden ja relapsien aikana. Täydellisen rauhallisena aikana haitallisten oireiden vakavuus on vähäinen. Lapsi voi johtaa normaaliin elämään. Relapsin aikana vauvan tila pahenee dramaattisesti. Tällöin tarvitaan hätäkeskustelua onkologin kanssa ja mahdollista sairaalahoitoa onkologian osastossa hoitoa varten.

Neuroblastooman kliiniset oireet ovat lukuisia ja vaihtelevia. Yleensä äärimmäisen epäedullinen kurssi liittyy useiden oireiden samanaikaisuuteen. Taudin neljännessä vaiheessa, jolle on ominaista metastaasien esiintyminen, kliiniset oireet voidaan ilmaista merkittävästi ja häiritä merkittävästi lapsen käyttäytymistä.