Teema: Orgaaninen tausta

Skleroosi

F 60/1 on peräisin ICD 10: stä (tautien kansainvälinen luokittelu) - http://www.mkb10.ru/?class=5bloc=70diag=3286

F60.1x Schizoid-persoonallisuushäiriö

Persoonallisuuden häiriö, joka täyttää seuraavan kuvauksen:

a) ei ole juurikaan iloa ja mitään;

b) emotionaalinen kylmyys, vieraantunut tai litistetty vaikuttavuus;

c) kyvyttömyys näyttää lämpimiä ja hellävaraisia ​​tunteita toisia ihmisiä kohtaan sekä viha;

d) heikko vastaus sekä kiitosta että kritiikkiä kohtaan;

e) vähän kiinnostusta seksiä toisen henkilön kanssa

(ottaen huomioon ikä);

e) lisääntynyt huoli fantasiasta ja itsekielestä;

g) melkein muuttumaton suosio yksinäisestä toiminnasta;

h) huomattava epäherkkyys vallitseviin sosiaalisiin normeihin ja olosuhteisiin;

i) läheisten ystävien tai luottamussuhteiden puuttuminen (tai vain yhden olemassaolon olemassaolo) ja halu tällaisia ​​yhteyksiä.

Tähän alaotsikkoon kuuluvat autistiset persoonallisuudet, joilla on vallitsevia herkkiä piirteitä ("mimosamainen", jossa on erittäin herkkä sisäinen organisaatio ja alttius psykogeenia vastaan ​​asteeno-depressiivisillä reaktiotyypeillä), sekä sthenichny-skitsoidit, joilla on korkea suorituskyky kapeilla toiminta-alueilla yhdistettynä muodolliseen (kuivaan) pragmatismiin ja hypoteesien yksilöllisiin ominaisuuksiin. ihmissuhteita.

ulkopuolelle ovat:

  • skitsofrenia (F20.-);
  • skitsotyyppinen häiriö (F21.x);
  • Aspergerin oireyhtymä (F84.5);
  • skitsoidin lapsuuden häiriö (F84.5);
  • harhakuvaus (F22.0x).

TÄRKEIMMÄT ORGAANISET NERVO-MENTALISET häiriöt. Psyykkisen synteettisen synteettisen valinnan vaihtoehdot LAPSILLA

Jäljelle jääneet orgaaniset häiriöt ovat joukko erilaisia ​​neuropsykiatrisia häiriöitä lapsilla ja nuorilla, jotka ovat seurausta lopetetusta orgaanisesta aivosairaudesta.

Psyykkinen (enkefalopatinen) oireyhtymä. Yleinen psykopatologinen perusta pääasiassa enkefalopatisille muodoille jäännös orgaanisten häiriöiden on psyko-orgaaninen oireyhtymä. Se ilmenee muistin ja henkisen tuottavuuden vähenemisenä, henkisten prosessien inertteytenä, erityisesti (henkinen, vaikeus vaihtaa aktiivista huomiota ja

1 sen kapea, sekä erilaisia ​​affektiivisia häiriöitä. Joissakin tapauksissa se on ärtyneisyys, jännittävyys, tunteiden lability, euforinen mieliala, vuorottelevat dysforian kanssa, toisissa - apatia, kolmannessa - välinpitämättömyydessä. Lisäksi esiintyy usein tahdistustoiminnan häiriöitä, lisääntynyttä primitiivistä liikuntaa, lisääntynyttä henkistä uupumusta. Kaikki nämä häiriöt ovat ominaisia ​​psyko-orgaanista oireyhtymää sairastaville lapsille. Yksi! Keskushermoston morfologisen kypsymättömyyden ja sen intensiivisen kehittymisen yhteydessä lapsilla on tämä oireyhtymä useita ominaisuuksia, jotka ovat ominaisia ​​yhdelle tai toiselle neuropsykiatrisen vasteen tasolle. Tähän viitataan usein termillä "minimaalinen aivojen toimintahäiriö".

Alle 4-5-vuotiailla lapsilla psykoorisen oireyhtymän ilmenemismuodot ovat epätyypillisiä. Neuropaattiset häiriöt tulevat esille: lisääntynyt emotionaalinen kiihtyvyys, vegetatiivisten reaktioiden epävakaus, unihäiriöt usein vääristymällä unen ja herätyksen jaksoissa, vähentynyt ruokahalu, impressioniteetti ja pelottavuus. Puheiden kehityksessä, huono sanastossa, henkisten etujen heikkossa ilmaisussa (satujen lukemisessa, tonttipeleissä), lasten runojen ja kappaleiden muistamisen vaikeuksissa on tietty viive. Lisäksi on hajallaan olevia neurologisia oireita. Samanlainen tila V.V. Kovalev on nimittänyt termin "psykoorisen syndrooman neuropaattinen muunnos".

4-5-vuotiaista alkaen somatovegetatiiviset sairaudet taantuvat taustaan, ja psykoorisen oireyhtymän rakenteessa alkavat vallitsevat emotionaaliset ja motoriset häiriöt: ärtyneisyys, impulsiivinen käyttäytyminen, etäisyyden tunteen puute, tunkeutuvuus, mielialahäiriöt.

Kouluikäisillä lapsilla ja nuorilla psyko-orgaanisen oireyhtymän oireet muuttuvat entistä monipuolisemmiksi ja ilmenevät suuressa määrin kognitiivisia häiriöitä, ja persoonallisuuden epäonnistumisen tunnusmerkit ovat havaittavissa. Kliinisesti-psykopatologisesta näkökulmasta on mahdollista erottaa seuraavat oireyhtymän variantit: aivoverenkierto, neuroosi kaltainen ja psykopaattinen.

Jäljelle jääneen orgaanisen geenin cerebrashenic-tilat sekä muiden alkuperää olevien astenisten tilojen (somatogeeniset, psykogeeniset) ilmenevät ärsyttävänä heikkouden oireyhtymänä, mukaan lukien toisaalta lisääntynyt väsymys, henkinen uupumus ja toisaalta liiallinen ärsytettävyys, valmius affektiiviset taudit. Niillä on kuitenkin useita ominaisuuksia. Ominaisuudet ovat päänsärky, pahentuneet toisella puoliskolla, vestibulaariset häiriöt (pahoinvointi, huimaus, pahoinvointi liikenteessä). Merkittävät ilmeiset häiriöt: brutaalisuus, räjähdysherkkyys, taipumus surullisesti masentuneeseen mielialaan. Usein havaitaan ääniä ja kirkasta valoa. Usein esiintyy korkeampia kortikaalisia toimintoja, jotka ovat agnosian elementtejä (vaikeus erottaa muodon ja taustan), apraxia, huonontunut tilasuuntaus, heikentynyt foneeminen kuulo. Joissakin tapauksissa heistä tulee vaikeuksia koulunkäynnin kehittämisessä. Jäljelle jääneen orgaanisen aivoverenkierron tilan rakenne sisältää useimmissa tapauksissa kasvullisen säätelyn häiriöt, usein rajattujen diencephalisten oireyhtymien kanssa. Yleensä havaitaan hajallaan oleva neurologinen mikrosympomatologia, hienon liikkuvuuden puutteellisuus, ystävällisten liikkeiden määrän epäsymmetria.

Huolimatta yleisestä suuntauksesta suuntautuvaan kurssiin, aivokalvon dynamiikassa esiintyy painotusoireita, joita yleensä havaitaan toisen ikäiskriisin ja murrosiän aikana.

Neuroosin kaltaiset oireyhtymät. Jäljelle jäävän orgaanisen neuroosin kaltaisten häiriöiden yleisiä kliinisiä oireita ovat niiden samankaltaisuus psykogeenisten neuroottisten häiriöiden kanssa ilman traumaattista hetkeä, ilmenemismuotojen suhteellinen köyhyys ja yksitoikkoisuus, niiden voimakas "orgaaninen väritys", esiintyminen aivoverenkierrossa ja taipumus siirtyä tiettyihin ns.

häiriöt (väkivaltaiset liikkeet, epileptiformiset kohtaukset, dienkefaaliset kohtaukset).

Suhteellisen usein esiintyviin häiriöihin kuuluvat neuroosin kaltaiset pelot, jotka yleensä ovat luonteeltaan kohtauksia, joihin liittyy moottorin agitaatio ja autonomiset häiriöt. Hyökkäysten aikana lapset kokevat kehon tunteita - ilman puute, ”sydämen vajaatoiminta”. Teini-ikäisissä pelkohyökkäyksiin liittyy aistin synteesin häiriöitä: kehon kuvion häiriöt, derealizaation ilmiöt ja depersonalisointi.

Neuroosi kaltaiset pelot poikkeavat neuroottisesta pelottomuudesta, yhteyden puuttumisesta traumaattiseen tilanteeseen, autonomisten häiriöiden suurempaan vakavuuteen. Aivoverenkierto- ja psykooriset oireet pysyvät hyökkäysten välissä. Neuroosin kaltaiset pelot yleistyvät ja pahenevat yleensä somaattisten sairauksien, fyysisen ylityön ja muiden haitallisten vaikutusten vaikutuksesta, kun taas psyko-traumaattisella tilanteella ei ole merkittävää vaikutusta niiden intensiteettiin.

Hysteroformin häiriöt ovat erittäin harvinaisia, pääasiassa tytöissä, ja ne ilmenevät affektiivis-motorisina tai affektiivisina autonomisina kohtauksina.

Hysteroformin häiriöiden erottamiseksi hysteerisestä, hysteroidien persoonallisuuden piirteiden puuttuminen esipuheessa on merkittävä. Hyökkäyksillä ei ole juurikaan merkitystä tilanhetkellä, ehdollisen toivottavuuden mekanismia ei paljasteta, tajunnan syvyys muuttuu ja kasvulliset häiriöt ovat paljon syvemmät kuin hysteeristen kohtausten aikana.

Lapsuudessa yleisimpiä ovat systeemiset neuroosi-kaltaiset häiriöt: tics, stuttering, enureesi. Näiden häiriöiden kehityksessä ei ole vain tiettyjen aivojärjestelmien hankkimien, vaan myös perinnöllisten ”toiminnallisten heikkojen” merkitystä.

Neuroosin kaltaiset tics ilmentävät tahattomia stereotyyppisiä liikkeitä, jotka liittyvät tiettyjen lihasryhmien vähenemiseen: kasvojen, hengityselinten, olkahihnan (vilkkuu, yskä, jongleeraavat hartiat). Nämä liikkeet ovat luonteeltaan "mekaanisia", yksitoikkoisia, suoritetaan samalla rytmillä ilman mitään yhteyksiä suojatoimenpiteisiin. Lapset ja nuoret eivät huomaa niitä eivätkä häiritse heitä. Tics eivät ole väkivaltaisia, ja tahdonvoima voi estää niitä.

Toisin kuin neuroottinen, neuroosi-kaltaiset piikit ovat vastustuskykyisempiä, ne voivat säilyä vuosien ajan samalla intensiteetillä ja riippuvat vain vähän ulkoisesta tilanteesta.

Neuroosin kaltainen stutterointi kehittyy pääsääntöisesti enemmän tai vähemmän voimakkaan psyko-orgaanisen oireyhtymän taustalla yhdistettynä mikroneurologisiin häiriöihin. Alkuvaiheita havaitaan esikouluissa ja esikouluissa, usein lasten somaattisten sairauksien jälkeen, jotka erottavat tietyt puhehäiriöt. Nivelreumien kloonisiin kouristuksiin liittyy toistuvia tavuja, ja kloonien tai klonotonisten kouristusten jatkokäsittely tapahtuu puhemerkin ulkonäöllä. Tästä hetkestä alkaen tainnutus on yksitoikkoista, lähes nollaa. Lapset jopa murrosiässä eivät huomaa puhehäiriötä, he eivät tunne sitä, he eivät kokene pelon pelosta. Vain murrosiässä voi tapahtua henkilökohtainen reaktio sekundääristen neuroottisten häiriöiden ilmetessä, mutta puheen pelko ei ota johtavaa paikkaa niiden joukossa.

Hermosairaukseen verrattuna neuroosin kaltaiseen stutterointiin on tunnusomaista taipumus pitkittyä ja vastustuskyky terapeuttisiin toimenpiteisiin, mukaan lukien puhehoito.

Neuroosin kaltainen enureesi. Orgaanista alkuperää on kaksi: dystontogeneettinen (synnynnäinen virtsanpidätyskyvyttömyys, primaarinen enureesi) ja systeeminen neuroosi-kaltainen enureesi (sekundaarinen). Jälkimmäisen perustan on tarkoitus rikkoa virtsaamisen säätelyn vielä riittämättömästi vahvistettua aivomekanismia. Tämä häiriö voi johtua aivoinfektioista, traumasta, myrkytyksestä tai muista haittavaikutuksista aivorakenteisiin. Neuroosin kaltaiselle enureksille on ominaista monotonisuus, taipumus säännöllisyyteen ja huomattava taajuus, heikko persoonallisuusvika vikaan ja läsnäolo

syödä psykoorisia oireita. Enureesin kulku on pitkä, usein monivuotinen. Haittavaikutukset liittyvät yleensä somaattisiin sairauksiin, fyysiseen väsymykseen, vesijärjestelmän rikkomiseen. Neuroosin enureesin ennuste on kuitenkin useimmissa tapauksissa suotuisa, yleensä se pysähtyy murrosiässä.

Psykopaattinen oireyhtymä. Psykopaattisten tilojen perusta on psyko-orgaaninen oireyhtymä, jossa loukataan emotionaalista-tahdollista persoonallisuutta. Kliinisesti tämä ilmaistaan ​​korkeampien moraalisten normien puute, älyllisten etujen puute, vaistojen loukkaaminen (seksuaalisen halun häiriö ja sadistinen vääristyminen, itsensä säilyttämisen vaiston riittämättömyys, lisääntynyt ruokahalu), riittämätön keskittyminen ja impulsiivinen käyttäytyminen sekä nuoremmissa lapsissa - moottorin häiriö ja heikko aktiivinen huomio. Tiettyjen patologisten persoonallisuuksien ominaisuuksiin voi liittyä joitakin eroja, joiden avulla joissakin tapauksissa voidaan tunnistaa psykopaattisten tilojen variantit. VV Kovalev tunnistaa neljä pääasiallista oireyhtymää: henkistä epävakautta, lisääntynyttä affektiivisuutta, impulsiivista epileptoidisyndrooma ja ajamishäiriöoireyhtymää.

Psyykkistä epävakauden oireyhtymää yhdessä kuvattujen yleisten ilmenemismuotojen kanssa on ominaista äärimmäinen käyttäytymisen vaihtelu ulkoisista olosuhteista, lisääntyneestä merkityksellisyydestä, halu primitiivisistä nautinnoista ja uusista vaikutelmista, jotka liittyvät taipumukseen hoitoon ja vagrancyyn, varkauteen, psykoaktiivisten aineiden käyttöön, seksuaalisen elämän alkuvaiheeseen.

Lisääntyneen affektiivisen ärsytyksen oireyhtymä ilmenee liiallisella ärsytyksellä, taipumuksella väkivaltaiseen affektiiviseen purkautumiseen aggressiolla ja julmilla toimilla.

Lisääntyneen kiihtyvyyden ja aggressiivisuuden ohella lapset ja nuoret, joilla on impulsiivinen epileptoidinen psykopaattinen kaltainen oireyhtymä, ovat alttiita dysforialle sekä äkillisille toimille ja toimille, jotka johtuvat oikosulkumekanismista, ajatteluprosessien inertisyydestä, primitiivisten asemien estämisestä.

Lopuksi, jos kyseessä on heikentyneen aseman oireyhtymä, tulevat esiin primitiivisten asemien häiriöt ja perversio - pysyvä itsetyydytys, sadistiset taipumukset, väsymys, halutus tuhopolttoon.

Erityinen paikka jäljellä olevissa orgaanisissa psykopaattisissa häiriöissä on psykopaattisten valtioiden käytössä, kun murrosikä on kiihtynyt. Näiden olosuhteiden tärkeimmät ilmenemismuodot ovat lisääntynyt affektiivisuus ja voimakas lisääntyminen. Nuorilla pojilla vallitsee aggressiivinen ahdistuskomponentti. Joskus intohimon korkeudella on tietoisuuden supistumista, mikä tekee nuorten käyttäytymisestä erityisen vaarallista. On lisääntynyt konflikti, jatkuva valmius osallistua riitaisiin ja taisteluihin. Mahdolliset dysforian jaksot. Nuorilla tytöillä kohoaa seksuaalinen vetovoima, joka joskus saa vastustamattoman luonteen. Usein nämä tytöt osoittavat taipumusta kaunokirjallisuuteen, fantasiaan, laittomaan seksuaaliseen sisältöön. Tällaisten termien merkit ovat luokkatoverit, opettajat, miesten sukulaiset. Nopeutetun murrosiirron synnyssä oletetaan, että hypotalamuksen etureunien toimintahäiriön johtava rooli on.

Lasten ja nuorten, joilla on jäljellä olevat orgaaniset psykopaattiset olosuhteet, käyttäytymishäiriöiden ankara luonne johtaa usein voimakkaaseen yhteiskunnalliseen syrjäytymiseen. Tästä huolimatta pitkän aikavälin ennuste voi useimmissa tapauksissa olla suhteellisen suotuisa. Psykopaattiset persoonallisuuden muutokset tasoittuvat osittain tai kokonaan ja puberteettisen iän jälkeisessä kliinisessä paranemisessa esiintyy erilaisia ​​sosiaalisen sopeutumisen asteita.

CNS: n jäljellä olevan orgaanisen vajaatoiminnan kliiniset variantit

7.2. CNS: n jäljellä olevan orgaanisen vajaatoiminnan kliiniset variantit

Annamme lyhyen kuvauksen joistakin vaihtoehdoista.

1) Cerebrasteeniset oireyhtymät. Monien tekijöiden kuvaama. Jäljellä olevat aivoverenkierron oireyhtymät ovat pääosin samanlaisia ​​kuin toisen geenin asteniset olosuhteet. Asteninen oireyhtymä ei ole staattinen ilmiö, vaan muiden psykopatologisten oireyhtymien tapaan se kulkee tiettyjen kehitysvaiheiden läpi.

Ensimmäisessä vaiheessa ärsyttävyys, vaikutelmakyky, emotionaalinen jännitys, kyvyttömyys rentoutua ja odottaa, kiirehtiä käyttäytymiseen ja ulkoisesti lisääntynyt aktiivisuus, jonka tuottavuus vähenee, koska kyvyttömyys toimia rauhallisesti, varovasti ja harkiten, "väsymys ilman lepoa" vallitsevat (Tiganov A.S., 2012). Tämä on astenisen oireyhtymän tai asthenohyperdynamic-oireyhtymän hypersteeninen variantti lapsilla (Sukharev G., 1955 ja muut), ja sille on tunnusomaista hermoston toiminnan inhibitioprosessien heikkeneminen. Asthenohyperdynamic-oireyhtymä johtuu useammin varhaisista orgaanisista aivovaurioista.

Asteenisen oireyhtymän kehityksen toiselle vaiheelle on ominaista ärsyttävä heikkous - noin pariteettinen yhdistelmä lisääntyneestä jännittävyydestä ja nopeasta uupumuksesta, väsymyksestä. Tässä vaiheessa inhibitioprosessien heikkenemistä täydentää herätysprosessien nopea poistuminen.

Asteenisen oireyhtymän kolmannen vaiheen, uneliaisuuden, apatian, uneliaisuuden ja aktiivisen aktiivisuuden vähentyneen huomattavan vähentyneen - asteenisen oireyhtymän tai astheno-dynaamisen oireyhtymän lapsilla (Sukhareva G.Ye, 1955; Vishnevsky A.A., 1960, jne. ).. Lapsilla sitä kuvataan pääasiassa vakavien neuro- ja yleisten infektioiden pitkäaikaisessa jaksossa, joilla on toissijainen aivovaurio.

Subjektiivisesti potilaat, joilla on aivoverenkierto, kokevat päänsä raskauden, kyvyttömyyden keskittyä, jatkuvaa väsymystä, ylityötä tai jopa impotenssia, joka kasvaa tavallisen fyysisen, henkisen ja emotionaalisen stressin vaikutuksen alaisena. Tavallinen lepo, toisin kuin fysiologinen väsymys, ei auta potilaita.

Ilmoittaa lapsille V.V. Kovalev (1979) paljasti usein ärtyneen heikkouden. Samalla asteeninen oireyhtymä keskushermoston jäljellä olevan orgaanisen vajaatoiminnan, ts. Aivoverenkierron oireyhtymän tapauksessa, sisältää useita kliinisiä piirteitä. Näin ollen psyykkinen rasitus pahentaa koululaisille aiheutuvaa asteniaa, kun taas muistin indeksit pienenevät merkittävästi, muistuttavat poikkeavat amnaasiset afaasia yksittäisten sanojen ohimenevän unohtamisen muodossa.

Post-traumaattisessa aivoverenkierrossa affektiiviset häiriöt ovat voimakkaampia, havaitaan emotionaalista räjähdysherkkyyttä ja aistinvarainen hyperestesia on yleisempää. Postinfektioissa aivoverenkierrossa dysthymia on yleinen affektiivisten häiriöiden keskuudessa: kyyneleisyys, mielialaisuus, tyytymättömyys ja joskus katkeruus, ja varhaisessa neuroinfektiossa elimistön häiriöitä esiintyy.

Perinataalisten ja varhaisen synnytyksen jälkeisten orgaanisten prosessien jälkeen korkeampien kortikaalisten toimintojen rikkomukset saattavat jatkua: agnosian elementit (vaikeus erottaa kuvio ja tausta), apraxia, tilasuuntautumisen häiriöt, foneeminen kuulo, joka voi aiheuttaa myöhäisen koulunkäynnin kehittymisen (Mnukhin SS, 1968).

Pääsääntöisesti aivoverenkierron oireyhtymän rakenteessa esiintyy enemmän tai vähemmän voimakkaita vegetatiivisen säätelyn häiriöitä sekä diffuusi neurologisia mikrosympomatomisia aineita. Sikiön kehityksen alkuvaiheessa esiintyvien orgaanisten vaurioiden tapauksessa havaitaan usein kallon, kasvojen, sormien, sisäelinten, laajentuneiden kammioiden jne. Poikkeavuuksia, ja monilla potilailla on päänsärkyä, jotka pahenevat päivän toisella puoliskolla, vestibulaariset häiriöt (huimaus, pahoinvointi, pyörtymisvaikeus) kuljetuksen aikana) havaitaan intrakraniaalisen verenpaineen merkkejä (paroxysmal päänsärkyä jne.).

Seurantatutkimuksen (erityisesti VA Kollegova, 1974) mukaan lapsilla ja nuorilla on aivoverenkierron oireyhtymä useimmissa tapauksissa regeneratiivista dynamiikkaa asteenisten oireiden, päänsärkyjen, neurologisen mikrosympomatologian ja post-pubertaalisen sosiaalisen sopeutumisen katoamisen myötä.

Dekompensointitiloja voi kuitenkin esiintyä, mikä tapahtuu yleensä ikään liittyvien kriisien aikana koulutuksen ylikuormituksen, somaattisten sairauksien, infektioiden, toistuvien TBI- ja psyko-traumaattisten tilanteiden vaikutuksesta. Dekompensoinnin pääasialliset ilmenemismuodot ovat astenisten oireiden tehostuminen, kasvullisen dystonian ilmiöt, erityisesti verisuonitautiset sairaudet (mukaan lukien päänsärky) sekä intrakraniaalisen hypertensio-oireiden ilmaantuminen.

2) Seksuaalisen kehityksen häiriöt lapsilla ja nuorilla. Jäljelle jäävä orgaaninen neurologinen psykiatrinen patologia esiintyy usein potilailla, joilla on heikentynyt seksuaalinen kehitys, mutta myös hermoston ja hormonaalisen patologian, kasvainten sekä hypotalamuksen ja aivolisäkkeen, synnynnäisten ja perinnöllisten häiriöiden, lisämunuaisen, kilpirauhanen.

1. Ennenaikainen seksuaalinen kehitys (CPD). CPD on tila, jolle on tunnusomaista, että tärkkelys (rintojen kasvu) esiintyy tytöissä aikaisemmin kuin 8 vuotta, poikien osalta kiveksen määrän kasvua (yli 4 ml tai pituus yli 2,4 cm) ennen 9 vuotta. Näiden merkkien esiintymistä 8–10-vuotiailla tytöillä ja 9–12-vuotiailla pojilla pidetään varhaisena seksuaalisena kehityksenä, joka useimmiten ei edellytä lääkärin hoitoa. Poissaolot ovat seuraavat (Boyko Yu.N., 2011):

  • todellinen PEP kun hypotalamuksen ja aivolisäkkeen järjestelmä aktivoituu, mikä johtaa gonadotropiinien (luteinisoivien ja follikkelia stimuloivien hormonien) erittymisen lisääntymiseen stimuloimalla sukupuolihormonien synteesiä;
  • väärien POP: iden aiheuttama sukupuolihormonien liiallinen erittyminen (gonadotropiineista riippumatta), sukupuolirauhaset, lisämunuaiset, androgeenit, estrogeenit tai gonadotropiinit tuottavat kudoskasvaimet, tai sukupuolihormonien liiallinen saanti lapsen kehoon ulkopuolelta;
  • osittainen tai epätäydellinen PID, jolle on tunnusomaista eristetyn ainesosan tai eristetyn adrenarche-läsnäolo ilman muita PPR: n kliinisiä oireita;
  • sairauksia ja oireyhtymiä, joihin liittyy CPD.

1.1. Todellinen seisokki. Syynä on GnRH: n pulssierityksen ennenaikainen puhkeaminen ja se on yleensä vain isoseksuaali (vastaa geneettistä ja gonadien sukupuolta), aina vain täydellinen (kaikkien sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen on johdonmukaista) ja aina täydellinen (tytöt saavat menarheja, pojat ovat virilization ja spermatogeneesin stimulointi).

Todellinen PCD voi olla idiopaattinen (yleisempää tytöissä), kun ei ole ilmeisiä syitä hypotalamuksen ja aivolisäkkeen järjestelmän varhaiselle aktivoinnille ja orgaanisille (yleisemmille pojille), kun keskushermostoon liittyvät erilaiset sairaudet johtavat GnRH: n pulssierityksen stimulointiin.

Pääasialliset syyt orgaanisen PPP: kasvaimet aivoissa (gliooma chiasma, hamartoma hypotalamuksen astrosytooma, kraniofaryngiooma), ei-kasvain aivovamma (synnynnäinen aivojen poikkeavuuksia, neurologiset patologia, kallonsisäisen paineen hydrokefalus, CNS, pään trauma, leikkaus, säteilytys pää, erityisesti tytöt, kemoterapia). Lisäksi lisämunuaisen kuoren synnynnäisen hyperplasian virilisoivien muotojen myöhäinen hoito, joka johtuu gonadoliberiinin ja gonadotropiinien erittymisen estämisestä, ja joka myös tapahtuu harvoin pitkäkestoisella käsittelemättömällä primäärisellä hypotyreoosilla, jossa korkea tyrolibiniinin taso stimuloi ei vain prolaktiinisynteesiä, vaan myös gonadolin ja hemoglobiinin pulssieritystä.

Tosi PPR: lle on tunnusomaista kaikkien murrosikäisten vaiheiden johdonmukainen kehitys, mutta vain, kun androgeenien vaikutus on ennenaikainen, samanaikainen (akne, käyttäytymisen muutos, mieliala, kehon haju). Menarche, joka esiintyy tavallisesti aikaisintaan kaksi vuotta ensimmäisen murrosikäytymisen jälkeen, voi esiintyä paljon aikaisemmin (0,5–1 vuotta) tytöissä, joilla on todellinen katkos. Toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittymiseen liittyy välttämättä kasvunopeuksien kiihtyminen (yli 6 cm vuodessa) ja luun ikä (joka on kronologinen). Jälkimmäinen etenee nopeasti ja johtaa epifysaattisten kasvualueiden ennenaikaiseen sulkemiseen, mikä lopulta johtaa lyhyeen kasvuun.

1.2. Väärä PPR. Syynä on androgeenien tai estrogeenien hyperproduktio munasarjoissa, kiveksissä, lisämunuaisissa ja muissa elimissä tai koriongonadotropiinin (CG) CG: tä erittävien kasvainten hyperproduktio sekä eksogeenisten estrogeenien tai gonadotropiinien antaminen (väärä iatrogeeninen SPR). Väärä sananlasku voi olla joko isoseksuaalinen tai heteroseksuaalinen (tytöt ovat miehiä ja poikia ovat naisia). Väärä PPR on yleensä epätäydellinen, toisin sanoen menarheja ja spermatogeneesiä ei tapahdu (paitsi MacCune-oireyhtymä ja perheen testoksikoosin oireyhtymä).

Yleisimmät syyt väärien SPR: iden kehittämiseen: tytöissä, estrogeenin erittävissä munasarjasoluissa (granulomatoottinen tuumori, luteoma), munasarjakystat, estrogeenin erittävät lisämunuaisen tuumorit tai maksa, gonadotropiinien tai sukupuolisteroidien eksogeeninen saanti; pojissa synnynnäisen lisämunuaisen kuoren hyperplasiaa (VGKN), androgeeniä erittäviä lisämunuaisen tuumoreita tai maksakasvaimia, Itsenko-Cushingin oireyhtymää, androgeeniä erittäviä kivesten kasvaimia, CGH: ta erittäviä kasvaimia (mukaan lukien usein aivoissa).

Heteroseksuaalinen väärä PPR tytöissä voi olla CAH: n virilisoivien muotojen, munasarjojen androgeenin erittävien kasvainten, lisämunuaisen tai maksan, Itsenko-Cushingin oireyhtymän; poikien osalta estrogeenin erittävien kasvainten tapauksessa.

Väärän PPR: n izosexual-muodon kliininen kuva on sama kuin todellisen PPR: n tapauksessa, vaikka toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen voi olla jonkin verran erilainen. Tytöissä voi esiintyä kohdun verenvuotoa. Heteroseksuaalisessa muodossa esiintyy kudosten hypertrofiaa, johon kohdistuu ylimääräisen hormonin vaikutus, ja niiden rakenteiden atrofiaa, jotka yleensä tavallisesti erittävät tämän hormonin murrosiässä. Tytöissä adrenarche, hirsutismi, akne, klitoriaalinen hypertrofia, alhainen ääniääni, urospuolinen kehonrakennus, pojat - gynekomastia ja naaraspuoliset vartalokarvat. Sekä väärien toimintahäiriöiden muodoissa on aina kasvun kiihtyminen ja merkittävä luun iän eteneminen.

  • ennenaikainen eristäminen telarche. Se on yleisempää 6-24 kuukauden ikäisillä tytöillä, ja myös 4-7 vuotta. Syynä on korkea gonadotrooppisten hormonien taso, erityisesti veriplasman follikkelia stimuloiva hormoni, joka on normaali alle 2-vuotiailla lapsilla, sekä säännöllinen estrogeenipäästöt tai rintarauhasen yliherkkyys estrogeeneihin. Se ilmenee vain yhden tai kahden puolen rintarauhasen lisääntyessä ja useimmiten regressio ilman hoitoa. Jos myös luun ikä kiihtyy, sitä arvioidaan CP: n välituotemuodoksi, joka vaatii tarkempaa tarkkailua seuraten luun ikää ja hormonaalista tilaa;
  • Ennenaikaisesti eristetty adrenarche liittyy testosteronin esiasteiden erittymisen varhaiseen lisääntymiseen lisämunuaisilla, stimuloimalla häpy- ja aksillaryhmiä. Se voidaan laukaista ei-progressiivisilla kallonsisäisillä vaurioilla, jotka aiheuttavat ACTH: n hyperproduktiota (aivokalvontulehdus, erityisesti tuberkuloosi), tai ovat oire myöhäiseen CAH-muotoon, gonadien ja lisämunuaisen kasvaimeen.
  • Mac-Kyuna-Albrightin oireyhtymä. Tämä on synnynnäinen sairaus, useammin tytöissä. Se ilmenee alkuvaiheen alkuvaiheessa G-proteiinin synteesistä vastaavan geenin mutaation seurauksena, jonka kautta signaali välitetään hormonikompleksista - LH- ja FSH-reseptorista itusolukalvoon (LH - luteinisoiva hormoni, FSH - follikkelia stimuloiva hormoni). Epänormaalin G-proteiinin synteesin seurauksena sukupuolihormonien hypersektio esiintyy, jos hypotalamuksen ja aivolisäkkeen järjestelmästä ei ole kontrollia. Myös muut trooppiset hormonit (TSH, ACTH, STH), osteoblastit, melaniini, gastriini jne. Ovat vuorovaikutuksessa reseptoreiden kanssa G-proteiinin kautta, pääasialliset ilmenemismuodot ovat: CPR, menarhe ensimmäisillä elämänkuukausina, pigmenttipaikat ihon "maidon" värillä pääasiassa kehon tai kasvojen toisella puolella ja kehon yläosassa, luun dysplasia ja kystat putkimaisen luun sisällä. Voi olla muita endokriinisiä häiriöitä (tyrotoksikoosi, hyperkortismi, gigantismi). Usein esiintyy munasarjakystoja, maksan vaurioita, kateenkorvaa, ruoansulatuskanavan polyyppejä, kardiologista patologiaa;
  • sindromsemeynogotestotoksikoza. Perinnöllinen sairaus, joka on siirretty autosomaalisen määräävän tyypin kautta epätäydelliseen penetrantiin, löytyy vain miehistä. Se johtuu LH- ja CG-reseptorien geenin pistemutaatiosta, joka sijaitsee Leydig-soluissa. Jatkuvan stimulaation vuoksi esiintyy Leydig-solujen hyperplasiaa ja LH: n kontrolloimatonta testosteronin erittymistä. PPG-merkkejä esiintyy 3–5-vuotiailla pojilla, ja androgeeniin liittyvät vaikutukset (akne, voimakas hikoilun haju, äänen tunteen väheneminen) voivat esiintyä jo 2 vuotta. Varhaisaktivoitunut spermatogeneesi. Hedelmällisyys aikuisuudessa ei usein ole rikki;
  • Russell-Silver-oireyhtymä. Synnynnäinen sairaus, perintötapa tuntematon. Kehityksen syy on gonadotrooppisten hormonien ylimäärä. Tärkeimmät oireet ovat intrauteriininen kasvun hidastuminen, lyhytkasvu, moninaiset disambriogeneesin leimat (pieni kolmiomainen "lintupinta", kapeat huulet alaspäin, kohtalaisen sininen sklera, ohut ja hauras karva päähän), heikentynyt luuston muodostuminen varhaislapsuudessa (epäsymmetria), lyhentyminen käden viidennen sormen kaarevuus, reisien synnynnäinen syrjäytyminen, värin "maitoa maitoon", ihon anomaliat ja CWD 5-6-vuotiaat 30%: lla lapsista;
  • ensisijainen hypotyreoosi. Näyttää ilmeisesti, koska kilpirauhasen stimuloivan hormonin jatkuvalla hyposecosioinnilla pitkäaikaisella käsittelemättömällä primäärisellä hypotyreoosilla esiintyy gonadotrooppisten hormonien kroonista stimulaatiota ja PPR kehittyy lisääntymällä maitorauhasissa ja harvoin galakorrheassa. Voi olla munasarjasysta.

Todellisen PPR: n hoidossa käytetään GnRH- tai GnRH-vapauttavaa hormoni-analogia (GnRH-analogit ovat 50–100 kertaa aktiivisempia kuin luonnollinen hormoni) gonadotrooppisten hormonien pulssierityksen tukahduttamiseksi. Pitkäaikaisia ​​lääkkeitä määrätään, erityisesti difereliiniä (3,75 mg tai 2 ml 1 kerran kuukaudessa m). Hoidon tuloksena sukupuolihormonien eritys vähenee, kasvu hidastuu ja seksuaalinen kehitys pysähtyy.

Yksittäisiä ennenaikaisia ​​lääkkeitä ja adrenarche-lääkkeitä ei tarvita. Hormonisesti aktiivisten kasvainten hoidossa tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä, ja primäärisen hypotyreoosin tapauksessa tarvitaan kilpirauhashormonin korvaushoitoa (TSH: n hypersektion estämiseksi). Kun CAH: lle annetaan korvaushoitoa kortikosteroidien kanssa. MacKune-Albrightin oireyhtymien hoitoa ja perheen testoksikoosia ei ole kehitetty.

2. Viivästynyt seksuaalinen kehitys (CRA). Sille on tunnusomaista se, että 14-vuotiailla ja sitä vanhemmilla tytöillä ei ole rintakasvua poikien keskuudessa - se, että kiveksen koko ei ole kasvanut 15-vuotiaana ja sitä vanhemmiksi. 13–14-vuotiaiden tyttöjen ja 14–15-vuotiaiden tyttöjen ensimmäisten seksuaalisen kehityksen merkkien esiintymistä pidetään seksuaalisena myöhään kehittyneenä eikä sitä tarvita lääkärin hoitoon. Jos seksuaalinen kehitys alkoi ajoissa, mutta kuukautiset eivät tapahdu viiden vuoden kuluessa, he puhuvat yksittäisestä menarheiden viivästymisestä. Jos puhumme seksuaalisen kehityksen todellisesta viivästymisestä, tämä ei tarkoita patologisen prosessin läsnäoloa.

95%: lla lapsista, joilla on luottoluokituslaitos, esiintyy murrosikäisen perustuslaillista viivästystä, lopuissa 5%: ssa CRA-tapauksista, jotka johtuvat vakavista kroonisista sairauksista, eikä primäärisestä endokriinista patologiaa. Ero: a) yksinkertainen murrosviive; b) primaarinen (hypergonadotrooppinen) hypogonadismi; c) sekundaarinen (hypogonadotrooppinen) hypogonadismi.

2.1. Yksinkertainen murrosviive (PPP). Se esiintyy useimmiten (95%), erityisesti pojilla. Kehityksen syyt:

  • perinnöllisyys ja / tai perustuslaki (syy suurin osa LAR-tapauksista);
  • käsittelemätön endokriininen patologia (hypothyroidism tai eristetyn kasvuhormonin puute, joka esiintyi normaalin murrosiän iässä);
  • vaikeat krooniset tai systeemiset sairaudet (kardiopatia, nefropatia, veren sairaudet, maksa, krooniset infektiot, psykogeeninen anoreksia);
  • fyysinen ylikuormitus (erityisesti tytöille);
  • krooninen emotionaalinen tai fyysinen stressi;
  • aliravitsemuksesta.

Kliinisesti PPP: lle on tunnusomaista seksuaalisen kehityksen merkkien puuttuminen, kasvun hidastuminen (11–12-vuotiailta, joskus aikaisemmin) ja viivästetty luun ikä.

Yksi luotettavimmista PPP-merkkeistä (ei-patologinen muoto) on lapsen luuston iän täysi noudattaminen kronologisen iän kanssa, joka vastaa sen todellista korkeutta. Toinen yhtä luotettava kliininen kriteeri on ulkoisten sukuelinten kypsymisaste, eli kiveksen koko, joka PPP: n (2,2–2,3 cm pituinen) tapauksessa rajoittuu seksuaalisen kehityksen alkamista kuvaavaan normaaliin kokoon.

Diagnoositesti kooriongonadotropiinilla (CG) on hyvin informatiivinen. Se perustuu Leydig-solujen stimulointiin testosteronia tuottavissa kiveksissä. Normaalisti kroonisen hepatiitin antamisen jälkeen seerumin testosteronitason nousu havaitaan 5–10 kertaa.

PPP-hoitoa ei useimmiten tarvita. Toisinaan ei-toivottujen psykologisten seurausten välttämiseksi korvaushoitoa määrätään pienillä annoksilla sukupuolen steroideja.

2.2. Ensisijainen (hypergonadotrooppinen) hypogonadismi. Kehitetty johtuen gonadien tason puutteesta.

1) Synnynnäinen ensisijainen hypogonadismi (HSV) esiintyy seuraavissa sairauksissa:

  • intrauteriininen gonadien dysgeneesi, voidaan yhdistää Shereshevsky-Turnerin oireyhtymään (karyotyyppi 45, XO), Klinefelter-oireyhtymään (karyotyyppi 47, XXY);
  • synnynnäiset oireyhtymät, jotka eivät liity kromosomaalisiin poikkeavuuksiin (20 oireyhtymää yhdistettynä hypergonadotrooppiseen hypogonadismiin, esimerkiksi Noonanin oireyhtymä jne.);
  • synnynnäinen anorkismi (kiveksen poissaolo). Harvinainen patologia (yksi 20 000: sta vastasyntyneestä) on vain 3-5% kaikista salakirjoituksen tapauksista. Se kehittyy sikiön kehityksen myöhäisissä vaiheissa esiintyvän gonadien atrofian seurauksena seksuaalisen erilaistumisprosessin päätyttyä. Anorkismin syy, luultavasti kiveksen tai verisuonten häiriöiden trauma (vääntö). Lapsella on syntymähetkellä miespuolinen fenotyyppi. Jos kivesten ageneesi tapahtuu testosteronisynteesihäiriöiden seurauksena 9–11 viikon ikäisenä, lapsen fenotyyppi on naaras syntymähetkellä;
  • todellinen gonadien dysgeneesi (naarasfenotyyppi, karyotyyppi 46, XX tai 46, XY, viallisen sukupuoliskromosomin läsnäolo, jonka seurauksena gonadit esitetään alkeellisina johtimina);
  • sukupuolihormonien synteesiin osallistuvien entsyymien tuotannon geneettiset häiriöt;
  • herkkyys androgeeneille reseptorilaitteiston geneettisten häiriöiden takia, kun gonadit toimivat normaalisti, mutta perifeeriset kudokset eivät havaitse niitä: kivesten feminisoitumisoireyhtymä, naaras- tai urospuolinen fenotyyppi, mutta hypospadioiden kanssa (virtsaputken synnynnäinen alikehitys, jossa sen ulkoinen aukko avautuu peniksen alemmalle pinnalle, kivespussiin tai perineumiin) ja mikropeniaan (pieni peniksen koko).

2) Hankittu primaarinen hypogonadismi (PPG). Kehittämisen syyt: radio- tai kemoterapia, gonadien vaurio, gonadikirurgia, autoimmuunisairaudet, sukuelinten infektio, hoitamaton cryptorchism pojissa. Antineoplastiset aineet, erityisesti alkyloivat aineet ja metyylihydratsiinit, vahingoittavat Leydig-soluja ja spermatogeenisiä soluja. Esipubertaalisessa iässä vaurio on minimaalinen, koska nämä solut ovat lepotilassa ja vähemmän alttiita syöpälääkkeiden sytotoksiselle vaikutukselle.

Post puberteettisessa iässä nämä lääkkeet voivat aiheuttaa peruuttamattomia muutoksia spermatogeenisessä epiteelissä. Usein primäärinen hypogonadismi kehittyy aiempien virusinfektioiden (sikotautiviruksen, Coxsacke B: n ja ECHO-virusten) seurauksena. Gonadien toiminta on heikentynyt suurten syklofosfamidiannosten ottamisen jälkeen ja säteilyttämällä koko kehoa luuydinsiirron valmistelussa. BCP: ille on tällaisia ​​vaihtoehtoja:

  • PPGbezgiperandrogenizatsii. Useimmiten se johtuu munasarjojen autoimmuuniprosessista. Sille on ominaista viivästynyt seksuaalinen kehitys (täydellisen kiveksen vajaatoiminnan sattuessa) tai epätäydellisen vian tapauksessa murrosikäisen hidastumisen, kun tapahtuu primaarista tai sekundääristä amenorrhea;
  • PPG, jossa on hyperandrogenisointia. Voi johtua munasarjojen monirakkulatoireyhtymästä (PCOS) tai useista munasarjojen follikulaarisista kystoista. Sille on ominaista spontaanin murrosikä tytöissä, mutta siihen liittyy kuukautiskierron rikkominen;
  • useat follikulaariset munasarjat. Voi kehittyä tyttöjen missä tahansa iässä. Useimmiten ennenaikaista seksuaalista kehitystä ei havaita, kystat voivat spontaanisti liueta.

PPG: n kliininen kuva riippuu häiriön etiologiasta. Toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet ovat täysin poissa tai häpyläisten hiusten kasvua esiintyy lisämunuaisen normaalin kypsymisen vuoksi, mutta yleensä se ei riitä. PCOS, akne, hirsutismi, liikalihavuus, hyperinsulinismi, alopeetsia, klitoromegaliaa puuttuu, ennenaikainen pubarche havaitaan.

Hoito endokrinologilla. PCOS: ssa hormonikorvaushoitoa määrätään suun kautta annettavien kohtalaisen estrogeeniannosten ja progestogeenien kanssa.

2.3. Toissijainen (hypogonadotrooppinen) hypogonadismi (VG). Se kehittyy hormonien synteesin puutteesta hypotalamuksen ja aivolisäkkeen tasolla (FSH, LH - matala). Voi olla synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäisen SH: n syyt:

  • Kallmannin oireyhtymä (eristetty gonadotropiinipuutos ja anosmia) (ks. Perinnölliset sairaudet);
  • Lynchin oireyhtymä (eristetty gonadotropiinipuutos, anosmia ja ichtyosis);
  • Johnsonin oireyhtymä (eristetty gonadotropiinipuutos, anosmia, alopeetsia);
  • Pasqualinin oireyhtymä tai alhainen LH-oireyhtymä, hedelmällinen eunuchi-oireyhtymä (ks. Perinnölliset sairaudet);
  • gonadotrooppisten hormonien (FSH, LH) puute monen aivolisäkkeen vajaatoiminnassa (hypopituitarismi ja panhypopituitarismi);
  • Prader-Willin oireyhtymä (ks. Perinnölliset sairaudet).

Yleisin syy hankitulle VH: lle on hypotalamuksen ja aivolisäkkeen alueen kasvaimet (kraniofaryngiooma, dysgerminoma, suprasellar astrosytoma, chiasma glioma). HS voi olla myös jälkisäteily, leikkauksen jälkeinen, postinfektio (meningiitti, enkefaliitti) ja hyperprolaktinemian (yleensä prolaktooman) aiheuttama.

Hyperprolaktinemia johtaa aina hypogonadismiin. Kliinisesti se ilmenee nuorten tyttöjen amenorreana, pojissa, gynekomastiassa. Hoito on lyhentynyt elinikäiseen korvaushoitoon sukupuolisteroidien kanssa, alkaen pojista jopa 13 vuotta ja tytöissä jopa 11 vuotta.

Cryptorchidismille on tunnusomaista se, että kivespussissa ei ole havaittavissa olevia kiveksia normaalin miespuolisen fenotyypin läsnä ollessa. Sitä esiintyy 2–4%: lla kokopäiväisestä ja 21%: lla ennenaikaisista pojista. Normaalisti sikiöiden laskeutuminen sikiöön tapahtuu 7–9 kuukauden raskauden aikana, koska istukan koriongonadotropiini (CG) lisääntyy.

Cryptorchidismin syyt vaihtelevat:

  • gonadotropiinien tai testosteronin puutos sikiössä tai vastasyntyneessä, tai riittämättömät verensiirrot verestä placentasta;
  • kiveksen dysgeneesi, mukaan lukien kromosomaaliset poikkeavuudet;
  • tulehdusprosessit sikiön kehityksen aikana (orkutiitti ja sikiön peritoniitti), joiden seurauksena kivekset ja spermaatit johtavat yhteen, ja tämä estää kivekset laskeutumasta;
  • aivolisäkkeen gonadotrooppisten solujen autoimmuunivaurio;
  • sisäisen sukupuolielämän rakenteen anatomiset piirteet (kapeneva kanavan kanava, vatsakalvon ja kivespussin emättimen prosessin hypoplasia jne.);
  • cryptorchidism voidaan yhdistää synnynnäisiin epämuodostumiin ja oireyhtymiin;
  • ennenaikaisilla vauvoilla kivekset voivat laskeutua kivespussiin ensimmäisen elinvuoden aikana, mikä tapahtuu yli 99 prosentissa tapauksista.

Cryptorchidism-hoito aloitetaan mahdollisimman pian, 9 kuukauden iästä alkaen. Se alkaa koriongonadotropiinin lääkehoidolla. Hoito on tehokasta 50%: lla, kun kyseessä on kahdenvälinen salakirurgia ja 15%: lla yksipuolinen salakirurgia. Kun lääkehoito on tehoton, kirurginen interventio on osoitettu.

Micropeniaa leimaa pieni peniksen koko, jonka pituus synnytyksessä on alle 2 cm tai alle 4 cm - esipuhdistuksen iässä. Mikropenian syyt:

  • sekundaarinen hypogonadismi (eristetty tai yhdistetty muihin aivolisäkkeen puutteisiin, erityisesti somatotrooppisen hormonin puutteeseen);
  • primäärinen hypogonadismi (kromosomaaliset ja ei-kromosomaaliset sairaudet, oireyhtymät);
  • androgeeniresistenssin epätäydellinen muoto (eristetty mikropenia tai yhdistelmä heikentyneen seksuaalisen erilaistumisen kanssa, joka ilmenee yksilöimättömistä sukuelimistä);
  • keskushermoston synnynnäiset poikkeavuudet (aivojen ja kallon keskirakenteiden viat, septooptichesky dysplasia, hypoplasia tai aivolisäkkeen aplasia);
  • idiopaattinen mikropenia (sen kehityksen syy ei ole osoitettu).

Mikropenian hoidossa annetaan pitkäaikaisen testosteronijohdannaisten IM-injektioita. Osittainen resistenssi androgeeneille, hoidon tehokkuus on vähäinen. Jos varhaislapsuudessa ei ole lainkaan vaikutusta, syntyy sukupuolen uudelleenarvioinnin ongelma.

Seksuaalisen kehityksen piirteet, mahdolliset seksuaaliset poikkeamat potilailla, joilla on ennenaikaista seksuaalista kehitystä ja viivästynyt seksuaalinen kehitys, tunnetaan vain yleisesti. Ennenaikainen seksuaalinen kehitys liittyy yleensä seksuaalisen halun, hyperseksuaalisuuden, seksuaalisen toiminnan alkuvaiheen alkamiseen, seksuaalisen perverssin kehittymisen suureen todennäköisyyteen. Viivästynyt seksuaalinen kehitys liittyy useimmiten seksuaalisen halun myöhäiseen esiintymiseen ja heikentymiseen, mukaan lukien aseksuaalisuus.

VV Kovalev (1979) huomauttaa, että jäljelle jääneiden orgaanisten psykopaattisten sairauksien joukossa erityinen paikka on psykopaattisten valtioiden käytössä nopeammalla murrosikäisellä opiskelulla. Lebedinsky (1969). Näiden olosuhteiden tärkeimmät ilmenemismuodot ovat lisääntynyt affektiivisuus ja voimakas lisääntyminen. Nuorilla pojilla vallitsee ahdistuneisuus ja aggressiivisuus. Intohimoissa potilaat voivat ripustaa veitsellä, heittää objektin vahingossa jonkun käsivarteen. Joskus intohimon korkeudella on tietoisuuden supistumista, mikä tekee nuorten käyttäytymisestä erityisen vaarallista. On lisääntynyt konflikti, jatkuva valmius osallistua riitaisiin ja taisteluihin. On dysfiaa, joka vaikuttaa voimakkaasti. Tytöt ovat vähemmän aggressiivisia. Heidän affektiiviset puhkeamisensa ovat hysteerisiä, heillä on groteskinen, teatterinen käyttäytymismuoto (huutoja, kättelyjä, epätoivon eleitä, demonstroivia itsemurhayrityksiä jne.) Vähentyneen tajunnan taustalla voi esiintyä affektiivisia-motorisia kohtauksia.

Psykopaattisten tilojen ilmentymisissä nuorten tyttöjen murrosikäisen kiihtyvyydessä korostuu lisääntynyt seksuaalinen vetovoima, joka joskus saa vastustamattoman luonteen. Tässä suhteessa kaikkien näiden potilaiden käyttäytyminen ja edut on suunnattu seksuaalisen halun toteuttamiseen. Tytöt käyttävät kosmetiikkaa väärin, etsivät jatkuvasti tuttavuuksia miesten, nuorten miesten, teini-ikäisten, joidenkin, 12–13-vuotiaiden, kanssa, joilla on intensiivistä sukupuolielämää, harjoittaa seksuaalisia suhteita rentoihin tuttaviin, usein joutuvat pedofiilien, muiden seksuaalisten perversioiden, sukupuolitautien uhreiksi.

Erityisesti nuoret tytöt, joilla on kiihtynyt seksuaalinen kehitys, ovat mukana yhteiskunnallisissa yrityksissä, alkavat likaista temppua ja kirousta, savua, juoda alkoholia ja huumeita, tehdä rikoksia. Ne osallistuvat helposti bordelleihin, joissa he saavat myös kokemusta seksuaalisista perversioista. Niiden käyttäytymiselle on ominaista tunkeutuminen, epävarmuus, alastomuus, moraalisten viiveiden puuttuminen, kyynisyys. He haluavat pukeutua erityisellä tavalla: äänekkäästi, karikatyyri, liioiteltua näkemystä toissijaisista seksuaalisista ominaisuuksista, mikä houkuttelee tietyn yleisön huomion.

Joillakin teini-ikäisillä tyttöillä on taipumus kuvitella seksuaalista sisältöä. Useimmiten on olemassa säännöksiä luokkatovereille, opettajille, tuttaville, sukulaisille, että he joutuvat seksuaalisen häirinnän, raiskauksen ja raskauden kohteeksi. Varaukset voivat olla niin älykkäitä, eloisia ja vakuuttavia, että jopa oikeudellisia virheitä esiintyy, puhumattakaan vaikeista tilanteista, joissa varausten uhrit joutuvat. Seksuaaliset fantasiat esitetään joskus päiväkirjoissa sekä kirjeissä, joissa usein esiintyy erilaisia ​​uhkia, räikeitä ilmaisuja jne., Joita teini-ikäiset tytöt kirjoittavat itse, muuttamalla käsialaa kuvitteellisten fanien puolesta. Tällaiset kirjeet voivat olla konfliktin lähteitä koulussa, ja ne saattavat joskus johtaa rikostutkintaan.

Jotkut tytöt, joilla on ennenaikainen murrosikä, lähtevät kotiin, saavat ampua kouluista, vaeltaa. Yleensä vain muutamat heistä säilyttävät kyvyn arvioida kriittisesti heidän tilaansa ja käyttäytymistään ja saada lääketieteellistä apua. Tällaisissa tapauksissa ennuste voi olla suotuisa.

3) Neuroosin kaltaiset oireyhtymät. Ne ovat keskushermoston jäljellä olevien orgaanisten vaurioiden aiheuttamia vasteen neurotiikan tason häiriöitä ja niille on tunnusomaista oireita ja dynamiikkaa, jotka eivät ole neuroosille ominaisia ​​(Kovalev VV, 1979). Neuroosin käsite osoittautui niiden joukosta, jotka olivat eri syistä diskreditoituneita ja joita käytetään nyt tavanomaisessa mielessä. Sama, ilmeisesti, tapahtuu käsitteellä "neuroosin kaltaiset oireyhtymät".

Viime aikoihin asti kuvaukset erilaisista neuroosi-kaltaisista häiriöistä, kuten hermostuneista peloista (joita esiintyy paniikkikohtauksissa), senestopatia-hypokondrioiden neuroosi-kaltaiset tilat ja hysteroforihäiriöt (Novlyanskaya KA, 1961; Aleshko VS, 1970, Kovalev, VV, 1971 ja muut.). Korostettiin, että systeemiset tai monosymptomaattiset neuroosin kaltaiset tilat ovat erityisen yleisiä lapsilla ja nuorilla: tics, stuttering, enureesi, unihäiriöt, ruokahalu (Kovalev VV, 1971, 1972, 1976; Buyanov M.I., Drapkin B.Z., 1973, Gridnev, SA, 1974 ja muut.).

Havaittiin, että neuroosi-kaltaisiin häiriöihin verrattuna neuroottisiin häiriöihin on tunnusomaista suurempi pysyvyys, taipumus pitkäaikaiseen hoitoon, resistenssi terapeuttisiin toimenpiteisiin, heikko persoonallisuuden vaste vikalle sekä lievien tai kohtalaisen psyko-organisten oireiden ja jäännösneurologisten mikrosymptomatioiden esiintyminen. Vaikeat psyko-orgaaniset oireet rajoittavat neuroottisen vasteen mahdollisuuksia, ja neuroosin kaltaiset oireet tällöin työnnetään taustaan.

4) Psykopaattiset oireyhtymät. Psykopaattisten tilojen yleinen perusta, joka liittyy varhaisen ja synnynnäisen orgaanisen aivovaurion seurauksiin lapsilla ja nuorilla, kuten V.V. Kovalev (1979) on psyko-orgaanisen oireyhtymän muunnos, jossa on vika emotionaalisen ja tahdonmukaisen persoonallisuuden piirteissä. Viimeinen, G.E. Sukharevoy (1959) ilmenee enemmän tai vähemmän voimakkaana korkeampien persoonallisuuksien ominaisuuksien puutteena (henkisten etujen puute, itsensä rakkaus, eriytetyt emotionaaliset asenteet toisiin, moraalisten asenteiden heikkous jne.), Instinktiivisen elämän loukkaaminen (itsesäilyttävän instinkin, lisääntyneen ruokahalun häiriö ja sadistinen vääristyminen) psyykkisten prosessien ja käyttäytymisen keskittymättömyys ja impulsiivisuus sekä pienten lasten kohdalla myös t Tive huomiota.

Tätä taustaa vasten jotkut persoonallisuuden piirteet voivat hallita, mikä mahdollistaa eräiden jäljellä olevan orgaanisen psykopaattisen tilan oireiden eristämisen. Niin, MI Lapides ja A.V. Vishnevskaya (1963) erottaa 5 tällaista oireyhtymää: 1) orgaaninen infantilismi; 2) henkisen epävakauden oireyhtymä; 3) lisääntyneen affektiivisen kiihtyvyyden oireyhtymä; 4) impulsiivinen epileptoidisyndrooma; 5) käyttöhäiriön oireyhtymä. Useimmiten kirjoittajien mukaan on olemassa mielenterveyden epävakauden oireyhtymä ja lisääntyneen affektiivisen jännittävyyden oireyhtymä.

G.E. Sukhareva (1974), pitäisi puhua vain kahdesta jäljellä olevasta psykopaattisesta tilasta.

Ensimmäinen tyyppi on ei-jarru. Hänelle on ominaista halutun toiminnan alikehittyminen, tahdistusviiveiden heikkous, mielihyvän motiivin yleisyys, kiinnittymisen epävakaus, ylpeyden puute, heikko reaktio rangaistukseen ja mielenosoituksiin, henkisten prosessien keskittymättömyys, erityisesti ajattelu, ja lisäksi euforisen mielialahäiriön yleisyys, huoleton, rasittavuus ja estäminen.

Toinen tyyppi on räjähtävä. Hänelle on ominaista lisääntynyt affektiivinen kiihtyvyys, vaikutuksen räjähdysherkkyys ja samalla kielteisten tunteiden pitkäaikainen luonne. Luonteenomaista on primitiivisten asemien (lisääntynyt seksuaalisuus, vivahtuvuus, taipumus surkastumiseen, varovaisuus ja epäluottamus aikuisiin, taipumus dysforiaan) estäminen sekä ajattelun inertisyys.

GE Sukharev kiinnittää huomiota joidenkin kuvattujen kahden tyypin somaattisiin ominaisuuksiin. Ei-jarrutyyppisissä lapsissa havaitaan fyysisen infantilismin merkkejä. Räjähdystyyppisiä lapsia erottaa dysplastinen fysiikka (ne ovat sileitä, lyhyitä jalat, suhteellisen suuri pää, epäsymmetrinen kasvot ja leveät, sormella harjatut harjat).

Käyttäytymishäiriöiden karkea luonne aiheuttaa yleensä voimakkaan sosiaalisen huonon sopeutumisen ja usein sen, että esi-ikäisissä päivähoitopalveluissa ja koulua käyvillä lapsilla ei ole mahdollisuutta (Kovalev VV, 1979). Tällaisia ​​lapsia on suositeltavaa siirtää yksilölliseen koulutukseen kotona tai kouluttaa ja kouluttaa erikoistuneiden oppilaitosten olosuhteissa (erikoistuneet esikoulupotilaat lapsille, joilla on orgaanisen keskushermoston vaurioita, kouluja joissakin psykiatrisissa sairaaloissa jne., Jos ne jatkuvat). Joka tapauksessa tällaisten potilaiden yleiskoulutus massakoulussa sekä lapset, joilla on mielenterveyden heikkeneminen ja jotkut muut häiriöt, eivät ole tarkoituksenmukaisia.

Tästä huolimatta jäljellä olevien orgaanisten psykopaattisten tilojen pitkän aikavälin ennuste voi olla suhteellisen suotuisa useimmissa tapauksissa: psykopaattiset persoonallisuuden muutokset tasoittuvat osittain tai kokonaan, mutta hyväksyttävä sosiaalinen sopeutuminen saavutetaan 50%: lla potilaista (Parkhomenko AA, 1938; Kolesova V. A., 1974, ja muut.).